CTDPAH診治規(guī)范優(yōu)質(zhì)課件

1、CTDPAH診治規(guī)范CTDPAH診治規(guī)范肺動(dòng)脈高壓不容忽視正常不可逆可逆肺動(dòng)脈高壓不容忽視正常不可逆可逆肺動(dòng)脈高壓不容忽視肺動(dòng)脈高壓不容忽視肺動(dòng)脈高壓不容忽視肺動(dòng)脈高壓不容忽視CTDPAH診治規(guī)范優(yōu)質(zhì)課件肺動(dòng)脈高壓不容忽視肺動(dòng)脈高壓不容忽視肺動(dòng)脈高壓不容忽視結(jié)締組織病（CTD）在PAH領(lǐng)域的重要地位肺動(dòng)脈高壓不容忽視結(jié)締組織?。–TD）在PAH領(lǐng)域的重要地位肺動(dòng)脈高壓不容忽視結(jié)締組織?。–TD）在PAH領(lǐng)域的重要地位肺動(dòng)脈高壓不容忽視結(jié)締組織病（CTD）在PAH領(lǐng)域的重要地位肺動(dòng)脈高壓不容忽視結(jié)締組織?。–TD）在PAH領(lǐng)域的重要地位SLEMCTDpSSSSc肺動(dòng)脈高壓不容忽視結(jié)締組織?。–T

2、D）在PAH領(lǐng)域的重要地位肺動(dòng)脈高壓不容忽視結(jié)締組織?。–TD）在PAH領(lǐng)域的重要地位肺動(dòng)脈高壓不容忽視結(jié)締組織?。–TD）在PAH領(lǐng)域的重要地位肺動(dòng)脈高壓不容忽視結(jié)締組織?。–TD）在PAH領(lǐng)域的重要地位肺動(dòng)脈高壓不容忽視結(jié)締組織病（CTD）在PAH領(lǐng)域的重要地位肺動(dòng)脈高壓不容忽視PAH是SLE患者的主要死亡原因肺動(dòng)脈高壓不容忽視PAH是SLE患者的主要死亡原因肺動(dòng)脈高壓不容忽視PAH是SLE患者的主要死亡原因肺動(dòng)脈高壓不容忽視PAH是SLE患者的主要死亡原因肺動(dòng)脈高壓不容忽視PAH是SSc患者的主要死亡原因肺動(dòng)脈高壓不容忽視PAH是SSc患者的主要死亡原因肺動(dòng)脈高壓不容忽視PAH是pSS患

3、者的主要死亡原因肺動(dòng)脈高壓不容忽視PAH是pSS患者的主要死亡原因肺動(dòng)脈高壓不容忽視改善CTD-PAH患者預(yù)后早診早治規(guī)范肺動(dòng)脈高壓不容忽視改善早診早治規(guī)范早期診斷早期診斷早期診斷早期診斷早期診斷早期診斷早期診斷早期診斷PUMCH單中心研究RHC確證的SLE-PAH早期診斷PUMCH單中心研究早期診斷早期診斷早期診斷共識(shí)解讀診斷共識(shí)解讀診斷VASCULITISPleuritis+PericarditisVASCULOPATHYAnti-RNPCOAGULATION?SLE-PAH早期診斷VASCULITISVASCULOPATHYCOAGULAT早期診斷早期診斷早期診斷早期診斷早期診斷10.6

4、%早期診斷10.6%早期診斷早期診斷VASCULOPATHYGERDTelangiectasesVASCULOPATHYAnti-RNPACA?VASCULOPATHYDU?SSc-PAH早期診斷早期診斷早期診斷早期診斷早期診斷早期診斷?VASCULOPATHYAnti-RNP?pSS-PAH早期診斷?VASCULOPATHY?早期診斷*經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖（TTE）疑診PAH標(biāo)準(zhǔn)：TRV2.8m/s，PASP36mmHg*DLCO下降，F(xiàn)VC/DLCO升高（尤其是FVC/DLCO1.6），應(yīng)警惕PAH可能不能依賴(lài)TTE估測(cè)的PASP來(lái)確診PAH早期診斷*經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖（TTE）疑診PAH標(biāo)準(zhǔn)：

5、TRV2.8m右心導(dǎo)管診斷PAH早期診斷右心導(dǎo)管診斷PAH早期診斷PFTHRCT除外PH-ILD早期診斷PFTHRCT除外PH-ILD早期診斷V/QDSA除外CTEPH早期診斷V/QDSA除外CTEPH早期診斷WHO6MWDRHC系統(tǒng)評(píng)估WHO6MWDRHC系統(tǒng)評(píng)估肺動(dòng)脈高壓程度綜合分級(jí)癥狀(NYHA) 超聲心動(dòng)圖(sPAP) 心導(dǎo)管術(shù)(mPAP) 輕度 3555mmHg 21-40mmHg 中度 55mmHg 40mmHg 重度 右心功能下降 SvO260 極重度 右心功能下降 SvO250系統(tǒng)評(píng)估肺動(dòng)脈高壓程度綜合分級(jí)系統(tǒng)評(píng)估胸骨旁長(zhǎng)軸胸骨旁短軸心尖四腔劍下主動(dòng)脈根部右心室橫徑下腔靜脈內(nèi)徑

6、左心房肺動(dòng)脈瓣反流頻譜*右心室舒張末/收縮末面積*下腔靜脈吸氣變化率室間隔/左室后壁右室流出道血流頻譜右心房面積(收縮末）左室舒張末內(nèi)徑三尖瓣反流TAPSE左室收縮末內(nèi)徑三尖瓣（右室流入道）血流頻譜左室射血分?jǐn)?shù)二尖瓣環(huán)組織多普勒三尖瓣環(huán)組織多普勒三尖瓣反流系統(tǒng)評(píng)估TTE評(píng)價(jià)右心結(jié)構(gòu)和功能胸骨旁長(zhǎng)軸胸骨旁短軸心尖四腔劍下主動(dòng)脈根部右心室橫徑下腔靜脈系統(tǒng)評(píng)估系統(tǒng)評(píng)估特點(diǎn)BNPNT-proBNP氨基酸序列77-108aa1-76aa活性激素是否半衰期20min120min清除機(jī)制利鈉肽受體腎臟隨年齡增長(zhǎng)+CHR診斷cutoff值100ng/L75歲：450ng/LPOCT是否進(jìn)入美國(guó)市場(chǎng)2000年1

7、1月2002年12月穩(wěn)定性EDTA抗凝全血，4只能保存24h,-20保存 48h4保存7天，-20 保存數(shù)月系統(tǒng)評(píng)估特點(diǎn)BNPNT-proBNP氨基酸序列77-108aa1-7CTD活動(dòng)性評(píng)估系統(tǒng)評(píng)估CTD系統(tǒng)評(píng)估早期治療早期治療早期治療早期治療早期治療?早期治療?早期治療?早期治療早期治療早期治療SLE-PAH：可治愈的肺動(dòng)脈高壓？早期治療SLE-PAH：可治愈的肺動(dòng)脈高壓？早期治療早期治療 Mission Impossible: SLE-PAH“治愈”后生育？早期治療 Mission Impossible: SLE-P有效人數(shù)104例失訪2例隨訪時(shí)間6月SLE診斷PUMCH單中心研究死亡1

8、4例達(dá)標(biāo)41例早期治療有效人數(shù)104例隨訪時(shí)間6月SLE診斷PUMCH單中心研究早期治療早期治療早期治療SSc-PAH隨訪時(shí)間為22.921.8月早期治療SSc-PAH隨訪時(shí)間為22.921.8月早期治療早期治療早期治療pSS-PAH隨訪時(shí)間為29.027.0月早期治療pSS-PAH隨訪時(shí)間為29.027.0月早期治療早期治療早期治療早期治療早期治療早期治療雙重達(dá)標(biāo)雙重達(dá)標(biāo)雙重達(dá)標(biāo)雙重達(dá)標(biāo)雙重達(dá)標(biāo)CTD-PAH首先強(qiáng)調(diào)免疫抑制的治療雙重達(dá)標(biāo)CTD-PAH首先強(qiáng)調(diào)免疫抑制的治療抓主要矛盾，分輕重緩急 = 精準(zhǔn)醫(yī)療雙重達(dá)標(biāo)抓主要矛盾，分輕重緩急 = 精準(zhǔn)醫(yī)療雙重達(dá)標(biāo)展望展望展望IPAHSSc-PAHSLE-PAH國(guó)際不同類(lèi)型PAH的研究情況展望IPAHSSc-PAHSLE-PAH國(guó)際不同類(lèi)型PAH的展望展望展望展望展望展望展望Chinese lupus R