格林巴利綜合癥介紹課件

1、格林巴利綜合癥（GBS）格林巴利綜合癥（GBS）一、導(dǎo)讀：本病是指一種急性起病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見(jiàn)。2022/9/272南通市第一人民醫(yī)院一、導(dǎo)讀：本病是指一種急性起病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，二、病因病因與發(fā)病機(jī)制目前尚未完全闡明，一般認(rèn)為與發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)性免疫疾病，其主要病變是周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性節(jié)段性脫髓鞘。其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗預(yù)防接種史。四季均可發(fā)病，夏秋季為多。 2022/9/27

2、3南通市第一人民醫(yī)院二、病因病因與發(fā)病機(jī)制目前尚未完全闡明，一般認(rèn)為與發(fā)病前有非三、癥狀 其臨床特點(diǎn)以感染性疾病后13周，突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛（以頸、肩、腰和下肢為多），急性進(jìn)行性對(duì)稱性肢體軟癱，主觀感覺(jué)障礙，腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現(xiàn)為以下幾種： 2022/9/274南通市第一人民醫(yī)院三、癥狀 其臨床特點(diǎn)以感染性疾病后13周，突然出現(xiàn)劇烈以神（1）運(yùn)動(dòng)障礙： 四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在12周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠(yuǎn)端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時(shí)，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難

3、而危及生命。 2022/9/275南通市第一人民醫(yī)院（1）運(yùn)動(dòng)障礙： 四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下（2）感覺(jué)障礙 一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺(jué)減退、消失或過(guò)敏，以及自發(fā)性疼痛，壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見(jiàn)節(jié)段性或傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙。 2022/9/276南通市第一人民醫(yī)院（2）感覺(jué)障礙 一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也（3）反射障礙 四肢腱反射多是對(duì)稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。 2022/9/277南通市第一人民醫(yī)院（3）反射障礙 四肢腱反射多是對(duì)稱性減弱或消失，腹壁、提睪反（4）植

4、物神經(jīng)功能障礙初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便常秘結(jié)；部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過(guò)速和心電圖異常等。 2022/9/278南通市第一人民醫(yī)院（4）植物神經(jīng)功能障礙初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能（5）顱神經(jīng)癥狀 半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見(jiàn)。其次為動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)。偶見(jiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關(guān)。診斷本病根據(jù)感染性疾病

5、后突然出現(xiàn)對(duì)稱性是四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及營(yíng)養(yǎng)障礙和腱反射消失即可確診。 2022/9/279南通市第一人民醫(yī)院（5）顱神經(jīng)癥狀 半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和四、各類型臨床癥狀特點(diǎn) 格林巴利綜合癥是以人名命名的一組疾病,至少包含以下5種不同的類型：（1）急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP） （2）急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病 （AMSAN）（3）急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病 （AMAN） （4）米勒- Fisher綜合征 （5）急性全自主神經(jīng)不全性神經(jīng)病2022/9/2710南通市第一人民醫(yī)院四、各類型臨床癥狀特點(diǎn) 格林巴利綜合癥是以人名命名的一組疾病五、病理 1.空腸彎曲菌感染發(fā)病之前

6、高達(dá)26-41 的散發(fā)病例 2.病毒感染（尤其是巨細(xì)胞病毒和EB病毒）,HIV感染的早期（CD4大于500）。 3.手術(shù)/創(chuàng)傷 2022/9/2711南通市第一人民醫(yī)院五、病理 1.空腸彎曲菌感染發(fā)病之前高達(dá)26-41 的散發(fā)六、臨床診斷 一、腦脊液檢查 二、治療前與四免疫球蛋白，可能會(huì)導(dǎo)致無(wú)菌性腦膜炎 三、神經(jīng)傳導(dǎo)的研究 四、糞便培養(yǎng)和血清學(xué)的角 彎曲桿菌 五、急性和恢復(fù)期血清的巨細(xì)胞病毒， EB病毒和 M. 作為最低肺炎 六、抗體神經(jīng)節(jié)苷脂神經(jīng)節(jié)苷脂GM1 ， GD1a和GQ1b 2022/9/2712南通市第一人民醫(yī)院六、臨床診斷 一、腦脊液檢查 2022/9/2412南通市第七、治療

7、（1）血漿置換 1、減少時(shí)間上的機(jī)械通氣 ； 2、應(yīng)適用于早期 ； 3、1.5-2血漿量隔日。，2治療方法對(duì)于那些輕微的疾病， 4人中度或重度疾病 ； 4、早日完成血漿可隨后復(fù)發(fā)，這可能進(jìn)一步作出反應(yīng)血漿置換 ； 5、沒(méi)有證據(jù)表明，日常管理的四球蛋白后血漿提高成果 。 2022/9/2713南通市第一人民醫(yī)院七、治療 （1）血漿置換 2022/9/2413南通市第一人（2）免疫球蛋白 1、四匯集丙種球蛋白（ 2 g / kg組分為劑量在2月5日）首次給出了2個(gè)星期的疾病是有效的血漿； 2、四抗體現(xiàn)在應(yīng)該治療的首選治療重癥金紫荊星章的頭2周后開始的神經(jīng)癥狀的理由相當(dāng)于效能，類似的成本，更大的方便

8、和易于管理 ； 3、在有限的復(fù)發(fā) 10 。 大多數(shù)回應(yīng)重復(fù)課程。 2022/9/2714南通市第一人民醫(yī)院（2）免疫球蛋白 2022/9/2414南通市第一人民醫(yī)院（3）心理深靜脈血栓的預(yù)防，良好的神經(jīng)和胸部理療，心理支持 2022/9/2715南通市第一人民醫(yī)院（3）心理2022/9/2415南通市第一人民醫(yī)院（4）呼吸 1、一些證據(jù)表明，早期氣管插管和通風(fēng)降低肺部并發(fā)癥 ； 2、客觀標(biāo)準(zhǔn)通風(fēng)包括用力肺活量“一毫升/千克，最大吸氣力量” 30厘米氫澳 不依賴ABGs 。 可能需要?dú)夤懿骞軙r(shí)用力肺活量“一十五毫升/公斤，由于無(wú)法清除分泌物 ； 3、決定關(guān)于氣管切開術(shù)可最好留給以后血漿或四球蛋白

9、完成，屆時(shí)病程可預(yù)測(cè)更容易。 大約1 / 3的病人不再需要插管后2周 ； 4、沒(méi)有數(shù)據(jù)來(lái)支持使用證。 無(wú)力咳嗽和要求相對(duì)較長(zhǎng)ventilatin不贊成使用證。 2022/9/2716南通市第一人民醫(yī)院（4）呼吸 1、一些證據(jù)表明，早期氣管插管和通風(fēng)降低肺部并發(fā)（5）心臟 1、癥狀性心動(dòng)過(guò)緩，完成心臟傳導(dǎo)阻滯和心臟驟停的跡象插入臨時(shí)起搏導(dǎo)線； 2、謹(jǐn)慎與血管擴(kuò)張劑和麻醉藥鑒于無(wú)法增加心輸出量在血管舒張反應(yīng) 。 2022/9/2717南通市第一人民醫(yī)院（5）心臟 1、癥狀性心動(dòng)過(guò)緩，完成心臟傳導(dǎo)阻滯和心臟驟停的（6）藥物 1、可能涉及的領(lǐng)域和壓力可以部分緩解羊皮和頻繁的轉(zhuǎn)折點(diǎn) ； 2、襪子和升溫設(shè)

10、備可能提供了一些救濟(jì) ； 3、非甾體抗炎藥可能有助于聯(lián)合疼痛通常是必要的，但阿片類藥物 ； 4、抗抑郁藥可作為輔助管理睡眠障礙，情緒paraesthetic痛苦和疾病的后果 ； 5、硬膜外阿片類藥物可能有助于控制疼痛反應(yīng)遲鈍，以常規(guī)方法 。 2022/9/2718南通市第一人民醫(yī)院（6）藥物 1、可能涉及的領(lǐng)域和壓力可以部分緩解羊皮和頻繁的預(yù)防保健 1、75 的患者在2周內(nèi)達(dá)到最低點(diǎn)，92 的要3周內(nèi)和94 4個(gè)星期內(nèi) 2、結(jié)果總體上比較有利 3、最可靠的指標(biāo)顯著剩余殘疾一年： 4、年齡“ 60歲（最穩(wěn)定的調(diào)查） 5、進(jìn)展到quadraplegia在“一周 6、平均遠(yuǎn)端機(jī)動(dòng)幅度“ 20 的下限

11、正常 7、前面的腹瀉疾病 8、大多數(shù)病人急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病具有良好的otucome ： 9、86 能獨(dú)立行走在6個(gè)月 10、所有能夠最終步行 11、死亡率5-8 2022/9/2719南通市第一人民醫(yī)院預(yù)防保健 1、75 的患者在2周內(nèi)達(dá)到最低點(diǎn)，92 的1、有時(shí)候讀書是一種巧妙地避開思考的方法。9月-229月-22Tuesday, September 27, 20222、閱讀一切好書如同和過(guò)去最杰出的人談話。00:09:1900:09:1900:099/27/2022 12:09:19 AM3、越是沒(méi)有本領(lǐng)的就越加自命不凡。9月-2200:09:1900:09Sep-2227-Sep-2

12、24、越是無(wú)能的人，越喜歡挑剔別人的錯(cuò)兒。00:09:1900:09:1900:09Tuesday, September 27, 20225、知人者智，自知者明。勝人者有力，自勝者強(qiáng)。9月-229月-2200:09:1900:09:19September 27, 20226、意志堅(jiān)強(qiáng)的人能把世界放在手中像泥塊一樣任意揉捏。27 九月 202212:09:19 上午00:09:199月-227、最具挑戰(zhàn)性的挑戰(zhàn)莫過(guò)于提升自我。九月 2212:09 上午9月-2200:09September 27, 20228、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/9/27 0:09:1900:09:1927 September 20229、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。12:09:19 上午12:09 上午00:09:199月-2210、你要做多大的事情，就該承受多大的壓力。9/27/2022 12:09:19 AM00:09:1927-9月-2211、自己要先看得起自己，別人才會(huì)看得起你。9/27/2022 12:09 AM9/27/2022 12:09 AM9月-229月-2212、這一秒不放棄，下一秒就會(huì)有希望。27-Sep