頸動(dòng)脈體瘤影像學(xué)診斷

1、44y 男 發(fā)現(xiàn)右頸部漸大腫物9月余12338y 女 發(fā)現(xiàn)右頸部腫物1年余4567男 44y 發(fā)現(xiàn)右頸部腫物2年余891011頸動(dòng)脈體瘤影像學(xué)診斷12解剖 頸動(dòng)脈體，即頸動(dòng)脈小球，位于頸總動(dòng)脈分叉處后方的外膜中；大小不一，平均直3.5mm，平均體積約為642mm；血供主要來(lái)自頸外動(dòng)脈，血液通過(guò)咽后和舌靜脈回流；神經(jīng)分布主要是IX舌咽神經(jīng)的頸動(dòng)脈竇支。1314 起源頸動(dòng)脈體由第三鰓弓的中胚層成分和神經(jīng)脊的外胚層成分共同發(fā)生。副神經(jīng)節(jié)是來(lái)源于神經(jīng)脊的細(xì)胞，在胚胎發(fā)育過(guò)程中，經(jīng)遷移而分散各處，如腎上腺、頭、頸、縱膈和后腹膜，他們集聚成副神經(jīng)節(jié)。15腫瘤頸動(dòng)脈體瘤，起源于頸動(dòng)脈分叉外膜內(nèi)的頸動(dòng)脈體實(shí)性

2、腫瘤，是一種少見(jiàn)的頭頸部非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤，屬于化學(xué)感受器腫瘤的一種。副神經(jīng)節(jié)瘤，起源于副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腫瘤，其中，嗜鉻細(xì)胞瘤用于描述發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)的副神經(jīng)節(jié)瘤，其他部位的副神經(jīng)節(jié)瘤按照解剖部位及功能命名；如：頸動(dòng)脈體瘤、頸靜脈球瘤、迷走神經(jīng)副節(jié)瘤等。（質(zhì)地中等，有包膜，表面光滑，切面呈紅褐色，滋養(yǎng)血管豐富）When the carotid bodymeasures 6 mm, a small carotid body paraganglioma should be suspected and further evaluated.16歷史1743年VonHaller首次描述頸動(dòng)脈體組織；188

3、0年Giegner第一次切除頸動(dòng)脈瘤(術(shù)后病人死亡)；1889年Albert首次成功切除頸動(dòng)脈體瘤并且保留了頸內(nèi)動(dòng)脈；1903年美國(guó)一位醫(yī)生完成了第一例成功的頸動(dòng)脈體瘤切除手術(shù)；17病理組織學(xué)上，典型的副交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤尚保留有正常副神經(jīng)節(jié)的器官樣結(jié)構(gòu)。腫瘤由兩種細(xì)胞構(gòu)成：主細(xì)胞胞質(zhì)呈淡嗜酸性、支持細(xì)胞。瘤細(xì)胞巢之間有豐富的血管網(wǎng)。免疫組織化學(xué)：神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志如嗜鉻粒素A和突觸素主細(xì)胞通常陽(yáng)性。18 病理 Lack等提出惡性特征參考標(biāo)準(zhǔn)：(1)瘤細(xì)胞排列成巨瘤巢(Zellballen)(2)細(xì)胞異型性顯著；(3)核分裂象多見(jiàn)；(4)細(xì)胞巢有中性壞死和血管侵犯 。MCBT生物學(xué)行為有：局部浸潤(rùn)

4、、復(fù)發(fā)、區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以骨、肺多見(jiàn)。19發(fā)病人群 3種不同類型的頸動(dòng)脈體瘤：家族型：SDH基因突變引起；其中10 - 50%在較年輕的患者中更為常見(jiàn)。散發(fā)型：散發(fā)型是最常見(jiàn)的類型，約占頸動(dòng)脈體腫瘤(CBTs)的85%。增生型：在慢性低氧癥患者中是很常見(jiàn)的，包括那些生活在海拔5000英尺以上的病人，以及在患有慢性阻塞性肺疾病(COPD)或發(fā)紺性心臟病的患者中，也可見(jiàn)到增生型。20臨床表現(xiàn)癥狀：患者常表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛性頸部腫塊，臨床無(wú)特異癥狀。早期：可無(wú)癥狀，隨著瘤體增大，可有脹痛感；進(jìn)展期：腫塊多位于頸部，可向咽部及顱底方向生長(zhǎng)，壓迫周圍組織、后組顱神經(jīng)。 當(dāng)腫瘤壓迫迷走神經(jīng)，可

5、出現(xiàn)聲音嘶啞及嗆咳； 若頸部交感神經(jīng)受損，患側(cè)瞳孔縮小，瞼裂變小，患側(cè)面部出汗減少 或無(wú)汗，honor征； 舌下神經(jīng)受損，出現(xiàn)舌肌萎縮，伸舌時(shí)舌偏向患側(cè)。體征：下頜角前下方腫塊，呈類圓形，邊界清楚，質(zhì)地韌，可左右推動(dòng)，但不能上下推動(dòng)； 表面可觸及頸動(dòng)脈搏動(dòng)，聽(tīng)診可聞及血管雜音。21流行病學(xué)頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤中最常見(jiàn)的類型，約占60%；發(fā)病率低，生長(zhǎng)緩慢，每年生長(zhǎng)3-5mm；好發(fā)年齡20-60歲，平均年齡約43歲；大部分為良性腫瘤；惡性者，約2%-8%， 表現(xiàn)為：區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、巨大的瘤巢并血管侵犯、復(fù)發(fā)；女性：男性 1.87：1 家族遺傳性發(fā)病沒(méi)有性別傾向。22臨床分型 Shambli

6、n分型I型：局限型 瘤體局限于頸動(dòng)脈分叉處，在表面，無(wú)黏連；II型：部分包繞型 腫瘤被頸內(nèi)、外動(dòng)脈壁壓迫形成深溝；型：包裹型 腫瘤頸動(dòng)脈和神經(jīng)被腫瘤完全包繞。23治療包括：外科手術(shù)（目前根治的最主要方式）、 放射治療（敏感性低） 及栓塞治療（瘤體血供豐富，僅能暫時(shí)縮小，無(wú)法根治）以及姑息治療。不同分型的頸動(dòng)脈體瘤其手術(shù)方式差異也很大，因此術(shù)前有必要明確腫瘤的分級(jí)及其與頸動(dòng)脈和周圍組織的關(guān)系。 I型：位于分叉處外膜，行單純瘤體剝除術(shù)。 II型：部分包繞血管，行瘤體聯(lián)合頸外動(dòng)脈切除術(shù)。 III型：多行瘤體聯(lián)合頸動(dòng)脈分叉切除+頸內(nèi)靜脈重建術(shù)。24Instances where surgery sho

7、uld be considered include young healthy patients with small to medium CBPs(Shamblin class I or II or those 5 cm) and select JFPswhere removal has a low risk of morbidity25 26影像學(xué)表現(xiàn)（image findings）DSA 血管造影：頸總動(dòng)脈分叉擴(kuò)大、腫瘤滋養(yǎng)血管、腫瘤染色騎跨于頸動(dòng)脈分叉；頸內(nèi)外動(dòng)脈間距增寬；動(dòng)脈早期有豐富的血管從頸外動(dòng)脈發(fā)出，中期腫瘤血管明顯、實(shí)質(zhì)成分染色明顯。 Lyer sign 里爾琴征：頸內(nèi)動(dòng)脈與

8、頸外動(dòng)脈分叉之間的角度增寬，其內(nèi)可見(jiàn)腫瘤染色，形態(tài)似古希臘的樂(lè)器 里爾琴。27 里爾琴征28影像學(xué)表現(xiàn)（image findings）CT表現(xiàn)為雙側(cè)頸動(dòng)脈鞘內(nèi)橢圓形或圓形的腫塊，等密度，增強(qiáng)可見(jiàn)明顯增強(qiáng)的腫塊、被腫塊推移或包繞的頸內(nèi)、外動(dòng)脈，頸內(nèi)、外動(dòng)脈間距增寬、較大的腫塊周邊迂曲擴(kuò)張的供血?jiǎng)用}；CTA：能夠清晰顯示頸動(dòng)脈分叉呈被杯口狀擴(kuò)大，頸內(nèi)外動(dòng)脈間距增寬，明顯強(qiáng)化的腫塊坐落在頸動(dòng)脈分叉上；2930女 26y II 反復(fù)頭暈1月余3132男 25歲 雙側(cè)頸部腫物一年余33男 44歲 外院檢查提示右側(cè)頸部腫物34男 25y 雙頸部腫物一年35影像學(xué)表現(xiàn)（image findings）MRI所

9、有成像序列呈中等信號(hào)強(qiáng)度，與頸部肌肉相比呈等或稍高信號(hào)；最為特征表現(xiàn)是：血管流空低信號(hào)影；表現(xiàn)為腫塊內(nèi)蚯蚓狀流空信號(hào)影、腫塊周邊迂曲條狀的血管流空影；T1WI、T2WI均可見(jiàn)到，T2WI顯示更好。salt and pepper 鹽和胡椒征 ： T2WI胡椒表現(xiàn)為點(diǎn)狀或條狀的流空信號(hào)，鹽 為散在期間的局灶性高信號(hào)為緩慢的血流或出血引起；T1WI 增強(qiáng)上也可見(jiàn)到；（小于1cm的腫瘤一般沒(méi)有此征象）在頸動(dòng)脈分叉處的腫塊，如見(jiàn)到流空信號(hào)，即可確診該病。36373839 鑒別診斷頸動(dòng)脈分叉水平的腫瘤神經(jīng)鞘瘤頸動(dòng)脈瘤轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)迷走神經(jīng)副節(jié)瘤等40神經(jīng)鞘瘤把頸內(nèi)、外動(dòng)脈往一側(cè)推移！頸內(nèi)外動(dòng)脈間距增寬不明顯；密度/信號(hào)不均（Antoni A區(qū)、Antoni B區(qū)、囊變、壞死、鈣化）；神經(jīng)鞘瘤常有囊變，但沒(méi)有血管流空信號(hào)，強(qiáng)化程度不及頸動(dòng)脈體瘤，CTA上沒(méi)有顯影的瘤體；4142女 52歲 雙側(cè)甲狀腺腫瘤術(shù)后4個(gè)月43頸動(dòng)脈瘤 與頸動(dòng)脈有直接的關(guān)系，腫塊密度液體密度，與頸動(dòng)脈相通，強(qiáng)化似血管44轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)沒(méi)有流空信號(hào)，頸動(dòng)脈分叉不擴(kuò)大，可以有輕度強(qiáng)化，與頸動(dòng)脈體瘤還是容易鑒別的。45迷走神經(jīng)副節(jié)瘤迷走神經(jīng)于頸總動(dòng)脈后方，因此腫瘤常把頸內(nèi)、外動(dòng)脈一起向前推移，沒(méi)有明顯的頸內(nèi)外動(dòng)脈間距增寬表現(xiàn)。腫瘤可有纖維化的出現(xiàn)。46小結(jié)DSA/