兒童急性淋巴細(xì)胞白血病臨床路徑(版)之歐陽法創(chuàng)編

1、2021.03.09歐陽法創(chuàng)編2021.03.092021.03.09歐陽法創(chuàng)編2021.03.092021.03.09歐陽法創(chuàng)編2021.03.092021.03.09歐陽法創(chuàng)編2021.03.09路徑時間：時間：2021.03.09創(chuàng)作：歐陽法（版）一、兒童急性淋巴細(xì)胞白血病住院流程(一) 適用關(guān)于象。第 一 診 斷 為 兒 童 急 性 淋 巴 細(xì) 胞 白 血 病(IC10:C91.0)的標(biāo)危、中危組患者。二) 診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南小兒內(nèi)科分冊（醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），諸福棠實用兒科學(xué)（第七版）（人民衛(wèi)生出版社血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)第三版)（張之南、沈悌主編著， 科學(xué)出版社）。（

2、一）體檢：可有發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。（二）血細(xì)胞計數(shù)及分類。（三）骨髓檢查：形態(tài)學(xué)（囊括組化檢查）。（四）免疫分型。（ 五） 細(xì)胞遺傳學(xué)： 核型分析， FISH(必要（六）白血病相關(guān)基因。(三) 危險度分組標(biāo)準(zhǔn)。（一）標(biāo)危組：必需同時滿足以下一切條件：1.年齡1 歲且10 歲；2.WBC50109/L；潑尼松反映良好（8 天外周血白血病細(xì)胞1109/L）；非非成熟無 t（9;22）或 融合基因；無 t（或融合基因；無 t（ 融合基因； 或原幼淋細(xì)胞第 （二）中危組：必需同時滿足以下4 個條件： 融合基因；潑尼松反映良好（8 天外周血白血病細(xì)胞110

3、9/L）； ；如有條件進(jìn)行微小殘留?。?。同時至少契合以下條件之一：年齡 歲；7.TALL；8.t（1;19）或 E2A/PBX1 融合基因陽性；歲且無基因重排。（三）高危組：必需滿足下列條件之一：潑尼松反映不良（第 8 天外周血白血病細(xì)胞1109/L）； 融合基因陽性； 融合基因陽性；中危誘導(dǎo)緩解治療第天骨髓呈第 天骨髓形態(tài)學(xué)未緩解（ 5），呈M2/M3 ；如有條件進(jìn)行 檢測， 則第 天MR10 2，或第12 周 MR10 3。(四) 選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南小兒內(nèi)科分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），諸福棠實用兒科學(xué)（第七版）（人民衛(wèi)生出版社）初始誘導(dǎo)化療方案 方案：長春新堿

4、每周1 次共4 次，每次最大絕關(guān)于量不超過或長春地每周1次，共4次，每次大絕關(guān)于量不超過柔紅霉素每周1 次共次；左旋門冬酰胺酶共 次；或培門冬酰胺酶（共 2次；潑尼松（），128，第天遞減至停。或者，地塞米松（天遞減至停。7 天內(nèi)累積劑量（0.20.5mgkg11），以免發(fā)生腫瘤溶解綜合征，8評估。緩解后鞏固治療 :環(huán)磷酰胺1次； 阿糖胞苷（， 共天；6巰基嘌呤（，共 天。中危組患者反復(fù)一次CAM方案。mM方案：大劑量甲氨喋呤每兩周1次，共45 次；四氫葉酸鈣6 1 次，根據(jù)血藥濃度給予調(diào)整；不超過 天，根據(jù)調(diào)整劑量。上述方案實施期間需要進(jìn)行水化、堿化。延遲強化治療： ，每周 13次，每次最大

5、絕關(guān)于量不超過 2mg； 或長春地辛（VS） ，每周 13不超過NR 或阿霉素（AR）2530mgm21，每周1 次，共次； 共 次；或培門酰胺酶共 1次；或 。2.CAM方案:1次； ，共 天； 天。中危組患者插入 8 周維持治療（ 即用 8 周6MP+MTX 方案，具體方案見下）。中危組患者反復(fù)一次上述 VLP（）和 CAM方案。維持治療方案： 6MP 50mgm21，持續(xù)睡前空腹口服；1續(xù)至終止治療（男年，女22.5年）。根據(jù)調(diào)整方案中的藥物劑量。方案（ 方案期間每 入）：VCR 1.5mgm21， 1 次，每次最大絕關(guān)于量不超過2mg；XM 68mgm21， 17 。中樞神經(jīng)白血?。ǖ?/p>

6、防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少次。根據(jù)危險度分組可單用三聯(lián)鞘注，具體藥物劑量如下：，年齡AraC：年齡12 月 15mg，年齡1236 月 25mg， 。初診時即診斷 的患兒，年齡1 療，年齡1 歲者，需接受相應(yīng)劑量頭顱放療。(五) 根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑。初治兒童臨床路徑和完全緩解童臨床路徑（附后）。(六) 參考費用標(biāo)準(zhǔn)。（一）標(biāo)危組患者平均全程參考費用標(biāo)準(zhǔn)控制在8 萬元內(nèi)。（二）中危組患者平均全程參考費用標(biāo)準(zhǔn)控制在15 萬元內(nèi)。初治兒童ALL 臨床路徑（版）一、初治兒童ALL 臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）標(biāo)準(zhǔn)住院日為35 天內(nèi)。（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。第一診斷必需契合兒童急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL

7、）疾病編碼（IC10：C91.002)的標(biāo)危、中危組患者。當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間施時，可以進(jìn)入路徑。（三）明確診斷及入院常規(guī)檢查需 35 天（指工作日）。必需的檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；血前檢查；X 線平片、心電圖、超聲檢查（囊括頸、縱隔、心臟和腹部、睪丸等）、眼底檢查；養(yǎng)、影像學(xué)檢查；骨髓檢查（形態(tài)學(xué)囊括組化）、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、白血病相關(guān)基因檢測；治療開始4天內(nèi)，鞘內(nèi)注射化療藥物；或、脊柱側(cè)位片、腦電圖、血氣分析等。患者及家屬簽署以下同意書：病重或病危通知同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（時）。（四）化療前準(zhǔn)備。發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并且

8、且使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換為碳青酶烯類和/ 或糖肽類和/ 或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)關(guān)于于或有活動性出血的患者，訣別輸濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血板，若存在彌散性血管內(nèi)凝血傾向則當(dāng)50109/L 即應(yīng)輸注單采或多采血小板，并且且使用肝素等其他 IC 治療藥物。有心功能不全者可放寬輸血指征。纖維蛋白原1.5g/L，輸新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。（五）化療開始于診斷第15 天。（六）化療方案。方案：長春新堿每周1 次共4 次，每次最大絕關(guān)于量不超過或長春地每周1次，共4次，每次大絕關(guān)于量不超過柔紅霉素每周1 次共次；左旋門冬酰胺酶共 次；或培門冬酰

9、胺酶（共 2次；潑尼松（） 128天遞減至停?；蛘叩厝姿桑?天遞減至停。7 天內(nèi)累積劑量（0.20.5mgkg11），以免發(fā)生腫瘤溶解綜合征， 第 8 天評估。（七）化療后必需復(fù)查的檢查項目。血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)?；煹?天外周血涂片中幼稚細(xì)胞計數(shù)。 天骨髓形態(tài)學(xué)，有條件腦脊液檢查。肝腎功能、電解質(zhì)和凝血功能。臟器功能評估。治療前有白血病細(xì)胞浸潤改變的各項檢查。養(yǎng)、病原學(xué)檢查、相關(guān)影像學(xué)檢查。（八）化療中及化療后治療。感染防治：炎。發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并且且使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類） 天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/ 或糖肽類和/ 或抗真菌治療；有明

10、確臟器感染的患者，應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。嚴(yán)重感染時可靜脈輸注丙種球蛋白。臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水 化、堿化、防治尿酸腎病（別嘌呤醇） 胞、單采或多采血小板，若存在 即應(yīng)輸注血小板，并且且使用肝素等其他治療藥物。有心功能不全者可放寬輸血指征。造血生長因子化療后中性粒細(xì)胞絕關(guān)于值（ANC）1.0109/L，可使用粒細(xì)胞集落刺激因子 。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。一般情況良好?；蚝喜⑶仪野Y。（十）變異及原因分析。治療前、中、后有感染、貧血、出血及其他合并且且致費用增加。誘導(dǎo)緩解治療未達(dá)完全緩解者退出路徑 。二、初治兒童臨床路徑表單適用關(guān)于象：第一診斷為初治兒童急性淋巴

11、細(xì)胞白血?。↖C10：C91.002）擬行誘導(dǎo)化療患者姓名： 性別：年齡： 門診號：住院號：住院日期：年月日 出院日期：年月日 標(biāo)準(zhǔn)住院日主要診療工作主要診療工作住院第 1 天詢問病史及體格檢查完成病歷書寫開化驗單上級醫(yī)師查房與化療前評估根據(jù)血象及凝血功能決定是否成分輸血向家屬告病重或病危并且且簽署病重或病危通知書患者家屬簽署骨穿同意書、腰穿同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（條件允許時）長期醫(yī)囑：兒科血液病護理常規(guī)飲食抗菌藥物（必要時）補液治療（水化、堿化）其他醫(yī)囑住院第 2天上級醫(yī)師查房完成入院檢查骨穿：骨髓形態(tài)學(xué)檢查、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、和預(yù)后相關(guān)基因突變檢測（有條件時）根據(jù)血象及

12、凝血工作決定是否成分輸血控制感染等關(guān)于癥支持治療完成必要的相關(guān)科室會診完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫長期醫(yī)囑：患者既往基礎(chǔ)用藥防治尿酸腎?。▌e嘌呤醇） 抗菌藥物（必要時）補液治療（水化、堿化）其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：臨時醫(yī)囑：重要醫(yī)囑血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)肝腎功、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查胸部 X 線平片、心電圖、B 超（多部位）頭顱、頸胸部 MRI 或 CT、脊柱側(cè)位骨穿骨髓形態(tài)學(xué)、免疫分型、細(xì)胞遺傳 學(xué)、和預(yù)后相關(guān)基因突變檢測（件時）血常規(guī)輸血醫(yī)囑（必要時）片、腦電圖、血氣分析（必要時）靜脈插管術(shù)（條件允許時）其他醫(yī)囑病原微生物培養(yǎng)（必要時） 輸血醫(yī)囑（必要時）耳鼻喉、眼底檢查其他醫(yī)囑

13、主要護理介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備入院護理評估宣教（血液病知識）工作病情無 有，原因：有，原因：變異1.1.記錄2.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第 35 天主要 根據(jù)初步骨髓結(jié)果制定治療方案化療患者家屬簽署化療知情同意書重要臟器保護診療 住院醫(yī)師完成病程記錄止吐工作 上級醫(yī)師查房化療醫(yī)囑(以下方案選一)長期醫(yī)囑： VLP: VCR 1.5 mgm21 ，QW，共 4 次，每次最大絕關(guān)于量不超過2mg；（ 4次，每次最大絕關(guān)于量不超過24次；610次；（或2 次）PN 4560 mgm21 ，128 ，第 2935天遞減至停。（PN 試驗 17,8評估）。 VL: VCR 1.5 mgm21 ，Q

14、W，共 4 次，每次最大絕關(guān)于量不超過2mg；（ 4次，每次最大絕關(guān)于量不超過24次；610次；重（或，共2次）要醫(yī)囑第天遞減至停。（PN 試驗 17,8評估）。補液治療（水化、堿化）重要臟器功能保護：防治尿酸腎病復(fù)方磺胺異噁唑（別嘌呤醇）、保肝、抑酸等其他醫(yī)臨時醫(yī)囑：輸血醫(yī)囑（必要時）心電監(jiān)護（必要時）復(fù)查肝腎功、電解質(zhì)隔日復(fù)查血常規(guī)（必要時可每天復(fù)查）血培養(yǎng)（高熱時）出現(xiàn)感染時，需多次反復(fù)各種體液或分泌物病原學(xué)檢查及相關(guān)影像學(xué)檢查靜脈插管護理、換藥腰穿，鞘內(nèi)注射（具體劑量見住院流程）腦脊液常規(guī)、生化和細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查其他醫(yī)囑上級醫(yī)師查房，注意病情變化住院醫(yī)師完成病歷書寫復(fù)查血常規(guī)注意觀察體溫

15、、血壓、體重等，防治并且且發(fā)癥成分輸血、抗感染等支持治療（必要時）造血生長因子（必要時） 骨髓檢查腰穿，鞘內(nèi)注射主要診療工作出院日上級醫(yī)師查房，進(jìn)行化療（根據(jù)骨穿） 評估，確定有無并且且發(fā)癥情況，明確是否出院完成出院記錄、病案首頁、出院表明書等向患者交代出院后的注意事項，如：返院復(fù)診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等長期醫(yī)囑： 出院醫(yī)囑：潔凈飲食抗感染等支持治療（必要時）其他醫(yī)囑出院帶藥定期門診隨訪監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)等臨時醫(yī)囑：重要醫(yī)囑血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)肝腎功、電解質(zhì)、凝血功能輸血醫(yī)囑（必要時）8 天查骨髓形態(tài)學(xué)腰穿，鞘內(nèi)注射（具體劑量見住院流程）腦脊液常規(guī)、生化和細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢

16、查復(fù)查治療前有白血病細(xì)胞浸潤改變的各項檢查必要時影像學(xué)檢查（必要）病原微生物培養(yǎng)（必要時） 血培養(yǎng)（高熱時）靜脈插管維持、換藥其他醫(yī)囑主要觀察患者病情變化護理心理與生活護理工作化療期間囑患者多飲水病情無 有，原因：變異1.記錄2.護士簽名醫(yī)師簽名時間天病情變異有，原因：無有，原因：記錄2.2.護士簽名醫(yī)師簽名完全緩解的兒童ALL 臨床路徑主 要 主 要 護 理 工 作 觀察患者情況心理與生活護理化療期間囑患者多飲水指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)一、完全緩解的ALL 臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為21 天內(nèi)。（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。第一診斷必需契合兒童急性淋巴細(xì)胞白血病疾病編碼的標(biāo)危、中危組患

17、者。經(jīng)誘導(dǎo)化療達(dá)完全緩解。當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期實施時，可以進(jìn)入路徑。（三）完備入院常規(guī)檢查需2 天（指工作日）。必需的檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查；胸部X線平片、心電圖、腹部B超；生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查；/及活檢（必要時）、微小殘留病變檢測(有條件時)；查。患者及家屬簽署以下同意書：化療知情同意書、骨穿同意書、腰穿及鞘內(nèi)注射同意書、輸血知情同意書、靜脈插管知情同意書。（四）治療開始于入院第3 天內(nèi)。（五）治療方案。緩解后鞏固治療CAM:環(huán)磷酰胺1次； 阿糖胞苷（AraC）， 共天；6巰基嘌呤（共天。中危組患者反復(fù)一次CAM方

18、案。mM方案：大劑量甲氨喋呤每兩周1次，共45 次；四氫葉酸鈣6 1 次，根據(jù)血藥濃度給予調(diào)整。不超過天，根據(jù)整劑量。上述方案實施期間需要進(jìn)行水化、堿化。延遲強化治療方案：每周1次，共3次，每最大絕關(guān)于量不超過或共3次，每次最大絕關(guān)于量不超NR 或阿霉素（AR）2530mgm21，每周1 次，共次； （Pegasp 2500um21，共 1 次）或 。CAM:1次； ，共 天； 天。中?；颊呖刹迦?8 周維持治療（ 即用 8 周6MP+MTX 方案，具體方案見下）。中危組患者反復(fù)一次上述 VLP（）和 CAM方案。維持治療方案（1）6MP+MTX 方案：6MP 50mgm21，持續(xù)睡前空腹口服

19、；1續(xù)至終止治療（男年，女22.5年）。根據(jù)調(diào)整方案中的藥物劑量。方案入）：1 次，每次最大絕關(guān)于量不超過或1次，每次最大絕關(guān)于量不超過XM 68mgm21， 17 。中樞神經(jīng)白血?。ǖ姆乐危貉┘扒蕛?nèi)注射至少次。根據(jù)危險度分組可單用三聯(lián)鞘注，具體藥物劑量如下： ，年齡，年齡 。初診時即診斷 的患兒，年齡1 療，年齡1 歲者，需接受相應(yīng)劑量頭顱放療。（六）治療后恢復(fù)期復(fù)查的檢查項目。血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。臟器功能評估。骨髓檢查（必要時）。微小殘留病變檢測（必要時）。（七）化療中及化療后治療。感染防治：炎；發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并且且使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類） 天后

20、發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/ 或糖肽類和/ 或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物；嚴(yán)重感染時可靜脈輸注丙種球蛋白?；A化。多采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。造血生長因子化療后中性粒細(xì)胞絕關(guān)于值（ ANC ） 1.0109/L ， 可 使 用 GCSF 5gKg1 1。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。一般情況良好。/或合并且且癥。（九）有無變異及原因分析。治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并且且癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可能延長住院時間并且且致費用增加。相關(guān)路徑。/ 二、完全緩解的兒童臨床路徑表單適用關(guān)于象：第一診斷為兒童急性淋巴胞白血病達(dá)

21、CR者（IC10：C91.002）擬行緩解后續(xù)化療患者姓名：性別：年齡： 門診號： 住院號：主要診療工作主要診療工作住院第 1天詢問病史及體格檢查完成病歷書寫開化驗單上級醫(yī)師查房與化療前評估患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意書、腰穿同意書、靜脈插管同意書住院第 2 天上級醫(yī)師查房完成入院檢查骨穿（骨髓形態(tài)學(xué)檢查、微小殘留病變檢測）腰穿+鞘內(nèi)注射根據(jù)血象決定是否成分輸血完成必要的相關(guān)科室會診完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫確定化療方案和日期長期醫(yī)囑： 長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑： 長期醫(yī)囑：兒科血液病護理常規(guī)飲食：普食其他抗菌藥物（必要時）其他醫(yī)囑患者既往基礎(chǔ)用藥抗菌藥物（必要時）其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：臨時醫(yī)囑：重要醫(yī)囑血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血前檢查胸部X 線平片、心電圖、腹部B 超腦電圖、血氣分析、超聲心動（視患者情況而定）復(fù)查治療前有白血病細(xì)胞浸潤改變的各項檢查靜脈插管術(shù)（有條件時） 病原微生物培養(yǎng)（必要時輸血醫(yī)囑（必要時）其他醫(yī)囑介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備入院護理評估骨穿（需要時）骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測（有條件并且且需要時）腰穿，鞘內(nèi)注射（具體劑量見住院流程）腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞形態(tài)輸血醫(yī)囑（必要時）其他醫(yī)囑主要記錄宣教（血液病知識）有，原因：有，原因：護士簽名工作3天患者家屬簽署化療知情同意書化療上級醫(yī)師查房，制定化療方案重要臟器保護住院醫(yī)師