運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病講解課件

1、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病講解課件運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病講解課件運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病講解課件病因與發(fā)病機(jī)制病因：不明遺傳：510%，家族性肌萎縮側(cè)索硬化（FALS)中毒：興奮毒性的神經(jīng)遞質(zhì)谷氨酸鹽，植物木薯中毒、金屬鋁、錳、銅、硅類慢病毒感染：可能與脊髓灰質(zhì)炎病毒有關(guān)，但未發(fā)現(xiàn)相關(guān)病毒與抗原抗體。自身免疫：曾檢出多種抗體和免疫復(fù)合物。但是原發(fā)還是繼發(fā)，與自身免疫的關(guān)系無定論。病因與發(fā)病機(jī)制病因：不明分類及臨床表現(xiàn)分類及臨床表現(xiàn)1.肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ALS)最常見的一種形式脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核、及錐體束受累。特點(diǎn)：不管最初累及的是上或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，最后都表現(xiàn)為上

2、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害同時(shí)并存的特征。1.肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral1.肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ALS)多在40歲以后發(fā)病，男性多于女性，起病緩慢，一側(cè)肢體發(fā)展至雙側(cè)。首發(fā)手指活動(dòng)不靈活和力弱，伸肌比屈肌顯著，手部小肌肉萎縮向近端發(fā)展，萎縮肌肉有“跳動(dòng)感”。繼而下肢亦無力，行走困難，痙攣性癱瘓，常無肌萎縮。1.肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral1.肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ALS)體征：上肢：肌萎縮，遠(yuǎn)端重于近端，呈“鷹爪手”，肌束震顫，肌張力不高，腱

3、反射亢進(jìn)，霍夫曼征陽性。下肢：肌張力高，腱反射亢進(jìn)，髕踝陣攣陽性，巴氏征（+），感覺系統(tǒng)客觀檢查無異常。1.肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral1.肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ALS)病情進(jìn)展，肌無力蔓延軀干頸部、面肌，延髓麻痹的臨床表現(xiàn)晚期：胸鎖乳突肌萎縮，被迫臥床，鼻飼飲食，呼吸肌受累（呼吸困難、胸悶、咳嗽無力），常死于肺部感染。眼球運(yùn)動(dòng)不受累。括約肌障礙：早期無，晚期排尿功能異常。1.肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral2.進(jìn)行性脊肌萎縮癥(progressive spinal-muscular atro

4、phy PSA)年齡：2050歲，男性多，隱襲起病，緩慢進(jìn)展。病變：僅限于前角，表現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害的體征。部位：90%首先侵犯脊髓頸膨大， 再發(fā)展至肩胛帶，首發(fā)下肢少見，無病理反射。累及延髓，出現(xiàn)延髓麻痹者存活時(shí)間短。2.進(jìn)行性脊肌萎縮癥(progressive spinal3.進(jìn)行性延髓麻痹（peogressive boulbar palsy）部位： 主要侵及橋腦和延髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核。癥狀：中年后起病，構(gòu)音不清，聲音嘶啞，飲水返嗆，吞咽困難。體征：軟腭、咽喉肌無力，咽反射消失，舌肌明顯萎縮，纖顫，面部表情呆板。 發(fā)展迅速：預(yù)后不良，多于13年，因呼吸肌麻痹或肺部感染死亡。3.進(jìn)行性延髓麻痹（p

5、eogressive boulbar4.原發(fā)性側(cè)索硬化(primary lateral sclerosis PLS)極少見，中年或更晚期發(fā)病。緩慢進(jìn)展。偶有長(zhǎng)期生存的報(bào)道。部位：選擇性侵犯錐體束癥狀：雙下肢對(duì)稱性痙攣性無力，緩慢進(jìn)展，漸累及雙上肢。體征：四肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽性。不伴肌萎縮及束顫。雙側(cè)皮質(zhì)延髓束病變：強(qiáng)哭、強(qiáng)笑、下頜、掌頜反射亢進(jìn)，“假性球麻痹”。4.原發(fā)性側(cè)索硬化(primary lateral s輔助檢查肌電圖：神經(jīng)元性損害（可見巨大電位） 靜息狀態(tài)下：纖顫電位、正銳波肌肉活檢：有助診斷，無 特異性其它：血CPK可增高。輔助檢查診斷與鑒別診斷診斷：中年后發(fā)病，進(jìn)行性加重，上下神經(jīng)元損害，無感覺異常，EMG：神經(jīng)元性損害。鑒別診斷：脊髓型頸椎病延髓脊髓空洞癥多發(fā)性硬化脊髓腫瘤、腦干腫瘤診斷與鑒別診斷診斷：中年后發(fā)病，進(jìn)行性加重，上下神經(jīng)元損害，治 療藥物治療：現(xiàn)有力如太（利魯唑）50mg ,每日兩次。支持療法：理療