兒童血管性疾病診療策略課件

1、馬琳南寧兒童血管性疾病診療策略馬琳南寧兒童血管性疾病診療策略干預措施隨診觀察局部外用藥 （80%）激光治療瘤體約束療法（10%）口服普萘洛爾治療口服激素治療局部注射局限性硬化療法介入療法手術治療電化學治療其他沒有一種方法可以治愈所有的血管瘤和血管畸形（10%）干預措施隨診觀察局部注射沒有一種方法可以治愈所有的血管瘤和血何為合理的治療？能有效控制瘤體、促進其消退不會造成患兒皮膚的進一步損害潰瘍永久性瘢痕局部組織細微結構的改變等何為合理的治療？能有效控制瘤體、促進其消退血管瘤的風險等級Luu M, Frieden IJ. Haemangioma: clinical course, complica

2、tions and management. Br J Dermatol. ; 169(1):20-30.血管瘤的風險等級Luu M, Frieden IJ. Hae高風險血管瘤節(jié)段型血管瘤5cm面部節(jié)段型血管瘤5cm腰骶部、會陰區(qū)非節(jié)段型大面積血管瘤面部（厚度達真皮或皮下，或明顯隆起皮膚表面）眼周、鼻周及口周血管瘤高風險血管瘤節(jié)段型血管瘤5cm面部節(jié)段型血管瘤5cm中度風險血管瘤面部兩側、頭皮、手、足血管瘤軀體皺褶部位血管瘤（頸、會陰、腋下）節(jié)段型血管瘤5cm-軀干、四肢中度風險血管瘤面部兩側、頭皮、手、足血管瘤軀體皺褶部位血管瘤低風險血管瘤軀干、四肢（不明顯）低風險血管瘤軀干、四肢（不明顯）

3、先天性血管瘤消退照片對比 5天 1月 3月 4月先天性血管瘤消退照片對比 5天 1月 3先天性血管瘤消退照片對比 出生時 1月11天先天性血管瘤消退照片對比 出生時 1月11天血管瘤方法的選擇患兒，女，7月20天，足部血管瘤，曾用平陽霉素注射13次+生物素磁化 患兒，男，11歲，血管瘤冷凍治療后血管瘤方法的選擇患兒，女，7月20天，足部血管瘤，曾用平陽霉如何選擇治療？A.部位 B. 年齡 C. 腫物大小如何選擇治療？A.部位 B. 年齡 C. 腫物如何選擇合理的治療方法？治療前評估：詢問病史及臨床查體：患兒年齡、瘤體部位、瘤體大小及對周圍組織的影響充分運用現(xiàn)代影像學技術：局部B超：必要的MRI

4、：一些深在型、重要部位（如頭面部、骶尾部等）及特殊部位（如乳腺）的檢查，以充分評估瘤體的范圍、深度及與周圍組織的關系，從而選擇合理的治療方法如何選擇合理的治療方法？治療前評估：如何選擇合理的治療方法？熟練掌握血管瘤的發(fā)生、發(fā)展、消退這一演變過程，對每一個血管瘤的患兒預后有科學的評估0 快速生長 6月 生長緩慢至停止生長 1歲之后進入消退期 消退過程：皮損變軟 鮮紅色轉(zhuǎn)變?yōu)榘底仙蚍刍疑?花斑狀 血管瘤消失 自然消退約需要26年時間。90的嬰幼兒血管瘤可在九歲前消退 淺表型血管瘤消退完成后約有40的病例會留下永久的痕跡，包括瘢痕、萎縮、贅生的皮膚組織、皮膚顏色改變和血管擴張某些部位的血管瘤，如唇

5、部、腮腺部位、鼻尖部的血管瘤不容易自然消退或只能部分消退如何選擇合理的治療方法？熟練掌握血管瘤的發(fā)生、發(fā)展、消退這一如何選擇合理的治療方法？熟練掌握每一種治療方法的應用范圍，避免超范圍使用正確疏導家長心理，避免因為家長的急切求治心理，導致過度治療如何選擇合理的治療方法？熟練掌握每一種治療方法的應用范圍，避治療 生命、功能和美容的平衡是治療追求的目標， 部位永遠是首先考慮的因素治療門診就診的血管異?；純貉芰鲅芑慰诜蛰谅鍫柣蚣に刂委熣撸貉虮愠Ｒ?guī)、全套生化、甲狀腺功能、胸片、局部B超、 腹部B超、心電圖、心臟彩超口服普奈洛爾或糖皮質(zhì)激素局部B超隨診觀察脈沖染料激光外用藥物治療：噻嗎洛爾卡替

6、洛爾咪喹莫特等其他治療：硬化劑治療手術治療等患者評估 局部B超 或增強核磁 或增強CT 或四肢長骨片 眼科檢查 （測眼壓、看眼底） 其他特殊檢查隨診觀察硬化劑治療手術治療約束治療介入治療脈沖染料激光門診就診的血管瘤血管畸形口服普萘洛爾口服普奈洛爾局隨脈外用藥嬰兒血管瘤的隨診觀察適應證淺表血管瘤位于頭皮、軀干、四肢等部位無明顯快速生長期嬰兒血管瘤的隨診觀察適應證5月女孩，頭皮血管瘤，未治療，觀察隨訪中4月女孩，胸壁血管瘤，未治療，觀察隨訪中5月女孩，頭皮血管瘤，4月女孩，胸壁血管瘤，3歲女孩，左乳部血管瘤，隨訪觀察中1歲女孩，腹部血管瘤，隨訪觀察中3歲女孩，左乳部血管瘤，1歲女孩，腹部血管瘤，1

7、1歲女孩，腘窩部血管瘤，未經(jīng)治療，目前為消退期瘤體7個月男孩，頭皮血管瘤，未經(jīng)治療，隨訪觀察中11歲女孩，腘窩部血管瘤，未經(jīng)治療，目前為消退期瘤體7個月男6歲女孩，多發(fā)血管瘤，位于左面部及左肩部，未經(jīng)治療，瘤體基本消退6歲女孩，多發(fā)血管瘤，位于左面部及左肩部，未經(jīng)治療，瘤體基本嬰兒血管瘤的約束療法適應證瘤體位于四肢等易于約束部位明顯隆起皮面嬰兒血管瘤的約束療法適應證8月女孩，左上臂血管瘤，局部約束療法7月男孩，左前臂血管瘤，局部約束療法8月女孩，左上臂血管瘤，7月男孩，左前臂血管瘤，兒童血管性疾病的外用藥物治療適應證小的、局限性、淺表型嬰兒血管瘤增殖早期不確定是否存在深部成分的血管瘤非重要部位

8、可以等待觀察的血管瘤兒童血管性疾病的外用藥物治療適應證兒童血管性疾病診療策略課件常用的外用藥物糖皮質(zhì)激素咪喹莫特-受體阻滯劑鈣調(diào)磷酸酶抑制劑常用的外用藥物糖皮質(zhì)激素患兒，男，9月治療前2月后患兒，男，9月治療前2月后患兒，女，9月 -9-5 -12-13 -5-8 -2-6患兒，女，9月 -9-5 -12-13 -患兒生后1個月治療3個月患兒生后1個月治療3個月副作用均無全身并發(fā)癥發(fā)生局部副作用糖皮質(zhì)激素皮膚色素減退、萎縮、多毛癥、青光眼、白內(nèi)障形成咪喹莫特炎性水腫、紅斑、鱗屑、結痂副作用均無全身并發(fā)癥發(fā)生局部外用藥物治療血管瘤安全有效外用-受體阻滯劑可能成為治療面、頸部淺表型血管瘤的一線藥物

9、局部外用藥物治療血管瘤安全有效兒童血管性疾病的激光治療適應證一部分淺表型嬰兒血管瘤微靜脈畸形其他：特殊類型血管瘤、血管瘤或血管 畸形相關皮膚綜合癥的皮膚血管性皮損兒童血管性疾病的激光治療適應證 嬰兒血管瘤混合型深在型淺表型 嬰兒血管瘤混合型深在型淺表型治療方法單獨聯(lián)合1.隨診觀察 2.激光治療 3.局部外用藥 4.口服激素治療 5.瘤體約束療法 6.局限性硬化療法7.介入治療 8.手術治療9.其他治療 嬰兒血管瘤（草莓狀血管瘤）治療方法單獨聯(lián)合1.隨診觀察 2.激光治療 3.局部外治療方法單獨聯(lián)合1.隨診觀察 2.激光治療 3.局部外用藥 4.口服激素治療 5.瘤體約束療法 6.局限性硬化療法

10、7.介入治療 8.手術治療9.其他治療 嬰兒血管瘤（草莓狀血管瘤）治療方法單獨聯(lián)合1.隨診觀察 2.激光治療 3.局部外用 治療前 2天后 2月后 治療前 2天后 患兒，男，5月患兒，男，5月 初診 第一次復診 第二次復診 第三次復診Vbeam，能量密度2，脈寬3ms，光斑直徑7mm患兒，男，5月 初診 第一次復診 第二次 初診 第一次復診 第二次復診 第三次復診患兒，男，9月Vbeam，能量密度2，脈寬3ms，光斑直徑7mm 初診 第一次復診 初診 第二次復診 第三次復診患兒，男，9月 初診 第二次復診兒童血管性疾病的激光治療適應證一部分淺表型嬰兒血管瘤微靜脈畸形其他：特殊類型血管瘤、血管瘤

11、或血管 畸形相關皮膚綜合癥的皮膚血管性皮損兒童血管性疾病的激光治療適應證治療方法單獨聯(lián)合1.隨診觀察 2.激光治療 3.局部注射 4.口服激素治療 5.瘤體約束療法 6.局限性硬化療法7.手術治療 8.介入療法中線型微靜脈畸形 （鮭魚色斑）治療方法單獨聯(lián)合1.隨診觀察 2.激光治療 3.局部注射Vbeam，能量2，脈寬3ms，光斑直徑7mm1次激光后2次激光后3次激光后4次激光后Vbeam，能量2，脈寬3ms，光斑直徑7mm1次激光后2次治療方法單獨聯(lián)合1.隨診觀察注意:首先眼科會診,眼壓和眼底2.激光治療 3.局部注射 4.口服激素治療 5.瘤體約束療法 6.局限性硬化療法7.手術治療 8.

12、介入療法 微靜脈畸形 （鮮紅斑痣）治療方法單獨聯(lián)合1.隨診觀察注意:2.激光治療 3.局部注血管畸形（鮮紅斑痣？綜合征？）血管畸形（鮮紅斑痣？綜合征？）Vbeam，能量11-13J/cm2，脈寬3-6ms，光斑直徑7mm治療前4次激光后5次激光后6次激光后Vbeam，能量11-13J/cm2，脈寬3-6ms，光斑直前3次：Vbeam，能量2，脈寬，光斑直徑7mm第4次：Cynergy，PDL能量2，脈寬2ms，光斑直徑7mm YAG能量40J/cm2，脈寬10ms，光斑直徑7mm治療前1次激光后2次激光后3次激光后4次激光后前3次：Vbeam，能量2，脈寬，光斑直徑7mm第4次：CVbeam，

13、能量11-13J/cm2，脈寬3-6ms，光斑直徑7mm激光前1次激光后2次激光后3次激光后4次激光后5次激光后6次激光后Vbeam，能量11-13J/cm2，脈寬3-6ms，光斑直Vbeam，能量2，脈寬3-6ms，光斑直徑7mm治療前（外院曾做3次激光）1次激光后2次激光后3次激光后4次激光后5次激光后6次激光后7次激光后8次激光后Vbeam，能量2，脈寬3-6ms，光斑直徑7mm治療前1次Vbeam，光斑直徑7mm治療前1次激光后2次激光后3次激光后4次激光后能量11J/cm2脈寬3ms能量13J/cm2脈寬3ms能量13J/cm2脈寬3ms能量13J/cm2脈寬3msVbeam，光斑直

14、徑7mm治療前1次激光后2次激光后3次激光Vbeam，能量2，脈寬，光斑直徑7mm治療前1次激光后2次激光后3次激光后Vbeam，能量2，脈寬，光斑直徑7mm治療前1次激光后2次595nm脈沖染料激光治療 治療前治療6次后595nm脈沖染料激光治療 治療前治療6次后Vbeam，能量11-12J/cm2，脈寬3ms，光斑直徑7mm治療前1次激光后2次激光后3次激光后4次激光后5次激光后6次激光后Vbeam，能量11-12J/cm2，脈寬3ms，光斑直徑7治療前1次激光后2次激光后3次激光后Vbeam，能量2，脈寬3ms，光斑直徑7mm治療前1次激光后2次激光后3次激光后Vbeam，能量2，脈寬V

15、beam，能量12J/cm2，脈寬3ms，光斑直徑7mm治療前1次激光后2次激光后Vbeam，能量12J/cm2，脈寬3ms，光斑直徑7mm治兒童血管性疾病的激光治療適應證一部分淺表型嬰兒血管瘤微靜脈畸形其他：特殊類型血管瘤、血管瘤或血管畸形相關皮膚綜合癥的皮膚血管性皮損兒童血管性疾病的激光治療適應證多發(fā)角化血管瘤POEMS?多發(fā)性神經(jīng)病變(polyneuropathy)，器官腫大(organomegaly ) ，內(nèi)分泌障礙( endocrinopathy ) ，單 克 隆 球 蛋 白 病 ( monoclonal gammopathy) ，皮膚改變( skin change)。 四次激光治療

16、后多發(fā)角化血管瘤POEMS?多發(fā)性神經(jīng)病變(polyneu四次激光治療后前3次：Vbeam，能量11J/cm2，脈寬3ms，光斑直徑7mm第4次：Cynergy，PDL能量8J/cm2，脈寬2ms，光斑直徑7mm YAG能量60J/cm2，脈寬40ms，光斑直徑7mm四次激光治療后前3次：Vbeam，能量11J/cm2，脈寬3治療前激光治療6次后外用藥1月后外用藥1月后外用藥2月后外用藥3月后治療前激光治療6次后外用藥1月后外用藥1月后外用藥外用藥3月兒童血管性疾病的系統(tǒng)治療適應證高風險的血管瘤中度風險的血管瘤經(jīng)其他治療方法無效巨大血管瘤具有明顯生長增殖特征，或伴隨嚴重的功能損害者主要藥物：普

17、萘洛爾兒童血管性疾病的系統(tǒng)治療適應證女孩，生后3個月開始服用普萘洛爾，劑量服藥前 3月齡服藥后5個月，8月齡服藥后3個月，6月齡服藥后2天服藥后7個月，10月齡服藥12個月，1歲3個月女孩，生后3個月開始服用普萘洛爾，劑量服藥前 3月齡服藥后5圖3 用藥6個月（1歲3月齡）減量停藥圖2 用藥1個月（8月齡）3.0mg/kg/d圖1 用藥前（7月齡） 2.0mg/kg/d圖3 用藥6個月（1歲3月齡）減量停藥圖2 用藥1個月（8月枕后血管瘤同位素敷貼+局部注射3次+部分手術切除枕后血管瘤同位素敷貼+局部注射3次+部分手術切除圖1.用藥前(8月齡)2.0mg/kg.d圖2.用藥1月 (9月齡)圖3

18、.用藥4月 (1歲齡)圖4.用藥8月(1歲4月齡)隨診圖1.用藥前圖2.用藥1月圖3.用藥4月圖4.用藥8月65北京兒童醫(yī)院經(jīng)驗用藥量為1.5-2mg/kgd91.1%用藥后24-48小時起效，唇部、鼻部用藥后72小時起效，眉部、耳部用藥7天后起效用藥時間越長，療效越好，用藥1-2個月，93.9%的患兒瘤體消退50%以下，無1例患兒瘤體消退75%以上；而用藥9-10個月，所有患兒瘤體能消退75%以上停藥指征：患兒年齡10個月，瘤體無繼續(xù)生長或瘤體明顯消退不良反應：低血壓(3.3%)，部分竇性心動過緩(3.3%)，睡眠障礙(2.2%)，稀便(17.8%)，低血糖(4.4%)，肢端發(fā)涼(1.1%)

19、，肝酶升高(28.9%)，可疑心功能不全(1.1%)，心電圖P-R間期延長(3.3%)，氣道高反應(2.2%)楊舟，李麗，馬琳，等. 普萘洛爾治療嬰兒血管瘤的臨床療效及安全性. 中華皮膚科雜志， , 45(7): 466-469.65北京兒童醫(yī)院經(jīng)驗用藥量為1.5-2mg/kgd楊舟，李血管瘤患兒（需要口服普萘洛爾）1血常規(guī)、血生化（含電解質(zhì)、肝功能、腎功能、心肌酶等）血糖、甲狀腺功能、心電圖、心臟彩超2生命體征（體溫、心率、呼吸頻率、血壓）3局部超聲檢查，特殊部位行增強MRI或CT無口服普萘洛爾禁忌癥有口服普萘洛爾禁忌癥：哮喘、甲狀腺功能低下、心肌酶升高、P-R間期延長、房室傳導阻滯、心功能

20、低下（EF60%）等對癥處理，相關科室會診收入院，簽署知情同意書服藥第一天（半量）：嚴密觀察心率、血壓、血糖、患兒精神反應及有無肢端發(fā)涼情況未見異常，則入院第二天加至全量，觀察項目同第一天出現(xiàn)異常：心率慢、血壓低、血糖低、哮喘、腹瀉等觀察1-2天未見異常，出院出現(xiàn)異常：心率慢、血壓低、血糖低、哮喘、腹瀉等對癥處理，藥量減半，繼續(xù)觀察1-2天對癥處理及相關科室會診，可以服用普萘洛爾存在口服普萘洛爾禁忌癥-其他方法，如系統(tǒng)應用糖皮質(zhì)激素對癥處理，藥量減半，繼續(xù)觀察1-2天未見異常，出院仍有異常，繼續(xù)減量并觀察，未見副作用后出院；若劑量4歲血管瘤消退完成后殘存皮膚及皮下組織退行性改變：瘢痕、萎縮、色

21、素減退、毛細血管擴張和皮膚松弛兒童血管性疾病的手術治療適應證嬰兒血管瘤患兒服藥前，3月齡口服心得安4個月后，7月齡口服心得安1年后，1歲3月口服心得安2年后，2歲3月齡嬰兒血管瘤患兒服藥前，3月齡口服心得安4個月后，7月齡口服心兒童血管性疾病診療策略課件Kasabach-Merritt綜合征血管瘤伴血小板減少綜合征Kasabach-Merritt綜合征血管瘤伴血小板減少綜Kasabach-Merritt綜合征血管瘤伴血小板減少綜合征口服潑尼松治療：3yKasabach-Merritt綜合征血管瘤伴血小板減少綜汗腺血管錯構瘤(KTS)患兒2歲患兒3歲7個月汗腺血管錯構瘤(KTS)患兒2歲患兒3歲

22、7個月兒童血管性疾病診療策略課件同位素治療后同位素治療后血管瘤治療后遺留瘢痕血管瘤治療后遺留瘢痕血管畸形相關綜合征的治療選擇血管畸形相關綜合征的治療選擇鮮紅斑痣相關綜合癥Sturge-Weber Syndrome (SWS)Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) (Parkes-Weber)Proteus Syndrome (PS)Clove SyndromePhakomatosis Pigmentovascularis (PPV)Beckwith-Wiedemann SyndromeCobb SyndromeAdams-Oliver Syndrome（De Lang

23、 Syndrome）Bloom SyndromeRobert SyndromeWybum.Mason Syndrome Coats Sydrome(Turner Syndrome Noonan Syndrome Fegder Syndrome)鮮紅斑痣相關綜合癥Sturge-Weber Syndrome繼續(xù)服藥，根據(jù)體重調(diào)整1血常規(guī)、血生化（含電解質(zhì)、先天性血管瘤消退照片對比6歲女孩，多發(fā)血管瘤，位于左面部及左肩部，未經(jīng)治療，瘤體基本消退YAG能量60J/cm2，脈寬40ms，光斑直徑7mm提示心臟傳導間期延長或血管瘤消退完成后殘存皮膚及皮下組織退行性改變：瘢痕、萎縮、色素減退、毛細血管擴張和

24、皮膚松弛收入院，簽署知情同意書非節(jié)段型大面積血管瘤面部（厚度達真皮或皮下，或明顯隆起皮膚表面）瘤體約束療法（10%）能有效控制瘤體、促進其消退熟練掌握每一種治療方法的應用范圍，避免超范圍使用巨大血管瘤具有明顯生長增殖特征，或伴隨嚴重的功能損害者手術切除：一定要做好術前評估Robert Syndrome1歲女孩，腹部血管瘤，主訴：頸部皮損7余年，緩慢增多Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS)Sturge-Weber syndrome (SWS)三聯(lián)征： 三叉神經(jīng)V1 PWS （8-10%患SWS） 同側脈絡膜受累（眼壓增高、青光眼） 同側腦血管畸形（頭疼、智力異常、癲癇

25、、偏癱）Enjolras O, Riche MC, Merland JJ. Facial port-wine stains and Sturge-Weber syndrome. Pediatrics 1985;76:4851繼續(xù)服藥，根據(jù)體重調(diào)整Sturge-Weber syndroSturge-Weber syndromeSturge-Weber syndromeSturge-Weber syndrome輔助檢查：眼底檢查、測眼壓 頭顱增強CT或MRI 腦電圖Enjolras O, Riche MC, Merland JJ. Facial port-wine stains and Sturg

26、e-Weber syndrome. Pediatrics 1985;76:4851Sturge-Weber syndrome輔助檢查：Enjo治療 脈沖染料激光 眼小梁切除術 腦葉切除術、大腦半球切除術、 對癥治療癲癇Sturge-Weber syndromeEnjolras O, Riche MC, Merland JJ. Facial port-wine stains and Sturge-Weber syndrome. Pediatrics 1985;76:4851治療Sturge-Weber syndromeEnjolraKlippel-Trenaunay Syndrome (KTS)

27、先天性靜脈畸形骨肥大綜合征下肢血管/血管淋巴管混合畸形患肢過度肥大、畸形（多于1-2歲出現(xiàn)）可有血栓形成Parkes-Weber Syndrome：在KTS基礎上存在先天性動靜脈瘺EellllaI，Boon LM，MuuikenJB，zCapillarymrnlation-anerioVenousMa一ation anew clmicaI and geneticdisorder caused byRAsA 1 mutationsJAm J HumGenet，2003，73(6)： 1240一1249Klippel-Trenaunay Syndrome (KT先天性靜脈畸形骨肥大綜合征先天性靜脈

28、畸形骨肥大綜合征先天性靜脈畸形骨肥大綜合征輔助檢查 超聲/多普勒超聲、血管造影 患肢放射檢查測長評估骨發(fā)育情況 MRI了解有無存在動靜脈瘺EellllaI，Boon LM，MuuikenJB，zCapillarymrnlation-anerioVenousMa一ation anew clmicaI and geneticdisorder caused byRAsA 1 mutationsJAm J HumGenet，2003，73(6)： 1240一1249先天性靜脈畸形骨肥大綜合征輔助檢查EellllaI，Boon治療 脈沖染料激光 約束加壓 硬化劑注射 介入治療 骨科治療先天性靜脈畸形骨肥

29、大綜合征EellllaI，Boon LM，MuuikenJB，zCapillarymrnlation-anerioVenousMa一ation anew clmicaI and geneticdisorder caused byRAsA 1 mutationsJAm J HumGenet，2003，73(6)： 1240一1249治療先天性靜脈畸形骨肥大綜合征EellllaI，Boon LPhakomatosis Pigmentovascularis(PPV)色素血管性斑痣性錯構瘤病臨床分型： 血管畸形+表皮痣 血管畸形+太田痣（偶伴貧血痣） 血管畸形+斑痣（偶伴貧血痣） 血管畸形+斑痣+黑變?。ㄅ及樨氀耄┲委煼椒ǎ簩ΠY治療Brittain P, Walsh EJ, Smidt AC. Blotchy baby: a case of phakomatosis pigmentovascularis. J Pediatr. Jun;162