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1、2012-5-22病例膽囊腺肌增生癥12012-5-22病例膽囊腺肌增生癥1 膽囊腺肌增生癥2 膽囊腺肌增生癥2 CT值:6HU膽囊腺肌增生癥3 CT值:6HU膽囊腺肌增生癥3 CT值:HU膽囊腺肌增生癥4 CT值:HU膽囊腺肌增生癥4 CT值:6HU膽囊腺肌增生癥5 CT值:6HU膽囊腺肌增生癥5 CT值:HU膽囊腺肌增生癥6 CT值:HU膽囊腺肌增生癥6 特點:女性患者,57歲;膽囊底壁可見一結(jié)節(jié)狀隆起,輪廓較光整,密度尚均勻;增強掃描病灶動脈期輕度不均勻強化,靜脈期及延時期中等度較均勻強化;病灶與膽囊壁交界較清楚,其余膽囊壁完全正常。膽囊腺肌增生癥7 特點:膽囊腺肌增生癥7 ?膽囊腺肌增

2、生癥8 ?膽囊腺肌增生癥8 膽囊腺肌增生癥9 膽囊腺肌增生癥9 手術(shù)病理:膽囊腺肌增生癥(ADM) 膽囊腺肌增生癥10 膽囊腺肌增生癥10 小結(jié):膽囊腺肌增生癥(ADM)膽囊腺肌增生癥是一種原因不明的膽囊良性增生性疾病,其以膽囊粘膜上皮局部變化,肌纖維增生與局限性腺肌增生為主要病變。發(fā)病率約2.85,女性多于男性,以3060歲者多見。病理表現(xiàn)主要是膽囊黏膜和肌纖維增生肥厚,羅-阿氏竇增加,增生的腺體及擴大的竇腔穿入肌層甚至深達漿膜面,竇內(nèi)可有膽汁淤積、膽固醇沉積,或小結(jié)石形成,有癌變傾向。一般病程較緩慢,多數(shù)表現(xiàn)為上腹部反復發(fā)作的脹痛或不適、惡心、厭油膩食物,少數(shù)可無任何癥狀。病理上以膽囊黏膜

3、及肌層過度增生為特征,增生的黏膜上皮伸入肌層形成多數(shù)小囊狀突出,類似壁間小憩室,稱為羅- 阿氏竇。 膽囊腺肌增生癥11 小結(jié):膽囊腺肌增生癥(ADM)膽囊腺肌增生癥11 病因:ADM病因目前尚未十分清楚,多數(shù)學者認為該病是由于膽囊粘膜增生面積加大和平滑肌增生所致膽囊壁肥厚,加上膽囊壁的神經(jīng)纖維異常增生,以及在膽囊胚芽囊化不全基礎(chǔ)上逐漸演變的結(jié)果。也有人認為本病的發(fā)生可能是在慢性炎癥的基礎(chǔ)上,膽囊神經(jīng)原性功能障礙,由此可使膽囊動力異常,特別是膽囊頸部括約肌痙攣性收縮,使膽汁排流受限,囊內(nèi)壓力異常升高,粘膜陷入肌層形成憩室和誘導肌層增生肥厚。還有人認為膽囊結(jié)石及膽囊慢性炎癥的長期刺激是導致此病發(fā)生

4、的重要因素。 膽囊腺肌增生癥12 病因:膽囊腺肌增生癥12 病理特點包括: (1)膽囊黏膜上皮和腺體不同程度增生; (2)增生黏膜或腺體陷入肌層甚至深達漿膜下形成許多細小竇狀結(jié)構(gòu), 即RAS, 位置較深或竇口狹窄的RAS易造成膽汁淤積、膽固醇結(jié)晶或小結(jié)石形成;(3) RAS周圍繞以數(shù)量不等的增生平滑肌組織,肌層明顯增厚、結(jié)構(gòu)紊亂或被增生的腺體分隔。膽囊腺肌增生癥13 病理特點包括: 膽囊腺肌增生癥13 分為四型:彌漫型節(jié)段型局限型混合型膽囊腺肌增生癥14 分為四型:膽囊腺肌增生癥14 【CT表現(xiàn)】1.彌漫型:膽囊壁呈彌漫性較均勻性增厚,大于5mm,膽囊腔明顯縮小,膽囊的腔內(nèi)面和漿膜面均光整,肝

5、膽界面清晰。增強掃描三期自粘膜層向肌層呈擴展性強化,強化可均勻或不均勻。2.局限型:膽囊壁局限性膽囊壁增厚,常見于膽囊底部,呈結(jié)節(jié)狀,增厚的膽囊壁內(nèi)外面均光整,其余膽囊壁未見異常增厚,增強掃描動脈期不均勻強化,門脈期及延遲期均勻強化,病灶邊緣尚光整,與正常膽囊壁交界清晰。3.節(jié)段型:膽囊壁呈某一段或多段增厚,大于5mm,其余膽囊壁無增厚,增強掃描強化方式類似彌漫型。 羅-阿氏竇:部分病例增厚壁內(nèi)可見多個不強化低密度小囊,即羅-阿氏竇。多數(shù)學者認為,羅-阿氏竇的顯示是診斷本病的直接征象,若羅-阿氏竇比較小,CT 難以顯示時,可僅表現(xiàn)為膽囊壁非特異性增厚。膽囊腺肌增生癥15 【CT表現(xiàn)】膽囊腺肌增

6、生癥15 羅-阿氏竇是膽囊腺肌增生癥的特征性表現(xiàn),所以膽囊腺肌增生癥的顯示應該是影像學檢查準確診斷膽囊腺肌增生癥的一個關(guān)鍵點。羅- 阿氏竇的顯示取決于兩個因素:即羅- 阿氏竇要有足夠大,并與膽囊腔相通。否則難以顯示,因而診斷難以肯定。無法顯示羅-阿氏竇征象, 可能有如下原因: (1)本病處于早期,病變程度較輕, 數(shù)量少而體積較??;(2) 因竇口狹窄致膽汁濃縮、密度增高而無法顯示;(3)膽囊充盈不佳、呼吸移動、胃腸道氣體偽影干擾、部分容積效應等因素。膽囊腺肌增生癥16 膽囊腺肌增生癥16 需與為其他膽囊疾病相鑒別:(1)局限型需與膽囊癌、膽囊息肉等鑒別;(2)彌散型需與慢性膽囊炎鑒別;(3)節(jié)段型應與膽囊先天性隔膜、膽囊扭曲、折疊相鑒別。本例需與膽囊癌、膽囊腺瘤、息肉鑒別膽囊腺肌增生癥17 需與為其他膽囊疾病相鑒別:膽囊腺肌增生癥17 本例需與膽囊癌、腫囊腺瘤、息肉鑒別(1)膽囊癌:膽囊壁明顯不規(guī)則增厚,腔內(nèi)面和漿膜面多不光整,增強明顯,多數(shù)肝膽界面消失,肝臟受侵。 (2)膽囊腺瘤:通常體積小,直徑不超過1CM,常為多發(fā)性,大于1CM者要懷疑惡變者可能。與ADM鑒別無擴大的羅-阿氏竇。(3)膽囊息肉:常有蒂與黏膜相連,可多發(fā),大小多小于1CM,彩超上無血流信號(與腺瘤鑒別)。膽囊腺肌增生癥18 本例需與膽囊癌、腫囊腺瘤、息肉鑒別膽囊腺肌增生癥18 膽囊腺肌增生癥19

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