風(fēng)濕熱本科教學(xué)課件

1、 風(fēng) 濕 熱 RHEUMATIC FEVER風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱 概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱 概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱風(fēng)濕熱本科教學(xué) 風(fēng)濕熱（rheumatic fever) 是常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性 關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)。 臨床表現(xiàn)的變遷 - 發(fā)病率下降 - 病情變輕，不典型 - 可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎 仍然是主要的后天性心臟病 -

2、1960 10.60% （住院心臟病第 1 位） -1970 7.00% ( 住院心臟病第 2 位） -1980 2.00% （住院心臟病第 3 位 ） -1990 0.02% ( 住院心臟病第 ? 位 ）風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 1930 40 50 60 70 80 9020 10 5 4 3 2 1發(fā)展中國(guó)家中國(guó) 發(fā)達(dá)國(guó)家風(fēng)濕熱的發(fā)病率 風(fēng)濕熱本科教學(xué) 1930 40 50 60 70 80 風(fēng)濕熱（rheumatic fever) 是常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性 關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)。 臨床表現(xiàn)的變遷 - 發(fā)病

3、率下降 - 病情變輕，不典型 - 可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎 仍然是主要的后天性心臟病 -1960 10.60% （住院心臟病第 1 位） -1970 7.00% ( 住院心臟病第 2 位） -1980 2.00% （住院心臟病第 3 位 ） -1990 0.02% ( 住院心臟病第 ? 位 ）風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱 概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱風(fēng)濕熱本科教學(xué) 病因 - A組溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥。 - 約 0.3%3% 病例于 2 5 周后發(fā)生風(fēng)濕熱， 取決于： * 鏈球菌在咽部存在的時(shí)間 * 致病菌株

4、 * 遺傳體質(zhì)風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 發(fā)病機(jī)制 鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng) 自身抗體：抗心肌、抗尾核-下丘核抗體 心肌、心內(nèi)膜IgM、IgG、IgA 沉積，關(guān)節(jié)/ 滑膜液IC，補(bǔ)體成分，CIC T細(xì)胞異常：CD4/CD8 ，TH2 ，IL-1 ， IL-6 ，粘附分子ICAM-1 （尤見(jiàn)于心肌 損害者）風(fēng)濕熱本科教學(xué) 風(fēng)濕熱本科教學(xué) 莢膜：透明質(zhì)酸酶 關(guān)節(jié)細(xì)胞膜：M蛋白、M相關(guān)蛋白心肌 糖蛋白心內(nèi)膜 原生質(zhì)膜：蛋白、脂質(zhì)、糖心肌下丘腦/尾核A組鏈球菌風(fēng)濕熱本科教學(xué) 莢膜：透明質(zhì)酸酶 關(guān)節(jié)細(xì)胞膜 發(fā)病機(jī)制 鏈球菌 發(fā)生相鏈球菌 與宿主 免疫耐 應(yīng)靶器咽峽炎 組織的 受被破 官的免 風(fēng)濕熱

5、 交叉抗 壞 疫性損 性原 傷 刺激防 清除鏈 免疫反 御性免 球菌 應(yīng)自行 疫反應(yīng) 消退 無(wú) 病風(fēng)濕熱本科教學(xué) 鏈球菌 提綱 概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱風(fēng)濕熱本科教學(xué) 變性滲出期（1月左右） * 部位：心肌、心包膜、心內(nèi)膜、關(guān)節(jié)、皮膚 * 病理：水腫，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，漿性/纖維素 性滲出 增殖期（34月） * 部位：心肌、心內(nèi)膜、（皮膚） * 病理：風(fēng)濕小體（Aschoff body) 硬化期 * 部位：二尖瓣主動(dòng)脈瓣 三尖瓣肺動(dòng)脈瓣 * 病理：疤痕形成、疣狀贅生物形成 神經(jīng)系統(tǒng)：非特異性細(xì)胞變性和小血管壁透明變

6、性 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕小體模式圖纖維素樣物質(zhì)多核巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕小體模式圖纖維素樣物質(zhì)多核巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞風(fēng)濕熱本科教學(xué) 變性滲出期（1月左右） * 部位：心肌、心內(nèi)膜、心內(nèi)膜、關(guān)節(jié)、皮膚 * 病理：水腫，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，漿性/纖維素 性滲出 增殖期（34月） * 部位：心肌、心內(nèi)膜、（皮膚） * 病理：風(fēng)濕小體（Aschoff body) 硬化期 * 部位：二尖瓣主動(dòng)脈瓣 三尖瓣肺動(dòng)脈瓣 * 病理：疤痕形成、疣狀贅生物形成 神經(jīng)系統(tǒng)：非特異性細(xì)胞變性和小血管壁透明變性 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱 概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診

7、斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱風(fēng)濕熱本科教學(xué) 一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7%） 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) - 發(fā)熱 急性起病. 38 0C40 0C， 2周后低熱 隱匿起病. 低熱或無(wú)熱 - 關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛 - 失健表現(xiàn) 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7%） 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) - 心肌炎 心動(dòng)過(guò)速、心音減弱、心界擴(kuò)大，心肌張力 差和心搏減弱。心電圖：PR間期延長(zhǎng)，ST-T改 變，QT延長(zhǎng)

8、- 心內(nèi)膜炎 心尖部SM IIIII級(jí)和DM中期隆隆樣雜音， 主動(dòng)膜瓣區(qū)DM吹風(fēng)樣雜音。早期雜音可消失，反 復(fù)發(fā)作后永久存在（發(fā)展為風(fēng)濕性心臟瓣膜病） - 心包炎 積液不多，不易發(fā)現(xiàn)，可有一過(guò)性心底部摩 擦音。常提示嚴(yán)重心臟炎和發(fā)生心力衰竭。 - 心臟炎/全心炎心肌炎心內(nèi)膜炎心包炎 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 注意： 心臟損害常發(fā)生于首 次發(fā)病的12周內(nèi)!！ 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7%） 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué)關(guān)節(jié)炎 大關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛 游走性，不留后遺癥 持續(xù)數(shù)日4周 風(fēng)濕熱本科教

9、學(xué)關(guān)節(jié)炎 大關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛風(fēng) 一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7%） 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 舞蹈病 好發(fā)年齡 812歲，女多于男。 鏈球菌咽炎后16月發(fā)病 不自主運(yùn)動(dòng)：面肌搐動(dòng)（伸舌、歪嘴、 皺眉、眨眼）。書(shū)寫(xiě)困難，聳肩縮頸， 語(yǔ)言障礙，細(xì)微動(dòng)作不協(xié)調(diào)。 早期表現(xiàn)為情緒和性格改變 持續(xù)1 3月，可長(zhǎng)達(dá)1 2年 常合并心臟炎風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮膚癥狀（7%） 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 皮膚癥狀 皮下小結(jié) 4%7%，發(fā)于大關(guān)節(jié)

10、伸面 及枕、額、脊突處。0,1 1cm, 質(zhì) 硬，2 4周消失。常伴心臟炎。 環(huán)形紅斑 已少見(jiàn)，環(huán)形或半環(huán)形紅斑 時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。 其它皮疹 蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形 紅斑風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱 概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱風(fēng)濕熱本科教學(xué)輔助檢查 鏈球菌感染的證據(jù) ASO 抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗鏈球菌激酶（ASK） 抗透明質(zhì)酸酶（AH） 風(fēng)濕熱活動(dòng)性指標(biāo) 白細(xì)胞計(jì)數(shù)，中性粒細(xì)胞，血沉，C-反應(yīng)性 蛋白，-球蛋白，粘蛋白。均無(wú)特異性。陽(yáng)性率80%陽(yáng)性率 95%風(fēng)濕熱本科教學(xué)陽(yáng)性率8

11、0%陽(yáng)性率 風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱 概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱風(fēng)濕熱本科教學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)（1992年 Jone 標(biāo)準(zhǔn)） 主要表現(xiàn) 次要表現(xiàn) 鏈球菌感染證據(jù) 心臟炎 發(fā)熱 咽拭培養(yǎng)陽(yáng)性或 多關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)痛 快速抗原試驗(yàn)陽(yáng)性 舞蹈病 血沉增快 抗鏈球菌抗體滴度 環(huán)形紅斑 CRP 陽(yáng)性 皮下小結(jié) P-R間期延長(zhǎng) 2項(xiàng)主要表現(xiàn)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)伴2項(xiàng)次要表現(xiàn)者，可診斷為風(fēng)濕熱。 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)。 主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長(zhǎng)不再作為次要表現(xiàn)。風(fēng)濕熱本科教學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)（1992年 Jone 標(biāo)準(zhǔn)） 主要表現(xiàn)

12、 診斷內(nèi)容 是否風(fēng)濕熱？（Jone 標(biāo)準(zhǔn)） 何種類(lèi)型？（心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、 皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑） 初發(fā)或復(fù)發(fā) 熱有無(wú)心臟瓣膜?。ú课?，心臟是否擴(kuò)大) 是否風(fēng)濕活動(dòng) 有無(wú)心功能不全風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 鑒別診斷 關(guān)節(jié)癥狀 類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 化膿性關(guān)節(jié)炎 感染后過(guò)敏性關(guān)節(jié) 白血病 生長(zhǎng)痛 心臟表現(xiàn) 生理性雜音 病毒性心肌炎 感染性心內(nèi)膜炎 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱 概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱風(fēng)濕熱本科教學(xué) 治療和預(yù)防（1） - 休息 心臟未受累者. 臥床 2 周 心臟受累，但心臟無(wú)擴(kuò)大者. 臥床 4 周

13、 心臟受累，且心臟擴(kuò)大者. 臥床 6 周 心臟受累，伴心力衰竭者. 嚴(yán)格臥床 - 控制鏈球菌咽峽炎 青霉素 80萬(wàn)U i.m. B. i.d. 10天 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 治療和預(yù)防（2） - 抗風(fēng)濕熱藥物 阿司匹林 每天 100mg/kg 2周，以后 每天 75mg/kg46周 糖皮質(zhì)激素 強(qiáng)的松： 每天 2mg/kg2 4周，以后 逐漸減量，總療程 8 12周 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 治療和預(yù)防（3） - 抗風(fēng)濕熱藥物 大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法 - 氫化可的松 每天1540mg/kg IV. - 地塞米松 每天0.5 1.5mg/kg IV. 2 3天 - 甲基強(qiáng)的松龍 每

14、天1030mg/kg IV. 用于嚴(yán)重心臟炎，伴有心力衰竭者風(fēng)濕熱本科教學(xué) 大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法風(fēng)濕熱本科教學(xué) 治療和預(yù)防（4） - 充血性心力衰竭的治療 強(qiáng)調(diào)使用糖皮質(zhì)激素抗風(fēng)濕熱 血管擴(kuò)張劑和血管活性藥物 謹(jǐn)慎使用洋地黃類(lèi)藥物 （快速制劑/不必飽和/不必長(zhǎng)期維持） - 舞蹈病的治療 心理支持 鎮(zhèn)靜劑 其他 ：氟哌啶醇，強(qiáng)的松 風(fēng)濕熱本科教學(xué) 強(qiáng)調(diào)使用糖皮質(zhì)激素抗風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱本科教學(xué) 治療和預(yù)防（5） - 預(yù)防 長(zhǎng)效青霉素 120萬(wàn)U ，肌注， 每月1次 青霉素V 250mg ，口服，bid 紅霉素 250mg, 口服，bid 鏈球菌疫苗 無(wú)心臟損害：5年心臟損害 ：10年心臟瓣膜病：終

15、身風(fēng)濕熱本科教學(xué) 無(wú)心臟損害：5年風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱 概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后風(fēng)濕熱本科教學(xué) 提綱風(fēng)濕熱本科教學(xué) 預(yù)后 - 1/3的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病 - 1/3的病例遺留風(fēng)濕性心臟瓣膜病 - 1/3的病例痊愈，無(wú)后遺癥風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué) 預(yù)后 影響因素： 是否復(fù)發(fā)及復(fù)發(fā)的頻率 是否進(jìn)行長(zhǎng)期正規(guī)青霉素預(yù)防 首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)是否有心臟受累 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱本科教學(xué)搶答游戲風(fēng)濕熱本科教學(xué)搶答游戲風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱是 AA 組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫 性疾病 BA 組乙型溶血性鏈球菌外毒素引起的 炎癥性疾病 CA

16、組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚 期并發(fā)癥 DA 組乙型溶血性鏈球菌感性疾病 E A 組乙型溶血性鏈球菌引起的化膿性 感染 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱是 AA 組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫 風(fēng)濕風(fēng)濕熱是 AA 組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫 性疾病 BA 組乙型溶血性鏈球菌外毒素引起的 炎癥性疾病 CA 組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚 期并發(fā)癥 DA 組乙型溶血性鏈球菌感性疾病 E A 組乙型溶血性鏈球菌引起的化膿性 感染 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱是 AA 組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫 風(fēng)濕影響急性風(fēng)濕熱發(fā)病的最重要因素是 A 有風(fēng)濕熱家族史 B 有急性腎小球腎炎史 C 經(jīng)常發(fā)生病毒性上呼吸道炎 D

17、A組乙型鏈球菌在咽部存在的時(shí)間 E 以上都不是 風(fēng)濕熱本科教學(xué)影響急性風(fēng)濕熱發(fā)病的最重要因素是 A 有風(fēng)濕熱家影響急性風(fēng)濕熱發(fā)病的最重要因素是 A 有風(fēng)濕熱家族史 B 有急性腎小球腎炎史 C 經(jīng)常發(fā)生病毒性上呼吸道炎 D A組乙型鏈球菌在咽部存在的時(shí)間 E 以上都不是 風(fēng)濕熱本科教學(xué)影響急性風(fēng)濕熱發(fā)病的最重要因素是 A 有風(fēng)濕風(fēng)濕熱的病理改變中，可發(fā)生硬化期病變的器官是 A 心內(nèi)膜 B 丘腦下核 C 皮膚 D 關(guān)節(jié) E 心包膜 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕熱的病理改變中，可發(fā)生硬化期病變的器官是 風(fēng)濕熱的病理改變中，可發(fā)生硬化期病變的器官是 A 心內(nèi)膜B 丘腦下核C 皮膚D 關(guān)節(jié)E 心包膜 風(fēng)濕熱本科教

18、學(xué)風(fēng)濕熱的病理改變中，可發(fā)生硬化期病變的器官是 A 心以下哪個(gè)器官在急性風(fēng)濕熱時(shí)不易受累及 A. 心臟 B. 關(guān)節(jié) C. 神經(jīng)系統(tǒng) D. 皮膚 E. 腎臟 風(fēng)濕熱本科教學(xué)以下哪個(gè)器官在急性風(fēng)濕熱時(shí)不易受累及 A. 心臟以下哪個(gè)器官在急性風(fēng)濕熱時(shí)不易受累及 A. 心臟 B. 關(guān)節(jié) C. 神經(jīng)系統(tǒng) D. 皮膚 E. 腎臟 風(fēng)濕熱本科教學(xué)以下哪個(gè)器官在急性風(fēng)濕熱時(shí)不易受累及 A. 心臟風(fēng)濕小體在確診風(fēng)濕熱中甚為重要，它發(fā)生于病理過(guò)程的A 變性滲出期B 增生期C 硬化期D 變性滲出期和增生期E 變性滲出期和硬化期 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕小體在確診風(fēng)濕熱中甚為重要，它發(fā)生于病理過(guò)程的A風(fēng)濕小體在確診風(fēng)濕熱中甚為重要，它發(fā)生于病理過(guò)程的A 變性滲出期B 增生期C 硬化期D 變性滲出期和增生期E 變性滲出期和硬化期 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕小體在確診風(fēng)濕熱中甚為重要，它發(fā)生于病理過(guò)程的A風(fēng)濕性心臟炎一般發(fā)生于首次急性風(fēng)濕熱起病的 A 1周以?xún)?nèi)B 12周C 34周D 12月E 36月 風(fēng)濕熱本科教學(xué)風(fēng)濕性心臟炎一般發(fā)生于首次急性風(fēng)濕熱起病的 A 1周以風(fēng)濕性心臟炎一般發(fā)生于首次急性風(fēng)濕熱起病的 A 1周以?xún)?nèi)B 12周C 34周D 12月E 36月 風(fēng)濕熱