胎兒期先天性心血管疾病課件

1、胎兒期先天性心血管疾病朱 付 凡胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院1胎兒期先天性心血管疾病胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二流行病學(xué)先天畸形兒出生：20萬至 30萬/年先天殘疾兒童： 80萬至 120萬/年（出生后數(shù)月和數(shù)年顯現(xiàn)出來的缺陷,）約占每年出生人口總數(shù)的4% 6%,每 30 40秒：一個先天缺陷兒出生。2004年衛(wèi)生部 全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測先天性心臟病發(fā)生率為出生缺陷兒第一, 0.4 % 1.3%, 在死胎中可高達3%。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院2流行病學(xué)先天畸形兒出生：20萬至 30萬/年胎兒期先天性心血產(chǎn)前檢查能發(fā)現(xiàn)絕大部分胎兒先天性心血管疾病并進行準(zhǔn)確評估,

2、為產(chǎn)前臨床決策及干預(yù)提供可靠依據(jù)。盲目、 非選擇性終止妊娠會對孕婦及家庭造成極大傷害,不恰當(dāng)?shù)漠a(chǎn)前治療可能置孕婦于不必要的風(fēng)險之中,違背“母親安全”這一產(chǎn)前干預(yù)的最高原則。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院3產(chǎn)前檢查能發(fā)現(xiàn)絕大部分胎兒先天性心血管疾病并進行準(zhǔn)確評估, 對胎兒先天性心血管疾病進行甄別隨訪,對嚴(yán)重病例進行及時恰當(dāng)?shù)母深A(yù), 為罹患家庭及準(zhǔn)父母提供準(zhǔn)確的參考建議及心理輔導(dǎo),協(xié)助做出正確的臨床決策, 具有極大的社會學(xué)及醫(yī)學(xué)意義。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院4對胎兒先天性心血管疾病進行甄別隨訪,對嚴(yán)重病例進行及時恰當(dāng)?shù)南忍煨孕难芗膊⌒呐K的解剖結(jié)構(gòu)畸形(先天性心血管畸形)

3、 心律失常心臟腫瘤心肌疾病 心臟源性及非心臟源性心力衰竭胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院5先天性心血管疾病心臟的解剖結(jié)構(gòu)畸形心律失常心臟腫瘤心肌疾病 先天性心血管畸形 ( Congenital heart disease , CHD )胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院6先天性心血管畸形 ( Congenital heart d先天性心血管畸形 致死性畸形：左心發(fā)育不良綜合征肺動脈閉鎖三尖瓣閉鎖單心室、 單心房、 兩腔心右心發(fā)育不良心內(nèi)膜墊缺損多發(fā)性畸形 (法洛氏四聯(lián)癥 )胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院7先天性心血管畸形 致死性畸形：胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)先天性

4、心血管畸形非致死性畸形： 房間隔缺損 室間隔缺損 室缺合并房缺 右位心 動脈導(dǎo)管未閉 .胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院8先天性心血管畸形非致死性畸形：胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)先天性心血管畸形房間隔缺損、室間隔缺損占心臟畸形2030%心內(nèi)膜墊缺損房室間隔缺損，占35%單心室占15%三尖瓣下移畸形占1%胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院9先天性心血管畸形房間隔缺損、室間隔缺損占心臟畸形2030先天性心血管畸形左心發(fā)育不全綜合征 因左心的血管或瓣膜的閉塞性病變而引起左心室發(fā)育不全法洛四聯(lián)癥占11%13%，肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心肥厚大動脈轉(zhuǎn)位占5%，兩條大動脈和

5、相應(yīng)的兩個心室連接異常胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院10先天性心血管畸形左心發(fā)育不全綜合征 因左心的血管或瓣膜的閉先天性心血管畸形三尖瓣關(guān)閉不全較常見的心臟發(fā)育異常，可由結(jié)構(gòu)性心臟畸形引起，但更多屬非結(jié)構(gòu)性心臟異常引起，少量返流，可無病理意義，正常胎兒發(fā)生率6.8%。右室雙出口占1.67%，兩條大動脈均發(fā)自右心室和伴發(fā)室間隔缺損胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院11先天性心血管畸形三尖瓣關(guān)閉不全較常見的心臟發(fā)育異常，可由結(jié)先天性心血管畸形永存動脈干占1.5%3.0%,主動脈肺動脈共干肺動脈狹窄、肺動脈閉鎖占10%20%；1%3% 主動脈狹窄、主動脈弓離斷占3%6%；1%全肺靜脈

6、回流異常占2%，肺靜脈與右心房沒有連接胎兒心臟位置異常胸外心臟、胸內(nèi)心臟位置異常胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院12先天性心血管畸形永存動脈干占1.5%3.0%,主動脈肺永存動脈干本病是嚴(yán)重型致命性心血管畸形之一，預(yù)后極差?；咎卣?左、右心室均向一根共同的動脈干射血，動脈干的半月瓣騎跨于高位室間隔缺損之上，解剖上僅見總干，未見閉鎖的主肺動脈的遺跡，體循環(huán)、肺循環(huán)和冠循環(huán)血供均直接干凈來自動脈干動脈干。合并的其它畸形有動脈導(dǎo)管未閉、左上腔靜脈、完全性肺靜脈異位連接、房間隔缺損、單心室、單心房及主動脈弓中斷等。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院13永存動脈干本病是嚴(yán)重型致命性心血管

7、畸形之一，預(yù)后極差。胎兒期永存左上腔靜脈永存左上腔靜脈：血管自左心房進右心房, 一種常見的體靜脈連接異常。單純者血液動力學(xué)無異常，臨床可無癥狀，不需治療。常與其它先天性心血管畸形并存，可合并有大動脈轉(zhuǎn)位、部分或完全性肺靜脈聯(lián)接異常、房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥等。給心臟手術(shù)治療和心導(dǎo)管檢查操作帶來不便，給其它先天性心臟病的診斷帶來困擾。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院14永存左上腔靜脈永存左上腔靜脈：血管自左心房進右心房, 一種常危險因素：多基因遺傳, 遺傳率為 55 % 65 %。病 因遺傳因素 (包括染色體畸變、 基因突變)環(huán)境因素母親孕早期感染（如風(fēng)疹病毒、

8、巨細胞病毒、 柯薩奇病毒）藥物暴露(治療性或非治療性)接觸有害有毒物質(zhì)、 大量飲酒、 吸煙 (包括二手煙)孕期重大精神刺激。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院15危險因素：多基因遺傳, 遺傳率為 55 % 65 %。胎高危病史或家族史: (1) 有先心病家族史的孕婦， 胎兒心臟異常的風(fēng)險率為1：50；如果夫婦之一有先心病，或曾經(jīng)分娩過心臟畸形兒，再次懷孕胎兒心臟畸形的風(fēng)險率為1：10。(2) 孕婦本人或家族內(nèi)存在與心臟畸形有關(guān)的綜合征或異常。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院16高危病史或家族史: (1) 有先心病家族史的孕婦， 胎兒心高危病史或家族史:(3) 孕婦患有某些內(nèi)科疾病

9、，如控制不良的糖尿病孕婦，其胎兒患先心病的機會為5%; 孕婦有結(jié)締組織病，其胎兒房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)病率明顯增高; 患有苯丙酮尿癥孕婦的胎兒，易患室間隔缺損、 主動脈縮窄、左心發(fā)育不良綜合征及法樂四聯(lián)癥。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院17高危病史或家族史:(3) 孕婦患有某些內(nèi)科疾病，胎兒期先天性高危病史或家族史:(4) 妊娠期接觸某些物質(zhì)或藥物，如酒精、鋰、維生素 A、抗驚厥藥、反應(yīng)停、類固醇、苯丙胺、麻醉藥及口服避孕藥，胎兒心臟畸形的機會是1：50。大劑量的輻射、宮內(nèi)感染( 如風(fēng)疹病毒、巨細胞病毒、柯薩奇病毒) 均可能造成胎心畸形。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院18高危病史

10、或家族史:(4) 妊娠期接觸某些物質(zhì)或藥物，如酒精、 孕早期避免病毒感染 心臟的胚胎發(fā)育期810周1 2心管心球 心室心房靜脈竇 心 動 脈房 干心室 1 圍心腔心包腔 循環(huán)作用 2 生心板心管19天 22天 23天 24天 35天胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院19 孕早期避免病毒感染1 2心管心球靜脈竇 心內(nèi)結(jié)構(gòu)及動脈分隔的發(fā)育1 2* * 3 4 1第1房隔 2第2房隔 卵園孔 瓣 動脈干分隔*第1房間孔 *第2房間孔 3主動脈 (繼發(fā)孔) 4肺動脈 3周 4周 56周 78周 10周胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院20心內(nèi)結(jié)構(gòu)及動脈分隔的發(fā)育1 2* * 葉酸神經(jīng)管和心

11、臟在胚胎發(fā)育時期有相關(guān) 先天性心臟病大部分在妊娠 8周以內(nèi)就開始形成 葉酸缺乏可致畸 葉酸 ：孕前1月至孕后3月每日服 0.4mg 嘉興婦幼 : 服葉酸者先心病少 51 未服者復(fù)雜先心病多 4.6倍 匈牙利：服葉酸者先心病少51.5 尤其是主動脈干和瓣膜的缺陷 胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院21 葉酸神經(jīng)管和心臟在胚胎發(fā)育時期有相關(guān) 胎兒期先天性心血管胎兒心血管疾病孕早期篩查孕早期的篩查：適用于具有易患先天性心臟病的高危妊娠： 先天性心臟病家族史產(chǎn)科檢查發(fā)現(xiàn)心臟有異常胎兒心律失常胎兒水腫頸后透明層(NT)增厚染色體異常孕 11 14周間進行。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院2

12、2胎兒心血管疾病孕早期篩查孕早期的篩查：適用于具有易患先天性心胎兒心血管疾病孕早期篩查目前篩查的方法主要有： 超聲進行頸后透明層(NT)厚度測量 靜脈導(dǎo)管(DV)血流測量 孕早期胎兒超聲心動圖檢查胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院23胎兒心血管疾病孕早期篩查目前篩查的方法主要有：胎兒期先天性心頸后透明層(NT)厚度測量NT增厚 95位百分?jǐn)?shù)或 NT厚度 2.5mm與染色體異常和先天性心血管疾病的發(fā)生有關(guān)。而新近的部分研究發(fā)現(xiàn),即使不存在染色體異常,當(dāng) NT異常增厚時,先天性心臟病的發(fā)生率仍明顯增高( 38.6 /1000)。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院24頸后透明層(NT)厚

13、度測量NT增厚 95位百分?jǐn)?shù)或 NT厚靜脈導(dǎo)管( DV )血流測量孕早期 DV的血流異常, 亦與先天性心臟病和染色體異常的發(fā)生有關(guān)。DV的A峰缺如或出現(xiàn)逆向血流以及 DV搏動指數(shù)異?？勺鳛楠毩㈩A(yù)測先天性心臟病發(fā)生的危險因素。聯(lián)合使用 NT增厚及 DV血流異常兩方面指標(biāo),先天性心臟病的檢出率可達到 40 %。但目前關(guān)于兩者與先天性心臟疾病發(fā)生的相關(guān)性具體機制尚不明確。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院25靜脈導(dǎo)管( DV )血流測量孕早期 DV的血流異常, 亦與先孕早期胎兒超聲心動圖檢查早期胎兒心腔和血管發(fā)育尚小、胎兒體位較固定，直接掃查相對困難。經(jīng)陰道超聲探頭：頻率高, 更接近胎兒心臟,

14、 不受腹部氣體及其他干擾相對于腹部超聲檢查, 經(jīng)陰道超聲檢查對心臟結(jié)構(gòu)的顯示要提早了 3 4周。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院26孕早期胎兒超聲心動圖檢查早期胎兒心腔和血管發(fā)育尚小、胎兒體位孕早期胎兒超聲心動圖檢查由于探頭移動受限,只能獲得有限的切面, 而且一般不適用于13周以上,妊娠子宮已超出骨盆的孕婦。孕早期診斷的準(zhǔn)確率, 在很大程度上取決于儀器的分辨率和操作者的熟悉程度, 診斷率在20% 95 %。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院27孕早期胎兒超聲心動圖檢查由于探頭移動受限,只能獲得有限的切面四維時空關(guān)聯(lián)顯像技術(shù)四維時空關(guān)聯(lián)顯像技術(shù)(STIC)是近年來評估胎兒心臟的新方

15、法,采用實時探頭通過運動門控方式進行容積取樣,可以短時間內(nèi)采集無限量的切面,并同時獲取與感興趣切面垂直的切面。該技術(shù)允許脫機分析, 三維重建和容積測量,為孕早期心血管疾病的診斷提供了大量有用的信息,是目前的研究熱點之一。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院28四維時空關(guān)聯(lián)顯像技術(shù)四維時空關(guān)聯(lián)顯像技術(shù)(STIC)是近年來胎兒心血管疾病孕中期診斷胎兒心臟畸形的較適篩查時間為 18 24 周此期正常條件下胎兒羊水量適中、心臟結(jié)構(gòu)在聲像圖上可辨度高、受胎兒胸部骨骼聲影影響較少、 胎動較活躍 （即使胎位不利于心臟的檢查在孕婦短時間走動后會發(fā)生改變）。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院29胎兒心

16、血管疾病孕中期診斷胎兒心臟畸形的較適篩查時間為胎兒期先胎兒心血管疾病孕中期診斷超聲主要采用：四腔心斷面左室流出道斷面右室流出道斷面心臟長軸斷面短軸斷面右房流入道斷面主動脈弓斷面三血管斷面 (主動脈、 肺動脈、 上腔靜脈 )胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院30胎兒心血管疾病孕中期診斷超聲主要采用：胎兒期先天性心血管疾病胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院31胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院31胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院32胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院32胎兒心血管疾病孕中期診斷胎兒超聲心動圖對心臟節(jié)段診斷：特異性和陰性預(yù)測值 82 % 100 %,

17、診斷敏感性和陽性預(yù)測值 83% 100 % ,對于肺靜脈回流、 腔靜脈回流及主動脈弓節(jié)段的診斷55 % 88 %，敏感性降低。對心外大血管疾病如主動脈縮窄的診斷, 假陽性率可高達 30 %以上，胎兒超聲心動圖診斷相對困難。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院33胎兒心血管疾病孕中期診斷胎兒超聲心動圖對心臟節(jié)段診斷：胎兒期 宮內(nèi)篩查 妊娠1618周至28周，96%先心病可檢出 LV RVLA RA 四腔心不對稱者 轉(zhuǎn)至?？圃俨?室缺,房缺不易查出復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院報道 胎兒心臟 500例 先心病 5.4 心律失常 4.7 超聲四腔心示意圖(主縮 30周) 胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)

18、院34 宮內(nèi)篩查 胎兒心血管疾病孕中期診斷心功能的評估：重要的輔助意義胎兒超聲心動圖評估心功能的指數(shù)：心室射血分?jǐn)?shù)心肌縮短分?jǐn)?shù)Tei指數(shù)肝靜脈/臍血流頻譜分析胎兒心力衰竭評分表可以為心功能的評估提供綜合全面的依據(jù)。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院35胎兒心血管疾病孕中期診斷心功能的評估：重要的輔助意義胎兒期先產(chǎn)前干預(yù)倫理學(xué)原則現(xiàn)代醫(yī)學(xué)倫理學(xué)認為,對某種預(yù)后極差的，可能導(dǎo)致胎兒、 新生兒及兒童死亡的出生缺陷,進行產(chǎn)前干預(yù)改善預(yù)后是合乎倫理學(xué)基本準(zhǔn)則的。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院36產(chǎn)前干預(yù)倫理學(xué)原則現(xiàn)代醫(yī)學(xué)倫理學(xué)認為,對某種預(yù)后極差的，可能產(chǎn)前干預(yù)倫理學(xué)原則該類先天性心血管

19、畸形出生后治療效果差,死亡率高; 擬施行的干預(yù)措施可行,并能夠糾正心臟畸形,或逆轉(zhuǎn)、阻止、延緩畸形發(fā)展, 改善出生后治療效果; 胎兒心血管畸形尚未進展到經(jīng)宮內(nèi)干預(yù)也無法有效恢復(fù)的程度; 必須將孕母的安全、 健康放在首要位置,還必須考慮到孕母未來的生育能力。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院37產(chǎn)前干預(yù)倫理學(xué)原則該類先天性心血管畸形出生后治療效果差,死產(chǎn)前干預(yù)臨床選擇對于染色體異常和宮內(nèi)病毒感染, 伴有復(fù)雜先天性心臟病的畸形胎兒,應(yīng)立即終止妊娠。復(fù)雜的胎兒先天性心臟病特別是合并其他系統(tǒng)嚴(yán)重畸形的, 由于預(yù)后較差, 建議終止妊娠, 如法洛氏四聯(lián)癥、Ebsteins畸形等。而對于單純性的先天性

20、心臟病、單純的心包積液, 或單純的心律失常, 不能作為終止妊娠的指標(biāo)。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院38產(chǎn)前干預(yù)臨床選擇對于染色體異常和宮內(nèi)病毒感染, 伴有復(fù)雜先天產(chǎn)前干預(yù)臨床選擇對于產(chǎn)后治療效果較好, 出生后能夠通過手術(shù)得到較好的糾正,且不并發(fā)染色體異常的先天性心臟畸形, 可考慮繼續(xù)妊娠, 如卵圓孔未閉、 動脈導(dǎo)管未閉、 單純室間隔缺損、 大血管錯位和單純肺動脈狹窄等。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院39產(chǎn)前干預(yù)臨床選擇對于產(chǎn)后治療效果較好, 出生后能夠通過手術(shù)得產(chǎn)前干預(yù)方法除一小部分胎兒先天性心血管疾病, 如肌型室間隔缺損可以自然閉合, 不需要進一步治療。大部分胎兒先天性

21、心血管疾病如果沒有及時干預(yù)和治療,可能逐步惡化,并發(fā)胎兒心律失常、心功能不全等繼發(fā)性損害其中左心發(fā)育不良、 單心室、 大血管發(fā)育不良等嚴(yán)重影響新生兒的存活率。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院40產(chǎn)前干預(yù)方法除一小部分胎兒先天性心血管疾病, 如肌型室間隔缺胎兒心臟手術(shù)是否在宮內(nèi)進行治療的條件:該心臟病變在出生后進行治療效果差,死亡率高宮內(nèi)治療可糾正心臟缺陷或減輕繼發(fā)性損害, 治療效果明確宮內(nèi)治療本身不會對胎兒造成無法恢復(fù)的損害不能讓孕婦有生命危險胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院41胎兒心臟手術(shù)是否在宮內(nèi)進行治療的條件:胎兒期先天性心血管疾病胎兒心臟手術(shù)有必要治療的胎兒先天性心臟病

22、變有：嚴(yán)重的主動脈狹窄以及由此導(dǎo)致的左心發(fā)育不良心房水平左右交通嚴(yán)重受限的左心發(fā)育不良室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖嚴(yán)重肺動脈瓣膜狹窄并有可能導(dǎo)致右心發(fā)育不良卵圓孔及動脈導(dǎo)管提前變小或閉合等。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院42胎兒心臟手術(shù)有必要治療的胎兒先天性心臟病變有：胎兒期先天性心胎兒心臟手術(shù)至今全世界已有幾十例胎兒進行了心臟病產(chǎn)前干預(yù)治療。術(shù)式：主動脈瓣球囊擴張術(shù)、肺動脈瓣球囊擴張術(shù)、胎兒心導(dǎo)管解除術(shù)、胎兒宮內(nèi)放置起搏器以及房間隔造口術(shù)。對嚴(yán)重的胎兒主動脈瓣和肺動脈瓣狹窄或閉鎖可在超聲引導(dǎo)下作球囊擴張術(shù), 使相關(guān)心室的發(fā)育能夠繼續(xù), 出生后復(fù)雜畸形的根治手術(shù)得以進行。胎兒期先天性心

23、血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院43胎兒心臟手術(shù)至今全世界已有幾十例胎兒進行了心臟病產(chǎn)前干預(yù)治療胎兒心臟手術(shù)目前大多數(shù)胎兒心臟疾病的外科治療仍停留于動物實驗階段。隨著產(chǎn)前干預(yù)、 超聲和胎兒鏡裝置的提高及心臟病學(xué)家技巧的成熟, 對胚胎心臟進行產(chǎn)前干預(yù)來阻止胚胎心臟的發(fā)育異常, 并為出生后一期手術(shù)創(chuàng)造條件，將成為復(fù)雜性先心病外科治療重要的手段之一。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院44胎兒心臟手術(shù)目前大多數(shù)胎兒心臟疾病的外科治療仍停留于動物實驗胎兒心律失常胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院45胎兒心律失常胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院45胎兒心律失常指無宮縮時胎心節(jié)律不規(guī)則或胎心率

24、在正常范圍心率為( 120 160) 次/ min 外。發(fā)生率： 1% 2%多數(shù)：良性過程 不需特殊干預(yù),預(yù)后良好。如竇性心動過速、期前收縮 (房性早搏、 室性早搏 ) 多與孕婦的情緒、環(huán)境因素、 飲用含興奮劑類的各種飲料及吸煙、妊娠中后期子宮自發(fā)收縮有關(guān), 房性早搏及室性早搏。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院46胎兒心律失常指無宮縮時胎心節(jié)律不規(guī)則或胎心率在正常范圍心率胎兒心律失常只有約 10 %的胎兒心律失常為持續(xù)性,會造成胎兒血流動力學(xué)明顯改變, 導(dǎo)致胎兒心力衰竭及水腫的發(fā)生, 甚至死亡。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院47胎兒心律失常只有約 10 %的胎兒心律失常為持續(xù)

25、性,會造成胎胎兒心律失常胎兒心動過速：若高于正常心率高限 20%,則為心動過速。胎兒心動過速包括陣發(fā)性室上性心動過速房性心動過速 房撲房顫預(yù)激綜合征 (WPW )是目前胎兒心動過速的最常見類型,占所有胎兒心動過速的 2/3。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院48胎兒心律失常胎兒心動過速：若高于正常心率高限 20%,則為心胎兒心動過速多數(shù)胎兒室上性心動過速與迷走神經(jīng)張力有關(guān), 通過陰道分娩可恢復(fù), 可給予隨診觀察。心動過速可導(dǎo)致胎兒充血性心力衰竭、 水腫和死亡，胎兒出現(xiàn)水腫時提示預(yù)后不良可能性增加。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院49胎兒心動過速多數(shù)胎兒室上性心動過速與迷走神經(jīng)張力

26、有關(guān), 通過胎兒心律失常胎兒心動過緩：若持續(xù)10 s 以上的胎心率低于正常心率低限的20%,則診斷為胎兒心動過緩;胎兒心動過緩?fù)ǔ?竇性心動過緩 房室傳導(dǎo)阻滯。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院50胎兒心律失常胎兒心動過緩：胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅胎兒心動過緩部分孕中期：交感神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不成熟 迷走神經(jīng)張力相對增高在孕晚期大多可恢復(fù)正常。孕晚期大部分：臍帶受壓判斷胎兒心律失常的出現(xiàn)時期及類型對于指導(dǎo)臨床正確處理有重要意義。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院51胎兒心動過緩部分孕中期：交感神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不成熟胎兒期先天性心胎兒心律失常不規(guī)則胎兒心律：指胎兒心率在正常范圍,

27、但最快心率與最慢心率之差為(2530)次/ 分鐘。大多數(shù)不規(guī)則心律的胎兒為正常的房性期外收縮。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院52胎兒心律失常不規(guī)則胎兒心律：指胎兒心率在正常范圍, 但最快心胎兒心律失常若持續(xù)時間 10 分鐘, 則為一過性，在心臟發(fā)育過程中?？煞磸?fù)出現(xiàn),逐漸消失, 有時甚至可出現(xiàn)心律失常類型的變化。胎兒心律失常最早診斷時間在 16 周左右,而最佳診斷時間在 18 22周。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院53胎兒心律失常若持續(xù)時間 10 分鐘, 則為一過性，在心臟發(fā)胎兒心律失常妊娠期常規(guī)檢查：仔細進行胎心聽診 加強胎兒監(jiān)護 及早發(fā)現(xiàn)問題利于胎兒病理性心律失常的早期

28、發(fā)現(xiàn)及時處理，往往能控制胎兒心律失常及心力衰竭, 并顯著減少由于血流動力學(xué)改變所導(dǎo)致的胎兒重要臟器繼發(fā)性損害。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院54胎兒心律失常妊娠期常規(guī)檢查：仔細進行胎心聽診胎兒期先天性心血胎兒心動過速治療首要：糾正缺氧經(jīng)積極處理后, 多次復(fù)查胎兒心電圖, 仍提示胎兒缺氧, 且進行性加重，盡快終止妊娠。若有心力衰竭或妊娠中期，除用抗心衰藥, 促進肺成熟的藥物之外, 應(yīng)盡早分娩。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院55胎兒心動過速治療首要：糾正缺氧胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)胎兒心動過速治療如合并嚴(yán)重心血管異常, 應(yīng)選擇性終止妊娠。胎兒心律失常輕者在產(chǎn)時和產(chǎn)后幾天內(nèi)

29、消失,對胎兒無不良影響。地高辛：治療快速性胎兒心律失常的一線用藥地高辛用量為0.5 1.5mg/d(0.5mg, 分3次),維持量為0.25mg。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院56胎兒心動過速治療如合并嚴(yán)重心血管異常, 應(yīng)選擇性終止妊娠。胎胎兒心動過速治療如療效不佳可改用或合用心得安、奎尼丁、異搏定、醋酸氟卡胺、 普魯卡因酰胺及乙胺碘呋酮等。部分難治性胎兒快速心律失常, 經(jīng)胎盤應(yīng)用抗心律失常藥無效者, 可經(jīng)臍靜脈直接給藥。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院57胎兒心動過速治療如療效不佳可改用或合用心得安、奎尼丁、異搏定胎兒心動過速治療治療快速型心律失常：定期觀察胎兒大腦血流灌注

30、情況。突發(fā)和持續(xù)發(fā)生的胎兒心動過速影響胎兒腦部血流灌注并增加腦發(fā)育受損的并發(fā)癥，腦部受損的胎兒新生兒期可能出現(xiàn)胎兒腦出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。胎兒室上性心動過速的心臟超聲隨診時間延長至出生后12個月以上胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院58胎兒心動過速治療治療快速型心律失常：定期觀察胎兒大腦血流灌注胎兒心動過緩治療最重要的是要將由于缺氧引起的胎兒窘迫、 心臟結(jié)構(gòu)異常與房室傳導(dǎo)阻滯相鑒別。缺氧性心動過緩為竇性心動過緩, 常為嚴(yán)重的甚至胎兒臨終前的表現(xiàn), 需立即終止妊娠, 以挽救瀕危的胎兒。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院59胎兒心動過緩治療最重要的是要將由于缺氧引起的胎兒窘迫、 心臟胎兒心

31、動過緩治療伴器質(zhì)性心臟改變的心臟傳導(dǎo)阻滯預(yù)后不良, 極易宮內(nèi)死亡, 應(yīng)視病情考慮終止妊娠。葡萄糖酸鈣：與缺氧、 低鈣血癥有關(guān)的房室傳導(dǎo)阻滯胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院60胎兒心動過緩治療伴器質(zhì)性心臟改變的心臟傳導(dǎo)阻滯預(yù)后不良, 極胎兒心動過緩治療地塞米松：改善產(chǎn)前診斷為無結(jié)構(gòu)性心臟病的完全性房室傳導(dǎo)阻滯胎兒的預(yù)后,標(biāo)準(zhǔn)的治療方案：推薦劑量 4mg / d ; 當(dāng)胎兒心率 55次/分時給予受體激動劑。給孕婦注射影響心肌收縮率的藥物, 如異丙腎上腺素或特布他林 (叔丁喘寧 )，對于心動過緩的水腫胎兒已取得一定療效。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院61胎兒心動過緩治療地塞米松：改

32、善產(chǎn)前診斷為無結(jié)構(gòu)性心臟病的完全不規(guī)則胎兒心律治療胎兒不規(guī)則心律藥物治療效果有限, 早期使用甾體類固醇或血漿置換術(shù)是受到爭議的治療方法。若發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)性心臟病或水腫胎兒可考慮盡早終止妊娠; 對于心率 60次 /min , 出現(xiàn)癥狀或結(jié)構(gòu)性心臟病患兒, 可安裝永久性起搏器。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院62不規(guī)則胎兒心律治療胎兒不規(guī)則心律藥物治療效果有限, 早期使用治 療胎兒心律失常治療的目的為盡快地使心律轉(zhuǎn)復(fù), 防治心力衰竭和非免疫性胎兒水腫; 通過治療可延長妊娠期, 爭取經(jīng)陰道分娩。(1)經(jīng)胎盤治療;(2)臍靜脈注射; (3)經(jīng)腹腔注入; (4)介入治療; (5)起搏治療及直流電復(fù)律療

33、法; (6)心臟外科治療。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院63治 療胎兒心律失常治療的目的為盡快地使心律轉(zhuǎn)復(fù), 防治心力經(jīng)胎盤治療對象：35 孕周之前的高危兒經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)運藥物治療,是治療胎兒心律失常的首選途徑。在決定采用藥物干預(yù)胎兒心律失常前，應(yīng)對轉(zhuǎn)復(fù)竇性心律的好處與藥物的選擇進行評估，應(yīng)考慮心律失常的種類、有否合并心力衰竭和胎兒水腫。治療時注意：抗心律失常藥物的藥理作用、 通透胎盤的能力、 毒副作用和對母親的影響。在治療中最好進行血藥濃度監(jiān)測。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院64經(jīng)胎盤治療對象：35 孕周之前的高危兒胎兒期先天性心血管疾病其他類型先天性心血管疾病胎兒期先天性心血

34、管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院65其他類型先天性心血管疾病胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二胎兒心臟腫瘤胎兒心臟腫瘤：原發(fā)性心臟腫瘤可于心腔、 心內(nèi)膜、 心肌、 心外膜或各種情況合并存在,心臟腫瘤十分罕見, 發(fā)病率約為 0.02 %左右, 胎兒期報道更為少見。盡管胎兒心臟腫瘤的自然史尚未清楚,但早期的產(chǎn)前診斷對于恰當(dāng)?shù)漠a(chǎn)前處理及孕期胎兒監(jiān)護都非常重要。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院66胎兒心臟腫瘤胎兒心臟腫瘤：原發(fā)性心臟腫瘤可于心腔、 心內(nèi)膜、胎兒心臟腫瘤胎兒期最常發(fā)生的良性心臟腫瘤：橫紋肌瘤、 纖維瘤、 畸胎瘤及黏液瘤等。小型心臟良性腫瘤可無癥狀大型腫瘤腫瘤阻塞房室瓣口血流動力學(xué)障礙心

35、臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的心臟腫瘤心律失常。預(yù)后決定于是否有并發(fā)癥,如心律失常或者流出道梗阻, 出現(xiàn)胎兒水腫則是致死性并發(fā)癥。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院67胎兒心臟腫瘤胎兒期最常發(fā)生的良性心臟腫瘤：橫紋肌瘤、 纖維瘤胎兒心臟腫瘤原發(fā)性心臟惡性腫瘤是較少見的腫瘤, 發(fā)病率為 0.002 % 0.003 % ,胎兒期原發(fā)性心臟惡性腫瘤偶見報道, 多為肉瘤類。此外還有轉(zhuǎn)移性腫瘤 (繼發(fā)于胎兒期神經(jīng)母細胞瘤、 白血病等) ,腫瘤可迅速侵及心臟各層結(jié)構(gòu),并侵入鄰近縱隔器官和廣泛轉(zhuǎn)移, 導(dǎo)致心力衰竭、 栓塞、 心包積液、 心包填塞及心律失常等, 預(yù)后差,胎兒多早期死亡。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二

36、醫(yī)院68胎兒心臟腫瘤原發(fā)性心臟惡性腫瘤是較少見的腫瘤, 發(fā)病率為 0胎兒心臟腫瘤加強隨訪了解腫瘤生長狀態(tài)胎兒血流動力學(xué)狀態(tài) 協(xié)助臨床判斷有無心律失常心力衰竭胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院69胎兒心臟腫瘤加強隨訪胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院胎兒心肌疾病胎兒心肌疾?。喊l(fā)生率低患糖尿病孕婦的胎兒暴露于高血糖環(huán)境中,孕早期可影響心臟發(fā)育產(chǎn)生畸形,在孕晚期可引發(fā)特殊類型的肥厚型心肌病,同時影響胎兒心臟的結(jié)構(gòu)和功能。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院70胎兒心肌疾病胎兒心肌疾?。喊l(fā)生率低胎兒期先天性心血管疾病中南胎兒心肌疾病胎兒暴露于維拉帕米會導(dǎo)致肥厚性心肌病發(fā)生率增加。在患免

37、疫性疾病孕婦(如紅斑狼瘡)中,孕婦抗-SSA和 (或)抗-SSB等抗體通過胎盤運輸?shù)竭_胎兒循環(huán)引起胎兒心肌損害, 各型心肌病(擴張型心肌病為主)及胎兒先天性房室傳導(dǎo)阻滯( AVB)發(fā)病率增加。胎兒長時間的心動過速也可導(dǎo)致心肌病。胎兒期發(fā)生的心肌病進展快, 預(yù)后差, 多數(shù)迅速出現(xiàn)胎兒心力衰竭、 死胎。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院71胎兒心肌疾病胎兒暴露于維拉帕米會導(dǎo)致肥厚性心肌病發(fā)生率增加。胎兒心力衰竭分為心臟源性及非心臟源性。胎兒心臟源性心力衰竭的常見原因有: 異常外周血管阻抗引起血流重新分配 貧血或動靜脈瘺致高心排血量, 原發(fā)或繼發(fā)性瓣膜返流 心肌病變及功能不良 心動過速或過緩 心臟腫瘤等。胎兒期先天性心血管疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院72胎兒心力衰竭分為心臟源性及非心臟源性。胎兒期先天性心血管疾病胎兒心力衰竭胎兒非心臟源性心力衰竭的常見原因有: