中國腦性癱瘓康復(fù)指南教學(xué)課件

1、中國腦性癱瘓康復(fù)指南解讀中國腦性癱瘓康復(fù)指南解讀指南制定背景 本指南參考?xì)W洲、 美國、 日本等國家腦癱康復(fù)指南及 2014 年 12 月以前國內(nèi)外發(fā)表的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)， 綜合我國兒童康復(fù)醫(yī)學(xué)專家的共同意見而形成。指南制定背景 本指南參考?xì)W洲、 美國、 日本等國家腦癱康復(fù)指指南制定背景本指南由衛(wèi)生部衛(wèi)生行業(yè)科研專項(xiàng) （項(xiàng)目編號(hào)： 201002006） 資助， 中國康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)兒童康復(fù)專業(yè)委員會(huì)、 中國殘疾人康復(fù) 協(xié)會(huì)小兒腦性癱瘓康復(fù)專業(yè)委員會(huì)對(duì)本指南全面負(fù)責(zé)， 擁有所有權(quán)及解釋權(quán)。 指南制定背景本指南由衛(wèi)生部衛(wèi)生行業(yè)科研專項(xiàng) （項(xiàng)目編號(hào)： 2指南制定原則 1.本指南為循證臨床實(shí)踐指南， 是按照循證醫(yī)學(xué)(

2、evidence-based medicine,EBM)的研究方法制定出的一組臨床指導(dǎo)意見， 尊重循證醫(yī)學(xué)依據(jù)， 以保證指南更具科學(xué)性和權(quán)威性。 指南制定原則 1.本指南為循證臨床實(shí)踐指南， 是按照循證醫(yī)學(xué)指南制定原則2.制定循證臨床實(shí)踐指南的方法學(xué)是基于證據(jù)的方法學(xué)， 其結(jié)論(推薦意見)必須有可靠的證據(jù)支持。 指南制定原則2.制定循證臨床實(shí)踐指南的方法學(xué)是基于證據(jù)的方指南制定原則3.本指南編寫以具有較多級(jí)別較高循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的內(nèi)容為主， 對(duì)于目前還缺少循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的重要臨床問題， 通過專家 問卷調(diào)查及專家討論會(huì)形成專家共識(shí)。 指南制定原則3.本指南編寫以具有較多級(jí)別較高循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的內(nèi)指南制定

3、原則4.由于腦性癱瘓?jiān)u定的內(nèi)容大多為基礎(chǔ)性或通用、 規(guī)范的評(píng)定方法， 為指導(dǎo)臨床進(jìn)行系統(tǒng)的評(píng)定， 本指南選擇在 ICF-CY 框架下編排評(píng)定內(nèi)容。 國際功能、殘疾和健康分類(International Classification of Functioning, Disability and Health ,以下簡稱ICF)（兒童與青少年版）(以下簡稱ICF-CY)，指南制定原則4.由于腦性癱瘓?jiān)u定的內(nèi)容大多為基礎(chǔ)性或通用、指南制定原則5.傳統(tǒng)康復(fù)治療方法部分， 由于多為經(jīng)驗(yàn)總結(jié)文獻(xiàn)， 缺少較高級(jí)別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)， 部分內(nèi)容多為專家共識(shí)。 指南制定原則5.傳統(tǒng)康復(fù)治療方法部分， 由于多為經(jīng)驗(yàn)總結(jié)

4、文獻(xiàn)指南制定過程 循證性指南制定的主要程序包括文獻(xiàn)證據(jù)的檢索與評(píng)價(jià)和推薦意見形成與確定推薦強(qiáng)度兩個(gè)部分。 本指南制定的主要步驟和方法如下： 1.陳述臨床問題 2.收集證據(jù) 指南所涵蓋的臨床問題是臨床實(shí)踐中亟待解決的關(guān)鍵問題， 在前期文獻(xiàn)研究的基礎(chǔ)上， 經(jīng)過專家討論 會(huì)確定指南研究的基本內(nèi)容。 通過制定科學(xué)的檢索策略進(jìn)行全面文獻(xiàn)檢索， 文獻(xiàn)范圍包括國內(nèi)外近 510 年的研究文獻(xiàn)。 指南制定過程 循證性指南制定的主要程序包括文獻(xiàn)證據(jù)的檢索與指南制定過程2.收集證據(jù) 指南所涵蓋的臨床問題是臨床實(shí)踐中亟待解決的關(guān)鍵問題， 在前期文獻(xiàn)研究的基礎(chǔ)上， 經(jīng)過專家討論 會(huì)確定指南研究的基本內(nèi)容。通過制定科學(xué)的

5、檢索策略進(jìn)行全面文獻(xiàn)檢索， 文獻(xiàn)范圍包括國內(nèi)外近 510 年的研究文獻(xiàn)。選取了更早的文獻(xiàn)。 3.評(píng)價(jià)證據(jù) 意見。 指南制定過程2.收集證據(jù) 指南所涵蓋的臨床問題是臨床實(shí)踐中亟指南制定過程4.將證據(jù)、 推薦意見整合成指南建議， 完成指南初稿。 5.專家論證會(huì) 識(shí)； 基本定稿。6.征求同行意見 7.專家定稿會(huì)。 指南制定過程4.將證據(jù)、 推薦意見整合成指南建議， 完成指南指南的應(yīng)用說明 本指南適用于兒童康復(fù)領(lǐng)域及相關(guān)學(xué)科。 本指南作為臨床應(yīng)用的參考， 不作為強(qiáng)制性應(yīng)用規(guī)范和標(biāo)準(zhǔn)。 指南的應(yīng)用說明 本指南適用于兒童康復(fù)領(lǐng)域及相關(guān)學(xué)科。指南的證據(jù)水平及推薦等級(jí) 表 1 證據(jù)水平 指南的證據(jù)水平及推薦等

6、級(jí) 表 1 證據(jù)水平 指南的證據(jù)水平及推薦等級(jí) 指南的證據(jù)水平及推薦等級(jí) 指南的證據(jù)水平及推薦等級(jí) 指南的證據(jù)水平及推薦等級(jí) 二、腦性癱瘓的概述腦性癱瘓 （cerebral palsy, CP） 簡稱腦癱， 由發(fā)育不成熟的大腦 （產(chǎn)前、 產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后） 先天性發(fā)育缺陷 （畸形、 宮內(nèi)感染)或獲 得性(早產(chǎn)、 低出生體重、 窒息、 缺氧缺血性腦病、 核黃疸、 外傷、 感染)等非進(jìn)行性腦損傷所致， 患病率約為每 1000 活產(chǎn)兒中有 2.03.5 個(gè)。主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙， 伴或不伴有感知覺和智力缺陷。腦癱的腦部病理改變主要是腦白質(zhì)損傷、 腦部發(fā)育異常、 顱內(nèi)出血、 腦部缺氧引起的腦損傷等 二、腦性癱

7、瘓的概述腦性癱瘓 （cerebral palsy,腦性癱瘓的定義 2014 年 4 月通過了我 國腦性癱瘓定義： 腦性癱瘓是一組持續(xù)存在的中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢發(fā)育障礙、 活動(dòng)受限癥候群， 這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒 或嬰幼兒腦部非進(jìn)行性損傷所致。腦性癱瘓的運(yùn)動(dòng)障礙常伴有感覺、 知覺、 認(rèn)知、 交流和行為障礙， 以及癲癇和繼發(fā)性肌肉、 骨骼問題 腦性癱瘓的定義 2014 年 4 月通過了我 國腦性癱瘓定義相關(guān)名詞解釋 一組 （a group)： 強(qiáng)調(diào)的是不同原因?qū)е碌模?不同種類和嚴(yán)重程度的多樣化的癥候群。持續(xù)存在 （permanent） ： 排除了一過性的異常， 但是要注意臨床異常表現(xiàn)的模式是不

8、斷變化的。 相關(guān)名詞解釋 一組 （a group)： 強(qiáng)調(diào)的是不同原因相關(guān)名詞解釋活動(dòng)受限(activity limitation)： 活動(dòng)是指個(gè)體執(zhí)行一項(xiàng)任務(wù)或動(dòng)作； 活動(dòng)受限是指個(gè)體在活動(dòng)時(shí)存在困難。根據(jù) ICF 的核 心要素， 在這次腦癱定義中新加入了該詞。 運(yùn)動(dòng)和姿勢(movement and posture)： 指異常的運(yùn)動(dòng)模式和姿勢， 運(yùn)動(dòng)失調(diào)及肌張力異常。異常的運(yùn)動(dòng)控制是腦癱的核心 表現(xiàn)， 其他不是主要影響到運(yùn)動(dòng)模式和姿勢異常的神經(jīng)發(fā)育障礙不能診斷為腦癱。 相關(guān)名詞解釋活動(dòng)受限(activity limitation相關(guān)名詞解釋由于 （attributed to） ： 指的是遺傳

9、、 化學(xué)和其他因素影響腦的發(fā)育。隨著神經(jīng)生物學(xué)的快速發(fā)展， 對(duì)腦部結(jié)構(gòu)損傷的認(rèn)識(shí)正 在不斷完善， 但仍有很多原因是不明確的。 發(fā)育(development)： 是腦癱定義中的關(guān)鍵特征， 腦癱的發(fā)育本質(zhì)決定了干預(yù)的理論基礎(chǔ)和方法。運(yùn)動(dòng)損害的癥狀一般在 18 個(gè)月以前表現(xiàn)出來。 相關(guān)名詞解釋由于 （attributed to） ： 指的相關(guān)名詞解釋胎兒和嬰幼兒(fetuses and infants)： 腦損傷是發(fā)生在腦發(fā)育早期， 遠(yuǎn)遠(yuǎn)早于運(yùn)動(dòng)異常表現(xiàn)出來的時(shí)間， 這里是指至出生后 23 歲。 腦部 （brain） ： 指大腦、 小腦、 腦干， 除外脊髓、 周圍神經(jīng)、 肌肉病變引起的運(yùn)動(dòng)異常。（中

10、樞是硬癱，周圍是軟癱） 相關(guān)名詞解釋胎兒和嬰幼兒(fetuses and infa相關(guān)名詞解釋非進(jìn)行性(non-progress)： 導(dǎo)致腦部病理改變的事件不再進(jìn)展， 但是這種損害引起的臨床表現(xiàn)會(huì)隨著不同的發(fā)育進(jìn)程而有 所改變。腦部進(jìn)行性病變引起的運(yùn)動(dòng)異常不歸入腦癱診斷。 損傷(lesions)： 通過一些途徑妨礙、 損害和影響腦正常發(fā)育的進(jìn)程或事件， 包括腦發(fā)育不良， 導(dǎo)致腦部的永久 （非進(jìn)行性的） 損害。在某些個(gè)體中， 還不能明確某個(gè)特定的損傷及其發(fā)生的時(shí)間和機(jī)制。 相關(guān)名詞解釋非進(jìn)行性(non-progress)： 導(dǎo)致腦部相關(guān)名詞解釋引起(cause)： 活動(dòng)受限是由于運(yùn)動(dòng)異常引起的，

11、 凡不導(dǎo)致活動(dòng)受限的運(yùn)動(dòng)和姿勢異常不歸入腦癱診斷。 障礙(disorders)： 兒童正常有序的神經(jīng)生理發(fā)育受到影響后出現(xiàn)的一種狀態(tài) （異常、 失調(diào)、 混亂） ， 而且這種狀態(tài)持續(xù)存在。 相關(guān)名詞解釋引起(cause)： 活動(dòng)受限是由于運(yùn)動(dòng)異常引起相關(guān)名詞解釋伴隨(simultaneity)： 運(yùn)動(dòng)、 姿勢異常所伴隨的其他異?；驌p害。因?yàn)橛行┌Y狀可以獨(dú)立出現(xiàn)， 所以是伴隨而不是合并。 感覺(sensation)： 視覺(vision)、 聽覺(hearing)以及其他所有感覺(other sensory modalities)都有可能受到影響。 知覺 （perception） ： 統(tǒng)合并解釋感

12、覺信息和 （或） 認(rèn)知信息能力。其損害不僅是腦癱直接導(dǎo)致， 還與學(xué)習(xí)和知覺發(fā)展的經(jīng)驗(yàn) 活動(dòng)受限而產(chǎn)生的繼發(fā)性損傷有關(guān)。 相關(guān)名詞解釋伴隨(simultaneity)： 運(yùn)動(dòng)、 姿相關(guān)名詞解釋認(rèn)知(cognition)： 整體或特定的認(rèn)知進(jìn)程受影響。有明顯認(rèn)知能力落后而沒有神經(jīng)肌肉運(yùn)動(dòng)體征方面的異常表現(xiàn)， 一般不 診斷腦癱。 交流(communication)： 包括表達(dá)和 （或） 接受性交流， 以及社交技能。 行為 (behavior)： 包括精神病學(xué)方面的行為問題， 如孤獨(dú)癥 （autism） 、 注意缺陷多動(dòng)障礙 （ADHD） 、 情緒障礙 焦慮 （anxiety)及行為失常等。 相關(guān)名詞

13、解釋認(rèn)知(cognition)： 整體或特定的認(rèn)知進(jìn)相關(guān)名詞解釋癲癇(epilepsy)： 各種抽搐類型和多種癲癇綜合征都可在腦癱病人中見到。 繼發(fā)性肌肉、 骨骼問題(secondary musculoskeletal problems)： 如肌肉/跟腱攣縮、 軀干扭轉(zhuǎn)、 髖脫位和脊柱畸形等。很多問 題會(huì)終身存在， 和生長、 肌肉痙攣以及年齡增大等因素相關(guān) 相關(guān)名詞解釋癲癇(epilepsy)： 各種抽搐類型和多種癲意義指出運(yùn)動(dòng)發(fā)育和姿勢異常是腦癱的核心表現(xiàn)， 臨床康復(fù)治療和研究應(yīng)以解決腦癱患兒的運(yùn)動(dòng)功能障礙為主； 腦癱定義中 的本質(zhì)特征是發(fā)育， 應(yīng)該充分考慮發(fā)育性； 在新的定義中加入了活動(dòng)受

14、限的詞匯；意義指出運(yùn)動(dòng)發(fā)育和姿勢異常是腦癱的核心表現(xiàn)， 臨床康復(fù)治療意義肌肉、 骨骼問題首次被加入定義中， 指出腦癱 患兒常伴有繼發(fā)性肌肉、 骨骼問題， 如肌肉肌腱攣縮、 骨骼扭轉(zhuǎn)、 髖關(guān)節(jié)脫位和脊柱畸形等。新的定義更加遵循 ICF 核心要素， 即涵蓋了腦癱患兒的軀體功能和結(jié)構(gòu)、 活動(dòng)及參與、 環(huán)境因素三大方面， 從身體水平、 個(gè)體水平和社會(huì)水平對(duì)腦癱患者的功能 進(jìn)行評(píng)價(jià)。意義肌肉、 骨骼問題首次被加入定義中， 指出腦癱 患兒常伴有三、腦性癱瘓的臨床分型和分級(jí) 參考 2006 版國際腦性癱瘓定義、 分型和分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)， ICD-10 和近幾年的國外文獻(xiàn)， 第六屆全國兒童康復(fù)、 第十三屆全國小兒 腦

15、癱康復(fù)學(xué)術(shù)會(huì)議于 2014 年 4 月制定我國腦性癱瘓新的臨床分型、 分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)。 三、腦性癱瘓的臨床分型和分級(jí) 參考 2006 版國際腦性癱瘓一、 臨床分型 (一)痙攣型四肢（spasticquadriplegia）(二)痙攣型雙癱 （spastic diplegia）(三)痙攣型偏癱 （spastic hemiplegia）(四)不隨意運(yùn)動(dòng)型 （dyskinetic）(五)共濟(jì)失調(diào)型 （ataxia）(六)混合型(mixed types) 一、 臨床分型 (一)痙攣型四肢（spasticquadr(一)痙攣型四肢癱（spasticquadriplegia）以錐體系受損為主， 包括皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)損

16、傷。牽張反射亢進(jìn)是本型的特征。四肢 肌張力增高， 上肢背伸、 內(nèi)收、 內(nèi)旋， 拇指內(nèi)收， 軀干前屈， 下肢內(nèi)收、 內(nèi)旋、 交叉、 膝關(guān)節(jié)屈曲、 剪刀步、 尖足、 足內(nèi)外翻， 拱背坐， 腱反射亢進(jìn)、 踝陣攣、 折刀征和錐體束征等。錐體系的皮層起源主要是大腦皮層4區(qū)， 10%20%的纖維與脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元形成單突觸聯(lián)系。錐體系對(duì)軀體運(yùn)動(dòng)的調(diào)節(jié)作用是發(fā)動(dòng)隨意運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)精細(xì)動(dòng)作， 保持運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)性。(一)痙攣型四肢癱（spasticquadriplegia）(一)痙攣型四肢癱 （spasticquadriplegia）錐體系是大腦皮層下行控制軀體運(yùn)動(dòng)的最直接路徑。主要是管理骨骼肌的隨意運(yùn)動(dòng)。錐體系主要由

17、中央前回的錐體細(xì)胞的軸突所組成。這些纖維下行經(jīng)內(nèi)囊、大腦腳底、腦橋基底、延髓錐體等結(jié)構(gòu)，其中中途終于腦干者稱為皮質(zhì)腦干束，繼續(xù)下降進(jìn)入脊髓者稱為皮質(zhì)脊髓束。因此錐體系統(tǒng)（錐體系）包括皮質(zhì)脊髓束，和皮層延髓束兩部分。 (一)痙攣型四肢癱 （spas(二)痙攣型雙癱 （spastic diplegia）痙攣型雙癱 （spastic diplegia） 癥狀同痙攣型四肢癱， 主要表現(xiàn)為雙下肢痙攣及功能障礙重于雙上肢。 (二)痙攣型雙癱 （spastic diplegia）痙攣(三)痙攣型偏癱 （spastic hemiplegia）痙攣型偏癱 （spastic hemiplegia） 癥狀同痙攣型四

18、肢癱， 表現(xiàn)在一側(cè)肢體。 (三)痙攣型偏癱 （spastic hemiplegia）痙(四)不隨意運(yùn)動(dòng)型 （dyskinetic）不隨意運(yùn)動(dòng)型 （dyskinetic） 以錐體外系受損為主， 主要包括舞蹈性手足徐動(dòng) （chroeo-athetosis） 和肌張力障礙 （dystonic） ； 該型最明顯特征是非對(duì)稱性姿勢， 頭部和四肢出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)， 即進(jìn)行某種動(dòng)作時(shí)常夾雜許多多余動(dòng)作， 四肢、 頭部不停 地晃動(dòng)， 難以自我控制。該型肌張力可高可低， 可隨年齡改變。腱反射正常、 錐體外系征 TLR （+） 、 ATNR （+） 。靜止時(shí)肌張力 低下， 隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)增強(qiáng)， 對(duì)刺激敏感， 表情奇特，

19、 擠眉弄眼， 頸部不穩(wěn)定， 構(gòu)音與發(fā)音障礙， 流涎、 攝食困難， 嬰兒期多表現(xiàn)為肌張 力低下。 (四)不隨意運(yùn)動(dòng)型 （dyskinetic）不隨意運(yùn)動(dòng)型 （ (四)不隨意運(yùn)動(dòng)型（dyskinetic）錐體外系：是指除錐體系以外的一切調(diào)節(jié)軀體運(yùn)動(dòng)的下行傳導(dǎo)系。在種系發(fā)生上比較古老，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)肌的運(yùn)動(dòng)、維持體態(tài)姿勢、擔(dān)負(fù)半自動(dòng)的刻板運(yùn)動(dòng)和反射性運(yùn)動(dòng)等。錐體外系結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，涉及腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)，主要包括皮質(zhì)-紋狀體系（紋狀體系統(tǒng)）和皮質(zhì)-腦橋-小腦系（前庭-小腦系統(tǒng)）兩個(gè)系統(tǒng)。錐體外系主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和協(xié)調(diào)肌的活動(dòng)等，在保持肌的協(xié)調(diào)和適宜的肌張力的情況下，錐體系得以進(jìn)行精細(xì)的隨意運(yùn)動(dòng)

20、。 (四)不隨意運(yùn)動(dòng)型（dyskinetic）紋狀體系大腦額葉、頂葉、枕葉、顳葉皮質(zhì)細(xì)胞發(fā)出的纖維，直接 地或通過背側(cè)丘腦間接地終止于尾狀核和豆?fàn)詈藲ず?。錐體系也發(fā)側(cè)支至這兩個(gè)核。尾狀核和豆?fàn)詈藲ず藲ぐl(fā)出的纖維終止于蒼白球。蒼白球發(fā)出的纖維終止于紅核、黑質(zhì)、底丘腦和腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。由紅核發(fā)出纖維，左右相互交叉后形成紅核脊髓束；由網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)發(fā)出的纖維，有一部分交叉至對(duì)側(cè)，其余的走在同側(cè)，組成網(wǎng)狀脊髓束。紅核脊髓束和網(wǎng)狀脊髓束直接或間接終止于脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，下達(dá)的神經(jīng)沖動(dòng)最后經(jīng)脊神經(jīng)到骨骼肌。(四)不隨意運(yùn)動(dòng)型（dyskinetic）紋狀體系(四)不隨意運(yùn)動(dòng)型（dyskinetic）腦橋一小腦系由

21、大腦皮質(zhì)額葉起始的纖維組成額橋束；由頂、枕、顳葉起始的纖維組成頂枕顳橋束；這些纖維下行經(jīng)內(nèi)囊、大腦腳底的兩側(cè)，進(jìn)入腦橋終止于同側(cè)腦橋核。腦橋核發(fā)出的纖維越過中線，經(jīng)對(duì)側(cè)小腦中腳進(jìn)入小腦，主要終止于新小腦皮質(zhì)。小腦皮質(zhì)發(fā)出纖維，終于齒狀核。齒狀核發(fā)出的纖維經(jīng)小腦上腳經(jīng)被蓋交叉后終于對(duì)側(cè)的紅核和背側(cè)丘腦的腹中間和腹前核。由紅核發(fā)出的纖維經(jīng)被蓋前交叉后組成紅核脊髓束，下行終于脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，下達(dá)的神經(jīng)沖動(dòng)最后經(jīng)脊神經(jīng)至骨骼肌。由丘腦腹中間核和腹前核發(fā)出的纖維至大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)(4區(qū)和6區(qū))，形成皮質(zhì)一腦橋一小腦一皮質(zhì)環(huán)路。(四)不隨意運(yùn)動(dòng)型（dyskinetic）腦橋一小腦系(五)共濟(jì)失調(diào)型 （ataxia）共濟(jì)失調(diào)型 （ataxia） 以小腦受損為主， 以及錐體系、 錐體外系損傷。主要特點(diǎn)是由于運(yùn)動(dòng)感覺和平衡感覺障礙造成 不協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)。為獲得平衡， 兩腳左右分離較遠(yuǎn)， 步態(tài)蹣跚， 方向性差。運(yùn)動(dòng)笨拙、 不協(xié)調(diào)， 可有意向性震顫及眼球震顫， 平衡障 礙、 站立時(shí)重心在足跟部、 基底寬