原發(fā)性閉經(jīng)原因和鑒別診斷

1、原發(fā)性閉經(jīng)的原因和鑒別診斷1原發(fā)性閉經(jīng)的介紹 原發(fā)性閉經(jīng)是指凡婦女年滿18歲或第二性征發(fā)育成熟2年以上仍無(wú)月經(jīng)來(lái)潮者。推薦試試澤蘭通經(jīng)飲，活血化瘀、行血調(diào)經(jīng)，主治閉經(jīng)。 見于子宮發(fā)育不全或缺如等先天性生殖道發(fā)育異常、先天性卵巢發(fā)育不全或缺如，原發(fā)性垂體促性腺功能低下及先天性腎上腺皮質(zhì)增生等疾病，少數(shù)應(yīng)除外下生殖道閉鎖引起的假性閉經(jīng)。2原發(fā)性閉經(jīng)的原因疾病 消耗性疾病，如重度肺結(jié)核、嚴(yán)重貧血、營(yíng)養(yǎng)不良等特有的內(nèi)分泌疾病，如“肥胖生殖無(wú)能性營(yíng)養(yǎng)不良癥”等；體內(nèi)一些內(nèi)分泌腺的影響如腎上腺、甲狀腺、胰腺等功能紊亂。由于這些因素的影響，常常不來(lái)月經(jīng)。凡是這幾種情況引起的閉經(jīng)，只要疾病治好了，月經(jīng)也就自然

2、來(lái)潮。生殖道下段閉鎖 如子宮頸、陰道、處女膜、陰唇等處，有一段先天性閉鎖，或后天損傷造成粘連閉鎖，雖然有月經(jīng)，但經(jīng)血不能外流，這種情況稱為隱性或假性閉經(jīng)。生殖道下段閉鎖，經(jīng)過(guò)醫(yī)生的治療，是完全可以治愈的。3原發(fā)性閉經(jīng)的原因生殖器官不健全有的人先天性無(wú)卵巢，或卵巢發(fā)育不良，或卵巢損壞，不能產(chǎn)生雌激素和孕激素，因此子宮內(nèi)膜不能發(fā)生周期性的變化，也就不會(huì)出現(xiàn)子宮內(nèi)膜脫落，所以也就沒有月經(jīng)來(lái)潮。也有的先天性無(wú)子宮，或子宮內(nèi)膜發(fā)育不良，或子宮內(nèi)膜損傷，即使卵巢功能健全，雌激素和孕激素的分泌正常，也不會(huì)來(lái)月經(jīng)。其它另外，結(jié)核性子宮內(nèi)膜炎及腦垂體和下丘腦功能不正常等也會(huì)造成閉經(jīng)。引起下丘腦功能失調(diào)的原因很多

3、，如精神刺激、悲傷憂慮、恐懼不安、緊張勞累，以及環(huán)境改變、寒冷刺激等。由下丘腦引起的閉經(jīng)比較多見。4原發(fā)性閉經(jīng)的鑒別診斷子宮陰道發(fā)育不全子宮陰道發(fā)育不全主要由于兩側(cè)副中腎管發(fā)育不全所致。兩側(cè)副中腎管的中段及尾段未發(fā)育，即副中腎管伸延到中線前即停止發(fā)育，因而未能會(huì)合成子宮。臨床上表現(xiàn)為先天性無(wú)子宮、無(wú)陰道。如果兩側(cè)副中腎管會(huì)合后不久即停止發(fā)育，則形成始基子宮，這種子宮很小，無(wú)內(nèi)膜，故無(wú)月經(jīng)。若兩側(cè)副中腎管會(huì)合形成子宮后，但未貫通，即形成實(shí)性子宮，無(wú)子宮內(nèi)膜；或貫通后不久即停止發(fā)育，形成幼稚型子宮。表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)， 如有部分子宮內(nèi)膜，閉經(jīng)可伴有周期性腹痛。智力、體態(tài)和第二性征發(fā)育正常。下丘腦一垂

4、體一卵巢軸功能正常，染色體組型為46，XX。5原發(fā)性閉經(jīng)的鑒別診斷對(duì)雄激素不敏感綜合征對(duì)雄激素不敏感綜合征又稱睪丸女性化或男性假兩性畸形，患者性腺屬男性，體內(nèi)有睪丸。在胚胎早期率丸分泌睪酮，但由于靶器官細(xì)胞內(nèi)缺乏雄激素受體，對(duì)睪丸酮不發(fā)生反應(yīng)，以致妨礙外生殖器和男性第二性征的發(fā)育。青春期后，睪丸發(fā)育，同時(shí)能分泌雌激素而產(chǎn)生女性化作用，引起乳房發(fā)育產(chǎn)表似女性，故稱男性假兩性畸形。臨床分為對(duì)雄激素完全不敏感型和部分不敏感型兩類。l對(duì)雄激素完全不敏感型 患者發(fā)育正常，身材偏高，臂長(zhǎng)，足巨大，乳房發(fā)育，但乳頭小，乳暈淡，陰毛及腋毛稀少。外生殖器呈女性型，小陰唇發(fā)育差、陰道短，上段為盲端，無(wú)子宮，睪丸可

5、能在腹腔內(nèi)或腹股溝內(nèi)。2對(duì)雄激素部分不敏感型 外生殖器可表現(xiàn)為陰蒂肥大或?yàn)槎绦〉年幥o，常伴有尿道下裂。因此，對(duì)原發(fā)性閉經(jīng)患者伴陰道盲端及無(wú)子宮時(shí)，應(yīng)考慮睪丸女性化綜合征的存在。染色體組型為XY，血FSH（促卵泡生長(zhǎng)激素）和LH（促黃體生成激素）增高，睪丸酮在正常男性范圍或增高，為診斷本病的依據(jù)。6原發(fā)性閉經(jīng)的鑒別診斷脫納綜合征脫納綜合征又稱性腺發(fā)育不全伴矮身材等驅(qū)體畸形征。正常女性染色體組型為46，XX。卵巢正常發(fā)育必須有兩條染色體的全部基因，其中防止 矮身材和殘頸的基因位于X染色體的短臂上。性細(xì)胞分裂時(shí)，可能因某種因素性染色體不分離，形成的合子就可能只有一條染色體；或者在分裂過(guò)程中,X染色體

6、短臂斷裂或丟失，造成性染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)異常，即可出現(xiàn)卵巢發(fā)育不全綜合征，臨床上統(tǒng)稱為先天性卵巢發(fā)育不全，或脫納綜合征。卵巢呈條索狀的纖維組織，無(wú)卵母細(xì)胞或卵泡，因此不分泌雌激素。所以表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)，矮身材、暖頸、桶狀胸、肘外翻、后發(fā)際低、第二性征不發(fā)育；生殖器呈幼稚型常伴有主動(dòng)脈狹窄與泌尿系統(tǒng)異常。血雌激素水平低，伴高水平血促性腺激素。染色體組型為45，XO，最常見的嵌合型為45，XO/46，XY。7原發(fā)性閉經(jīng)的鑒別診斷單純性腺發(fā)育不全單純性腺發(fā)育不全者，無(wú)染色體異常，染色體組型可分46，XX或46，XY，患者外表都是女性。1XX單純性腺發(fā)育不全 又稱真性卵巢發(fā)育不全，由于卵巢不發(fā)育，所以表

7、現(xiàn)為發(fā)育不良的女性生殖器，但無(wú)畸形。第二性征發(fā)育差，但無(wú)矮身材及其他脫納綜合征的特征，染色體組型為46，XX。血雌激素水平低，血促性腺激素增高。沒有生殖功能。2XY單純性腺發(fā)育不全 正常情況下，男性胚胎早期的睪丸分泌事丸酮和副中腎管抑制因子，睪丸酮促使中腎管發(fā)育為男性生殖系統(tǒng)，包括附星、輸精管、精囊、前列腺及陰莖及陰囊，副中腎管抑制因子則促使副中腎管退化。在XY單純性腺發(fā)育不全的患者，由于染色體出現(xiàn)基因突變，胚胎期的睪丸不發(fā)育，不分泌事丸酮和副中腎管抑制因子，于是中腎管退化，不再發(fā)育為男性生殖器，而副中腎管卻發(fā)育為女性生殖系統(tǒng)；患者外表呈女性，常接女性生活。常因原發(fā)性閉經(jīng)就診，身材高大，手腳較

8、粗厚房不發(fā)育，腋毛陰毛少。內(nèi)外生殖器為女性，但發(fā)育差。缺乏脫納綜合征的特點(diǎn)。染色體組型為46，XY，雌激素水平低，血促性腺激素增高，血睪酮低，以此可與星丸女性化綜合征鑒別。8原發(fā)性閉經(jīng)的鑒別診斷先天性腎上腺皮質(zhì)增生先天性腎上腺皮質(zhì)增生又稱腎上腺生殖綜合征，或女性假兩性畸形。患者性腺屬女性。由于先天性腎上腺皮質(zhì)內(nèi)缺乏21-羥化酶或 11-羥化酶，不能合成腎上腺皮質(zhì)激素，從而引起垂體前葉分泌過(guò)多的促腎上腺皮質(zhì)激素，后者使腎上腺皮質(zhì)呈代償性增生，腎上腺皮質(zhì)增生后，乃分泌大量的17-羥孕烯醇酮和17-羥孕酮，并轉(zhuǎn)化為雄激素，故出現(xiàn)男性體征?；颊叱Ｓ屑易迨?，通過(guò)常染色體隱性遺傳。因在胎兒期已受雄激素過(guò)多的影響，出生時(shí)，可表現(xiàn)為陰蒂增大，兩側(cè)陰唇融合，尿道和陰道不完全分化而皆開口干尿生殖竇。外生