先天性心臟病教育重點(diǎn)

1、關(guān)于先天性心臟病教育重點(diǎn)第1頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四定義先天性心臟病（congenital heart disease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。第2頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四分類先心病包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、二葉主動脈瓣、主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、三尖瓣下移畸形、主動脈竇動脈廇，法洛四聯(lián)癥、艾森曼格綜合征。其中房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉較常見第3頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四先天性心臟病房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉第4頁，共49頁，20

2、22年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四概述房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人先心病中發(fā)病率居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺 傳傾向。第5頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四分類房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型第6頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四病理生理(1) ASD時(shí)由于左房的壓力高于右房，所以形成左向右分流，從而導(dǎo)致肺循環(huán)的血流量超過體循環(huán)的血流量，持續(xù)的肺血流量增多 導(dǎo)致肺淤血.第7頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四病理生理(2) 肺淤血使右心的容量負(fù)荷增多，肺血管順應(yīng)性下降從功能性

3、肺動脈高壓發(fā)展為器質(zhì)性肺動脈高壓，右心系統(tǒng)的壓力隨之持續(xù)增高，使原來的左 向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分 流而發(fā)展為艾森曼格綜合 征.第8頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四臨床表現(xiàn)癥狀單純的房間隔缺損在兒童期多無癥狀隨著年齡的增長，活動后呼吸困難為主要的表現(xiàn)，繼之可出現(xiàn)各種心率失常 可因右室容量負(fù)荷加重而出現(xiàn)右心衰竭晚期可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。第9頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四臨床表現(xiàn)體征最典型的體征為肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及-級收縮期噴射性雜音，此系肺動脈血流增加，肺動脈瓣關(guān)閉延遲并相對性狹窄所致

4、。第10頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四特殊檢查(1)心電圖：多見右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr或rSR波R伴T波倒置，電軸右偏，有時(shí)可有P-R延長X線表現(xiàn)：可見右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血 管影增多第11頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四特殊檢查(2)超聲心動圖：可見肺動脈增寬，右房右室增大；劍下心臟四腔圖可顯示房間隔缺損的部位 和大小第12頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四診斷及鑒別診斷(1)典型的室缺根據(jù)臨床表現(xiàn)和超聲心動圖即可確診輕度肺動脈瓣狹窄、肥厚性心肌病等心前區(qū)亦可聞及收縮期雜音應(yīng)注意鑒別大室缺合并肺動脈高壓者

5、應(yīng)與原發(fā)性肺動脈高壓及法洛四聯(lián)癥相鑒別第13頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四診斷及鑒別診斷(2)典型的心臟聽診、心電圖、X線表現(xiàn)可提示房間隔缺損存在，超聲心動圖可以確診應(yīng)與肺靜脈畸形引流、肺動脈瓣狹窄、及小型室間隔缺損等鑒別。第14頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四治療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法第15頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四介入封堵術(shù)(1)房缺介入治療的基本原

6、理是經(jīng)導(dǎo)管在房間隔缺損的部位送入一個(gè)雙盤結(jié)構(gòu)的封閉器，雙盤中的一個(gè)盤在左心房而另一個(gè)在右心房第16頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四介入封堵術(shù)(2)兩個(gè)盤由一腰相連，而該腰正好通過房間隔缺損口，雙盤夾住房間隔，一方面關(guān)閉房是隔缺損，另一方面固定住封堵器。第17頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四介入封堵術(shù)適應(yīng)癥(1)年齡大于三歲，體重5kg繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以下條件：a)最大 伸展直徑左心壓右向左分流艾森曼格綜合征第25頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四臨床表現(xiàn)癥狀部分病人可無明顯癥狀部分病人可以表現(xiàn)為咳嗽，呼吸困難

7、，容易患感冒部分較大室缺的病人易合并肺炎，且一旦發(fā)現(xiàn)肺炎，可誘發(fā)心力衰竭大的室缺也可影響發(fā)育，并可導(dǎo)致胸廓畸形第26頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四臨床表現(xiàn)體征胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期雜音，伴有震顫分流量較大者在肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及第二心間增強(qiáng)或亢進(jìn)隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力增高，左向右分流減少，收縮期雜音也隨之減弱或消失而肺動脈區(qū)第二心間明顯亢進(jìn)第27頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四特殊檢查心電圖較小缺損的心電圖大多正?；蛴凶笫腋唠妷褐械热睋p的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚大缺

8、損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯第28頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四特殊檢查X線(1)小室缺可無異常征象中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大第29頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四特殊檢查X線(2)大室缺表現(xiàn)為肺動脈及其主要分支擴(kuò)張，但在肺野外1/3血管影突然減少，心影大小不一，表現(xiàn)為左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大為主第30頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四特殊檢查超聲心動圖(1)缺損小的病人可無陽性所見，或僅有左心室容量負(fù)荷增大的現(xiàn)象缺損較大的病人可見室間隔回聲中斷征象第31頁，共49頁，2022年

9、，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四特殊檢查超聲心動圖(2)脈沖多譜勒和彩色多普勒血流顯像，可明確心室內(nèi)分流的存在，并可間產(chǎn)接測肺動脈的壓力第32頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四治療先心病室缺的自然閉合率在21%-63%之間，小的閉合率高，大的閉合率低；5歲以內(nèi)閉合率高，5歲以上閉合機(jī)會較少對于可能自然閉合的先心病室缺病人可以等待觀查。不能自然閉合的先心病室缺病人有內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法第33頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四介入封堵術(shù)適應(yīng)癥肌部或部分膜部VSD（上緣離主動脈瓣至少1mm，離三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直徑小于14mm）缺

10、損口中點(diǎn)距主動脈瓣的距離大于缺損直徑的2倍以上第34頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四介入封堵術(shù)禁忌癥、并發(fā)癥禁忌癥：a)相對禁忌癥為不符合上述條件的單純VSD b)絕對禁忌癥為已有右向左分流并發(fā)癥：與ASD介入封堵術(shù)相同第35頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四概述動脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動脈和肺動態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動脈峽 部和左肺動脈根 部之間，約占先 心病的20%左右， 男女之比為1：3第36頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四病理生理(1)1）主動脈水平左向右分流：無論在收縮還是舒張期主動脈壓均高于肺動脈

11、壓，血液便會持續(xù)的自主動脈分流至肺動脈2）左心室負(fù)荷增加：a) 血液分流至肺動脈使肺動脈血流量增多，血液經(jīng)肺到達(dá)左心房、左心室而使左心室容量負(fù)荷增加第37頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四病理生理(2) b) 為彌補(bǔ)主動脈至肺動脈的分流對體循環(huán)造成的損失，左心室代償性的增加心排血量。這兩種因素均可造成左心房與左心室肥厚、擴(kuò)大，最終導(dǎo)致左心衰竭3）肺動脈高壓和右心室負(fù)荷增加4）雙向分流和右向左分流第38頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四臨床表現(xiàn)(1)（1）未閉動脈導(dǎo)管內(nèi)徑較小，臨床上可無主觀癥狀，突出的體征為胸骨左緣第二肋間及左鎖骨下方可聞及連續(xù)性機(jī)械

12、樣雜音，可伴有震顫， 脈壓可輕度增大第39頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四臨床表現(xiàn)(2)中等分流量者常有乏力、勞累后心悸、缺喘胸悶等癥狀，聽診雜音性質(zhì)同上，更為響亮伴有震顫，傳導(dǎo)范圍更廣，有時(shí)可在心尖部聞及輕度收縮期及舒張期雜音，周圍血管征陽性第40頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四臨床表現(xiàn)(3)分流量大的未閉動脈導(dǎo)管，常伴有繼發(fā)性嚴(yán)重肺動脈高壓者可導(dǎo)致右向左分流，上述典型雜音的舒張期成份減輕或消失，繼之收縮期雜音亦可消失而僅可聞及因肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，此時(shí)患者多有青紫且臨床癥狀嚴(yán)重。第41頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分

13、，星期四特殊檢查心電圖中度以上的動脈導(dǎo)管未閉者，可在心電圖上發(fā)現(xiàn)左心室肥大和左心房肥大。但隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力和右心壓力增大，心電圖逐漸從單純左心肥厚向左右心肥大和右心肥大發(fā)展，同時(shí)可有電軸右偏。第42頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四特殊檢查X線胸部透視可見肺門、主動脈結(jié)及左心室搏動增強(qiáng)。胸部X線平片可見心尖下移、左心室增大，肺動脈高壓時(shí)可見右心室增大、肺動脈段隆起、肺門血管影加深，呈肺多血表現(xiàn)。 約一半一半的病人在 平片上可見左心房增 大的雙心房影.第43頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四特殊檢查超聲心動圖應(yīng)用二維超聲心動圖探明主動脈及肺動脈的導(dǎo)管連接部，并可見左室內(nèi)徑增大；超聲心 動圖可探及肺 動脈內(nèi)的異常 血流。第44頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四診斷及鑒別診斷根據(jù)典型雜音、X線及超聲心動圖的表現(xiàn)，可做出正確診斷.本病需與主動脈瓣關(guān)閉不全合并室間隔缺損、主動脈竇瘤破裂等可引起連續(xù)性雜音的病變鑒別.第45頁，共49頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四治療PDA的治療包括 a) 藥物治療：指對合并心力衰竭及艾森曼格綜合征的治療 b)外科治療：一種是動脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)；一種是經(jīng)肺動脈切口的未閉動脈導(dǎo)管縫合術(shù) c)介入治療第46頁，共4