新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點培訓(xùn)課件

1、狼瘡性腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡病變累及腎臟稱為狼瘡性腎炎(lupus nephritis,LN).LN是由于自身抗原和自身抗體相結(jié)合形成免疫復(fù)合物沉積在腎臟，導(dǎo)致腎臟的損傷，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要死亡原因之一。1新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022狼瘡性腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡病變累及腎臟稱為狼瘡性腎炎(一、臨床特征 系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病率為5-50/10萬,青壯年多發(fā)（15-40歲），平均年齡29歲，女性多見，腎臟受累率幾乎達100。LN臨床表現(xiàn)為蛋白尿、血尿，晚期進展為慢性腎衰竭。2新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022一、臨床特征 系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病率為5-50/二、光鏡特點1、病變

2、多樣性和不典型性 LN的病程長，反復(fù)發(fā)作，不同病例中免疫復(fù)合物的分布有很大差異。因此其病變具有多樣性，從輕微病變、系膜增生、膜性、膜增殖，到局灶節(jié)段/球性硬化，各型病變均可發(fā)生。而且，多數(shù)情況下是各型病變交叉出現(xiàn)，但常以一種或兩種類型病變?yōu)橹?，附加一些其他病變，因此病變具?“不典型性”。3新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022二、光鏡特點1、病變多樣性和不典型性 3新版繼發(fā)性腎臟病的2、較特殊的形態(tài)（1）內(nèi)皮下大量沉積：腎小球毛細血管內(nèi)皮下大量免疫復(fù)合物呈條帶狀沉積，使血管壁嚴重增厚和僵硬，有如鐵絲環(huán)或白金耳(wire loop)樣改變4新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/20222、

3、較特殊的形態(tài)（1）內(nèi)皮下大量沉積：腎小球毛細血管內(nèi)皮下大白金耳5新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022白金耳5新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/2022（2）易見微血栓：系統(tǒng)性紅斑狼瘡常有血液凝固障礙，容易形成腎小球毛細血管內(nèi)微血栓6新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022（2）易見微血栓：系統(tǒng)性紅斑狼瘡常有血液凝固障礙，容易形成腎7新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/20227新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/2022（3）易見纖維素樣壞死：腎小球毛細血管和腎間質(zhì)小動脈壁易見纖維素樣壞死，與病變的活動性密切相關(guān)8新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022（3）易見纖維素樣壞死

4、：腎小球毛細血管和腎間質(zhì)小動脈壁易見纖（4）蘇木素小體：由于抗核抗體對細胞核的攻擊，造成細胞核固縮、染色體聚集，形成所謂 “蘇木素小體”。HE染色下長呈紫紅色，微小團塊到有與細胞核大小相似的邊緣清晰的無結(jié)構(gòu)小體。蘇木素小體對LN具有特異性，但陽性率低，在常規(guī)診斷中不將其作為診斷必要依據(jù)。9新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022（4）蘇木素小體：由于抗核抗體對細胞核的攻擊，造成細胞核固縮三、免疫組化特點 1、免疫沉積物多樣性 LN腎小球中IgG、IGM 、IgA 、C3 、C4 、C1q和纖維蛋白均可高強度沉積，稱為 “滿堂亮”現(xiàn)象尤其C1q常呈彌漫性強陽性表達，此現(xiàn)象在其他類型腎小球腎炎

5、中十分少見，因此對LN具有較高的病理診斷意義。但需要注意的是，在臨床有效治療后LN腎小球中免疫復(fù)合物可明顯減少，因此需要結(jié)合臨床分析免疫組化染色結(jié)果。10新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022三、免疫組化特點 1、免疫沉積物多樣性 LN2、免疫復(fù)合物沉積部位 LN具有多種自身抗原，誘發(fā)多種自身抗體，可以 形成分子量不同、性狀不同的免疫復(fù)合物。大分子量的免疫復(fù)合物多沉積在系膜區(qū)中分子量的免疫復(fù)合物多沉積在上皮下小分子量和原位免疫復(fù)合物沉積在上皮下，從而導(dǎo)致不同類型的LN患者的皮膚紅斑處可見表皮和真皮交界處有IgG狀沉積，稱為：狼瘡帶11新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/20222、免疫復(fù)

6、合物沉積部位 LN具有多種自身抗原，誘發(fā)多種自IgG(+)12新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022IgG(+)12新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/2四、電鏡特點1、電子致密沉積物 不同類型LN的電子致密沉積物的數(shù)量和沉積部位有很大差別。型和型LN以系膜區(qū)沉積為主；型和型在系膜區(qū)、內(nèi)皮下、上皮下、基底膜內(nèi)部都有大塊高密度電子致密物沉積；以上皮下和系膜區(qū)沉積為主；型中沉積物的含量和部位不定，有的闕如。13新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022四、電鏡特點1、電子致密沉積物 不同類型LN的電子致各型LN病理圖譜14新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022各型LN病理圖譜14新版

7、繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/2015新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/202215新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/202216新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/202216新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/202217新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/202217新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/202218新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/202218新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/202219新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/202219新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/202220新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/202220新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/

8、2/202221新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/202221新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/2022LN的活動性和慢性病變的半定量診斷1、活動性病變 腎小球活動性病變包括毛細血管內(nèi)增生、中-重度系膜增生、膜增殖、纖維素壞死、細胞性和細胞纖維性新月體形成、白細胞浸潤、核碎裂、微血栓形成、內(nèi)皮下大量免疫復(fù)合物沉積以及白金耳樣結(jié)構(gòu)形成等。腎間質(zhì)活動病變包括單核細胞浸潤、血管壁纖維素樣壞死、腎小管上皮細胞嚴重變性和壞死等。22新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022LN的活動性和慢性病變的半定量診斷1、活動性病變 腎小球2、非活動性和慢性病變 包括腎小球基底膜彌漫性增厚、節(jié)段性和球性硬化及

9、纖維素性新月體形成，腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化及血管硬化等。23新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/20222、非活動性和慢性病變 包括腎小球基底膜彌漫性增厚、節(jié)鑒別診斷1、病理診斷與血清學(xué)檢查指標的關(guān)系 LN LN的病理診斷需要結(jié)合臨床血清學(xué)指標方能確診，不能單憑病理形態(tài)改變下診斷。當血清學(xué)結(jié)果不支持狼瘡性腎炎，而病理形態(tài)指標支持狼瘡性腎炎的診斷時，需要在病理診斷中加以說明，要求臨床通過隨訪排除 LN 24新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022鑒別診斷1、病理診斷與血清學(xué)檢查指標的關(guān)系 LN LN鑒別診斷2、與乙肝病毒相關(guān)性腎炎的鑒別 與乙肝病毒相關(guān)性腎炎在病理形態(tài)上與LN 有許多相似之處

10、。需要結(jié)合血清學(xué)檢查的證據(jù)。 此外，乙肝病毒相關(guān)性腎炎中C1q的沉積往往較弱；如果出現(xiàn)C1q強陽性沉積，更支持LN的診斷。25新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022鑒別診斷2、與乙肝病毒相關(guān)性腎炎的鑒別 與乙肝病毒相關(guān)過敏性紫癜性腎炎過敏性紫癜性腎炎(hypersensitive purpura nephritis HSPN),過敏性紫癜是以變態(tài)反應(yīng)所致的過敏性血管炎和白細胞破碎性血管炎為基礎(chǔ)的臨床綜合征，包括皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、胃腸道病變及腎臟損害等。HSPN好發(fā)于兒童、青年，男多于女（約1.8:1），常在呼吸道感染后出現(xiàn)，部分病人起病前有過敏原接觸史。 26新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點

11、10/4/2022過敏性紫癜性腎炎過敏性紫癜性腎炎(hypersensitiv 一、臨床表現(xiàn)1、腎外表現(xiàn) 皮膚紫癜是診斷過敏性紫癜的先決條件。皮疹出現(xiàn)前可有皮膚瘙癢或感覺異常，隨后出現(xiàn)和噢年紅色斑疹及紫色丘疹，常分批出現(xiàn)，對稱分布。最常見部位為雙下肢，典型者見于踝部及臀部，伴或不伴多發(fā)性非游走性關(guān)節(jié)痛、出血性胃腸炎或高血壓等。2、腎臟表現(xiàn) 主要為肉眼血尿或鏡下血尿及蛋白尿，甚至腎病綜合征或腎功能損害。腎臟癥狀多發(fā)生在紫癜出現(xiàn)后2-3周，受累程度常與皮膚、胃腸道及關(guān)節(jié)受累程度無關(guān)。27新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022 一、臨床表現(xiàn)27新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/202光鏡特點

12、 病理表現(xiàn)多樣化 HSPN病變輕重不一，呈現(xiàn)多樣性改變。甚至同一患者的同一次活檢標本中可以見到從基本正常的腎小球至嚴重的增生性病變。最常見的病變類型為腎小球系膜增生，此外可見到毛細血管內(nèi)增生、輕微病變、局灶增生、節(jié)段膜增生和彌漫性增生硬化等類型。血管襻節(jié)段纖維素樣壞死及小型新月體形成為常見表現(xiàn)。28新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022光鏡特點 病理表現(xiàn)多樣化 HSPN病變輕重不一29新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/202229新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/202230新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/202230新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/202231新版繼發(fā)性腎臟

13、病的病理特點10/4/202231新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/2022免疫組化特點以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為主，通常呈細顆粒狀，但亦可見團塊狀。C3也可陽性,部分病例IgG、IgM陽性，有時可延伸至血管襻。伴有血管襻沉積的病例通常表明組織學(xué)類型已不是單純的系膜增生型。32新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022免疫組化特點以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為主，通常呈細顆粒狀，但電鏡特點電鏡超微結(jié)構(gòu)改變主要表現(xiàn)系膜區(qū)不同程度擴大，系膜細胞和系膜基質(zhì)增生，系膜區(qū)及系膜旁區(qū)可見多少不等、形態(tài)不同的塊狀高電子致密物沉積。 疾病處于活動期時，常出現(xiàn)局灶或節(jié)段性毛細血管內(nèi)增生（包括內(nèi)皮細胞、足細胞、淋

14、巴細胞、單核細胞和中性粒細胞等），嚴重時甚至表現(xiàn)為毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎和新月體形成；可有節(jié)段性纖維素滲出、壞死及血栓形成。隨著疾病進展，出現(xiàn)間斷腎小球硬化，甚至球性硬化。腎小管及間質(zhì)出現(xiàn)于腎小球病變相應(yīng)的萎縮和纖維化。33新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022電鏡特點電鏡超微結(jié)構(gòu)改變主要表現(xiàn)系膜區(qū)不同程度擴大，系膜細胞鑒別診斷1、與IgA腎病鑒別 IgA腎病與紫癜性腎炎不論光鏡、電鏡或免疫組化均有很多相似之處，最主要的區(qū)別臨床表現(xiàn)。紫癜性腎炎中活動性病變?nèi)缧略麦w形成及血管襻壞死更易見到，沉積物大部分相對細小，沿血管襻沉積的概率要比IgA腎病高。2、與其他類型的繼發(fā)性腎病鑒別 當HS

15、PN病變呈彌漫膜增殖改變時，須排除其他類型的繼發(fā)性腎病。34新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022鑒別診斷1、與IgA腎病鑒別 IgA腎病與紫癜性腎炎不糖尿病腎病糖尿病腎病（diabetic nephropathy, DN)是糖尿病引起的腎臟損害，是糖尿病常見的并發(fā)癥和主要的死亡原因之一。糖尿病腎病的發(fā)病機制有多方面因素，包括血流動力學(xué)改變引起的高灌注、高壓力和高濾過，氧化應(yīng)激與糖代謝紊亂，胰島素抵抗，細胞因子作用以及遺傳背景等因素有關(guān)。35新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022糖尿病腎病糖尿病腎?。╠iabetic nephropat臨床特征我國1型糖尿病發(fā)病率為0.7，并發(fā)腎臟

16、損害占22.5；2型糖尿病發(fā)病率為3.2-4.8，并發(fā)腎臟損害34.7。糖尿病病人一旦發(fā)生腎臟損害，往往進行性發(fā)展直到腎功能衰竭。糖尿病臨床目前主要采用Mogenson分期法，依據(jù)蛋白尿的程度及病理特點進行分期。36新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022臨床特征我國1型糖尿病發(fā)病率為0.7，并發(fā)腎臟損害占22.期：臨床無腎病表現(xiàn)。實驗室檢查可以發(fā)現(xiàn)腎小球濾過率增加20-40，腎臟體積增大。病理僅見腎小球肥大，無其他病變。糾正血糖，可以逆轉(zhuǎn)病變。期：臨床表現(xiàn)為間歇性蛋白尿，病人休息時無，應(yīng)激時白蛋白增加。腎小球濾過率較高。病理改變?yōu)榛啄ぽp度增厚，系膜基質(zhì)增多。須電鏡證實病變。期：臨床表現(xiàn)

17、為微量持續(xù)白蛋白尿。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)尿白蛋白排泄率為20-200ug/min,尿常規(guī)陰性。病理改變?yōu)榛啄ぴ龊瘢的せ|(zhì)增生明顯，可見小動脈壁硬化。病變不可逆轉(zhuǎn)。37新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022期：臨床無腎病表現(xiàn)。實驗室檢查可以發(fā)現(xiàn)腎小球濾過率增加20期：臨床表現(xiàn)為腎病綜合征。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)尿蛋白增多至3.5g/d,腎小球濾過率降低。病理改變?yōu)槟I小球硬化，小管萎縮，基質(zhì)纖維化。期：臨床表現(xiàn)為慢性腎病、高血壓、氮質(zhì)血癥。病理改變?yōu)槟I小球廣泛硬化，出現(xiàn)大量荒廢小球。38新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022期：臨床表現(xiàn)為腎病綜合征。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)尿蛋白增多至3.5病理特點1型和

18、2型糖尿病的腎臟病理改變非常相似，但相對而言1型糖尿病的病變更加典型，而2型糖尿病患者病變?yōu)槎鄻印?1、腎小球病變 早期病變?yōu)槟I小球肥大，進展期出現(xiàn)彌漫系膜增生，晚期形成結(jié)節(jié)樣病變或K-W結(jié)節(jié)(Kimmelstiel-Wilsonnodule)，最后彌漫性硬化。 （1）彌漫性系膜增生性病變：系膜區(qū)擴張，為正常的2-3倍，系膜基質(zhì)增生，從腎小球門部開始放射狀分布，細胞增生較輕，腎小球基底膜彌漫均勻增厚;毛細血管腔受壓狹窄。39新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022病理特點1型和2型糖尿病的腎臟病理改變非常相似，但相對而言1 （2）結(jié)節(jié)性病變：由于基質(zhì)合成增加、降解減少，在毛細血管襻中心區(qū)形

19、成均質(zhì)紅染的少細胞或無細胞性結(jié)節(jié)，稱K-W結(jié)節(jié)。這一結(jié)節(jié)PASM染色下為同心圓排列的層狀結(jié)構(gòu)，結(jié)節(jié)周邊可見一層或數(shù)層同心圓排列的層狀結(jié)構(gòu)。隨著病情的進展，K-W結(jié)節(jié)的體積增大，對外周襻毛細血管腔造成擠壓，基底膜與系膜分離。外周攀融合，形成“假血管瘤”樣改變。這種特異改變稱為結(jié)節(jié)性糖尿病腎小球硬化癥，具有診斷價值。40新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022 （2）結(jié)節(jié)性病變：由于基質(zhì)合成增加、降解減少，在毛 （3）其他病變： 1）球囊滴：在包曼囊內(nèi)側(cè)形成的均質(zhì)淚滴狀蛋白質(zhì)沉積，是糖尿病的特異性改變。包曼囊內(nèi)壁還可見一些新月狀血漿蛋白沉積物，可與球囊滴同時出現(xiàn)。 2）纖維蛋白帽：在腎小球基底

20、膜和內(nèi)皮細胞之間形成的半月形、均質(zhì)的血漿蛋白沉積物。無特異性，也可出現(xiàn)在其他腎小球疾病，如FSGS、LN等。 3）無腎小管的腎小球：部分患者的一些腎小球雖然存在開放的血管襻，但與近端腎小管無連接。此種腎小球已經(jīng)失去濾過功能。41新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022 （3）其他病變：41新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10 2、腎小管間質(zhì)和血管病變 早期腎小管上皮細胞肥大，近端小管吸收糖類和蛋白質(zhì)增多，使之空泡變性腎小管基底膜彌漫均勻增厚，往往與腎小球基底膜增厚同時出現(xiàn)。晚期腎小管萎縮，基底膜分層。間質(zhì)水腫、纖維化，淋巴細胞、單核細胞浸潤。入球微動脈和出球微動脈透明變性，出現(xiàn)均質(zhì)、紅染的蛋白質(zhì)

21、在血管壁全層沉積；間質(zhì)小動脈增厚、硬化。42新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022 2、腎小管間質(zhì)和血管病變 早期腎小管上皮細胞肥大，近糖尿病腎病的系膜結(jié)節(jié)狀硬化（K-W結(jié)節(jié)）43新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022糖尿病腎病的系膜結(jié)節(jié)狀硬化（K-W結(jié)節(jié)）43新版繼發(fā)性腎臟病糖尿病腎病的毛細血管攀呈血管瘤樣擴張44新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022糖尿病腎病的毛細血管攀呈血管瘤樣擴張44新版繼發(fā)性腎臟病的病腎小囊玻璃滴狀變性45新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022腎小囊玻璃滴狀變性45新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/2免疫組化特點： IgG沿著腎小球毛細血管

22、外周襻線狀沉積。46新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022免疫組化特點：46新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/202FRA基底膜細線樣沉積47新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022FRA基底膜細線樣沉積47新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/248新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/202248新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/2022電鏡特點早期就可出現(xiàn)腎小球基底膜及均勻增厚，晚期增厚更為明顯，可達正?；啄ず穸鹊?0倍?；啄ふ＝Y(jié)構(gòu)消失，代之以均質(zhì)、高電子密度的基底膜樣物質(zhì)。足細胞腫脹，足突融合，胞漿空泡變，或足細胞脫落，基底膜裸露。系膜基質(zhì)顯著增多，并有膠質(zhì)纖維出現(xiàn)，系膜細

23、胞減少，形成 K-W 結(jié)節(jié)?；啄づc系膜分離，外周襻融合，形成高度擴張的 “假血管瘤” 樣改變。腎小球一般沒有免疫復(fù)合物沉積。此外，包曼囊內(nèi)側(cè)電子致密物沉積形成均質(zhì)的淚滴狀沉積（球囊滴），是糖尿病腎病的特異性改變。49新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022電鏡特點早期就可出現(xiàn)腎小球基底膜及均勻增厚，晚期增厚更為明顯50新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/202250新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/2022鑒別診斷1、合并其他腎臟損害的糖尿病腎病 據(jù)文獻報道，糖尿病腎病患者中27合并其他類型的腎病，主要有膜性腎病、膜增殖性腎小球腎炎、IgA腎病、乙肝病毒相關(guān)性腎炎、毛細血管內(nèi)增生性腎小

24、球腎炎等，13屬于缺血性損傷，典型的糖尿病腎病占60。因此在診斷糖尿病腎病時，需要對其合并其他腎病的可能性進行排除性診斷。51新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022鑒別診斷1、合并其他腎臟損害的糖尿病腎病51新版繼發(fā)性腎臟病2.結(jié)節(jié)性病變的鑒別診斷 除了糖尿病腎病有腎小球結(jié)節(jié)性損傷以外，還有5種腎臟疾病存在類似結(jié)節(jié)性病變，需要鑒別診斷： （1）淀粉樣腎病：腎小球系膜區(qū)出現(xiàn)無定型蛋白物質(zhì)沉積，偏光顯微鏡下剛果紅染色顯現(xiàn)淡黃綠色折光性，電鏡下為淀粉樣纖維。 （2）單克隆免疫球蛋白沉積癥：無糖尿病史，血清中有異常單克隆免疫球蛋白存在。部分病例呈結(jié)節(jié)性腎小球硬化改變，免疫組化染色顯示或輕鏈陽性，

25、電鏡下見細顆粒的電子致密物。52新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/20222.結(jié)節(jié)性病變的鑒別診斷 除了糖尿病腎病有腎小球結(jié)節(jié)性損傷 （3）膜增殖性腎小球腎炎：慢性腎炎、腎病綜合征病史。系膜細胞、基質(zhì)增生，血管襻雙軌樣改變；免疫組化染色見免疫復(fù)合物在毛細血管襻和系膜區(qū)沉積；電鏡下見高密度電子致密物沉積。 （4）纖連蛋白腎病：腎病綜合征病史。系膜結(jié)節(jié)性硬化，免疫組化染色Fironectin強陽性，電鏡下為短纖維。 （5）型膠原腎?。耗I病綜合征病史。系膜結(jié)節(jié)性硬化，免疫組化染色型膠原陽性，電鏡下為膠原纖維。53新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022 （3）膜增殖性腎小球腎炎：慢性腎炎、腎病

26、綜合征病史乙肝病毒相關(guān)性腎炎 乙肝病毒相關(guān)性腎炎（HBV-GN）是乙型肝炎病毒HBV感染人體后，病毒抗原HBsAg、HBeAg、HBcAg與體內(nèi)相應(yīng)抗體形成免疫復(fù)合物沉積在腎組織中，引起免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。 HBV感染人體后，在免疫防御功能正常的情況下，人體可將循環(huán)中HBV抗原通過抗原抗體復(fù)合物形式清除。一些患者由于體內(nèi)免疫功能缺陷，或由于基因易感性，體內(nèi)抗體水平低于HBV抗原水平，不能有效清除病毒抗原。另一些患者由于肝臟病變導(dǎo)致網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)功能受損，清除免疫復(fù)合物的功能下降。這兩種情況均會造成循環(huán)中HBV抗原抗體復(fù)合物持續(xù)產(chǎn)生，不斷沉積于腎組織中，進一步激活補體系統(tǒng)，形成膜攻擊復(fù)合物C5

27、b-9，刺激腎小球足細胞分泌多種蛋白酶、細胞因子、血管活性物質(zhì)，共同介導(dǎo)毛細血管基底膜損傷，造成腎損害。 54新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022乙肝病毒相關(guān)性腎炎 乙肝病毒相關(guān)性腎炎（HBV-GN臨床特征 我國是HBV感染高發(fā)地區(qū)，但只有少數(shù)HBV感染者會出現(xiàn)腎臟損害。HBV-GN多見于青少年，兒童與成人臨床表現(xiàn)有所不同，兒童多表現(xiàn)為無癥狀大量蛋白尿，可有鏡下血尿，少數(shù)病情嚴重者才會出現(xiàn)高血壓或腎功能衰竭。腎臟病理多為膜性腎病。 成人表現(xiàn)為大量蛋白尿，可伴有血尿、高血壓和腎功能減退發(fā)生率較高。腎臟病理以膜增殖性腎小球腎炎常見。肝功能多有明顯損害，并有肝病各種臨床表現(xiàn)。55新版繼發(fā)性腎

28、臟病的病理特點10/4/2022臨床特征 我國是HBV感染高發(fā)地區(qū)，但只有少數(shù)HB病理 乙型肝炎病毒相關(guān)性腎小球腎炎幾乎都表現(xiàn)為膜性腎病，常伴有系膜細胞及基質(zhì)增生（非典型膜性腎?。?。部分表現(xiàn)為型和型膜增生性腎小球腎炎，少數(shù)為系膜增生性腎小球腎炎。 免疫熒光除IgG、C3及FRA陽性外IgA、IgM、C1q也常陽性（滿堂亮）。HBsAg、HBcAg、HBeAg、及HBV-DNA能在病變腎小球中檢出。一般以HBsAg、HBeAg陽性率較高，HBcAg陽性率較低。 電鏡檢查在上皮下及腎小球內(nèi)其他部位（基底膜內(nèi)、內(nèi)皮下及系膜區(qū)）均見大塊電子致密物。56新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022病理

29、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎小球腎炎幾乎都表現(xiàn)為膜性PASM染色：膜增殖型乙肝相關(guān)腎炎57新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022PASM染色：膜增殖型乙肝相關(guān)腎炎57新版繼發(fā)性腎臟病的病理Masson染色：膜增殖型乙肝相關(guān)腎炎58新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022Masson染色：膜增殖型乙肝相關(guān)腎炎58新版繼發(fā)性腎臟病的HBSAg(+)59新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022HBSAg(+)59新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/C3(+)60新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022C3(+)60新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/20261新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10

30、/4/202261新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/2/2022診斷標準 HBV-GN的診斷標準目前尚未統(tǒng)一，多數(shù)學(xué)者采用的標準為：（1）血清HBV標志物陽性。（2）患腎小球腎炎并可排除狼瘡性腎炎等繼發(fā)性病變。（3）腎組織中檢測到HBV抗原或HBV-DNA（后者提示HBV在腎組織中復(fù)制） 其中第（3）點為最基本條件，缺此不能診斷。62新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022診斷標準 HBV-GN的診斷標準目前尚未統(tǒng)一，多鑒別診斷1、狼瘡腎炎：狼瘡腎炎常伴有多系統(tǒng)損害，體內(nèi)存在多種自身抗體（抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Smith抗體陽性），多克隆免疫蛋白升高，腎組織活檢顯示免疫蛋白多部位沉積。63新版繼發(fā)性腎臟病的病理特點10/4/2022鑒別診斷1、狼瘡腎炎：狼瘡腎炎常伴有多系統(tǒng)損害，體內(nèi)存在多種2、特發(fā)性膜性腎病：特發(fā)性膜性腎病其膜性病變極少伴有系膜區(qū)沉積物，也無內(nèi)皮下沉積物；而HBV-GN其膜性病變多伴有系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積，部分伴有內(nèi)皮下沉積，而且其系膜細胞有結(jié)節(jié)性增殖，電鏡下可見內(nèi)皮細胞中有小管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，有時可發(fā)現(xiàn)病