四肢水腫的真相

1、四肢腫脹的真相主訴許*，女性，55歲，江西，農(nóng)民四肢腫脹4月余入院情況2022.02四肢腫脹，主要為前臂及雙小腿，非凹陷性無胸悶氣短，無尿量減少、尿中泡沫增多等服用中藥（具體不詳），癥狀無改善。入院情況2022.03當?shù)乜h醫(yī)院血常規(guī)不詳肝功：白蛋白37g/ L；甲功三項： FT3 5.35pmol/L，F(xiàn)T4 1.24ng/ dL，TSH 4.9ulU/ ml (參考范圍不詳);ANA、抗ENA、抗dsDNA(-)。入院情況2022.03當?shù)乜h醫(yī)院胸部 CT ：左上肺舌段慢性感染灶診斷為“1甲狀腺功能減低 2.水腫”口服優(yōu)甲樂、呋塞米利尿消腫等治療癥狀逐漸加重，雙下肢小腿出現(xiàn)可凹性水腫，雙前臂

2、仍為非可凹性入院情況2022.04就診于當?shù)厥兄嗅t(yī)院血常規(guī)：WBC 5.70*109/L，Hb 103g/ L，ESO 31.2%，ESO# 1.78*109/L；尿常規(guī)：Pro(-)；肝功：白蛋白24.2g/ L，球蛋白45.7g/ L，轉氨酶、膽紅素正常；腎功能正常；甲功七項正常；免疫功能六項：IgG 35.70g/ L，lgA 3.64g/ L ，lgM 2.7g/L，C3 0.67g/ L，C4 0.08g/ L ；入院情況2022.04就診于當?shù)厥兄嗅t(yī)院ANA、抗ENA、抗dsDNA(-) ；血清免疫固定電泳未見M蛋白；腹部 CT 平掃：脾臟稍大；骨穿：嗜酸性粒細胞增多，未見幼稚細胞

3、；予利尿、補充白蛋白等對癥治療患者水腫仍無明顯改善，并逐漸出現(xiàn)雙手及雙足背腫脹，遂來診入院情況近4月體重上升約2Kg入院查體：BP 122/68mmHg；心肺腹查體無明顯異常，雙側前臂、手背、小腿、足背輕度腫脹，下肢為可凹性，上肢為非可凹性，四肢皮膚輕度色沉，皮溫略高既往史高血壓8年余，血壓最高160/92mmg，未規(guī)范治療，間斷服用“三七粉”，自訴近2年血壓100-110/70-80mmHg；慢性乙型病毒性肝炎7年余，現(xiàn)口服恩替卡韋5mg qn，定期復查肝功能、病毒量未見明顯異常。入院診斷1.四肢水腫查因 2.嗜酸性細胞增多原因未明 3.慢性乙型病毒性肝炎 4.高血壓2級診治經(jīng)過NT-pro

4、BNP：301.0pg/ml；心臟超聲未見明顯異常雙上肢動靜脈彩超：未見明顯異常。 雙下肢動靜脈彩超：未見明顯異常聲像。診治經(jīng)過肝功六項：Alb 26.3g/L，Glb 51.5g/L；尿蛋白(-)診治經(jīng)過大便蟲卵陰性； 肝吸蟲IgG、日本血吸蟲IgG、包蟲病抗體、肺吸蟲病抗體、豬囊尾蚴抗體、裂頭蚴抗體、廣州圓線蟲抗體均陰性； 外周血NGS：NGS檢查背景列表可見2條麥地那龍線蟲；診治經(jīng)過甲功七項： FT3 2.43pg/mL ，F(xiàn)T4 1.10ng/dL ，TSH 5.584mIU/L ，均正常；腎功五項：urea 5.90mmol/L，Cr 62umol/L，UA 388umol/L，GL

5、U 6.15mmol/L；電解質四項：K 3.8mmol/L,Na 133mmol/L，Ca 2.02mmol/L；頭MR未見明顯異常診治經(jīng)過血常規(guī)五分類：WBC 6.95E+9/L，NEU% 46.5%，EOS% 22.9%，ESO 1.59E+9/L，RBC 3.12E+12/L，HGB 92g/L，HCT 28.5%，PLT 259E+9/L；診治經(jīng)過AN APCAntigen Presenting Cell 抗原提呈細胞ESO升高原因繼發(fā)性Allergy 過敏：疾病、藥物Neoplasm：淋巴瘤、白血病及肺癌、鼻咽癌等實體瘤Addsion病，腎上腺功能不全：無低鈉高鉀、色素沉著、低血壓

6、ParasiteCTD:Churg-Strauss綜合征(EGPA)特發(fā)性原發(fā)性家族遺傳性繼發(fā)性特發(fā)性原發(fā)性家族遺傳性診治經(jīng)過外周血形態(tài)：外周血白細胞數(shù)目未見明顯增減，嗜酸性粒細胞比例增多，形態(tài)基本正常，未見幼稚細胞；血清蛋白電泳+血清免疫固定電泳未見M蛋白；診治經(jīng)過右腹股溝淋巴結穿刺活檢，病理：右腹股溝淋巴穿刺組織，鏡下主要為副皮質區(qū)、髓質區(qū)結構，少量濾泡結構，可見漿細胞增生，并見較豐富的小血管，經(jīng)進一步免疫組化標記，顯示B細胞、T細胞分布尚可，主要表現(xiàn)為漿細胞增生，但未見輕鏈限制性表達；請臨床進一步除外感染、風濕免疫等相關病變。診治經(jīng)過ANA：顆粒型 1:100(陽性)，胞漿顆粒型 1:1

7、00(陽性)； 抗ENA：抗nRNP/Sm抗體 陽性(+)； 血管炎五項(-)；免疫功能六項：IgG 39.92g/L，IgA 4.30g/L，C3 0.54g/L，C4 0.08g/L； IgG4 2.780g/L； 總IgE 17.00kU/L；hs-CRP 7.830mg/L，ESR：78mm/h；診治經(jīng)過IgG4-RD皮膚表現(xiàn)一般為丘疹、紅斑、結節(jié)皮膚活檢病理:左前臂皮膚組織病理：表面見網(wǎng)籃狀角化，表皮無明顯增生，基底部色素沉著，真皮淺層血管周散在少量淋巴細胞浸潤，未見明顯嗜酸性粒細胞，未見IgG4表達，請結合臨床。淋巴結病理補充免疫組化：未見IgG4表達。真相呼之欲出：IgG4-RD

8、?診治經(jīng)過真相回到床邊皮下浸潤感可疑橘皮征、“溝槽征”心有所指前臂(左側)MR平掃:左側前臂皮下軟組織廣泛腫脹，呈網(wǎng)格狀改變，左前臂肌間筋膜廣泛增厚。所見左肘關節(jié)組合好，關節(jié)腔積液，滑膜增厚。檢查提示:1.左前臂皮下軟組織廣泛腫脹、滲出，左前臂肌間筋膜廣泛增厚；2.左肘關節(jié)滑膜炎。真相將白左前臂皮膚病理：左前臂皮膚皮膚組織稀疏少量淋巴細胞，炎癥不明顯；橫紋肌及周圍纖維結締組織（考慮為筋膜組織），伴有大量炎細胞浸潤，炎細胞成分主要為淋巴漿細胞、組織細胞（巨噬細胞）、少量散在嗜酸性粒細胞，纖維組織較為寬厚，病變不除外嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis, EF)可能，請結合臨

9、床。EF臨床特征Wright NA, Mazori DR, Patel M, Merola JF, Femia AN, Vleugels RA. JAMA Dermatol.2016;152(1):979EF診斷標準Pinal-Fernandez I, Selva-O Callaghan A, Grau JM. Autoimmun Rev. 2014 Apr-May;13(4-5):379-82. doi: 10.1016/j.autrev.2014.01.019. 排除系統(tǒng)硬化后，符合兩個主要標準或一個主要標準+兩項次要標準EF系統(tǒng)受累EF治療常規(guī)Wright NA, Mazori DR, Patel M, Merola JF, Femia AN, Vleugels RA. JAMA Dermatol.2016;152(1):979回歸本患1.中年女性，慢性病程；2.四肢腫脹，皮膚增厚，凹槽征3.ESO#、IgG升高，MR提示筋膜高信號 活檢提示筋膜組織大量炎細胞浸潤4.除外硬皮病診斷：嗜酸性筋膜炎Pred 1mg/KgMTX