先心病介入封堵治療

1、關(guān)于先心病介入封堵治療第1頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四概述先心病在新生兒中檢出率為0.7%-1%，估計(jì)我國(guó)每年約有15萬新生兒患先心病，以往外科開胸手術(shù)是治療先心病的唯一方法，但其創(chuàng)傷大，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)，有一定的并發(fā)癥和手術(shù)死亡率，因而遠(yuǎn)不是一種理想的方法。第2頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四概述早在1967年P(guān)orstnmann等用泡沫塑料塞子成功封堵動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；至1997年Amplatzer開發(fā)了新一代封堵器用于臨床，使室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等常見先心病介入治療進(jìn)入成熟階段。第3頁，共79頁，2022年，5月20日，1

2、3點(diǎn)48分，星期四先心病介入治療發(fā)展趨勢(shì)先心病單一畸形及復(fù)合畸形的治療將有半數(shù)以上為導(dǎo)管介入治療所代替：?jiǎn)我换芜m應(yīng)證：VSD（20%）、PDA（15%）、ASD（12%）、PS（8%）復(fù)合畸形：ASD+PS、ASD+PDA、VSD+PDA、ASD+MS等部分可采用介入治療第4頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四趨勢(shì)先心病介入治療趨于小齡化:經(jīng)皮穿刺嬰幼兒先心病介入治療成為現(xiàn)實(shí)，不久小兒先心病介入治療會(huì)成為主體經(jīng)導(dǎo)管介入治療適應(yīng)癥將逐步擴(kuò)展到復(fù)雜畸形第5頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四趨勢(shì)介入影像學(xué)將有革命性進(jìn)步：介入超聲、介入磁共振將會(huì)代替X線

3、-成為主要介入治療監(jiān)視-引導(dǎo)手段，使醫(yī)生、患者從X線輻射下解救出來第6頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四常見先心病的介入治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）房間隔缺損(ASD)室間隔缺損(VSD)肺動(dòng)脈瓣狹窄(PS)第7頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第8頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第9頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第10頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四適應(yīng)癥的循證醫(yī)學(xué)國(guó)際上通常采用的方式：I類：指那些已證實(shí)和（或）一致公認(rèn)有益、有用或有效的治療，推薦使用。類：指那些有用

4、/有效的證據(jù)尚有矛盾或存在不同觀點(diǎn)的治療。a類有關(guān)證據(jù)/觀點(diǎn)傾向于有用/有效，應(yīng)用這些治療是合理的。b有關(guān)證據(jù)/觀點(diǎn)尚不能充分證明有用/有效，可以考慮應(yīng)用。類：指那些已經(jīng)證實(shí)和（或）一致公認(rèn)無用和（或）無效并對(duì)一些病例可能有害的治療，不推薦使用。第11頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的介入治療第12頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四解剖分型管型：導(dǎo)管連接主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的兩端直徑一致，導(dǎo)管長(zhǎng)度多在4-10mm。臨床最常見。漏斗型：導(dǎo)管長(zhǎng)度與管型相似，近主動(dòng)脈端粗大，向 肺動(dòng)脈端逐漸變狹窄。第13頁，共79頁，2022年，5月20日，1

5、3點(diǎn)48分，星期四解剖分型窗型：肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往較大。臨床少見。啞鈴型：導(dǎo)管中部細(xì)而兩端粗。瘤型：導(dǎo)管兩端細(xì)而中部呈瘤樣擴(kuò)張，管壁薄而脆，臨床少見。第14頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第15頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四一、介入治療推薦指征I類 具有臨床癥狀或左心超負(fù)荷表現(xiàn)，或合并有非梗阻性肺動(dòng)脈高壓的（含PDA結(jié)扎術(shù)后殘余分流）患者，體重8kg。a類 1、具有臨床癥狀或左心超負(fù)荷表現(xiàn)，或合并有非梗阻性肺動(dòng)脈高壓的（含PDA結(jié)扎術(shù)后殘余分流）患者，8kg患兒體重5kg。 2、有連續(xù)性雜音、無心臟容量超負(fù)荷表現(xiàn)

6、的PDA。b類 1、體重5kg的PDA患兒。 2、“沉默型”PDA（含外科結(jié)扎術(shù)后殘余分流及介入術(shù)后殘余分流）類 1、依賴PDA 生存的心臟畸形。 2、合并梗阻性肺動(dòng)脈高壓的PDA。 第16頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四二、禁忌癥動(dòng)脈導(dǎo)管為復(fù)雜先心病生存的主要通道重度肺動(dòng)脈壓，以右向左分流為主感染性心內(nèi)膜炎合并導(dǎo)管周圍贅生物心內(nèi)及大血管合并血栓形成，特別是右心系統(tǒng)合并血栓形成合并其它心臟復(fù)雜畸形，必須行外科手術(shù)第17頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四三、器械選擇PDA 最窄直徑2.0mm可選用Amplatzer動(dòng)脈導(dǎo)管封堵器及國(guó)產(chǎn)類似形狀封堵

7、器 1,2,10-15，對(duì)于小嬰兒大PDA者可根據(jù)PDA的形態(tài)及漏斗情況選擇成角型封堵器16；PDA 最窄直徑2.0mm選用彈簧圈封堵器。對(duì)于管狀PDA，可根據(jù)PDA具體形狀選擇Amplatzer血管塞封堵器或室間隔缺損封堵器。一般蘑菇傘型封堵器選擇比所測(cè)PDA 最窄直徑大26mm，對(duì)于巨大的PDA選擇的封堵器還應(yīng)偏大。第18頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四適應(yīng)證 年齡6m，體重5Kg封堵器 PDA 2 mm Cook彈簧圈，PFM彈簧圈 PDA 3 mm Amplatzer封堵器，國(guó) 產(chǎn)封堵器 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù) 第19頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)4

8、8分，星期四PFM彈簧圈 COOK彈簧圈 常用PDA彈簧圈封堵器械第20頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四 Amplatzer封堵器 國(guó)產(chǎn)封堵器成角蘑菇傘封堵器 常用PDA蘑菇傘封堵器械第21頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第22頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第23頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第24頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四PDA第25頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第26頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四

9、第27頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第28頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四術(shù)后處理血管穿刺側(cè)肢體制動(dòng)6hr，臥床12-24hr，用彈力繃帶包扎或局部沙袋壓迫6hr。靜脈給予抗生素2-3天注意監(jiān)測(cè)血壓變化，必要時(shí)給予對(duì)癥處理術(shù)后定期復(fù)查心臟彩超（3天、1、3、6月、1年）各一次術(shù)后2-3月避免感冒、發(fā)熱、劇烈運(yùn)動(dòng)第29頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四四、并發(fā)癥及處理1、封堵器脫落 術(shù)中推送封堵器切忌旋轉(zhuǎn)動(dòng)作以免發(fā)生脫落。一旦封堵器脫落可酌情通過圈套器或異物鉗將其取出，難于取出時(shí)應(yīng)行急診外科手術(shù)。 2、溶血 應(yīng)使用糖皮

10、質(zhì)激素、碳酸氫鈉等藥物治療，保護(hù)腎功能，多數(shù)患者可自愈。殘余分流量較大，可再植入一個(gè)或多個(gè)封堵器（常用彈簧圈）封堵殘余分流。若經(jīng)治療后患者病情不緩解，應(yīng)及時(shí)外科手術(shù)治療。 3、降主動(dòng)脈狹窄 主要發(fā)生在嬰幼兒，系封堵器過多突入降主動(dòng)脈造成。輕度狹窄（跨狹窄處壓差20mmHg）可隨診觀察，如狹窄較重應(yīng)行外科手術(shù)治療。 4、左肺動(dòng)脈狹窄 主要由于封堵器突入肺動(dòng)脈過多造成。輕度狹窄（跨狹窄處壓差所選用封堵傘左房側(cè)的直徑；無梗阻性肺動(dòng)脈高壓。a 類1、年齡2歲，伴右心容量負(fù)荷增加。2、缺損周圍部分殘端不足5mm。3、多孔型ASD。b 類年齡2歲，伴右心容量負(fù)荷增加。類1、下腔靜脈型ASD。2、合并梗阻性

11、肺動(dòng)脈高壓。3、患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指腸潰瘍。 4、左心房或左心耳血栓，部分或全部肺靜脈異位引流，左心房?jī)?nèi)隔膜，左心房或左心室發(fā)育不良。第36頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四二、禁忌癥房間隔缺損合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)明顯的右向左分流原發(fā)孔型房間隔缺損混合型房間隔缺損較大的下腔型及上腔型房間隔缺損超出封堵器使用范圍的巨大房間隔缺損第37頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第38頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第39頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四Amplatzer房缺封堵器第40頁，

12、共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第41頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四國(guó)產(chǎn)房缺封堵器第42頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第43頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第44頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第45頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第46頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第47頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第48頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四術(shù)后處理1、血管穿刺

13、側(cè)肢體制動(dòng)6hr，臥床12-24hr，用彈力繃帶包扎或局部沙袋壓迫6hr。靜脈給予抗生素2-3天2、術(shù)后肝素抗凝2448h。低分子肝素每次100U/kg，皮下注射，2次/d。3、阿司匹林35mg/Kgd，口服，6個(gè)月；封堵器直徑30mm者可酌情加服氯吡格雷。4、術(shù)后24hr、1、3、6 及12 個(gè)月、3年、5年隨診，復(fù)查超聲心動(dòng)圖、心電圖及胸片。第49頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四幾種特殊情況1、ASD合并重度肺動(dòng)脈高壓 Qp/Qs1.2，Rp/Rs0.75,肺血管阻力5mm、有血流動(dòng)力學(xué)意義者建議封堵殘余分流。2、血栓栓塞 對(duì)直徑較大ASD，封堵術(shù)后6個(gè)月內(nèi)應(yīng)加強(qiáng)

14、超聲隨訪，如疑有封堵器表面血栓，應(yīng)行經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查確診。一旦發(fā)現(xiàn)血栓，應(yīng)加強(qiáng)抗凝治療，如效果不好應(yīng)考慮行外科手術(shù)治療。3、氣體栓塞 預(yù)防氣體栓塞的主要措施是嚴(yán)格操作程序，充分排空輸送鞘和封堵器中氣體，當(dāng)輸送鞘置入左房后，應(yīng)避免氣體進(jìn)入左房。一旦出現(xiàn)氣體栓塞，立即吸氧，心率減慢者給予阿托品，同時(shí)給予硝酸甘油防止血管痙攣。4、頭痛或偏頭痛 可能因術(shù)后抗血小板治療不夠或存在阿司匹林抵抗，導(dǎo)致微小血栓形成脫落阻塞腦血管所致。盡量避免封堵器選擇過大，ASD介入治療術(shù)后抗血小板治療最少半年,如有頭痛史可延長(zhǎng)至1年，并根據(jù)具體情況確定是否加用氯吡格雷加強(qiáng)抗血小板治療或改用華法林抗凝治療。 5、心包壓塞

15、 心壁穿孔多發(fā)生于左心耳處。封堵術(shù)中動(dòng)作應(yīng)輕柔，切忌粗暴。出現(xiàn)心包壓塞后，如超聲觀察心包積液量增加不明顯，給予魚精蛋白中和肝素，避免患者深呼吸和體位變化，多可自愈；心包積液量迅速增加時(shí)，立即心包穿刺減輕心包壓塞，并盡快行外科手術(shù)治療。第52頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四6、封堵器移位、脫落24 多與所選封堵器偏小或ASD邊緣薄軟、短小有關(guān)，封堵器脫落也可為推送時(shí)發(fā)生旋轉(zhuǎn)、封堵器螺絲松脫所致。封堵器可脫落至心房、心室或大血管。釋放封堵器前需要反復(fù)推拉封堵器并觀察其形態(tài)和位置是否有異常。如封堵器脫落后如未發(fā)生心室顫動(dòng)，可經(jīng)導(dǎo)管取出，若封堵器較大或者難以取出時(shí)應(yīng)行急診外科

16、手術(shù)。7、心律失常25,26 多數(shù)為一過性，無需特殊處理。若出現(xiàn)高度房室傳導(dǎo)阻滯應(yīng)及時(shí)給予藥物治療，必要時(shí)可置入臨時(shí)或永久起搏器治療，部分患者取出封堵器后心律失常消失。8、主動(dòng)脈-右房或左房瘺27 患者主要表現(xiàn)為持續(xù)性胸痛。出現(xiàn)這種并發(fā)癥可能因缺損位置較偏、殘端較短、封堵器偏大，置入封堵器后其盤片損傷主動(dòng)脈而引起。應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，加強(qiáng)隨訪。一旦出現(xiàn)上述并發(fā)癥，應(yīng)外科手術(shù)治療。9、溶血28 ASD封堵后溶血罕見，考慮系血細(xì)胞在較大網(wǎng)狀雙盤結(jié)構(gòu)中流動(dòng)所致。此時(shí)可停用阿司匹林等抗血小板藥物，促進(jìn)封堵器表面血栓形成，并給予糖皮質(zhì)激素治療。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者服用阿司匹林也可引起溶血，應(yīng)注

17、意鑒別。10、其他少見并發(fā)癥29 已有ASD封堵后患感染性心內(nèi)膜炎而需要開胸手術(shù)治療的報(bào)道。 第53頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四室間隔缺損的介入治療第54頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四解剖分型膜部室間隔缺損（占室缺80%）： 單純膜部VSD 膜周型VSD 隔瓣下型VSD（流入道或房室管型）漏斗部VSD（流出道或圓錐VSD）： 干下型VSD 嵴內(nèi)型VSD肌部室間隔缺損:第55頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第56頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第57頁，共79頁，2022年，5月20日，

18、13點(diǎn)48分，星期四第58頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第59頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第60頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四一、介入治療推薦指征 類1、膜周部VSD年齡：3歲；有臨床癥狀或有左心超負(fù)荷表現(xiàn)，分流束直徑3mm；VSD上緣距主動(dòng)脈右冠瓣2mm，無主動(dòng)脈右冠瓣脫入VSD及主動(dòng)脈瓣返流。2、肌部VSD3mm。3、外科手術(shù)后殘余分流。4、心肌梗死后室間隔穿孔或外傷后VSD。a類1、膜周部VSD，2歲年齡3歲。2、嵴內(nèi)型VSD，無主動(dòng)脈瓣脫垂。3、VSD上緣距主動(dòng)脈右冠瓣 2mm，無主動(dòng)脈瓣脫垂及主動(dòng)脈

19、瓣返流。4、膜部瘤樣多孔型VSD，缺損上緣距離主動(dòng)脈瓣2mm。類1、干下型VSD。2、伴主動(dòng)脈瓣脫垂并返流的VSD。3、患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指腸潰瘍。4、合并梗阻性肺動(dòng)脈高壓的VSD。第61頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四禁忌癥膜部室缺有自然閉合趨勢(shì)膜部室缺合并嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和右向左分流而發(fā)紺者膜部室缺局部解剖結(jié)構(gòu)不適合介入治療或缺損過大膜部室缺合并其他先天性心血管畸形不能介入治療者第62頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四膜部室缺封堵器材對(duì)稱型雙盤狀膜部室缺封堵器偏心型膜部室缺封堵器非對(duì)稱型膜部室缺封堵器（小腰大邊型）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

20、封堵器第63頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四進(jìn)口膜部VSD進(jìn)口肌部VSD 目前常用進(jìn)口室缺封堵器械第64頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四國(guó)產(chǎn)偏心膜周部國(guó)產(chǎn)對(duì)稱膜周部國(guó)產(chǎn)肌部VSD目前常用國(guó)產(chǎn)室缺封堵器械第65頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第66頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第67頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第68頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第69頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第70頁，共79頁，202

21、2年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四第71頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四術(shù)后處理同房間隔缺損封堵術(shù)第72頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四并發(fā)癥及處理 1、心律失常 術(shù)中可有室性早博、室性心動(dòng)過速、束支傳導(dǎo)阻滯及房室傳導(dǎo)阻滯，多在改變導(dǎo)絲、導(dǎo)管和輸送鞘位置和方向后消失，不需要特殊處理。加速性室性自主心律多見于嵴內(nèi)型VSD，或膜周部VSD向肌部延伸的患者，與封堵器刺激心室肌有關(guān)。如心室率在100次/min以下，不需處理。度房室傳導(dǎo)阻滯，與封堵器的大小、VSD部位和術(shù)中操作損傷有關(guān)?？捎枰蕴瞧べ|(zhì)激素治療，必要時(shí)可置入臨時(shí)或永久起搏器治療32，部

22、分患者取出封堵器后心律失常消失。近年來也有在晚期發(fā)生三度房室傳導(dǎo)阻滯，因此，術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期隨訪觀察研究33。2、封堵器移位或脫落 與封堵器選擇偏小，操作不當(dāng)有關(guān)。脫落的封堵器可用圈套器捕獲后取出，否則應(yīng)外科手術(shù)取出。3、主動(dòng)脈瓣返流 病例選擇或封堵器選擇不當(dāng)，均可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣返流。術(shù)中植入封堵器后出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣返流應(yīng)撤出封堵器。術(shù)后出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣返流必要時(shí)應(yīng)外科手術(shù)治療。第73頁，共79頁，2022年，5月20日，13點(diǎn)48分，星期四4、三尖瓣返流或狹窄 建立軌道時(shí)，導(dǎo)管纏繞腱索，強(qiáng)行通過導(dǎo)管和輸送鞘管可引起三尖瓣損傷34，應(yīng)重新建立軌道。若封堵器影響瓣膜功能則應(yīng)回收封堵器。術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重三尖瓣返流或狹窄，需及時(shí)外科