常見的復(fù)雜先天性心臟病培訓(xùn)課件

1、常見的復(fù)雜先天性心臟病常見的復(fù)雜先天性心臟病法 洛 氏 四 聯(lián) 癥2常見的復(fù)雜先天性心臟病法 洛 氏 四 聯(lián) 癥2常見的復(fù)雜先天性心臟病發(fā)病率：14%（Abbot）2歲紫紺者中占3/4成人紫紺者中占9/10病理解剖類型（Etienne Fallot, 1888）肺動脈狹窄（PS）心室間交通（VSD）主動脈騎跨右室肥大3常見的復(fù)雜先天性心臟病發(fā)病率：14%（Abbot）3常見的復(fù)雜先天性心臟病一、定義、解剖最基本病變：肺動脈狹窄（PRV=PLV） 室間隔缺損（DVSD=DAO） 1、肺動脈狹窄（RVOTO） 形態(tài)學(xué)：漏斗部Ps 漏斗部+瓣膜部Ps（74%） 漏斗部+瓣膜部+瓣環(huán)Ps 單純瓣膜部P

2、s 肺動脈閉鎖4常見的復(fù)雜先天性心臟病一、定義、解剖最基本病變：肺動脈狹窄（PRV=PLV）4常見一、定義、解剖2、室間隔缺損 大，錯位型，SubAO膜部 SubPA：圓錐間隔發(fā)育不良3、主動脈前位，騎跨，與RVOT發(fā)育有關(guān)4、右室肥大，肥厚5、其他 左室小，側(cè)枝循環(huán)多，遠端肺動脈、靜脈發(fā)育不良，肺血管栓塞重要合并病變：PDA, ASD, 多發(fā)性VSD, AVC, LSVC, 冠狀動脈異位起源5常見的復(fù)雜先天性心臟病一、定義、解剖2、室間隔缺損5常見的復(fù)雜先天性心臟病6常見的復(fù)雜先天性心臟病6常見的復(fù)雜先天性心臟病7常見的復(fù)雜先天性心臟病7常見的復(fù)雜先天性心臟病二、血流動力學(xué)取決于RVOTO（

3、PS）程度和VSD大小PS輕：LR，無紫紺PS重：L=R，RL，紫紺明顯 PRV=PLV8常見的復(fù)雜先天性心臟病二、血流動力學(xué)取決于RVOTO（PS）程度和VSD大小8常見三、臨床表現(xiàn)取決于解剖畸形：RVOTO嚴(yán)重度癥狀：紫紺，蹲踞，血氧飽和度，RBC，腦栓，靜脈栓塞體征：紫紺，杵狀指，發(fā)育差，胸左SM，P2單一，連續(xù)性雜音胸片：肺缺血，靴形心，右位弓心電圖：電軸右偏，右室肥大9常見的復(fù)雜先天性心臟病三、臨床表現(xiàn)取決于解剖畸形：RVOTO嚴(yán)重度9常見的復(fù)雜先天三、臨床表現(xiàn)心動超聲幫助心內(nèi)畸形診斷，排除并存病變了解左室發(fā)育、功能右心導(dǎo)管：測定PRV，PP 計算壓力階差，分流量 發(fā)現(xiàn)異常途徑10常

4、見的復(fù)雜先天性心臟病三、臨床表現(xiàn)心動超聲10常見的復(fù)雜先天性心臟病三、臨床表現(xiàn)右室造影：明確診斷 估計病變 考慮糾治方案左室造影：了解左室大小、功能 排除左心系統(tǒng)合并畸形CT和核磁共振應(yīng)用于診斷、估價11常見的復(fù)雜先天性心臟病三、臨床表現(xiàn)右室造影：明確診斷11常見的復(fù)雜先天性心臟病12常見的復(fù)雜先天性心臟病12常見的復(fù)雜先天性心臟病四、手術(shù)治療 如不手術(shù)，預(yù)后不良，平均10.8歲早期缺氧，內(nèi)科治療缺氧加重，應(yīng)外科處理歷史Blalock等（1944）肺體分流術(shù)Lillehei（1954）首例成功張?zhí)旎荩?963） 45%潘 治（1975） 12.5%汪曾煒（1977） 9%近十年 60mmHg，

5、2升/分/m2插管麻醉：深度，溫度，血壓，尿量，心律，心電監(jiān)護，處理低氧，低心排量，心律紊亂，腎功能不全14常見的復(fù)雜先天性心臟?。ㄒ唬┗痉椒w溫：28-30中度低溫 深低溫+停循環(huán)1（二）徑路切口心包切口右心切口 原則：暴露好，保護右室功能，避免損傷冠狀動脈右室切口+肺動脈切口右房切口+肺動脈切口15常見的復(fù)雜先天性心臟?。ǘ铰非锌?5常見的復(fù)雜先天性心臟病（三）右室流出道梗阻的解除手術(shù)成功的關(guān)鍵之一切除范圍切除方法成形指標(biāo)成形材料16常見的復(fù)雜先天性心臟?。ㄈ┯沂伊鞒龅拦Ｗ璧慕獬中g(shù)成功的關(guān)鍵之一16常見的復(fù)雜先（四）室間隔缺損的修補原則：修補完整，不損傷主動脈瓣、三尖瓣和傳導(dǎo)束合

6、并畸形糾治：ASD，PDA等17常見的復(fù)雜先天性心臟病（四）室間隔缺損的修補17常見的復(fù)雜先天性心臟病18常見的復(fù)雜先天性心臟病18常見的復(fù)雜先天性心臟?。ㄎ澹┬g(shù)后處理徹底止血補充容量 CVP15-18正性藥物和擴血管藥物應(yīng)用呼吸機支持的管理警惕心包填塞低心排量防治液體、電解質(zhì)、酸堿平衡防治感染19常見的復(fù)雜先天性心臟病（五）術(shù)后處理徹底止血19常見的復(fù)雜先天性心臟?。┨岣呤中g(shù)存活率的關(guān)鍵恰當(dāng)選擇病例徹底解除RVOTO完善修補VSD盡量縮短CPB和主動脈阻斷時間止血正確術(shù)后處理：監(jiān)護、呼吸循環(huán)支持、防治LOS、腎衰、呼衰等并發(fā)癥死亡原因：低心排量、心衰、腎衰、呼衰20常見的復(fù)雜先天性心臟病

7、（六）提高手術(shù)存活率的關(guān)鍵恰當(dāng)選擇病例20常見的復(fù)雜先天性心五、長期結(jié)果95%存活者療效良好大多數(shù)有右心室擴大療效不良原因：傳導(dǎo)阻滯、殘余分流、殘余右室高壓、嚴(yán)重PI21常見的復(fù)雜先天性心臟病五、長期結(jié)果95%存活者療效良好21常見的復(fù)雜先天性心臟病常見的復(fù)雜先天性心臟病培訓(xùn)課件房室管畸形23常見的復(fù)雜先天性心臟病房室管畸形23常見的復(fù)雜先天性心臟病發(fā)病率4.2%占房間隔缺損 810%24常見的復(fù)雜先天性心臟病發(fā)病率4.2%24常見的復(fù)雜先天性心臟病分類原發(fā)孔型房間隔缺損部分性房室通道完全性房室通道25常見的復(fù)雜先天性心臟病分類原發(fā)孔型房間隔缺損25常見的復(fù)雜先天性心臟病26常見的復(fù)雜先天性心

8、臟病26常見的復(fù)雜先天性心臟病27常見的復(fù)雜先天性心臟病27常見的復(fù)雜先天性心臟病癥狀：心悸、氣促、發(fā)育差、青紫、心衰體征：收縮期雜音、P2 分裂28常見的復(fù)雜先天性心臟病癥狀：心悸、氣促、發(fā)育差、青紫、心衰28常見的復(fù)雜先天性心臟心電圖：電軸左偏或右偏、正常X線：心影增大、肺充血心導(dǎo)管、造影檢查：低位房缺，房室瓣返流 ，“鵝頸”征或伴室間交通，肺動脈壓力心超：簡便，可靠，容易辨認房、室間隔缺損和房室瓣解剖功能異常29常見的復(fù)雜先天性心臟病心電圖：電軸左偏或右偏、正常29常見的復(fù)雜先天性心臟病手術(shù)適應(yīng)癥原發(fā)孔性房間隔缺損：手術(shù)時間與單純房間隔缺損相同部分性房室通道：盡早手術(shù)完全性房室通道：一旦診斷，立即手術(shù)30常見的復(fù)雜先天性心臟病手術(shù)適應(yīng)癥原發(fā)孔性房間隔缺損：手術(shù)時間與單純房間隔缺損相同3手術(shù)治療Lillehei 1955年 首例成功手術(shù)目的：修補房室瓣，閉合房、室間隔缺損和合并畸形手術(shù)并發(fā)癥：傳導(dǎo)阻滯，殘余房室瓣返流，殘余房、室分流手術(shù)結(jié)果：近年來明顯改善遠期結(jié)果：優(yōu)良90%31常見的復(fù)雜先天性心臟病手術(shù)治療Lillehei 1955年 首例成功31常見肺靜脈異位連接32常見的復(fù)雜先天性心臟病肺靜脈異位連接32常見的復(fù)雜先天性心臟病部分性肺靜脈異位連接33常見的復(fù)雜先天性心臟病部分性肺靜脈異位連接33常見的復(fù)雜先天性心臟病完全性肺靜脈異位連接34常見的復(fù)雜