常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變課件

1、纖維性骨皮質(zhì)缺損 纖維性骨皮質(zhì)缺損（FCD）又稱干髓端纖維性缺損，是一種非腫瘤性纖維性病變，系局部骨化障礙，纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入皮質(zhì)所致?，F(xiàn)在認為本病是兒童發(fā)育其中的正常變異，大多可自愈，少數(shù)可家族發(fā)病。 發(fā)病率很高，兒童多發(fā)，達正常兒童的30%左右，好發(fā)年齡6-15歲，男多于女。典型發(fā)病部位為股骨遠端或脛骨近側干骺端，尤以股骨內(nèi)、后壁皮質(zhì)多見，雙側可對稱出現(xiàn)。 臨床多無明顯癥狀，少數(shù)有間歇性鈍痛，局部可有輕微腫脹或壓痛，有時疼痛可放射至關節(jié)。1常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022纖維性骨皮質(zhì)缺損 纖維性骨皮質(zhì)缺損（FC 典型的X線表現(xiàn)為：正位像：長骨干骺端內(nèi)、后部，長

2、軸與骨干長軸一致的橢圓形或圓形缺損，邊緣多清晰、銳利并環(huán)以硬化線。病灶內(nèi)表現(xiàn)為均勻的低密度，無鈣化影。病灶周圍一般無骨膜反應及軟組織腫脹。病灶距離骺板大部分在30mm以內(nèi)。側位呈水滴裝或杯口狀，直徑多小于2cm，邊緣清楚，有薄層硬化邊。部分缺損內(nèi)見縱向的骨性分隔，一般1 一2條。這 些特點可作為診斷本病的依據(jù)。2常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022 典型的X線表現(xiàn)為：正位像：長骨干骺端內(nèi)、后 CT上可表現(xiàn)為局部的骨皮質(zhì)缺損呈盆口形或蝶形，內(nèi)緣有硬化線與髓腔分隔，缺損表面無骨殼亦無連續(xù)無變薄的骨皮質(zhì)，且缺損底部可平整或凹凸不平，有突起的骨峭或骨性分隔，軸面像觀察系自缺損底部硬化線凸起

3、的骨峭，類似筆架，稱之為“筆架征”。無鈣化、碎骨片以及腫瘤軟組織塊影，無骨膜反應。3常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022 CT上可表現(xiàn)為局部的骨皮質(zhì)缺損呈盆口形或蝶形 大多數(shù)病灶因其他原因作MRI檢查時意外發(fā)現(xiàn)。信號有一定特征，多數(shù)病灶在 T1加權像及T2加權像上均為低信號，反映了內(nèi)部成熟的纖維組織；如細胞成分明顯多于膠原纖維，則可在T2加權像上表現(xiàn)為高信號，含鐵血黃素T2加權上表現(xiàn)為低信號，硬化邊緣的信號與骨皮質(zhì)相似。4常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022 大多數(shù)病灶因其他原因作MRI檢查時意外發(fā)現(xiàn)。信號有典型的纖維性骨皮質(zhì)缺損的x線表現(xiàn)。m，14歲， 外傷發(fā)現(xiàn). 雙

4、側股骨內(nèi)髁后方見花瓣樣低密度影，骨皮質(zhì)缺損，毛糙，邊緣清晰，密度略高。5常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022典型的纖維性骨皮質(zhì)缺損的x線表現(xiàn)。m，14歲， 外傷發(fā)現(xiàn). 6常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/20226常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/2022纖維性骨皮質(zhì)缺損愈合后表現(xiàn)7常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022纖維性骨皮質(zhì)缺損愈合后表現(xiàn)7常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變1非骨化性纖維瘤 有人認為纖維性骨皮質(zhì)缺損和非骨 化性纖維瘤是兩種病變，有的書認為非骨化性纖維瘤是纖維性骨皮質(zhì)缺損由量 變到質(zhì)變發(fā)展的結果。兩者有很多共性， 但還是有所區(qū)別的。非骨化性纖

5、維瘤為骨結締組織源性的良性腫瘤。 骨骼發(fā)育成熟時，有可能自行消失。本病與纖維性骨皮質(zhì)缺損有相同的組織學表現(xiàn)和發(fā)病部位。一般將小而無癥狀并僅限于骨皮質(zhì)的病變，稱為纖維性骨皮質(zhì)缺損。病灶大、有癥狀、病變膨脹并有骨髓腔侵犯者, 稱為非骨化性纖維瘤。本病好發(fā)于青少年，8 20歲居多，男稍多于女。多位于四肢長骨距骺板3cm 4cm的干骺端，尤以脛骨、股骨和腓骨多見，隨年齡增長逐漸移向骨干。發(fā)病緩慢，癥狀輕微，局部可有觸痛、 腫脹。8常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022非骨化性纖維瘤 有人認為纖維性骨皮質(zhì)缺損和非骨 化X線上可分為皮質(zhì)型和髓質(zhì)型，皮質(zhì)型多位于一側皮質(zhì)內(nèi)或皮質(zhì)下，呈單房或多房的透

6、光區(qū)，長軸多平行于骨干。大小約4-7cm，最長可達20cm，邊緣有硬化，以髓腔側明顯。皮質(zhì)可膨脹變薄或中斷，無骨膜反應或軟組織腫塊。髓腔型多位于長骨干骺端或骨端，在骨內(nèi)呈中心性擴張的單或多囊狀透光區(qū)，侵犯骨橫徑的大部分或全部，密度均勻，有硬化邊。部分病灶可自愈。CT上病灶密度低于肌肉組織，骨改變與平片所見相同，但能更清楚顯示病灶在骨內(nèi)位置，周圍骨結構及臨近軟組織改變。MRI：本病多呈長T1短T2信號，硬化邊呈更低信號。9常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022X線上可分為皮質(zhì)型和髓質(zhì)型，皮質(zhì)型多位于一側皮質(zhì)內(nèi)或皮質(zhì)下，女性，20歲?；颊哂诎肽昵盁o明顯誘因下自覺左大腿遠端酸痛不適，但行走

7、活動自如，每于勞累及天氣變化時癥狀加重，一直未予治療，癥狀反復。 ?？茩z查：左大腿內(nèi)側明顯腫脹，壓痛（-），叩痛（-），左膝關節(jié)屈伸自如，左大腿未捫及腫塊，足背動脈搏動好，踝跟關節(jié)活動佳。手術所見：左股骨遠端內(nèi)后方見大小約3x3x3cm的囊性腫物，內(nèi)有淡黃色肉芽腫及纖維組織充填，周圍骨壁硬化，無骨膜反應，無軟組織侵犯。手術方式：骨瘤切除+植骨術。病理診斷：（左股骨）腫物：送檢灰黃色灰白色碎組織一堆，部分為骨性組織，鏡下見大部分為梭形的纖維母細胞、少量胞漿空亮的泡沫細胞，纖維母細胞呈束狀、漩渦狀排列，大小形態(tài)比較一致，異型性小，纖維母細胞間見較多含鐵血黃素沉著，局部見少量體積小、核少的多核巨細胞

8、，纖維母細胞周圍見無明顯異型性改變的骨組織，病變較符合非骨化性纖維瘤10常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022女性，20歲。患者于半年前無明顯誘因下自覺左大腿遠端酸痛不適11常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/202211常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/202212常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/202212常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/202213常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/202213常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/202214常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/202214常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/2022女性

9、，9歲。左小腿酸軟無力，行走不穩(wěn)1月。體檢：左小腿酸軟無力，行走慢，上樓梯困難。左小腿上段稍腫脹，無壓痛，左膝關節(jié)活動可。 手術所見：左脛骨近端干骺端后外側1.5x3cm卵圓形骨缺損，腔內(nèi)瘤體呈肉芽腫樣，邊緣骨壁硬化，腔內(nèi)不光整。行“病灶清除并異體骨植骨術”。病理診斷：（左脛骨上段）送檢碎骨組織一堆，鏡下見骨小梁見較多梭形纖維母細胞，呈囊狀排列，部分區(qū)域見較多膠原纖維，纖維母細胞見散在少數(shù)多核巨細胞。病變考慮為非骨化性纖維瘤。 15常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022女性，9歲。左小腿酸軟無力，行走不穩(wěn)1月。體檢：左小腿酸軟無16常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/202216

10、常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/202217常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/202217常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/202218常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/202218常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/2022嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫與韓-薛-柯病、勒-雪病同屬組織增生性疾病，共稱為組織細胞增生癥，即朗格漢斯細胞增生癥，嗜酸性肉芽腫是最輕、預后最好的一種，占朗格漢斯細胞增生癥的60%-80%.男性多于女性，主要見于兒童、青少年，高峰年齡5-10歲，多為單骨受累(包括顱骨、長骨、脊柱骨、骨盆)，約占50%-75%,局部有疼痛、腫脹、腫塊，可有病理性骨

11、折。嗜酸性粒細胞輕度增高及血沉加快。具有自限自愈和多病變此起彼伏特點。19常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫與韓-薛-柯病、勒-雪病同屬組織增生影像表現(xiàn)多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓多變性：病灶隨年齡的增長或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏。多樣性：累及不同部位病變特點不同。20常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022影像表現(xiàn)多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓2顱骨最多見顱骨骨質(zhì)破壞可呈穿鑿樣外觀，其內(nèi)可見“紐扣樣”死骨病灶破壞外板后可形成軟組織腫塊若內(nèi)外板破壞程度不同，可呈現(xiàn)“雙邊征”或“斜面

12、征”下頜骨破壞多發(fā)生于齒根周圍浮牙征21常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022顱骨最多見21常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/20222常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/202222常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/202223常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/202223常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/202224常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/202224常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/2022長骨病變多累及干骺端和骨干骨髓腔膨脹性生長，邊緣清楚骨皮質(zhì)內(nèi)緣可呈“扇貝樣”壓跡CT上骨皮質(zhì)可出現(xiàn)特征性“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞”常伴有層狀骨膜反

13、應部分MRI上皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強化，超越病灶范圍，呈“袖套征”25常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022長骨25常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/202226常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/202226常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/2022脊椎可單個或多個受侵，椎體呈楔狀或平板狀變扁（扁平椎），其橫徑和矢狀徑均超出正常椎體，相鄰椎間隙正常，椎間盤一般不受累。椎旁有局限性軟組織腫脹修復期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復至 正常椎體大小和形態(tài)27常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022脊椎27常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/202228常見可自愈性骨腫

14、瘤或腫瘤樣病變10/4/202228常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/2022男性，12歲。 主訴：發(fā)現(xiàn)頭頂部頭皮下腫物1周。 現(xiàn)病史：患者于1周前無意中發(fā)現(xiàn)頭頂部頭皮下一腫物，約荔枝大小，無壓痛，無隱痛不適，無發(fā)熱、流膿，無紅腫。手術名稱：頂部頭皮下嗜酸性肉芽腫切除術+顱骨修補術。術中所見：腫物位于頂部正中處，跨矢狀竇，約3*3.5cm大小，邊界清，表面光滑，腫物基底部已侵犯基底部處的顱骨，范圍約3*4cm。病理診斷：（枕部）腫物：鏡下形態(tài)結合免疫組化檢查，符合嗜酸性肉芽腫，請臨床定期隨訪觀察29常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022男性，12歲。 29常見可自愈性骨腫瘤或腫

15、瘤樣病變10/2/30常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/202230常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/202231常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/202231常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/202232常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/202232常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/2/2022M23歲，右側大腿疼痛兩月余，無其他33常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022M23歲，右側大腿疼痛兩月余，無其他33常見可自愈性骨男性，13歲。頸部及右上臂疼痛2月余。34常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022男性，13歲。頸部及右上臂疼痛2月余。

16、34常見可自愈性骨腫瘤對診斷具有參考意義的征象穿鑿征或地圖征斜面征 鈕扣征 扁平椎小鉆孔樣骨質(zhì)破壞（CT)皮質(zhì)內(nèi)緣扇貝樣壓跡 頜骨浮牙征影像檢查不一致一 X線平片表現(xiàn)侵襲性較強，似惡性腫瘤，而MRI表現(xiàn)似炎癥影像檢查征象與臨床表現(xiàn)不一致征35常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變10/4/2022對診斷具有參考意義的征象35常見可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變1嗜酸性肉芽腫的臨床和影像學表現(xiàn)不 一，影像學表現(xiàn)具有多樣性和易變性，易導致誤診誤診病例中以長骨病變誤診最多，最近國內(nèi)有文獻報道多組病例誤診率達50 %尤文氏瘤嬰兒期放射影像與尤文肉瘤表現(xiàn)類似發(fā)展迅速的、嚴重的骨質(zhì)溶解 有皮質(zhì)中斷和骨膜反應（蔥皮樣）與包繞良好的溶骨性尤文肉瘤影像相似36常見可自愈性