先天性單側(cè)肺動脈缺如

1、先天性單側(cè)肺動脈缺如*導(dǎo)讀：先天性單側(cè)肺動脈缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery,UAPA)是一種罕見的肺 血管畸形，診斷和治療均有一定難度?！娟P(guān)鍵詞】 肺動脈;先天畸形;診斷摘要目的認識先天性單側(cè)肺動脈缺如(UAPA)的病理生理和 臨床表現(xiàn)，以期得到早期診斷和治療。方法 報道 1 例經(jīng)胸片、 超聲心動圖、胸部CT,最后手術(shù)證實的UAPA，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻。 結(jié)果 UAPA 雖較罕見，但臨床癥狀和胸片可為其提供診斷線索， CT、 MRI 和血管造影有確診價值。結(jié)論 UAPA 的早期診斷可避免 病情惡化和改善預(yù)后。關(guān)鍵詞 肺動脈;先天畸形;診斷先天性單側(cè)肺動脈

2、缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA) 是一種罕見的肺血管畸形，診斷和治療均有一定 難度。 UAPA 常合并其他先天性心臟病，單獨發(fā)生者少見，尤其 是左側(cè)。國外報道自1978 2000年107例未合并其他先天性心 臟病的 UAPA 中左側(cè)僅 40 例1，國內(nèi)僅見少數(shù)個案報道。本院 新近發(fā)現(xiàn) 1 例左肺動脈缺如，并經(jīng)手術(shù)證實，現(xiàn)報告如下并復(fù)習(xí) 相關(guān)文獻。1 臨床資料一般資料 患者男， 29 歲，因咳嗽、少痰伴咯血約 350ml 于 2005 年5 月收住入院。平時受涼后易出現(xiàn)咳嗽、咳痰，有時痰 中帶血，未予診治。查體：發(fā)育正常，胸廓對稱，

3、左肺可聞及少 許濕音。心率84次min-1,律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音， 無杵狀指。實驗室檢查 心電圖示不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、左心室高 電壓。超聲心動圖見左室內(nèi)徑增大（58mm）,左房飽滿（內(nèi)徑39mm）, 肺動脈壓24mmHg （lmmHg=0.133kPa）。右心房、右心室大小正常， 主動脈根部內(nèi)徑正常，搏動好。電子氣管鏡見左上葉尖后段血性 分泌物，未見新生物。胸部X線示左側(cè)胸廓縮小，縱隔輕度左移， 左肺門血管影變小，左膈上抬，左肺容積減少（圖 1）。胸部 CT 縱隔窗示左肺動脈缺如，縱隔左偏。肺窗示左肺血管紋理稀疏， 肺容積縮小。其間見斑片狀滲出影，為肺泡出血。1.3治療 擬進一步行

4、CT增強掃描和肺動脈造影檢查時患者出 現(xiàn)大咯血，4h內(nèi)出血約800ml，給予補液、輸血，緊急轉(zhuǎn)外科手 術(shù)治療。術(shù)中見左肺臟層胸膜增厚，色紅潤，表面遍布網(wǎng)狀血管， 順應(yīng)性欠佳，上葉明顯發(fā)育不全，尖段呈黑色，質(zhì)韌，下葉明顯 萎縮，貼伏于肋膈竇和心膈角處，斜裂發(fā)育不全。左肺動脈缺如， 肺靜脈狹窄，直徑約0.5cm，支氣管動脈有2支顯著增粗，直徑 約0.4cm,下肺韌帶內(nèi)有3支直徑約0.2cm來自降主動脈的血管， 側(cè)支循環(huán)豐富。分離肺時，肺裂口出血明顯，壓力較高，向外噴 射。予以行左肺切除術(shù)。術(shù)后病理報告示左肺發(fā)育不良伴肺不張， 左上肺出血性梗死，左肺胸膜臟層纖維組織中見較多厚壁血管， 符合臨床肺動脈

5、干缺如側(cè)支循環(huán)豐富的改變。術(shù)后病人痊愈出院。 2討論2.1 發(fā)病率 自 1868 年 Fraentzel 首次報道 UAPA 來，國外報道的發(fā)病率約1/20萬。UAPA多合并法樂四聯(lián)癥、動脈導(dǎo)管未閉等 先天性心血管畸形，單純性左肺動脈缺如極為罕見。 1962 年 Pool 等2報道的 98 例 UAPA 中單純性 32 例，多發(fā)生于右側(cè)。 Ten Harkel 報道的 107 例 UAPA 中左側(cè)占 37%。 1977 年至今，國內(nèi)報 道 168 例，男57.7%，女 42.3%，比例無明顯差異;右肺動脈缺如 24%，其中72%合并心血管畸形，左側(cè)占76%，但單純左肺動脈缺 如報道僅 3 例。

6、病理生理 UAPA 是一種先天性肺血管畸形，其特點是主肺動 脈與肺實質(zhì)內(nèi)肺血管之間的連接段單側(cè)缺如，而缺如側(cè)肺動脈的 遠端部分和肺內(nèi)的血管常存在3，可能是胚胎發(fā)育初期第6 對 主動脈弓的一側(cè)發(fā)育缺陷或過早閉塞所致。 UAPA 主要的病理生 理特點為：(1)患側(cè)肺血供差。正常主肺動脈是與升主動脈在胚 胎發(fā)育第 3、 4 周由總動脈干發(fā)育而成。 UAPA 病人患側(cè)主肺動 脈缺如，患側(cè)肺的供血動脈主要為支氣管動脈和起源于升主動脈 或降主動脈的迷走動脈。此外，還可來自無名動脈、肋間動脈、 內(nèi)乳動脈、鎖骨下動脈、冠狀動脈等?；紓?cè)肺的側(cè)支血管隨著年 齡增長逐漸形成，這些側(cè)支可能起源于主動脈或頭臂干等冠狀動

7、 脈的分支血管以保證肺灌注。在單純左肺動脈缺如的病人，肺側(cè) 支循環(huán)的建立非常困難。從手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，此病人的側(cè)支起源于降 主動脈，雖已建立了豐富的側(cè)支循環(huán)，但供血較差，常致咯血。(2)肺動脈高壓。由于主肺動脈缺如，供血來自主動脈的分支動 脈及發(fā)育不好的側(cè)支循環(huán)，故缺血缺氧，使血管收縮，管壁增生， 血管腔狹窄、閉塞，肺血管阻力增加，則易導(dǎo)致肺動脈高壓。(3) 呼吸功能下降。通氣下降，換氣減少，通氣/血流比例失調(diào)，致 肺氣腫。(4)心功能降低。理論上，心肌灌注時可能會由于側(cè)支 的迂回現(xiàn)象導(dǎo)致心肌缺血，但有人采用 201T 閃爍描記法未發(fā)現(xiàn) 此現(xiàn)象。因為心肌灌注時，左向右分流發(fā)生在心臟收縮期，而不 是舒

8、張期4。可是，隨著肺動脈壓力的升高，肺循環(huán)阻力增加， 右心發(fā)揮其代償功能，克服肺動脈阻力而發(fā)生右心室肥厚。當(dāng)肺 動脈壓升高超過右心室負荷時，右心失代償，右心排血量下降， 右室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴大和 右心衰。而高原缺氧和妊娠期心臟負荷增加是誘發(fā)的重要因素。臨床表現(xiàn) UAPA 患者早期多無癥狀，故常易被忽視。往往到 出現(xiàn)大量咯血、嚴(yán)重肺動脈高壓,或者妊娠、并發(fā)高原性肺水腫 等危及生命時才引起重視。常見的癥狀有： (1)反復(fù)肺部感染。 UAPA 患者肺內(nèi)低通氣使得纖毛清除能力下降和炎性細胞堆積， 因此容易造成肺部感染。(2)咯血。UAPA病人肺內(nèi)形成廣泛的側(cè) 支循環(huán)，但

9、側(cè)支循環(huán)發(fā)育不好，血供較差，故易出現(xiàn)咯血，嚴(yán)重 的可出現(xiàn)大咯血。 (3)活動后胸悶、氣急。此癥狀常出現(xiàn)在肺動 脈高壓形成以后，隨著肺動脈壓力的升高，右心功能損害會加重 活動耐量受限的程度，高原缺氧和妊娠期心臟負荷增加是誘發(fā)的 重要因素。本例患者有反復(fù)肺部感染，但一直未引起重視，只當(dāng)普通的受涼感冒治療，直至出現(xiàn)大咯血才到醫(yī)院就診。UAPA常見的體征有：患側(cè)胸廓縮小，呼吸音減低，心臟與縱隔向患側(cè)移 位;偶在心底聞及收縮期雜音，有肺動脈高壓者可出現(xiàn)肺動脈瓣 區(qū)第二心音亢進。診斷 UAPA 的早期診斷很重要，不僅可以延緩病情進一步惡 化，也可以改善預(yù)后。避免高原性肺水腫或妊娠，及由此所導(dǎo)致 的破壞性結(jié)

10、果3。2.4.1胸部X線 是最有價值的常規(guī)影像檢查方法，有重要的提 示作用，并能同時反映并存的肺部病變情況。典型表現(xiàn)是患側(cè)肺 動脈血管影小，肺紋理稀疏，容積縮小，膈肌上抬和縱隔向患側(cè) 移位4。2.4.2 超聲心動圖 可以明確有無其他先天性的心臟血管畸形， 也可測定有無肺動脈高壓。近年來應(yīng)用越來越普遍，但由于受肺 動脈局部解剖因素影響，增益不足，透氣窗圖像受一定限制，對 于初診患者，漏診率較高。2.4.3增強CT增強CT縱隔窗直接征象為缺如側(cè)肺動脈起始部 或近端呈盲端，血管壁規(guī)則，斷端光滑，遠端未見顯影，亦未見 相延續(xù)的血管影。間接征象在單發(fā)者多可合并不同程度的肺動脈 高壓，因此有右房室大、主肺

11、動脈及對側(cè)肺動脈擴張等，可見同 側(cè)乳內(nèi)或肋間動脈等側(cè)支血管擴張征象。肺窗示肺動脈缺如側(cè)不 同程度的肺紋理細小稀疏、肺野透亮度增高、肺容積縮小，多反 映同側(cè)肺發(fā)育不全。對于明確診斷極有幫助。核磁共振 能更清晰地顯示肺動脈。在診斷心血管畸形方 面也有了很大進步，較心導(dǎo)管檢查更具無創(chuàng)特點。但由于肺動脈 內(nèi)流速相對較緩的不含氧靜脈血與組織信號強度相似，故對肺部 動脈和肺部病變的觀察價值有限。核素肺灌注顯像 原理是以放射性標(biāo)記微粒直徑大于肺毛 細血管直徑為基礎(chǔ)，從靜脈注射放射性核素標(biāo)記的微粒隨血流到 達肺血管床，一過性嵌頓在肺毛細血管或肺小動脈內(nèi)成像。若一 側(cè)肺臟無放射性物質(zhì)分布，即可診斷為該側(cè)肺動脈缺

12、如，繼而指 導(dǎo)臨床行進一步檢查，但如有右向左分流（如合并重度肺動脈高 壓或主動脈騎跨等），核素可經(jīng)動脈側(cè)支進入缺如側(cè)肺臟，出現(xiàn) 該側(cè)肺內(nèi)有放射性分布，造成漏診。心血管造影 是目前診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，其中應(yīng)包括肺靜脈楔 血管造影術(shù)。心血管造影不僅能反映 UAPA 的位點和側(cè)支血管情 況，而且能同時反映并存的心血管畸形，但不足之處是有創(chuàng)、價 高、費時，并具有一定的危險性，且不能反映可能并存的肺部病 變5。肺靜脈楔血管造影術(shù)相對安全，能使隱藏的肺動脈顯影。2.5 治療 UAPA 的治療目前尚無良策，主要是對癥治療。如防治 反復(fù)的肺部感染，治療咯血，有肺動脈高壓者可長期應(yīng)用血管舒 張劑（如鈣拮抗劑）、靜脈泵入前列環(huán)素、吸入 NO 等，有助于改 善生存率。手術(shù)治療包括：（1）患側(cè)肺動脈重建。 如果有大量的 側(cè)支動脈導(dǎo)致肺動脈高壓、咯血，可使用患側(cè)側(cè)支循環(huán)重建。國 外認為大多數(shù)UAPA的肺內(nèi)動脈一級和次級血管是存在的，因此 將肺動脈主干與患側(cè)肺內(nèi)動脈吻合后，對降低肺動脈壓力，改善 預(yù)后有良好效果6。但一般用于 2 歲以下兒童，且需行肺靜脈 楔血管造影了解肺內(nèi)肺動脈情況。(2)選擇性肺側(cè)支血管栓塞和