離子通道與心律失常培訓(xùn)課件

1、一、心肌細(xì)胞離子通道離子通道與心律失常10/4/20221一、心肌細(xì)胞離子通道離子通道與心律失常10/3/20221心肌細(xì)胞離子通道離子通道是跨越整個(gè)磷脂雙分子層的巨型大分子結(jié)構(gòu)孔道。性質(zhì)：通透性、選擇性、門(mén)控機(jī)制。特點(diǎn)：高效、沒(méi)有衰減、和高能磷酸基水解不相關(guān)。離子通道與心律失常10/4/20222心肌細(xì)胞離子通道離子通道是跨越整個(gè)磷脂雙分子層的巨型大分子結(jié)心肌細(xì)胞離子通道內(nèi)向整流鉀通道（IK1）電壓依從性快鈉通道（INa）瞬時(shí)外向電流（Ito）延遲整流鉀通道（IK）電壓依賴(lài)性快鈣通道（IT-Ca）電壓依賴(lài)性慢鈣通道（IL-Ca）鈉-鈣交換電流（INa-Ca）Ach化學(xué)門(mén)控鉀通道（IKAch)

2、ATP依從性鉀通道（IkATP)起搏電流（If)Cl-通道（ICl）晚鈉電流（late INa）瞬間內(nèi)向電流（Iti）離子通道與心律失常10/4/20223心肌細(xì)胞離子通道內(nèi)向整流鉀通道（IK1）離子通道與心律失常1心肌細(xì)胞離子通道離子通道與心律失常10/4/20224心肌細(xì)胞離子通道離子通道與心律失常10/3/20224心肌細(xì)胞離子通道鈉通道失活機(jī)制離子通道與心律失常10/4/20225心肌細(xì)胞離子通道鈉通道失活機(jī)制離子通道與心律失常10/3/2心肌細(xì)胞離子通道縫隙連接模型離子通道與心律失常10/4/20226心肌細(xì)胞離子通道縫隙連接模型離子通道與心律失常10/3/20心肌細(xì)胞離子通道鈉-鉀

3、泵離子通道與心律失常10/4/20227心肌細(xì)胞離子通道鈉-鉀泵離子通道與心律失常10/3/2022二、離子通道與心臟的電活動(dòng)離子通道與心律失常10/4/20228二、離子通道與心臟的電活動(dòng)離子通道與心律失常10/3/202離子通道與心臟的電活動(dòng)心室肌動(dòng)作電位離子通道與心律失常10/4/20229離子通道與心臟的電活動(dòng)心室肌動(dòng)作電位離子通道與心律失常10/離子通道與心臟的電活動(dòng)離子通道與心律失常10/4/202210離子通道與心臟的電活動(dòng)離子通道與心律失常10/3/20221離子通道與心臟的電活動(dòng)Na+Na+- 電壓依從性快鈉通道（INa）-Na+Na+Na+Na+心肌細(xì)胞（抗心律失常藥-鈉通

4、道阻滯藥）-離子通道與心律失常10/4/202211離子通道與心臟的電活動(dòng)Na+Na+- 離子通道與心臟的電活動(dòng)K+K+K+-+-+K+K+K+主要表現(xiàn)在心房肌和心室肌的外膜側(cè),Ito主要形成動(dòng)作電位的復(fù)極期?？杀?-胺基吡啶(4-AP)阻斷,也可被奎尼丁及其它一些藥物阻斷。瞬時(shí)外向電流（Ito）離子通道與心律失常10/4/202212離子通道與心臟的電活動(dòng)K+K+K+-+-+K+K+K+主要表離子通道與心臟的電活動(dòng)Ito在心室內(nèi)中外膜不同分布的分子基礎(chǔ)離子通道與心律失常10/4/202213離子通道與心臟的電活動(dòng)Ito在心室內(nèi)中外膜不同分布的分子基礎(chǔ)離子通道與心臟的電活動(dòng)Di Diego e

5、t al. Am J Physiol 271: H548-H561, 1996 離子通道與心律失常10/4/202214離子通道與心臟的電活動(dòng)Di Diego et al. Am離子通道與心臟的電活動(dòng)-+-+Ca2+Ca2+心臟慢反應(yīng)細(xì)胞除極（竇房結(jié)、房室結(jié)）心肌細(xì)胞收縮性心肌細(xì)胞動(dòng)作電位平 臺(tái)期鈣內(nèi)流平滑肌細(xì)胞緊張性Ca2+Ca2+Ca2+電壓依賴(lài)性鈣通道（ICa）-+離子通道與心律失常10/4/202215離子通道與心臟的電活動(dòng)-+-+Ca2+Ca2+心臟慢反應(yīng)細(xì)離子通道與心臟的電活動(dòng)減少I(mǎi)Na和/或ICa對(duì)右心室外膜Ito優(yōu)勢(shì)產(chǎn)生的動(dòng)作電位穹隆丟失的影離子通道與心律失常10/4/2022

6、16離子通道與心臟的電活動(dòng)減少I(mǎi)Na和/或ICa對(duì)右心室外膜It離子通道與心臟的電活動(dòng)K+K+K+-+-+K+K+K+抗心律失常藥-鉀通道阻滯藥（延長(zhǎng)動(dòng)作電位時(shí)程藥物）：主要抑制Ik鉀電流，延長(zhǎng)心肌細(xì)胞動(dòng)作電位時(shí)程，降低自律性，延長(zhǎng)有效不應(yīng)期。延遲性整流鉀通道(Ik)離子通道與心律失常10/4/202217離子通道與心臟的電活動(dòng)K+K+K+-+-+K+K+K+抗心律離子通道與心臟的電活動(dòng)(IKs Blocker)離子通道與心律失常10/4/202218離子通道與心臟的電活動(dòng)(IKs Blocker)離子通道與心離子通道與心臟的電活動(dòng)延遲整流性鉀電流（IK）快速激活成分（IKr）慢速激活成分（I

7、Ks）基因和定位 HERG，定位在m11,h7q35-36mink+KvLQT1，定位在h21q22+h11p15.5電流特征快速激活，電導(dǎo)10pS,內(nèi)向整流緩慢激活，電導(dǎo)5pS,無(wú)內(nèi)向整流或外向整流電流衰減現(xiàn)象無(wú)有異丙腎上腺素與溫度無(wú)影響增強(qiáng)心率心率慢時(shí)增強(qiáng)心率快時(shí)增強(qiáng)主要阻滯藥Dofetilide, E-4031, 索他洛爾，奎尼丁Amiodarone,Indapamide 離子通道與心律失常10/4/202219離子通道與心臟的電活動(dòng)延遲整流性鉀電流（IK）快速激活成分（離子通道與心臟的電活動(dòng)35 mV85 mVIf受細(xì)胞內(nèi)cAMP調(diào)節(jié)，cAMP增高，則If電流增大。起搏電流（If)離子

8、通道與心律失常10/4/202220離子通道與心臟的電活動(dòng)35 mV85 mVIf受細(xì)胞內(nèi)c離子通道與心臟的電活動(dòng)J波形成的機(jī)理：J波與心外膜心肌細(xì)胞動(dòng)作電位的1相切跡行對(duì)應(yīng)。心外膜心肌細(xì)胞動(dòng)作電位的1相切跡與Ito電流相關(guān)。J波變化的特點(diǎn)呈Ito電流依賴(lài)性離子通道與心律失常10/4/202221離子通道與心臟的電活動(dòng)J波形成的機(jī)理：J波與心外膜心肌細(xì)胞離子通道與心臟的電活動(dòng)ST段抬高機(jī)制:以前：損傷電流除極受阻現(xiàn)在：心室復(fù)極平臺(tái)期心內(nèi)膜和心外膜間的電位差是 ST段抬高的重要機(jī)制離子通道與心律失常10/4/202222離子通道與心臟的電活動(dòng)ST段抬高機(jī)制:離子通道與心律失常10離子通道與心臟的

9、電活動(dòng)動(dòng)作電位在復(fù)極過(guò)程中所伴隨的繼發(fā)性除極，稱(chēng)為后除極。早期后除極（EAD）是指發(fā)生在動(dòng)作電位2，3相的膜電位震蕩。延遲后除極（DAD）是指發(fā)生在動(dòng)作電位4相的膜電位振蕩。離子通道與心律失常10/4/202223離子通道與心臟的電活動(dòng)動(dòng)作電位在復(fù)極過(guò)程中所伴隨的繼發(fā)性除極離子通道與心臟的電活動(dòng)后除極振幅的決定因素早期后除極發(fā)生于基礎(chǔ)心率減慢的基礎(chǔ)上，心率越慢EAD幅度越大。延遲后除極發(fā)生于基礎(chǔ)心率加快的基礎(chǔ)上，心率越快，幅度越大。 離子通道與心律失常10/4/202224離子通道與心臟的電活動(dòng)后除極振幅的決定因素早期后除極發(fā)生于離子通道與心臟的電活動(dòng)與QT間期有關(guān)的離子通道影響QT間期變化的

10、機(jī)制離子通道與心律失常10/4/202225離子通道與心臟的電活動(dòng)與QT間期有關(guān)的離子通道離子通道與心律離子通道與心臟的電活動(dòng)T波及T波異常的細(xì)胞電生理機(jī)制和離子基礎(chǔ)離子通道與心律失常10/4/202226離子通道與心臟的電活動(dòng)T波及T波異常的細(xì)胞電生理機(jī)制和離子基2相折返心肌細(xì)胞復(fù)極存在明顯藥理及電生理異質(zhì)性。心外膜層心肌動(dòng)作電位的特性：正常時(shí)，心外膜層心肌細(xì)胞動(dòng)作電位特性是0相幅度較低，復(fù)極1相尖峰和2相圓頂狀明顯， 完全復(fù)極結(jié)束于T波頂峰，其APD相對(duì)較短, 而且易受一些因素影響。心外膜層心肌細(xì)胞動(dòng)作電位呈典型尖峰和圓頂狀主要與Ito有關(guān)，且右心室含Ito較左心室明顯。心內(nèi)膜層心肌動(dòng)作電

11、位特性：0相幅度較心外膜心肌高，APD相對(duì)較長(zhǎng)，而動(dòng)作電位切跡不明顯。這主要是由于心內(nèi)膜層心肌細(xì)胞的Ito分布很少，致使動(dòng)作電位缺乏尖峰和圓頂形的特征。心臟中層心肌（M細(xì)胞）動(dòng)作電位特性： M細(xì)胞也含有較多Ito，APD 較前兩者為長(zhǎng)，且具有顯著的慢頻率依賴(lài)性和對(duì)某些藥物不適當(dāng)延長(zhǎng)的特殊反應(yīng)。在緩慢心率或某些藥物作用下，其APD 顯著延長(zhǎng)，致使心室肌跨壁復(fù)極離散度（TDR）增大，而產(chǎn)生早期后除極（EAD）。M細(xì)胞對(duì)細(xì)胞內(nèi)Ca2+水平十分敏感, 這是易誘發(fā)EAD 和延長(zhǎng)APD 的離子基礎(chǔ)。離子通道與心律失常10/4/2022272相折返心肌細(xì)胞復(fù)極存在明顯藥理及電生理異質(zhì)性。離子通道與心2相折返

12、正常時(shí)，心外膜復(fù)極結(jié)束最早，M細(xì)胞最晚，故APD心外膜層心肌細(xì)胞最短，M細(xì)胞最長(zhǎng),心內(nèi)膜層介于二者之間，復(fù)極差異很小。2相平臺(tái)期反映在體表心電圖上ST段呈正常的等電位線(xiàn)、T波直立。此時(shí)離子活動(dòng)以慢鈣內(nèi)流（ICa）為主，Ito相對(duì)較慢。3種心肌細(xì)胞對(duì)某些藥物和病理情況的反應(yīng)不同, 可使心外膜APD縮短，2相平臺(tái)丟失，而心內(nèi)膜2相平臺(tái)仍存在, APD不縮短, 導(dǎo)致跨壁電壓梯度（TVG）、TDR 和有效不應(yīng)期（ERP）增大。體表心電圖呈現(xiàn)ST段抬高、T波倒置及顯著性J波，也由于心肌電異質(zhì)性增加，發(fā)生折返性心律失常。折返發(fā)生與復(fù)極2相平臺(tái)丟失有關(guān)，故稱(chēng)為2相折返。離子通道與心律失常10/4/20222

13、82相折返正常時(shí)，心外膜復(fù)極結(jié)束最早，M細(xì)胞最晚，故APD心外2相折返離子通道與心律失常10/4/2022292相折返離子通道與心律失常10/3/2022292相折返A(chǔ)ntzelevitch et al. JACC 28:1836-1848, 1996離子通道與心律失常10/4/2022302相折返A(chǔ)ntzelevitch et al. JACC 22相折返Lukas and Antzelevitch. Cardiovasc Res 32: 593-603, 1996 離子通道與心律失常10/4/2022312相折返Lukas and Antzelevitch. Ca2相折返50mV1mVEn

14、doEpi 2Epi 1ECGControlTerfenadineTerfenadine(5 mM)ABCDFish and Antzelevitch, Heart Rhythm1:210-217, 2004TerfenadineTDREDR100 msec鈉鈣電流阻斷產(chǎn)生的ST段抬高和2相折返離子通道與心律失常10/4/2022322相折返501EndoEpi 2Epi 1ECGContro2相折返Lukas and Antzelevitch. Cardiovasc Res 32: 593-603, 1996 離子通道與心律失常10/4/2022332相折返Lukas and Antzele

15、vitch. CaDrugDrugDrug多型性室速 Polymorphic VT (PVT)IKr , IKs , IK1 , Ina, ICaIAch , IK-ATP ICa INa ItoINa ICa ItoQTQTQTTDRTDRTDR TdPPVTPVTLong QT SyndromeBrugada SyndromeER SyndromeDiseaseDiseaseDiseasemsec changeTDR threshold for Reentry+離子通道與心律失常10/4/202234DrugDrugDrug多型性室速 Poly離子通道與心臟的電活動(dòng)TDR = Tpeak-

16、TendYan and Antzelevitch. Circulation. 98:1928-36, 1998 Antzelevitch et al. J Cardiovasc Electrophysiol. 1999;10:1124-52.心外膜心室肌細(xì)胞平臺(tái)和M細(xì)胞平臺(tái)間出現(xiàn)電位差時(shí)，T波開(kāi)始，當(dāng)前者復(fù)極完畢，兩者的電位差最大時(shí)，T波達(dá)到頂峰(Tpeak)；心內(nèi)膜下心室肌的復(fù)極限制了T波幅值的高度；當(dāng)M細(xì)胞復(fù)極完畢，T波也結(jié)束(Tend)。Tpeak_Tend的差異反映了心外膜下心室肌細(xì)胞和M細(xì)胞APD的差異,可以作為跨壁復(fù)極離散度(TDR)的一個(gè)指標(biāo)。離子通道與心律失常10/4/2022

17、35離子通道與心臟的電活動(dòng)TDR = Tpeak-TendYan三、原發(fā)的離子通道異常離子通道與心律失常10/4/202236三、原發(fā)的離子通道異常離子通道與心律失常10/3/20223原發(fā)的離子通道異常先天性L(fǎng)QTs Brugada綜合征短QT綜合征特發(fā)性室顫特發(fā)性病竇綜合征特發(fā)性房-室阻滯嬰兒猝死綜合征兒茶酚胺性多形性室性心動(dòng)過(guò)速(家族性多形性室速)致心律失常性右室發(fā)育不良家族性心房顫動(dòng)離子通道與心律失常10/4/202237原發(fā)的離子通道異常先天性L(fǎng)QTs 離子通道與心律失常10/3先天性L(fǎng)QTs綜合征特點(diǎn)：是Q-T間期明顯延長(zhǎng)，易發(fā)生扭轉(zhuǎn)型室速、昏厥、甚至猝死，根據(jù)基因特點(diǎn)將其分為L(zhǎng)Q

18、Tsl12型。心電圖：QTc0.48s; T波: LQT1為寬大T波，LQT2為低振幅頓挫T波，LQT3為晚發(fā)高尖狹窄T波。LQT4和LQT7是雙相T波或U波臨床：尖端扭轉(zhuǎn)性室速-暈厥-猝死、或僅有暈厥、僅有QTc延長(zhǎng)或臨界值、或無(wú)任何癥狀。部分休息時(shí)QT正常，發(fā)作時(shí)亦顯示延長(zhǎng)誘發(fā)因素：LQT1多為運(yùn)動(dòng)(尤其是游泳)，在LQT2多為情緒激動(dòng)(如恐懼、緊張、聲音刺激等)，而LQT3多在安靜(如睡眠)時(shí)發(fā)作離子通道與心律失常10/4/202238先天性L(fǎng)QTs綜合征特點(diǎn)：是Q-T間期明顯延長(zhǎng)，易發(fā)生扭轉(zhuǎn)先天性L(fǎng)QTs綜合征ChromosomeGeneIon Channel LQT1 11KCNQ1

19、, KvLQT1 $ IKs LQT2 7KCNH2, HERG $ IKr LQT3 3SCN5A, NaV1.5# Late INa LQT4 4Ankyrin-B, ANK2# Cai, #Late INa ? LQT5 21KCNE1, minK $ IKs LQT6 21KCNE2, MiRP1 $ IKr LQT717KCNJ2, Kir2.1 $ IK1 LQT86CACNA1C, CaV1.2 # ICa LQT93CAV3, Caveolin-3# Late INa LQT1011SCN4B, NavB4# Late INa LQT11 7AKAP9, Yotiao $ IK

20、s LQT1220SNTA1, a-1 Syntrophin# Late INa 離子通道與心律失常10/4/202239先天性L(fǎng)QTs綜合征ChromosomeGeneIon Ch先天性L(fǎng)QTs綜合征Ikr、Iks等鉀外流減少或鈣內(nèi)流增加-鈣超載，早期后除極誘發(fā)的2相折返。還見(jiàn)于陳舊性心梗、慢性心衰、心室肥厚和各種藥物所致的QT間期延長(zhǎng)。離子通道與心律失常10/4/202240先天性L(fǎng)QTs綜合征Ikr、Iks等鉀外流減少或鈣內(nèi)流增加-先天性L(fǎng)QTs綜合征治療：1.阻滯劑：LQT1和LQT2患者TdP和猝死多發(fā)生在激動(dòng)或興奮時(shí)，與兒茶酚胺有關(guān)。目前常用心得安，氨酰心胺，美多心胺。阻滯劑對(duì)LQ

21、T1最有效，對(duì)LQT2次之，對(duì)LQT3更不理想。另外QTc500ms及7歲前即發(fā)病者預(yù)示受阻滯劉效果差。 2.鈉電流阻滯劑：美西律、氟卡尼使QTc縮短, 在LQT3較LQT1和LQT2有效。美西律可為L(zhǎng)QT1、LQT2的補(bǔ)充治療。氟卡尼對(duì)LQT3可能有較好前景3.心臟起搏：起搏對(duì)心動(dòng)過(guò)緩/長(zhǎng)間歇依賴(lài)性心律失常如LQT3有效。4.左側(cè)心臟交感神經(jīng)切除術(shù)(LCSD)5.ICD治療：高危、發(fā)生過(guò)惡性心律失常、反復(fù)暈厥者，安裝ICD。離子通道與心律失常10/4/202241先天性L(fǎng)QTs綜合征治療：1.阻滯劑：LQT1和LQT2Brugada綜合征是由編碼心肌離子通道基因突變引起遺傳性離子通道疾病。心

22、臟結(jié)構(gòu)正常。特征性V1-3導(dǎo)聯(lián)ST段呈穹隆型或馬鞍型抬高、伴或不伴RBBB。致命性多形性室速/室顫，反復(fù)暈厥/猝死。離子通道與心律失常10/4/202242Brugada綜合征是由編碼心肌離子通道基因突變引起遺傳性離Brugada綜合征LocusIon channelGene/ProteinBrS13p21InaSCN5A, Nav1.5BrS23p24INaGPD1LBrS312p13.3ICaCACNA1C, Cav1.2BrS410p12.33ICaCACNB2b,Cavb2bBrS519q13.1INaSCN1B, Navb1BrS611q13-q14ItoKCNE3, MiRP2Br

23、S711q23.3INaSCN3B, Navb3離子通道與心律失常10/4/202243Brugada綜合征LocusIon channelGeneBrugada綜合征心外膜瞬時(shí)外向鉀電流(Ito)增加，穹窿消失與心內(nèi)膜的電位差增大，誘發(fā)對(duì)2相折返性室速、室顫。還見(jiàn)于急性冠脈綜合征超急期的J波形成、短QT綜合征等J波綜合征。離子通道與心律失常10/4/202244Brugada綜合征心外膜瞬時(shí)外向鉀電流(Ito)增加，穹窿Brugada綜合征Brugada綜合征: 主要在右側(cè)胸前導(dǎo)聯(lián)(V1-V3)出現(xiàn)一個(gè)顯著的J波, 伴有ST段抬高, 緊隨一個(gè)負(fù)向 T波; 常常出現(xiàn)聯(lián)律間期很短的室性早搏和快速

24、的多性形性VT、自發(fā)性反復(fù)地心室顫動(dòng), 而病人心臟結(jié)構(gòu)完全正常。 Pacing Clin Electrophysiol. 2000;23:266267離子通道與心律失常10/4/202245Brugada綜合征Brugada綜合征: 主要在右側(cè)胸前導(dǎo)Brugada綜合征心電圖分型：1型：以突出的“穹隆型”ST段抬高為特征，表現(xiàn)為J波或抬高的ST段頂點(diǎn)2mm,伴隨T波倒置，很少或無(wú)等電位線(xiàn)分離。2型：J波幅度(2mm)引起ST段逐漸下斜型抬高(在基線(xiàn)上方仍然1mm)，緊隨正向或雙向T波，形成“馬鞍型”ST段圖型。3型：右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高1mm，可表現(xiàn)為“馬鞍型”或“穹隆型”，或兩者兼有。離子通道

25、與心律失常10/4/202246Brugada綜合征心電圖分型：1型：以突出的“穹隆型”SBrugada綜合征臨床表現(xiàn)：靜息基因攜帶者。激發(fā)試驗(yàn)才表現(xiàn)出ECG異常者。無(wú)癥狀的自發(fā)ECG異常者。暈厥反復(fù)發(fā)作者。心臟性猝死者：睡眠猝死尖叫，睡眠之死。常有暈厥或猝死家族史。發(fā)病年齡:35-40歲，男/女=8:1，青年男性。離子通道與心律失常10/4/202247Brugada綜合征臨床表現(xiàn)：靜息基因攜帶者。激發(fā)試驗(yàn)才Brugada綜合征治療：1.緊急處理: 室速/室顫電復(fù)律后，靜滴異丙腎可使抬高ST段恢復(fù)正常，預(yù)防室顫電風(fēng)暴。2.非藥物治療：置入ICD、射頻導(dǎo)管消融器、搏起治療。3.藥物治療： 奎尼

26、?。鹤铚c內(nèi)流和Ito 10002000mg/d 有效 胺碘酮：無(wú)效 阻滯劑：無(wú)效 Ic類(lèi)：氟卡尼、普羅帕酮 禁忌 Ia類(lèi)：普魯卡因胺、雙異丙苯胺 禁忌 磷酸二酯酶抑制劑：西洛他唑(cilostazol)報(bào)道有效 短暫外向電流阻滯劑(Ito)：心臟選擇性/通道特異性。離子通道與心律失常10/4/202248Brugada綜合征治療：1.緊急處理: 室速/室顫電復(fù)律短QT綜合征短QT間期可為特發(fā)性或繼發(fā)性，特發(fā)性且伴有心律失常者，稱(chēng)為短QT綜合征診斷以Bazett心率校正QT間期QTc(QTc=QT/RR)為標(biāo)準(zhǔn)，QTc300ms為短QT長(zhǎng)QT者猝死為QT間期正常者的2.3倍而短QT者猝死為QT

27、間期正常者的2.4倍在KCNH2基因和KCNQl基因上均發(fā)現(xiàn)與短QT綜合征相關(guān)的突變位點(diǎn)離子通道與心律失常10/4/202249短QT綜合征短QT間期可為特發(fā)性或繼發(fā)性，特發(fā)性且伴有心律失短QT綜合征離子通道與心律失常10/4/202250短QT綜合征離子通道與心律失常10/3/202250短QT綜合征輕者無(wú)癥狀, 或心悸頭暈，重者暈厥和猝死心律失常緩慢型/快速型均有，提示病變可能累及多種心肌組織緩慢型：竇緩，竇性停搏，竇房阻滯，房性游走節(jié)律， 房室阻滯，交界區(qū)逸搏快速型：房早，房速，房撲和顫動(dòng)，室早，室速， 室撲和室顫可以某種心律失常為主，但常為多種并存離子通道與心律失常10/4/20225

28、1短QT綜合征輕者無(wú)癥狀, 或心悸頭暈，重者暈厥和猝死離子通道短QT綜合征個(gè)例：靜滴和口服維拉帕米可防治室性心律失常和猝死；也有報(bào)道維拉帕米無(wú)效。大量利多卡因和普羅帕酮可終止室速，口服慢心律可預(yù)防發(fā)作；也有報(bào)道靜滴利多卡因使暈厥更頻繁。Caita等對(duì)短QT綜合征ICD治療，但在竇性心律下ICD有較多的不恰當(dāng)放電；后又報(bào)道奎尼丁可延長(zhǎng)QT間期和防治快速心律失常。左室后乳頭肌與室間隔的相交處，在心室波前后可記錄到多個(gè)高頻電位。此處消融，隨訪(fǎng)2年無(wú)發(fā)作。離子通道與心律失常10/4/202252短QT綜合征個(gè)例：靜滴和口服維拉帕米可防治室性心律失常和猝死特發(fā)性室顫指無(wú)明確器質(zhì)性心臟病變依據(jù)和無(wú)促心律失

29、常因素存在的一種室性心動(dòng)過(guò)速。心外膜Ito介導(dǎo)的動(dòng)作電位切跡在心電圖上表現(xiàn)為J波。動(dòng)作電位穹隆的丟失使跨室壁復(fù)極離散度增加，可通過(guò)局部再除極發(fā)生2 位相折返，產(chǎn)生R-on-T期前收縮，誘發(fā)多形性VT和 VF。離子通道與心律失常10/4/202253特發(fā)性室顫指無(wú)明確器質(zhì)性心臟病變依據(jù)和無(wú)促心律失常因素存在的特發(fā)性室顫J waveJ wave +ST J wave +ST 一位34歲既往健康中國(guó)男性以心臟驟停和反復(fù)室顫住院，排除心肌梗死，心臟檢查包括超聲和心導(dǎo)管檢查基本正常。離子通道與心律失常10/4/202254特發(fā)性室顫J waveJ wave +ST J wave +J波綜合癥過(guò)早復(fù)極綜合

30、癥原發(fā)性室顫Brugada綜合征解剖部位左前側(cè)壁左下后壁右心室心外膜Ito密度小中？大J波幅度小中大ST段抬高V4-V6,II, III and aVfV1-V3ST段抬高動(dòng)態(tài)變化心動(dòng)過(guò)緩Na+阻滯劑 心動(dòng)過(guò)緩Na+阻滯劑心動(dòng)過(guò)緩Na+阻滯劑室顫？可能沒(méi)有有有奎尼丁效應(yīng)?ST段正常化并抑制室顫ST段正?；⒁种剖翌澔蛲蛔?KCNJ8/KATP?SCN5A,KCNJ8/KATP SCN5A;SCN3B;SCN1B; CACNA1C; CACNB2b KCNE3; GPD1L離子通道與心律失常10/4/202255J波綜合癥過(guò)早復(fù)極綜合癥原發(fā)性室顫Brugada綜合征解剖部四、繼發(fā)的離子通道異常離子通道與心律失常10/4/202256四、繼發(fā)的離子通道異常離子通道與心律失常10/3/20225急性冠脈綜合癥急性冠脈綜合征超急期