Chapter8 脂類代謝課件

1、 第8章 脂類代謝脂類代謝 Lipids metabolism脂類的消化和吸收脂肪的分解代謝 （甘油三酯、甘油、脂肪酸、酮體）脂肪的合成代謝 （磷酸甘油、脂肪酸、甘油三酯）其他脂類代謝 （磷脂、膽固醇）血脂 思考題？1.駱駝在沙漠中行走，可以長時間不喝水，為什么？2.肉堿減肥的原理？8.1 脂肪的消化和吸收 血脂：血漿中含有的脂類統(tǒng)稱 甘 油 代 謝血液 肝臟脂肪酸氧化的實驗驗證 F.knoop實驗-CH2-(CH2)2n+1-COOH-CH2-(CH2)2n-COOH-COOH（苯甲酸）甘氨酸-CH2COOH（苯乙酸）甘氨酸奇數(shù)碳原子：偶數(shù)碳原子：1904年，用苯環(huán)標(biāo)記脂肪酸飼喂狗的實驗結(jié)果

2、，推導(dǎo)出了-氧化學(xué)說。 飽和脂肪酸氧化消耗 2個ATP（1）飽和脂肪酸的氧化（活化）消耗 2個ATP肉堿/脂酰肉堿移位酶（2）飽和脂肪酸的氧化（轉(zhuǎn)運）丙二酰CoA 脂肪酸的- 氧化7次氧化，8個乙酰CoA7個FADH， 7個NADH 1分子軟脂酸（含16 碳）-氧化產(chǎn)生的能量：脂肪酸 脂酰CoAATPNADHFADH2-21717 94 ATP + (73) ATP + (72) ATP = 129 ATP乙酰CoA合 計94778乙酰CoA CO2三羧酸循環(huán)128 1分子葡萄糖分解代謝產(chǎn)生的能量: 38 ATP脂酰CoA 乙酰CoA三羧酸循環(huán)TCA循環(huán)檸檬酸循環(huán)Krebs循環(huán)丙酮酸丙酮酸脫氫

3、酶系乙酰CoA檸檬酸合成酶檸檬酸順烏頭酸酶異檸檬酸異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸-酮戊二酸脫氫酶系琥珀酰CoA琥珀酰CoA合成酶琥珀酸琥珀酸脫氫酶延胡索酸延胡索酸酶蘋果酸蘋果酸脫氫酶草酰乙酸三羧循環(huán)酸：1個GTP3個NADH1個FADH22個CO2丙酮酸氧化脫羧：1個NADH1個CO2調(diào)節(jié)部位不可逆反應(yīng)奇數(shù)碳原子飽和脂肪酸的氧化ATP + CO2丙酰CoA羧化酶甲基丙二酸單酰CoA差向異構(gòu)酶三羧酸循環(huán)1.- 氧化 乙酰CoA + 丙酰CoA2.丙酰CoA琥珀酰CoA奇數(shù)碳脂肪酸：許多植物海洋生物石油酵母反芻動物胃中甲基丙二酸單酰 CoA變位酶三羧酸循環(huán)TCA循環(huán)檸檬酸循環(huán)Krebs循環(huán)丙酮酸丙酮酸脫

4、氫酶系乙酰CoA檸檬酸合成酶檸檬酸順烏頭酸酶異檸檬酸異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸-酮戊二酸脫氫酶系琥珀酰CoA琥珀酰CoA合成酶琥珀酸琥珀酸脫氫酶延胡索酸延胡索酸酶蘋果酸蘋果酸脫氫酶草酰乙酸三羧循環(huán)酸：1個GTP3個NADH1個FADH22個CO2丙酮酸氧化脫羧：1個NADH1個CO2調(diào)節(jié)部位不可逆反應(yīng)碳鏈末端碳原子（ -碳原子）脂肪酸的其它氧化方式：雙向- 氧化-氧化 -氧化-氧化：二羧酸（進入線粒體內(nèi)）氧化三羧酸循環(huán)琥珀酰CoA動物體內(nèi)：C10或C11脂肪酸 -氧化： 脂肪酸氧化氧化、脫羧R-CH2-COOH R-CH-COOH OHR-COOH + CO2 -羥基酸 脂肪酸少1個碳原子例：植

5、烷酸代謝單氧化酶 （O2、Fe2+、抗壞血酸）植烷酸是膳食中的一個重要的組成成分，存在于反芻動物的脂肪以及某些食品中。植物種子萌發(fā)時導(dǎo)致外周神經(jīng)炎類型的運動失調(diào)及視網(wǎng)膜炎 乙酰-CoA的代謝結(jié)局肝臟線粒體中降解 脂肪酸乙酰CoA檸檬酸循環(huán)類固醇前體脂肪酸合成酮 體電子傳遞系統(tǒng)膽固醇CO2、H2O乙酰乙酸羥基丁酸丙酮脂肪酸 乙酰CoA酮體的代謝- 氧化丙 酮- 羥基丁酸乙酰乙酸酮體 - 中間產(chǎn)物- 羥基丁酸脫氫酶乙酰乙酸脫羧酶酮體是燃料分子是在肝細胞線粒體基質(zhì)中合成的，但不能在肝臟內(nèi)分解。1.酒精損害肝臟2.營養(yǎng)過剩3.營養(yǎng)不良、肥胖者4.糖尿病、肝炎、甲亢、重度貧血等慢性疾病5.藥物性肝損害6

6、.高脂血癥、高膽固醇血癥脂肪肝正常脂肪含量：45 超過10甚至15肝臟是人體最大的化工廠，承擔(dān)著消化、解毒、分泌等重要功能脂肪酸的合成代謝脂肪酸生物合成包括三個過程：將線粒體中的乙酰CoA轉(zhuǎn)運到細胞質(zhì)中；乙酰CoA羧化生成脂酰鏈延長所需要的丙二酸單酰CoA通過脂肪酸合成酶復(fù)合物催化脂肪酸鏈合成。在細胞質(zhì)中進行檸檬酸轉(zhuǎn)運系統(tǒng)1磷酸戊糖途徑2 O- OOC-CH2-C-S-CoA OH2O + CO2 + CH3C-S-CoA乙酰CoA乙酰CoA羧化酶生物素ATPADP + Pi丙二酸單酰CoA乙酰CoA羧化形成丙二酸單酰CoA直接的二碳供體3脂肪酸合成酶復(fù)合物完成脂肪酸合成（1）負載 OCH3C

7、-S-CoA + HS-ACP OCH3C-S-ACP + HS-CoA乙酰轉(zhuǎn)酰基酶乙酰CoA?；d體蛋白乙酰ACP丙二酸單酰CoA O- OOC-CH2-C-S-CoA + HS-ACP丙二酰轉(zhuǎn)?；铬；d體蛋白丙二酸單酰ACP O- OOC-CH2-C-S-ACP + HS-CoA共分五個反應(yīng)步驟3脂肪酸合成酶復(fù)合物完成脂肪酸合成（）縮合乙酰ACP + 丙二酸單酰ACP縮合酶乙酰乙酰ACP（）還原（）脫水（）還原反式丁烯酰ACP還原酶丁酰ACPD-羥丁酰ACP乙酰乙酰ACP還原酶脫水酶D-羥丁酰ACP反式丁烯酰ACPNADP+H2ONADPHNADP+NADPH?；d體軟脂酸合成總反應(yīng)式：

8、乙酰CoA + 7 丙二酸單酰CoA + 14 NADPH + 14 H+ 軟脂酸 + 7 CO2 + 14 NADP+ + 8 HS-CoA + 6 H2O乙酰CoA檸檬酸轉(zhuǎn)運系統(tǒng)磷酸戊糖途徑每次延長兩個碳原子二碳供體是乙酰CoA -氧化的逆過程 乙酰CoA 丙二酸單酰ACP細胞胞液酶系合成飽和脂肪酸途徑 飽和脂肪酸碳鏈延長途徑脂肪酸合成的兩條途徑 丙二酸單酰ACP丁酰ACP乙酰CoA的跨膜轉(zhuǎn)運乙酰CoA丙二酸單酰ACP細胞液中進行原料是乙酰CoA丙二酸單酰CoA途徑 ?；d體蛋白增加2個碳原子線粒體,內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中進行直接二碳供體軟脂酸C16高級脂肪酸二碳供體磷脂代謝磷脂：細胞膜 CH2-O-C

9、-R1 O CH -O-C-R2 O O CH3 CH2-O-P-O-CH2CH2N-CH3 OH CH3+磷脂酶A1磷脂酶A2磷脂酶C磷脂酶D磷脂酶B:磷脂酶A1和磷脂酶A2的混合物磷脂酶:降解磷脂的酶R1:飽和脂肪酸 （如軟脂酸）R2:不飽和脂肪酸 （如油酸）膽固醇的代謝由動物膽石中分離出的一類具有羥基的固體醇類化合物合成場所：細胞胞液及內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中合成原料：乙酰CoA（檸檬酸丙酮酸循環(huán)）習(xí)題脂類代謝1. 脂肪酸的beta-氧化發(fā)生在： A 胞液 B. 線粒體內(nèi) C 內(nèi)質(zhì)網(wǎng) D 胞液和線粒體 2. 脂酰CoA由胞液進入線粒體是： A 自由進入 B 脂酰CoA由線粒體內(nèi)膜中的脂酰載體蛋白攜帶 C

10、 脂酰CoA由線粒體內(nèi)膜中的肉毒堿攜帶 D. 脂?；删€粒體內(nèi)膜中的肉毒堿攜帶 3. 脂肪酸beta-氧化的終產(chǎn)物是： A 水和二氧化碳 B ATP、水和二氧化碳 C 乙酰CoA D. 乙酰CoA、FADH2及NADH+H+ 4. 脂肪酸徹底氧化的產(chǎn)物是： A 乙酰CoA B 水和二氧化碳 C 乙酰CoA及FAD.2H、NAD+ + H+ D. 水、二氧化碳和釋放出能量5. 酮體包括： A 草酰乙酸、丙酮及beta-羥丁酸 B 草酰乙酸、丙酮酸及beta-羥丁酸 C. 乙酰乙酸、丙酮及beta-羥丁酸 D 乙酰乙酸、丙酮及beta-異丁酸 6. 關(guān)于酮體的敘述，哪項是正確的？ A 酮體是肝內(nèi)脂

11、肪酸大量分解產(chǎn)生的異常中間產(chǎn)物，可造成酮癥酸中毒 B 各組織細胞均可利用乙酰CoA合成酮體，但以肝內(nèi)合成為主 C. 酮體只能在肝內(nèi)生成，肝外氧化 D 肝臟中存在利用酮體的酶系7. 酮體的生成過多主要見于： A 攝入脂肪過多 B 肝內(nèi)脂肪代謝紊亂 C 肝功低下 D. 糖供給不足或利用障礙 8. 脂肪動員增加，脂肪酸在肝內(nèi)分解產(chǎn)生的乙酰CoA最易轉(zhuǎn)變生成： A 丙二酸單酰CoA B 膽汁酸 C. 酮體 D 二氧化碳、水和釋放能量 9. 關(guān)于脂肪酸合成的敘述，不正確的是： A 在胞液中進行 B 基本原料是乙酰CoA和NADPH + H+ C 關(guān)鍵酶是乙酰CoA羧化酶 D. 脂肪酸合成過程中碳鏈延長需

12、乙酰CoA提供乙?；?0. 乙酰CoA需與哪種物質(zhì)結(jié)合后，才能從線粒體內(nèi)進入胞液，用于合成脂肪酸？ A. 草酰乙酸 B 乙酰乙酸 C 肉毒堿 D 檸檬酸 11. 脂肪酸-氧化的限速酶是 A. 肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 B 肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 C 脂酰CoA脫氫酶 D -羥脂酰CoA脫氫酶13. 脂肪酸生物合成時乙酰CoA從線粒體轉(zhuǎn)運至胞液的循環(huán)是 A 三羧酸循環(huán) B 蘋果酸穿梭作用 C 磷酸甘油穿梭作用 D. 丙酮酸 檸檬酸循環(huán)14. 脂酰CoA經(jīng)一次-氧化可生成一分子乙酰CoA和 。15. 一分子十四碳長鏈脂酰CoA可經(jīng) 次-氧化生成 個乙酰CoA。 16. 脂酰CoA每一次-氧化需經(jīng) 、 、 、和 等過

13、程。17. 脂肪酸合成過程中，乙酰CoA來源于 或 ，NADPH來源于 。18. 為什么說攝入糖量過多容易長胖？19. 計算1mol 14碳原子的飽和脂肪酸完全氧化為H2O和CO2時可產(chǎn)生 多少 mol ATP?20. 乙酰CoA 可進入哪些代謝途徑？請列舉。18. 為什么說攝入糖量過多容易長胖？ 糖類在體內(nèi)水解單糖（葡萄糖）有氧氧化-乙酰CoA -合成脂肪酸 所以脂肪是糖的貯存形式之一。糖代謝過程中生成磷酸二羥丙酮轉(zhuǎn)化-磷酸甘油-合成脂肪。19. 計算1mol 14碳原子的飽和脂肪酸完全氧化為H2O和CO2時可產(chǎn)生 多少 mol ATP? 經(jīng)6次 -氧化生成 7 mol 乙酰CoA， 每一次 -氧化