基底動脈尖綜合征概論課件

1、 基底動脈尖綜合征 基底動脈尖綜合征基底動脈尖綜合征( top of the basilar syndrome，TOBS) TOBS是一種特殊類型的缺血性腦血管疾病。它的概念最早由Caplan在1980年提出，現(xiàn)已作為一種特殊類型的腦血管病單獨列出。TOBS的發(fā)病率僅占腦梗死的7.6%。 本病的高發(fā)年齡段為4565歲，仍然為腦血管疾病的好發(fā)年齡，男性發(fā)病要高于女性，男女比例為2.1：1。 基底動脈尖綜合征( top of the baTOBS是因以基底動脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的左、右大腦后動脈,左、右小腦上動脈和基底動脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙造成的。TOBS是因以基底動脈頂端為中心直

2、徑2cm范圍內(nèi)的左、右大腦解剖基底動脈尖 分出 兩對動脈 小腦上動脈 大腦后動脈 供應(yīng) 中腦 丘腦 小腦上部 顳葉內(nèi)側(cè) 枕葉解剖基底動脈尖病因及危險因素TOBS主要為大腦后循環(huán)血流障礙,以丘腦、中腦、小腦、枕顳葉不同程度損害為主的一組臨床綜征主要病因：腦栓塞，腦血栓形成。 栓子來源： (1)心源性栓塞：多見于心律失常，以心房顫動為主 (2)動脈性栓塞：動脈粥樣硬化斑塊脫落其他病因：高血壓、腦動脈硬化、動脈狹窄閉塞、動脈畸形等 病因及危險因素TOBS主要為大腦后循環(huán)血流障礙,以丘腦、中腦危險因素：高血壓；心房纖顫；糖尿病和心臟??；冠心病、腦血管病、風(fēng)濕性心臟病。 動脈炎、動脈瘤和血流動力學(xué)改變等

3、。 吸煙、酗酒；長期服用避孕藥和圍產(chǎn)期血液粘度增高、凝血功能亢進等。高危因素：發(fā)病前有短暫性腦缺血(TIA) 史、大腦后動脈末端閉塞或狹窄,椎-基底動脈狹窄。危險因素：高血壓；心房纖顫；糖尿病和心臟??；冠心病、腦血管病解 剖 特 點小腦上動脈起于基底動脈尖端,沿小腦幕腹側(cè)向外,分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團,以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部。大腦后動脈在腳間池內(nèi)行向外側(cè),環(huán)繞大腦腳轉(zhuǎn)向被側(cè)面,越過海馬旁回溝,沿海馬溝向后,直到胼胝體壓部的后方進入距狀溝始段分為兩終末支:頂枕動脈和距狀溝動脈。大腦后動脈皮質(zhì)支分布于顳葉底面和枕葉內(nèi)側(cè)面,包括海馬旁回及海馬旁回溝、

4、枕顳內(nèi)側(cè)面、舌回、扣帶回峽、楔葉、楔前葉后1/3和頂上小葉后部。解 剖 特 點小腦上動脈起于基底動脈尖端,沿小腦幕腹側(cè)向外,大腦后動脈中央支起自其環(huán)部和主干,支配丘腦的主要有丘腦穿動脈,供應(yīng)丘腦內(nèi)側(cè)核與中線核的下半部分,以及中央中核和腦后內(nèi)側(cè)核,丘腦膝。大腦后動脈中央支起自其環(huán)部和主干,支配丘腦的主要有丘腦穿動脈丘腦穿通動脈起源變異大,有3種形式：一種為左右基底交通動脈對稱各發(fā)出一支丘腦穿通動脈一種為都起源于一側(cè)基底交通動脈一種為左右基底交通動脈形成動脈弓,在弓上分出左右丘腦穿通動脈。 故丘腦穿通動脈發(fā)生閉塞,可導(dǎo)致雙側(cè)丘腦梗死,因此雙側(cè)血管受累是TOBS的一解剖特點。 丘腦穿通動脈起源變異大

5、,有3種形式：臨床表現(xiàn)眼球運動和瞳孔異常，（雙側(cè)動眼神經(jīng)部分性或完全性麻痹、一個半綜合癥）眼球上視不能（上丘腦受累）光反射遲鈍但調(diào)節(jié)反射存在（頂蓋前區(qū)受累）一個半綜合征：又稱腦橋麻痹性外斜視，由Fisher 于1967年報道并命名。一個半綜合征，又稱腦橋麻痹性外斜視，若一側(cè)橋腦側(cè)視中樞（外展旁核）及雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束同時受到破壞，則出現(xiàn)同側(cè)凝視麻痹（一個），對側(cè)核間性眼肌麻痹（半個），即兩眼向病灶側(cè)注視時，同側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼球不能內(nèi)收，向病灶對側(cè)注視時，對側(cè)眼球能外展，病灶側(cè)眼球不能內(nèi)收，兩眼內(nèi)聚運動仍正常。臨床表現(xiàn)：病變位于眼固定側(cè)。病側(cè)眼左右運動不能，而另一眼不能內(nèi)收而外展正常，外展眼眼震

6、。發(fā)病機制：橋腦被蓋部病變侵犯腦橋側(cè)視中樞和同側(cè)內(nèi)側(cè)縱束，導(dǎo)致雙眼向病灶側(cè)凝視麻痹，病灶對側(cè)眼不能內(nèi)收，外展正常。 臨床表現(xiàn)眼球運動和瞳孔異常，（雙側(cè)動眼神經(jīng)部分性或完全性麻痹臨床表現(xiàn)一過性或持續(xù)數(shù)日的意識障礙，反復(fù)發(fā)作（中腦或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累）臨床表現(xiàn)一過性或持續(xù)數(shù)日的意識障礙，反復(fù)發(fā)作（中腦或丘腦網(wǎng)狀臨床表現(xiàn)對側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲（枕葉受累）臨床表現(xiàn)對側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲（枕葉受累）臨床表現(xiàn)嚴(yán)重記憶障礙（顳葉內(nèi)側(cè)受累）臨床表現(xiàn)嚴(yán)重記憶障礙（顳葉內(nèi)側(cè)受累）臨床表現(xiàn)中老年卒中突發(fā)意識障礙又恢復(fù)較快，出現(xiàn)瞳孔改變、動眼神經(jīng)麻痹、垂直注視障礙，無明顯運動、感覺障礙，應(yīng)該想到該綜合癥可能，若有皮質(zhì)盲或偏盲，

7、嚴(yán)重記憶障礙更支持CT及MRI見雙側(cè)丘腦、枕葉、顳葉、小腦和中腦病灶（2個或2個以上的病灶）即可確診臨床表現(xiàn)中老年卒中突發(fā)意識障礙又恢復(fù)較快，出現(xiàn)瞳孔改變、動眼臨 床 表 現(xiàn)大部分學(xué)者將其表現(xiàn)分為兩組:腦干首端梗死大腦后動脈區(qū)梗死 臨 床 表 現(xiàn)大部分學(xué)者將其表現(xiàn)分為兩組:腦干首端梗死眼球運動障礙這是TOBS主要特征之一,中腦被蓋內(nèi)側(cè)匯聚了眼球水平運動和垂直運動的下行纖維以及動眼神經(jīng)核簇。損害部位不同,可出現(xiàn)不同的復(fù)合眼征。腦干首端梗死眼球運動障礙這是TOBS主要特征之一,中腦被蓋不同的復(fù)合眼征 垂直注視麻痹, 病人隨意及反射性垂直注視均消失, 此乃由于頂蓋前區(qū)和后連合梗死引起上視麻痹, 紅核

8、的內(nèi)側(cè)和背側(cè)梗死引起下視麻痹。不同的復(fù)合眼征 垂直注視麻痹, 病人隨意及反射性垂直注視均消不同的復(fù)合眼征假性Parinaud 綜合征, 是核性損害最具特征的表現(xiàn), 病灶側(cè)完全性動眼神經(jīng)麻痹伴對側(cè)上視障礙。對側(cè)上視受限是由于病灶側(cè)上直肌核破壞所致。不同的復(fù)合眼征假性Parinaud 綜合征, 是核性損害最具不同的復(fù)合眼征兩上瞼下垂伴垂直注視障礙, 為核性損害, 病灶累及了動眼神經(jīng)核群的上直肌核、下直肌核及提上瞼肌核, 內(nèi)直肌核和下斜肌核相對不受影響, 此由于上直肌核和下直肌核位于動眼神經(jīng)核上端, 首先受累, 提上瞼肌核為單個, 因此部分損傷也會造成兩上瞼下垂。不同的復(fù)合眼征兩上瞼下垂伴垂直注視障

9、礙, 為核性損害, 病灶瞳孔異常 當(dāng)導(dǎo)水管腹側(cè)中腦被蓋內(nèi)側(cè)缺血,瞳孔反射弧傳入纖維在視束至E-W核段受損,常出現(xiàn)瞳孔異常,如瞳孔不圓。Selhorst等認(rèn)為E-W核包含上下兩組細(xì)胞,每組細(xì)胞支配同側(cè)瞳孔虹膜,當(dāng)兩組細(xì)胞病損不等時,即表現(xiàn)瞳孔異常。整組E-W核受累表現(xiàn)為瞳孔散大,對光反應(yīng)消失。若同時伴意識障礙,易誤診為腦疝,需注意鑒別。瞳孔異常意識障礙及幻覺 TOBS多引起不同程度、不同性質(zhì)的意識障礙,文獻記載其發(fā)生率為77%100%,一般多持續(xù)6h3d。 包括深昏迷、去腦強直、無動緘默、意欲低下和嗜睡。其特征是睡眠過度和動眼神經(jīng)癱，睡眠異常表現(xiàn)為夜間失眠而白天睡眠過度。意識障礙及幻覺意識障礙及

10、幻覺意識恢復(fù)后,肢體運動感覺大多恢復(fù)正?；蚧菊?。Facon等認(rèn)為基底動脈尖梗死的病人,最突出癥狀為睡眠過長與動眼神經(jīng)麻痹。意識障礙及幻覺意識恢復(fù)后,肢體運動感覺大多恢復(fù)正常或基本正意識障礙及幻覺意識障礙為中腦的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和(或)丘腦的非特異性核團板內(nèi)核、網(wǎng)狀核受損所引起,三者均為非特異性投射系統(tǒng)的一部分,板內(nèi)核是丘腦的起搏器,控制大腦皮質(zhì)的電活動;網(wǎng)狀核修改和調(diào)整丘腦皮質(zhì)間的沖動。意識障礙及幻覺意識障礙為中腦的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和(或)丘腦的非特異臨床表現(xiàn) TOBS 病人可有視幻覺, Caplan稱其為“大腦腳幻覺”,病人對幻覺描述生動形象但知其為非真實內(nèi)容。如果幻覺僅發(fā)生于傍晚, 則稱“黃昏幻覺”。

11、 臨床表現(xiàn) TOBS 病人可有視幻覺, Ca精神癥狀可出現(xiàn)大腦腳性幻覺，多在黃昏出現(xiàn)，并對幻覺描述具體生動，此癥狀并非本征所特有，有些病人可有行為異常，回答問題離奇古怪，遠(yuǎn)離現(xiàn)實，答非所問，這是一種特殊形式的虛構(gòu)，與額葉功能失常有關(guān)。精神癥狀可出現(xiàn)大腦腳性幻覺，多在黃昏出現(xiàn)，并對幻覺描述具體生影像學(xué)表現(xiàn)雙側(cè)丘腦梗死，呈對稱性成蝶形低密度灶,多位于丘腦中心部位,主要局限在中央中核、板內(nèi)核之間。除丘腦梗死外,小腦、枕葉、中腦和顳葉內(nèi)側(cè)也常見到梗死灶,但發(fā)現(xiàn)率較低,這主要由于CT對后頸窩掃描存在偽影干擾,分辨率差。影像學(xué)表現(xiàn)雙側(cè)丘腦梗死，呈對稱性成蝶形低密度灶,多位于丘腦中MRI對軟組織分辨率高,并

12、能多方位成像,尤其對后顱窩病變更為敏感,故MRI對TOBS定位更為準(zhǔn)確,且能檢出極早期病灶,有時發(fā)病后30min即能檢出梗死灶,大大提高了本病的早期確診率,因此對懷疑TOBS的病人應(yīng)首選MRI檢查。MRI對軟組織分辨率高,并能多方位成像,尤其對后顱窩病變更為DSA的臨床應(yīng)用不僅可明確病變的血管部位,同時還為尋找病因提供證據(jù)。Sato等經(jīng)血管造影證實,在基底動脈尖2cm直徑范圍內(nèi)存在血管狹窄或閉塞的病人占84.6%,閉塞血管的再通率為61.5%。DSA的臨床應(yīng)用不僅可明確病變的血管部位,同時還為尋找病因提診 斷診斷TOBS 的必要條件：患者具有腦血管病的危險因素,意識障礙時間長,瞳孔異常及眼球運

13、動障礙為必備癥狀,而無明顯的癱瘓、感覺障礙。診 斷診斷TOBS 的必要條件：患者具有腦血管病的危險因診 斷典型病例，急性起病,有丘腦、中腦、小腦、枕顳葉的癥狀,有特征性臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征性改變,如頭顱CT或MRI 證實以上部位2個或2個以上梗死灶即可確診。診 斷典型病例，急性起病,有丘腦、中腦、小腦、枕顳葉的癥臨 床 分 型Caplan依病灶部位不同將TOBS分為腦干首端型、枕葉顳葉型和小腦型,便于顯示分支血管梗塞發(fā)生率的高低Mehler根據(jù)預(yù)后不同將TOBS分為傳統(tǒng)型和可逆型Martin將TOBS分為雙側(cè)背側(cè)丘腦型、枕葉顳葉型、腦干上部型和小腦型。 臨 床 分 型Caplan依病灶部位不同

14、將TOBS分為腦干首附：腦干首端梗死 -常見眼球運動障礙這是TOBS主要特征之一,中腦被蓋內(nèi)側(cè)匯聚了眼球水平運動和垂直運動的下行纖維以及動眼神經(jīng)核簇,損害部位不同,可出現(xiàn)不同的復(fù)合眼征: 1垂直注視麻痹,病人隨意及反射性垂直注視均消失,此乃由于頂蓋前區(qū)和后連合梗死引起上視麻痹,紅核的內(nèi)側(cè)和背側(cè)梗死引起下視麻痹。 2假性Parinaud綜合征,是核性損害最具特征的表現(xiàn),病灶側(cè)完全性動眼神經(jīng)麻痹伴對側(cè)上視障礙。對側(cè)上視受限是由于病灶側(cè)上直肌核破壞所致。 3兩上瞼下垂伴垂直注視障礙,為核性損害,病灶累及了動眼神經(jīng)核群的上直肌核、下直肌核及提上瞼肌核,內(nèi)直肌核和下斜肌核相對不受影響,此由于上直肌核和下

15、直肌核位于動眼神經(jīng)核上端,首先受累,提上瞼肌核為單個,因此部分損傷也會造成兩上瞼下垂。 瞳孔異常 當(dāng)導(dǎo)水管腹側(cè)中腦被蓋內(nèi)側(cè)缺血,瞳孔反射弧傳入纖維在視束至E-W核段受損,常出現(xiàn)瞳孔異常,如瞳孔不圓。Selhorst等認(rèn)為E-W核包含上下兩組細(xì)胞,每組細(xì)胞支配同側(cè)瞳孔虹膜,當(dāng)兩組細(xì)胞病損不等時,即表現(xiàn)瞳孔異常。整組E-W核受累表現(xiàn)為瞳孔散大,對光反應(yīng)消失,若同時伴意識障礙,易誤診為腦疝,需注意鑒別。鑒別要點: 1意識障礙持續(xù)時間長但程度相對輕;2脫水治療后,意識及瞳孔改變無改善;3腦CT檢查大腦半球無病灶,中線無錯位;4其他生命體征平穩(wěn);5輕度的肢體障礙。 意識障礙和幻覺TOBS多引起不同程度、

16、不同性質(zhì)的意識障礙,一般多持續(xù)6h3d.意識恢復(fù)后,肢體運動感覺大多恢復(fù)正?；蚧菊！acon等認(rèn)為基底動脈尖梗死的病人,最突出癥狀為睡眠過長與動眼神經(jīng)麻痹。Bassetti等認(rèn)為丘腦在睡眠調(diào)節(jié)中起重要作用,丘腦旁正中區(qū)梗死可導(dǎo)致睡眠過度。TOBS病人可有視幻覺,Caplan稱其為“大腦腳幻覺”,病人對幻覺描述生動形象但知其為非真實內(nèi)容。如果幻覺僅發(fā)生于傍晚,則稱“黃昏幻覺”。內(nèi)臟行為異常 腦干首端梗死病人可出現(xiàn)內(nèi)臟感覺和運動異常。基底動脈尖綜合征概論課件附：大腦后動脈區(qū)梗死 該區(qū)梗死主要表現(xiàn)為視覺障礙及行為異常。視覺障礙可表現(xiàn)為視力減退、偏盲或皮質(zhì)盲,少數(shù)為閃光幻覺、視物變形、視覺失認(rèn)等

17、。行為異常包括Balint綜合征、記憶減退、人格改變、激越性譫妄等,常由于雙側(cè)梗死所致。 影像學(xué)檢查腦CT掃描最大特征是雙側(cè)丘腦對稱性成蝶形低密度灶,多位于丘腦中心部位,主要局限在中央中核、板內(nèi)核之間。除丘腦梗死外,小腦、枕葉、中腦和顳葉內(nèi)側(cè)也常見到梗死灶,但發(fā)現(xiàn)率較低,這主要由于CT對后頸窩掃描存在偽影干擾,分辨率差?；讋用}尖綜合征概論課件治療及預(yù)后 積極爭取6h 內(nèi)溶栓，輔以抗纖、抗凝、腦細(xì)胞保護劑、抗自由基、阻止鈣超載等多種治療。導(dǎo)管介入下局部動脈溶栓，效果最佳，后遺癥少。而靜脈溶栓效果次之，后遺癥多；未溶栓者預(yù)后不良。 注意：出現(xiàn)血壓驟升，迅速降壓治療是很危險的，可使臨床癥狀急劇加重

18、。 基底動脈尖綜合征較其他缺血性腦血管病比，預(yù)后差，死亡率約30-50%，完全恢復(fù)者少見。治療及預(yù)后 積極爭取6h 內(nèi)溶栓，輔以抗纖、抗 鑒別要點: 意識障礙持續(xù)時間長但程度相對輕 脫水治療后,意識及瞳孔改變無改善 腦CT檢查大腦半球無病灶, 中線無錯位 其他生命體征平穩(wěn) 輕度的肢體障礙 鑒別要點:警示：中老年卒中突發(fā)意識障礙又較快恢復(fù)，出現(xiàn)瞳孔改變、動眼神經(jīng)麻痹、無明顯運動、感覺障礙，應(yīng)想到該綜合征的可能；如有皮質(zhì)盲或偏盲、嚴(yán)重記憶障礙更支持；建議碰到頭昏、伴共濟失調(diào)、特別是眼球運動障礙，要和家屬溝通好。警示：中老年卒中突發(fā)意識障礙又較快恢復(fù)，出現(xiàn)瞳孔改變、動眼神病例1：患者，男性，60歲，既往高血壓病史，因頭暈、頭痛、視物不清2d入院。查體：神清，語言流利，雙眼球各向運動自如，雙側(cè)瞳孔等大同圓，對光反射靈敏，視物不清，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中。四肢肌力級，肌張力正常，雙側(cè)感覺正常，雙下肢病理反射未引出。入院當(dāng)日行頭部CT掃描，左側(cè)枕葉可見模糊低密度灶，第2日行頭部MRI及MRA檢查示：雙側(cè)枕葉梗塞，雙側(cè)椎動脈及基底動脈血