維生素D缺乏性佝僂病 (4)課件

1、關(guān)于維生素D缺乏性佝僂病 (4)第一張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月學(xué)習(xí)目標(biāo)1、掌握維生素D缺乏性佝僂病病因、臨床表現(xiàn)、護(hù)理診斷、措施。 2、熟悉發(fā)病機(jī)制。第二張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 維生素D缺乏性佝僂病是嬰幼兒時(shí)期的一種常見慢性營養(yǎng)缺乏癥。是由于維生素D不足，使機(jī)體內(nèi)鈣、磷代謝失常，以致骨骼發(fā)育障礙，嚴(yán)重者骨骼發(fā)育畸形，常見于23歲以下的嬰幼兒，重癥患兒發(fā)病率顯著減少，但輕中度者仍較多，且北方多于南方概述第三張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月維生素D的來源 1、母體胎兒轉(zhuǎn)運(yùn) 2、食物中的維生素D 動物 VD3 植物 麥角固醇- UV-麥角骨化醇(VD2

2、）3、皮膚光照合成 *主要來源皮膚7-脫氫膽固醇-UV-膽骨化醇（VD3） 第四張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月維生素D代謝形式 維生素D3（無活性） 25-羥化酶 25-羥膽骨化醇（肝臟） 1 -羥化酶 1，25-雙羥基膽骨化醇（腎近曲小管） 作用于骨、腸、腎，發(fā)揮生物學(xué)活性第五張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月1,25-(OH)2D3的主要生理功能促進(jìn)小腸粘膜對鈣磷的吸收；促進(jìn)腎小管對鈣磷的重吸收，減少尿磷的排泄；促進(jìn)破骨，以利于新骨形成：促進(jìn)破骨細(xì)胞活動，使舊骨脫鈣，骨鹽溶解，同時(shí)促進(jìn)成骨細(xì)胞功能，血液中鈣、磷向骨質(zhì)生成部沉著，新骨形成。近年來還發(fā)現(xiàn)1，25(OH)2D

3、尚參與多種細(xì)胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控過程。 1,25-(OH)2D3：升血鈣，升血鱗第六張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月甲狀旁腺素（PTH)的生理功能1、促進(jìn)腸道對鈣、磷的吸收2、促進(jìn)腎小管對鈣的重吸收， 抑制對磷的重吸收3、促進(jìn)舊骨脫鈣，使血鈣增加， 不能促進(jìn)新骨形成 PTH：升血鈣，降血磷第七張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 降鈣素（CT) 甲狀腺C細(xì)胞分泌，作用：降血鈣，降血磷。第八張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月病因 1. 日光照射不足：2. 攝入不足：3. 需要量增加：4. 食物中鈣磷比例不當(dāng)：5. 疾病和藥物的影響：第九張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作

4、于2022年6月 VD缺乏 腸道吸收鈣磷減少 血鈣降低 甲狀旁腺腎小管P重吸收減少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨作用加強(qiáng) 血鈣下降 低血磷 鈣磷乘積下降 血鈣正?；蚱?手足搐搦 骨礦化受阻 佝僂病四、發(fā)病機(jī)制佝僂病第十張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第十一張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn) 本病好發(fā)于3月-2歲小兒，主要表現(xiàn)為精神神經(jīng)癥狀、骨骼改變和肌肉松弛等，重癥患兒還可伴有消化功能紊亂、心肺功能障礙，并影響智力發(fā)育和免疫功能。第十二張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月1、表現(xiàn)：多在3個(gè)月左右，以神經(jīng)精神癥狀為主，表現(xiàn)為易激惹、煩躁、夜驚、夜啼、多汗

5、與室溫和季節(jié)無關(guān)等，常無明顯骨骼變化，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，不治可發(fā)展為激期。臨床表現(xiàn)-初期第十三張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月2、體征：可出現(xiàn)枕禿。臨床表現(xiàn)-初期第十四張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月維生素D缺乏性佝僂病枕禿第十五張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月3、生化： 血鈣正常 or ,血磷,鈣磷乘積稍,AKPor 正常,1,25-(OH)2D3。第十六張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 除有初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動功能發(fā)育遲緩，年齡段不同其表現(xiàn)也不同。臨床表現(xiàn)-激期第十七張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（1）頭顱：顱骨軟化（乒乓顱

6、）；方顱；前囟大且閉合延遲；出牙延遲，出牙順序顛倒、缺乏牙釉質(zhì)，易患齲齒。激期-骨骼的改變第十八張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月顱骨軟化： 是由于顱骨骨樣組織異常堆積形成。第十九張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（2）胸廓畸形：肋串珠：以兩側(cè)7-10肋最明顯，肋膈溝；雞胸或漏斗胸；（3）四肢畸形：手腳鐲；“X”或“O”型腿；（4）脊柱后突或側(cè)彎、扁平骨盆等。激期-骨骼的改變第二十一張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月肋串珠： 是由于肋骨和肋軟骨間骨樣組織異常堆積而隆起，常見于7-10肋而成串狀分布。第二十二張，PPT共七十

7、一頁，創(chuàng)作于2022年6月肋膈溝： 是由于膈肌隨呼吸舒縮，牽拉骨質(zhì)軟化的肋骨而造成內(nèi)陷所致。第二十三張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月手腳鐲： 是由于骨骼干骺端骨樣組織異常堆積而隆起所致。第二十四張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月“X”型腿： 是由于肌肉韌帶松弛、骨質(zhì)軟化，在重力的作用下所致的骨骼畸形。第二十五張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月“O”型腿：第二十六張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月“K”型腿：第二十七張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月脊柱后凸： 是由于肌肉韌帶松弛、骨質(zhì)軟化，因久站久坐，在重力的作用下所致的骨骼畸形。第二十八張，PPT共七

8、十一頁，創(chuàng)作于2022年6月維生素D缺乏性佝僂病胸骨下陷及肋緣外翻第二十九張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月雞胸第三十張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 血磷妨礙肌肉中的糖代謝而導(dǎo)致肌力肌張力降低，抬頭、坐、立、行等運(yùn)動功能發(fā)育落后，韌帶松弛，肝脾下垂，蛙狀腹等。 激期-全身肌肉松弛第三十一張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月蛙狀腹： 是由于肌肉韌帶松弛、腹腔臟器下垂，導(dǎo)致腹部向外向下膨出。第三十二張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 植物N興奮-多汗，大腦皮質(zhì)功能異常，條件反射形成緩慢，患兒表情淡漠、語言發(fā)育遲緩，免疫功能低下-反復(fù)感染，并影響心肺功能和消化道功能

9、。激期-其他第三十三張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月血生化：此期血鈣稍，血磷明顯，鈣磷乘積（30），AKP 。(Ca*P=Ca的mg/dl*P的mg/dl，正常值40）激期血生化、X現(xiàn)表現(xiàn)第三十四張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 X線表現(xiàn)：臨時(shí)鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣，并有杯口狀改變，骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端距離增大；骨質(zhì)疏松，密度減低等。第三十五張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 患兒經(jīng)有效治療后，癥狀減輕或消失，活潑可愛，肌張力恢復(fù)，生化檢查也先后恢復(fù)正常，X線表現(xiàn)于2-3周后即有改善-臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)，骨皮質(zhì)密度增加、增寬等?；謴?fù)期第三十六張，PPT共

10、七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 多見于3歲以后小兒，臨床癥狀消失、生化和X線檢查正常，重癥患者僅留有不同程度的骨骼畸形。后遺癥期第三十七張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病臨床四期的特點(diǎn)發(fā)病年齡癥狀體征血鈣血磷濃度Ca+ P乘積3040初 期激 期恢復(fù)期后遺癥期AKPor正常46W后改善漸正常正常3月左右非特異性神經(jīng)精神癥狀枕禿正?；蛏缘?月骨骼改變和運(yùn)動機(jī)能發(fā)育遲緩生長發(fā)育最快部位骨骼改變，肌肉松弛稍降低明顯降低2歲癥狀消失正常正常正常第三十八張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月營養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病活動期骨骼畸形與好發(fā)年齡頭部顱骨軟化方顱前囟增大及

11、閉合延遲出牙遲36月78月1歲出牙，3歲才出齊胸部肋骨串珠肋膈溝雞胸、漏斗胸1歲左右四肢手鐲、腳鐲O形腿或X形腿6個(gè)月1歲脊柱后突側(cè)突學(xué)坐后部 位名 稱好發(fā)年齡骨盆扁平第三十九張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷 主要根據(jù)有無維生素D缺乏的病史、臨床表現(xiàn)和體征，結(jié)合血生化及X線的改變，作出診斷。第四十張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月預(yù)防-胎兒期： 孕末3個(gè)月時(shí)胎兒對維生素D和鈣的需要量增加，孕婦應(yīng)多曬太陽、多攝入含維生素D、鈣等營養(yǎng)成分，對冬春季妊娠或體弱多病者，可在該階段一次或多次給予維生素D10-20萬IU，同時(shí)補(bǔ)鈣。第四十一張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月

12、對高危兒（早產(chǎn)、雙胎、窒息、人工喂養(yǎng)以及冬春季出生的）應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)，生后1-2周開始加維生素D 400 -800IU/日，或一次性肌注20萬IU，兩個(gè)月內(nèi)不再另加. 預(yù)防新生兒期：第四十二張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 主要強(qiáng)調(diào)在2歲內(nèi)補(bǔ)充，按生理需要量400-800IU/日，或南方小兒一次肌注20萬IU，北方30-40萬IU，2-3個(gè)月內(nèi)不另補(bǔ)，可適當(dāng)增加鈣的攝入。 預(yù)防嬰幼兒期：第四十三張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 治療 治療目的在于控制活動期，防止畸形和復(fù)發(fā)，故應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、采取綜合治療（飲食、日光、藥物、防治并發(fā)癥等）。第四十四張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于202

13、2年6月 1、一般治療：注意飲食、日光浴，不能過早的坐、立、行，或過久的坐立，防止畸形的發(fā)生。 治療-活動期第四十五張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月2. 維生素D制劑：口服法：早期維生素D 0.2-0.4萬IU/日1月，激期予1-2萬IU/日1月后，改生理需要量（勿用魚肝油制劑，以免維生素A中毒。） 治療-活動期第四十六張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月突擊療法：適用于重癥患兒或合并有肺炎、腹瀉和急性傳染病。初期和輕度：維生素D330 萬IU肌注，一月后改生理需要量，無效可重復(fù)1次； 治療-活動期第四十七張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月激期和中度：維生素D360萬I

14、U，分2次給，間隔2-4周，末次給藥后1月改生理需要量；重度：維生素D390萬IU，分3次給，間隔2-4周，末次給藥后1月改生理需要量直至2歲。 治療-活動期第四十八張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月3.鈣劑：一般小于3個(gè)月的嬰兒或有過手足搐搦癥病史者，應(yīng)在肌注維生素D前2-3天先補(bǔ)充鈣劑。 治療-活動期第四十九張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）恢復(fù)期：夏秋季多曬太陽，冬季予維生素D10-20萬IU一次或每日給生理需要量。 治療-恢復(fù)期第五十張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）后遺癥期：無需藥物治療，主要通過體育鍛煉、主動或被動運(yùn)動來矯正骨骼畸形，嚴(yán)重畸形者需

15、經(jīng)外科手術(shù)矯治。 治療-后遺癥期第五十一張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月護(hù)理目的:第一、力爭在2月內(nèi)糾正患兒維生素D缺乏狀態(tài);第二、防止骨折和各種畸形的發(fā)生。第五十二張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月常見護(hù)理診斷/問題1、營養(yǎng)失調(diào)2、潛在并發(fā)癥 骨骼畸型、藥物副作用3、有感染的危險(xiǎn)4、知識缺乏第五十三張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月護(hù)理1、戶外活動，多曬太陽。2、合理喂養(yǎng)：及時(shí)添加含VitD及鈣、磷豐富的食品。3、預(yù)防骨骼畸形和骨折：不要過早過久讓患兒坐、立、行走，并防止骨折。4、皮膚護(hù)理：勤洗澡和更換棉質(zhì)衣褲，不要束縛過緊影響胸廓發(fā)育。措施第五十四張，PPT共七十

16、一頁，創(chuàng)作于2022年6月5、加強(qiáng)體育鍛煉：6、預(yù)防感染：皮膚、呼吸道、消化道及各種傳染病。護(hù)理措施第五十五張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月護(hù)理措施7、健康教育：對患兒父母進(jìn)行佝僂病相關(guān)知識的教育：包括佝僂病的病因、護(hù)理和預(yù)防等知識的宣傳。 注射維生素D 進(jìn)針宜注意更換部位，有利 吸收。第五十六張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月思考題1. 維生素D缺乏性佝僂病的病因？ 2. 維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)？第五十七張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月二、VitD缺乏性手足搐搦癥 概述： VitD缺乏性手足搐搦癥是由于VitD缺乏，血鈣降低導(dǎo)致神經(jīng)肌肉興奮性增高而出現(xiàn)驚厥

17、、喉痙攣或手足抽搐等癥狀。常見于6個(gè)月以內(nèi)的小嬰兒。第五十八張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月病因和發(fā)病機(jī)制：第五十九張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 VD缺乏 腸道吸收鈣磷減少 血鈣降低 甲狀旁腺腎小管P重吸收減少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨作用加強(qiáng) 血鈣下降 低血磷 鈣磷乘積下降 血鈣正?；蚱?手足搐搦 骨礦化受阻 佝僂病四、發(fā)病機(jī)制佝僂病第六十張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)1.驚厥：四肢抽動，兩眼上翻，面肌抽動，神志不清。持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘。最常見。多發(fā)生于小嬰兒。2.手足抽搐 3.喉痙攣：主要見于2歲以內(nèi)的小兒。4.隱匿性者可做刺激試驗(yàn);

18、面神經(jīng)征、陶瑟征、腓反射。第六十一張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月面神經(jīng)征：以指尖或叩診錘輕叩顴弓與口角間的面頰部，出現(xiàn)眼瞼及口角抽動為陽性 陶瑟征：以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘之內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣癥狀屬陽性。 腓反射：用叩診錘叩擊股外側(cè)腓骨頭上的腓神經(jīng)，足部向外側(cè)收縮為陽性。 第六十二張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月助產(chǎn)士手，芭蕾舞足第六十三張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月治療 1.急救處理：吸氧，控制驚厥（水合氯醛、地西泮）。 驚厥期應(yīng)立即吸氧，喉痙攣者須立即將舌頭拉出口外，并進(jìn)行口對口呼吸或加壓給氧，必要對作氣管插管以保證呼吸道通

19、暢。 迅速控制驚厥或喉痙攣：可用10水合氯醛，每次4050mgkg，保留灌腸；或地西泮每次0103mgkg肌肉或靜脈注射。 第六十四張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月治療2.鈣劑治療 口服鈣劑治療，如口服鈣有困難，可給10葡萄糖酸鈣5l0ml加入10、 25葡萄糖液1020ml，緩慢靜脈注射(10分鐘以上)，不可皮下或肌肉注射以免造成局部壞死。 3.VitD治療 急診情況控制后，按維生素D缺乏性佝僂病補(bǔ)充維生素D。 第六十五張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月護(hù)理護(hù)理診斷1.有窒息的危險(xiǎn)2.營養(yǎng)失調(diào) 護(hù)理措施1.控制驚厥2.防止窒息3.定期戶外活動，補(bǔ)充維生素D4.健康教育 教會家長相關(guān)知識及驚厥時(shí)的處理第六十六張，PPT共七十一頁，創(chuàng)作于2022年6月維生素D中毒的防治 維生素D中毒多因以下原因所致：短期內(nèi)多次給以大劑量維生素D治療佝僂??；預(yù)防量過大；誤將其它疾病診為佝僂病而長期大劑量攝入維生素D。維生素D中毒劑量的個(gè)體差異大。