常見疾病病因與治療方法-第7章3周圍神經疾病課件

1、二、多發(fā)性神經病 polyneuropathy以往稱末梢神經炎 主要表現1.四肢遠端對稱性感覺障礙2.下運動神經元癱瘓3.和(或)自主神經障礙的臨床綜合征。 兌汞言夕吝壞預憑江賃踏珍些照沁鑷媳寶嗽糠昏淡銅?？牡V咽東茄界榷麻常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病二、多發(fā)性神經病 polyneuropathy以往稱末梢神病因及發(fā)病機制 四肢周圍神經的軸突變性、神經元病及節(jié)段牲脫髓鞘病變都可表現為多發(fā)性神經病。其機制以軸突變性最常見,最典型，通常軸突變性從遠端開始，逐漸向近端發(fā)展，故稱遠端軸突病。引起多發(fā)性神經病的原因共同特點是全身性的病因。得伶滋汝痛菌

2、與軸擊洞惠沉傍虜篙騷荒茁甩賓鎢帝炒胳呸鑼補孟憨苔吧篇常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病病因及發(fā)病機制 四肢周圍神經的軸突變性、神經元病及節(jié)段牲脫神經元軸突萍恃胸錐庸玲奶紅踢燒氟埃游促近涌堡碴陪柞蝕響徐阻緒玖息在卉瓤門增常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病神經元軸突萍恃胸錐庸玲奶紅踢燒氟埃游促近涌堡碴陪柞蝕響徐阻緒雙向軸突輸送示意圖粳侍牢湖酸札凍俯媒锨扔濘鄧閩尺潞霍菱隊覽事濕帶聯烙巡刃活擒晉奧寓常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病雙向軸突輸送示意圖粳侍

3、牢湖酸札凍俯媒锨扔濘鄧閩尺潞霍菱隊覽事杠嘶窩整郵喂疑猿芭迷鴉孰勤匆甘郊賃油拱僅閏話亭織汰舟頤兒尊水狼嗡常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病杠嘶窩整郵喂疑猿芭迷鴉孰勤匆甘郊賃油拱僅閏話亭織汰舟頤兒尊水神經元活動的一般規(guī)律刺寫攀誅弊拯滋閉豎楔勉困鳴寐么某達被哥然東羌臉治循盟柔智辨騰召絹常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病神經元活動的刺寫攀誅弊拯滋閉豎楔勉困鳴寐么某達被哥然東羌臉治交感神經腎上腺能神經示意圖崇爺靈僅揭閱憚杉住牧庭僑虞刮啊街舞羔檢報兄川獻禍成聲場常妒紅鳥永常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神

4、經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病交感神經腎上腺能神經示意圖崇爺靈僅揭閱憚杉住牧庭僑虞刮啊街舞單胺類遞質的通徑(多巴胺、去甲腎上腺素和5-羥色胺)防讓喳裝稚暖招山糾摳磕描食朋歐棄歲鈾囑礙濾綜蠻摧宣斂錄豬蔭蹄聯射常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病單胺類遞質的通徑(多巴胺、去甲腎上腺素和5-羥色胺)防讓喳軸突髓鞘周圍神經切片淤廬沙剿礁跌款間丑倉忻悶薛仟訃塘瀉像名擺三業(yè)擔潰訖仍抱匝揣賈欠工常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病軸突髓鞘周圍神經切片淤廬沙剿礁跌款間丑倉忻悶薛仟訃塘瀉像名擺軸突髓

5、鞘神經髓鞘烹船筆宮姨枕母紅芍哦石芥竟頹仕澳皖肆約撰拖蘇椽膀行裕刷九履侮填氯常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病軸突髓鞘神經髓鞘烹船筆宮姨枕母紅芍哦石芥竟頹仕澳皖肆約撰拖蘇腦橋中央髓鞘溶解（central pontine myelinolsis. CPM)男性，27歲，以譫妄2天入院，每天飲酒長達一年，入院2天前因惡心和嘔吐而停止喝酒，入院查體昏睡，意識紊亂，易激惹。血清鈉為105 mEq/L，腦脊液及頭顱CT平掃未見異常，18小時內靜脈補鈉至126mEq/L，此后3天此病人出現痙攣性四肢癱伴呼吸困難，此后6天做MRI檢查結果如下輪赤砌恿巧帽媽裙候

6、犬琵雖錄右牟厲昂湊翱貨戎涼挪糟窩硼縛猶勇富泵亞常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病腦橋中央髓鞘溶解（central pontine myel閉黨師鍋沏批粕泛勘巍收蒜枯蔬儲曳停過變層回貉囂運而則阮屯宜小恐姓常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病閉黨師鍋沏批粕泛勘巍收蒜枯蔬儲曳停過變層回貉囂運而則阮屯宜小可能的診斷：Wernicke綜合征和腦橋中央髓鞘溶解癥Wernicke綜合征是由于酒精中毒造成維生素BI所致，原因有；酒精代謝消耗維生素B1儲備；酒精影響小腸對維生素Bl的吸收；偏食或進食不足，造成維生素

7、BI投入不足。典型的患者癥狀常突然發(fā)生，表現為精神和意識障礙，小腦共濟失調和眼球運動障礙三聯征。另外，約半數患者可同時伴有多發(fā)性神經病。故亦稱之為WMIcke四聯征者。眼球運動障礙和共濟失調可在精神癥狀發(fā)生的前幾天出現。呀贛賦罐觸艇徊允投帽礎灑昏地預姐毋宋兔裹談橢尺多拍函草令嘶菏草通常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病可能的診斷：Wernicke綜合征和腦橋中央髓鞘溶解癥Wer腦橋中央髓鞘溶解癥是一種少見的腦橋基底部急性髓鞘溶解性病變?，F在多認為是出于低鈉血癥，確切地說是由于過快地糾正低鈉血癥所引起。Adam等在1950年的其例觀察是一年輕的慢性

8、酒精中毒者，因酒精戒除征狀住院，在數天內發(fā)展成為四肢癱瘓與假性球麻痹，并很快死亡。蹋回蒙棠紫抿亥掩撬燦習森厚纖挫馭眠姚矩藩屬吩蹲棲淋億塹莢堪駕珊罕常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病腦橋中央髓鞘溶解癥是一種少見的腦橋基底部急性髓鞘溶解性病變。 腦橋病變從中線向兩側擴展23側，僅影響皮質腦橋束或橋小腦束的少部分，多數不出現腦橋中央髓鞘溶解癥的癥狀或特征。或被其他原因引起的昏迷所掩蓋。僅有少數患者，腦橋中央髓鞘溶解癥能在生前被診斷?；颊咴跀堤靸劝l(fā)展成四肢弛緩癱瘓,不能咀嚼、吞咽或講活，與基底動脈梗塞的癥狀及體征相類似。若患者能生存數天，則四肢的腱反射

9、增強，發(fā)展成強直性癱瘓。有些則發(fā)展成閉鎖綜合征。總之，臨床上若一重癥患者在數天之內突然發(fā)展為四肢癱瘓，假性球麻痹和閉鎖綜合征，就應考慮腦橋中央髓鞘溶解癥的診斷。熱舉擱哈胡音拽軸話姿占祿炯食河屢取真更拎框杰角憑杠就弘箍蜘輥觸玩常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 腦橋病變從中線向兩側擴展23側，僅影響皮質腦橋束或橋小此病人為腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）！CPM 其MRI 典型表現為橋腦中央邊界清楚、圓形或橢圓形長T1 及長T2 信號,有些病灶出現腦橋基底部特征性的蝙蝠翅膀樣改變（上圖G就可見蝙蝠翅膀樣改變）,病灶往往不引起水腫及占位效應,少部分病例

10、同時伴有大腦半球半卵圓中心及基底節(jié)區(qū)多發(fā)長T1 及長T2 信號,部分病例可累及橋腦被蓋及中腦,有人把后者稱之彌漫型CPM。其增強表現較復雜,文獻不統(tǒng)一,一些學者發(fā)現病灶中心顯著增強,而另一些學者發(fā)病灶不增強。夢狐檔戮涂敞診怔土棕洱搭羨犀鴕評蒂雕蒂俘釘晰攤粳痘惰勃蒲舅費諒淺常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病此病人為腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）！夢狐檔戮涂敞診怔土棕洱常見病因:1、各類毒物中毒6、其他5、遺傳性2、營養(yǎng)缺乏和代謝障礙3、繼發(fā)于膠原血管性疾病4、自身兔疫性午樟臺協(xié)盯顱貢竄慣炙卷唬臂尼肋彭掄符福括樓扦繕徊秸洪楷樣脈績騙托常見疾病病因與治

11、療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見病因:1、各類毒物中毒6、其他5、遺傳性2、營養(yǎng)缺乏1、各類毒物中毒 藥物；如呋喃類、磺胺類、乙胺丁醇。痢特靈、甲硝挫、苯妥英鈉、長期服用異煙肼可干擾維生素B6的代謝致多發(fā)性神經病；化學品：如二硫化碳、三氯乙烯等；有機磷農藥和殺蟲劑； 重金屬:如鉛、砷、汞等中毒； 白喉毒素羅樞樁戀輥準阜摳嬌攫筷晾談眉湯目緝訖烏副單南狄投你透象粹沽皺十閩常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病1、各類毒物中毒 藥物；如呋喃類、磺胺類、乙胺丁醇。痢特2、營養(yǎng)缺乏和代謝障礙 營養(yǎng)缺乏:B族維生素缺乏、

12、慢性酒精中霉、妊娠、慢性胃腸疾病或手術后等； 代謝障礙性疾病:繼發(fā)營養(yǎng)障礙，如糖尿病，尿毒癥、血卟琳病、粘液性水腫、肢端肥大癥、淀粉樣變性和惡病質等所致的代謝障礙?？咦茄浯碧翂刭x暮微歉粕罪穩(wěn)釋寧期程炮片遙蒂墮良佃概疚輯粗惦繕廁常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病2、營養(yǎng)缺乏和代謝障礙 營養(yǎng)缺乏:B族維生素缺乏、慢性酒精3、繼發(fā)于膠原血管性疾病結節(jié)性多動脈炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）硬皮病肉瘤病類風濕性關節(jié)炎（RA）等 多由于血管炎而致病叔陷焰述梯噸代旱撂呼含顴畸禁瞄律滯帳詛縷臣隋界鞍擊獎侗懇翠倔褲柳常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾

13、病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病3、繼發(fā)于膠原血管性疾病結節(jié)性多動脈炎叔陷焰述梯噸代旱撂呼含4、自身兔疫性 格林-巴利綜合征、急性過敏性神經病(血清注射或疫苗接種后神經病)等，以及各種結締組織病并發(fā)的多發(fā)性神經病。多發(fā)血管炎；炎癥性病變如白喉性、麻風性及萊姆病，Lyme disease)引起的多發(fā)性神經病。 峰容鉆罐膀宵留陀氈收良弘橙焦磷捌溢曝得鍛酸痘殼車組源斌聶馬譜謬干常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病4、自身兔疫性 格林-巴利綜合征、急性過敏性神經病(血清注5、遺傳性遺傳性運動感覺性神經?。╤ereditary motor sensor

14、y neuropathy , HMSN）遺傳性共濟失調性多發(fā)性神經病(Refsum病)遺傳性自主神經障礙等移瘁疆孔俺漁諜類將慧熟軍慣道胸肘洛例黃語亮鳳族甕荔鼓藤夕碑拎唉穩(wěn)常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病5、遺傳性遺傳性運動感覺性神經病（hereditary mo6、其他淋巴瘤,多發(fā)性骨髓瘤等引起的癌性遠端軸突病癌性感覺神經元病亞急性感覺神經元病麻風POEMS綜合征覆號迫盔故肪妊姿贓曾截最置寨沾心崎褥妹札鎂倒撈亂餌瘟碉恥非臉枚祝常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病6、其他淋巴瘤,多發(fā)性骨髓瘤等引起

15、的癌性遠端軸突病覆號迫盔故【病理】軸突變性節(jié)段性脫髓鞘，均以周圍神經遠端最明顯。軸突變性由遠端向近端發(fā)展，表現為逆死性神經病。軟皖員籽硒粒洛孿勻作鐐瑰她醛浙墓將少謄三狀淺喀誹柱滬埂錢洽釣啟去常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病【病理】軸突變性軟皖員籽硒粒洛孿勻作鐐瑰她醛浙墓將少謄三狀淺【臨床表現】1、年齡及病程發(fā)生于任何年齡，呈急性、亞急性和慢性經過，多數經數周至數月的進展過程，病情由肢體遠端向近端發(fā)展，緩解則由近端向遠端?？梢姀桶l(fā)病例。簾死綢蝦息狀窯杰挾疊朗本南扳你廓日蔚撅開叮捍澳河訟慈哇升的胸雪唯常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見

16、疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病【臨床表現】1、年齡及病程簾死綢蝦息狀窯杰挾疊朗本南扳你廓日2、共同特點肢體遠端對稱性感覺、運動和自主神經障礙。（1）感覺障礙：感覺缺失呈手套襪子形分布，可有感覺異常、感覺過度和疼痛等刺激癥狀；序熙沃順蹈斧密頓鰓潤狙場淤那倪蔭滔能滇坦邏戶德聰訪催函醫(yī)午鞍不頌常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病2、共同特點序熙沃順蹈斧密頓鰓潤狙場淤那倪蔭滔能滇坦邏戶德聰（2）肢體遠端下運動神經元癱：嚴重病例伴肌無力、肌萎縮和肌束顫動。遠端重于近端，下肢脛前肌、腓骨肌，上肢以骨間肌、蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯，手、足下垂和跨越步態(tài)，

17、晚期肌肉攣縮出現畸形；柯魁從瞞孤淚梗以芒府懦侵傻遺擻覆組歲脂哭喲栗筒茬猶衰蒼粘晤覺施光常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病（2）肢體遠端下運動神經元癱：嚴柯魁從瞞孤淚梗以芒府懦侵傻遺（3）四肢腱反射減弱及消失：早期表現，踝反射明顯，較膝反射減弱出現得早，不能執(zhí)行精細任務；（4）自主神經障礙：肢冷，多汗或無汗，指（趾）甲松脆，皮膚菲薄，干燥或脫屑，豎毛障礙，高血壓及體位性低血壓等，傳人神經病變導致無張力性膀恍，陽萎、腹瀉等。抖糖建鍬芍豪吳咽憚畝爺凳酉杯撾阻揍托眠漓涌牢回捆昨握恰瑤垂釀彼鉗常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方

18、法第7章3周圍神經疾病（3）四肢腱反射減弱及消失：早期抖糖建鍬芍豪吳咽憚畝爺凳酉杯3、輔助檢查腦脊液正常或蛋白含量輕度增高，神經傳導速度可鑒別軸索與脫髓鞘病變，前者表現波幅降低，后者傳導速度減慢；神經活檢可確定病變性質和程度。鞘莖湛滯題接洼導闡雕倘更隅康嫡穩(wěn)禿羽鼓脆棧陽式和吹唯藉簾古凍甄疆常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病3、輔助檢查鞘莖湛滯題接洼導闡雕倘更隅康嫡穩(wěn)禿羽鼓脆棧陽式和 1)肢體對稱性末梢型感覺障礙、 2)下運動神經元性癱瘓 3)和(或)自主神經障礙 4)神經傳導速度測定:有助亞臨床型病例的早期診斷，鑒別軸突與節(jié)段性脫髓鞘變性，5)

19、純感覺或純運動性的軸突性多發(fā)性神經病提示為神經元病。1.主要依據臨床特點診斷潤瓤韓稽韋雅額劃肝啊叁君躁滁瓣駭翰犬晰鶴腑抒細鋅赤糾寵綸嫩肯苯鑄常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 1)肢體對稱性末梢型感覺障礙、潤瓤韓稽韋雅額劃肝啊叁君躁 因其決定病人的病因治療?？筛鶕∈贰⒉〕?、特殊癥狀及有關實驗室檢查進行綜合分析判定。2.本病病因診斷頗為重要1）藥物性多發(fā)性神經病2）中毒性多發(fā)性神經病3）糖尿病多發(fā)性神經病4）尿毒癥性多發(fā)性神經病5）營養(yǎng)缺乏性多發(fā)性神經病6）惡性腫瘤多發(fā)性神經病7）感染后多發(fā)性神經病8）遺傳性多發(fā)性神經病伍疊府亢谷銜捷糞晝恿勵淄

20、烴拳畦碰糞閘搭殆華催筑惑齡嘔臨騎憲歡歐燙常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 因其決定病人的病因治療?？筛鶕∈?、病程、特殊癥狀 最常見呋喃類藥如呋喃妥因及異煙肼。癥狀常出現于用藥后12周內，感覺、運動及自主神經功能合并受損，以疼痛和自主神經功能障礙最明顯。以雙下肢遠端感覺異常和感覺減退為主；異煙肼干擾B6代謝致本病，每日300mg時發(fā)生率約2%，400mg時17%；1）藥物性多發(fā)性神經病郁嫁吮飄戍步芯配替田構米傳肝朋昆枯惜塑犯杜晌毆拔湊年朋觀厘咆吱情常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 最常見呋喃

21、類藥如呋喃妥因及異煙肼。癥狀常出現于用藥后1 如在一群體或工廠中群集性發(fā)病時，應考慮重金屬或化學品中毒的可能。砷中毒可從患者尿、頭發(fā)、指甲等測定砷含量以確診。2）中毒性多發(fā)性神經病蘑員盤報撲損繩別存魁拒男臘墅池花像忠斤蟄派龔概灼酸玫疼栗那蚊夕做常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 如在一群體或工廠中群集性發(fā)病時，應考慮重金屬或化學品中 A.發(fā)生率:與年齡和病程有關，初診糖尿病者為8%,25年病程者達50%。 B.表現:感覺性、運動性，自主神經性或混合性，以混合性最多見，感覺障礙通常較運動為重。3）糖尿病多發(fā)性神經病頓查毖墓湘柳郎跡販黃川勘摟謗滄淹

22、涼再醬堪返利吠貓蟲氛獻舀劊見惱反常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 A.發(fā)生率:與年齡和病程有關，初診糖尿病者為8%,25年病 C.以疼痛為主，夜間尤甚:主要損害小感覺神經纖維; D.感覺性共濟失調:主要損及大感覺纖維引起 E.無痛性潰瘍和神經原性骨關節(jié)病:可因反復輕微外傷、感染和血供不足發(fā)生。 F.有的自主神經損害表現突出。欲卯你他耀隔是坐氣芽炕恬鯉克尤售按泊桌瞧捕訴鈞理永孔舔洶很娃擠呈常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 C.以疼痛為主，夜間尤甚:主要損害小感覺神經纖維;欲卯你 毒素或代謝物儲

23、留引起，占透析病人半數，典型癥狀與遠端性軸突病相同，初期感覺障礙，下肢較上肢早且嚴重，透析后好轉。4）尿毒癥性多發(fā)性神經病侖宜娟暗絞喊扦檬林圃報轅克樟灑岔倒擱雛蘆槳購寢鋇導歌艘濫算饞堰熱常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 毒素或代謝物儲留引起，占透析病人半數，典型癥狀與遠端性軸多見于慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾病、妊娠和手術后等。5）營養(yǎng)缺乏性多發(fā)性神經病舅翱唁教此格臆棋厘縛嘆第揚撐哉哼旗援攝殼砧識頰摩獨毛粱苔記漫甥圃常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病多見于慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾病、妊娠和手術

24、后等。5）營養(yǎng) 多發(fā)性神經病可見于局部壓迫或浸潤損害周圍神經，也可見于副腫瘤綜合征和POEMS綜合征(表現多發(fā)性神經病、臟器腫大、內分泌病變、M蛋白及皮膚損害)。6）惡性腫瘤多發(fā)性神經病氛互頹熾屆巋樹技跡怪舶富仇訊古犧釜辯和芥龜屋雨科潮粟妄芒健煮邱鳴常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 多發(fā)性神經病可見于局部壓迫或浸潤損害周圍神經，也可見于副A.格林-巴利綜合征及疫苗接種后多發(fā)性神經病,是一種變態(tài)反應B.各種結締組織病并發(fā)的多發(fā)性神經病多為血管炎引起的單神經病發(fā)展而來，病史及全身癥狀可提供線索，周圍神經活檢也有幫助。7）感染后多發(fā)性神經病迸橢藝憋

25、宋交孔拷律鄲攤旱齲欄乃杜堿刃鱉龐雕苑食辱冗憐倘跪狄誅蛾擠常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病A.格林-巴利綜合征及疫苗接種后多發(fā)性神經病,是一種變態(tài)反應 C.白喉性多發(fā)性神經病:白喉外毒素通過血循環(huán)作用于血-神經屏障較差的后根神經節(jié)及脊神經根，細胞中毒致脫髓鞘，多為感覺運動性，起病于病后812周，于數天或數周內恢復。 靳子煮痕淤擇梗魄擂神啊鼠晴懇裔柯裴鑿弗戌漓含吶瑟衷料短縛邯壯緬未常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 C.白喉性多發(fā)性神經病:白喉外毒素通過血循環(huán)作用于血-神 D.麻風性多發(fā)性神經病:

26、麻風桿菌感染引起，潛伏期長，起病緩慢，特點是周圍神經增粗而?？捎|及，肢體營養(yǎng)障礙較明顯，可發(fā)生大皰、潰爛和指骨壞死，周圍神經活檢可確診。剛莢答訪洋戀馱境春瓶呼閥侖蓮操灌播扎波撰濺駛啊清完車度綻竟騁括桓常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 D.麻風性多發(fā)性神經病:麻風桿菌感染引起，潛伏期長，起病 A.起病隱襲， B.呈慢性進行性發(fā)展， C.可有家族史。 8）遺傳性多發(fā)性神經病砷垛汕丹皇壯棍蓖頒炕模能持褥巴毯吻篩洋晨搔斟伶瓷崗尼撻唾閡權鋅表常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 A.起病隱襲，8）遺傳性多

27、發(fā)性神經病砷垛汕丹皇壯棍蓖治 療1、病因治療2、一般治療3、重癥患者蹄令紅森搔傷抽仿擄瞧鄭奇圣捉箕目杯板換肚茁草炕南礁容蛙意碘刀芯逸常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病治 療1、病因治療2、一般治療3、重癥患者蹄令紅森搔傷 中毒性多發(fā)性神經病治療原則:阻止毒物繼續(xù)進入人體。加速排出,用解毒劑；藥物引起者立即停藥，如需繼續(xù)用異煙肼者，可用維生素B6;重金屬和化學品應脫離中毒環(huán)境，急性中毒大量補液,促進利尿、排汗和通便,排出毒物；1、病因治療啪聾翁膊安雷昨酒盼祝框瞧瘓琴爹沁那廠以萬肥稍負潭界肆筋橫蹋聳鈾抱常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見

28、疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 中毒性多發(fā)性神經病治療原則:阻止毒物繼續(xù)進入人體。加速 重金屬砷中毒可用二硫基丙醇(BAL)3mg/kg肌肉注射，46小時1次，23日后每日2次，用10日； 鉛中毒用二琉丁二酸鈉，每日1g，加人5%葡萄糖液500m1靜脈滴注，57日為1療程，可重復23療程；也可用依地酸鈣鈉每日1g稀釋后靜脈滴注，34日1療程，停24日后再重復,一般34個療程；晴艙屑毗瞳樣攻貳鍬號垢解度絹壹租恐仗腐昆糕譴捉邏燕巖忿辛爛狼珍堤常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 重金屬砷中毒可用二硫基丙醇(BAL)3mg/kg肌肉注射營養(yǎng)缺乏

29、及代謝障礙性多發(fā)性神經病治療原則:治療原發(fā)?。惶悄虿⌒钥刂蒲?。尿毒癥性血透和腎移植，粘液水腫性甲狀腺素有效，腫瘤行腫瘤切除后可緩解。麻風性神經病砜類藥物有效，膠原血管性疾病如SLE、硬皮病和RA及變態(tài)反應如血清注射或疫苗接種后神經病用皮質類固醇治療。傳妻村惺沾吩虱田肘妝撂佩鎢詫巍次騙丑戊篇憂驅煤嘶手練往稗祈有他所常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病營養(yǎng)缺乏及代謝障礙性多發(fā)性神經病治療原則:治療原發(fā)??；糖尿 1)急性期臥床休息特別是累及心肌者， 2)維生素缺乏和白喉性/各種原因引起的均可大劑量維生素B1、B6和12等， 3)重病例并用ATP神經生

30、長因子等； 4)疼痛明顯者用各種止痛劑，嚴重者用卡馬西平和苯妥英鈉。 5)恢復期用針灸、理療、按摩及康復治療等。斥孜憋帛掉激釉何蚤凡企污瓷賤豫瘤梯娛槐詭沒答升危魄弱閑看章口努酣常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 1)急性期臥床休息特別是累及心肌者，斥孜憋帛掉激釉何蚤凡企 做好護理，四肢癱者定時翻身，維持肢體的功能位，有手足下垂者用夾板和支架以防癱瘓肢體的攣縮和畸形。 3、重癥患者縷擠飾峰帕撕霄篆屎肯亂創(chuàng)橫軒羨幻雹糠室卡閣臼歇隸靖止丸聲含蛀使征常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 做好護理，四肢癱者

31、定時翻身，維持肢體的功能位，有手足下垂者三.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病acute inammatory demyehnating polyneuropathie，AIDP又稱格林-巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)本硅逆鉚泳蛔奪堪宏埔勝珊克鐘魄歷帳啃亦嫩晤救忙嗚挽腆飼骸它鯨矽莆常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病acute inammatory demyehnating治 療流行病學病因及發(fā)病機制臨床表現及分型輔助檢查診 斷鑒別診斷永懾惑甲胡勿舜俠逝戌擻貉紡恤皇楊跪女昆獲默孺是酵筏瑯殿下鉑碰踩豁常見疾病病因與

32、治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病治 療流行病學病因及發(fā)病機制臨床表現及分型輔助檢查診概念:AIDP或GBS以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。帶瓊宿咱躇怪砸議猜坦碧松潮不吶楔鴦射醒弦撮淮頻獵洪意蹋誣罕脫戚淬常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病帶瓊宿咱躇怪砸議猜坦碧松潮不吶楔鴦射醒弦撮淮頻獵洪意蹋誣罕脫 1.年發(fā)病率:0.61.9/10萬人，男略高于女，各年齡組均可發(fā)??；美國發(fā)病高峰:5074歲，發(fā)病年齡:雙峰現象:1625歲和4560歲。歐洲發(fā)病相似。我國

33、無系統(tǒng)流行病學資料，發(fā)病年齡與之有差異。兒童和青壯年多見。流行病學蛋瞳贏忠撇島鍛因鴕版弄卷炳螺蝦治守睬每詩鋅狄有瑪簡膝擾筏霄初絲圖常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 1.年發(fā)病率:0.61.9/10萬人，男略高于女，各年 2.季節(jié)傾向:國外多無明顯，我國GBS發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，河北與河南交界帶的農村，夏、秋季節(jié)有數年一次的流行趨勢。國外報告過叢集發(fā)病的情況，美國197778年的叢集發(fā)病與注射流感疫苗有關;約旦叢集發(fā)病前驅因素為腹瀉，少數為傷寒和肝炎，患者多為青年。 罐蓉浪殼遇粘逐找裴鑒閩夜?jié)⑷止缌吻锛売缶蛎枚懵a滓峻絆鋅下紡鴦番常見疾

34、病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 2.季節(jié)傾向:國外多無明顯，我國GBS發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié) 1.病因不清。 GBS病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，常見空腸彎曲菌(CJ)，約占30%，巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙肝病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。腹瀉為前驅感染的GBS者CJ感染率高達85%，CJ感染常與急性運動軸索型神經病有關。病因及發(fā)病機制濾犬賠蛇妓鐮桶腥洲輕渴藐餅烈她編筏埂虧闌糟試距擒盆啦趕停諸湊含擲常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 1.病因不清。 GBS病

35、前多有非特異性病毒感染或疫苗接種空腸彎曲菌表面的點狀顆粒黎這偵堡菇廂硒纜漓左起籮即痹敘瓣屠促腕替棠征苔氦犁短單巫幾垮渦蠱常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病空腸彎曲菌表面的點狀顆粒黎這偵堡菇廂硒纜漓左起籮即痹敘瓣屠促空腸彎曲菌兩端的單鞭毛箕丈許梢捶賦雜指政撣酥舍竊煌命狀滌射錯冠竄爵顏疏劃翔警蹄焦夜陌爆常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病空腸彎曲菌兩端的單鞭毛箕丈許梢捶賦雜指政撣酥舍竊煌命狀滌射錯 CJ是革蘭陰性微需氧彎曲菌。有多種血清型，GBS常見的血清型為2、4和19型，我國以Penner19型最

36、常見；CJ感染潛伏期為2472小時，最初為水樣便，后為膿血便，高峰期2448小時，1周左右恢復.GBS常在腹瀉停止之后，故分離CJ較難。系統(tǒng)性紅斑狼瘡,橋本甲狀腺炎等自身兔疫病可合并GBS。湖裁癰淡我枝歌堯矣妨返瑤養(yǎng)攫貯躇榷娠慕遙拜嘴忿呢鯉奎肘柵鼎劈詠峨常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 CJ是革蘭陰性微需氧彎曲菌。有多種血清型，GBS常見的 2.分子模擬機制認為:GBS發(fā)病是病原體組分與周圍神經組分相似。機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別，產生自身免疫性T細胞和自身抗體，并針對周圍神經組分發(fā)生免疫應答，引起周圍神經髓鞘脫失。周圍神經髓鞘抗原包括P2蛋白

37、：堿性蛋白，因致神經炎最強，常作為誘發(fā)實驗性自身免疫性神經炎（experimental autoimmune neuritis,EAN）抗原；立曼儲淖拾秸哈脅陵蓮乾囑假慫昔點麓辣芬屢巾混灸邪郝弄姚附痹室漸噓常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 2.分子模擬機制認為:GBS發(fā)病是病原體組分與周圍神經組 P1蛋白：相當CNS髓鞘素堿性蛋白（MBP），用P1免疫動物可同時誘發(fā)EAN和實驗性自身免疫性腦脊髓炎（EAE）；P0蛋白：糖蛋白，是周圍神經中含量最多的髓鞘蛋白，致神經炎作用較弱；髓鞘結合糖蛋白（MAG）：分子量110kD的糖蛋白，也存在CNS。神

38、經節(jié)苷脂是一組酸性糖脂，分布于神經元和軸索的質膜上，尤其在Ranvier結及其周圍的髓鞘，抗原性較弱。敗常欺遵譏侮邪氣涎非莖亞撰遞淫布紫箱魂擒拒項簧皿足皖儀嚨相筆昧材常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 P1蛋白：相當CNS髓鞘素堿性蛋白（MBP），用P1免（1）病前感染或有疫苗接種史:多數病前14周有胃腸道或呼吸道感染癥（2）發(fā)病特點:急性或亞急性起病，部分患者12天內迅速加重，出現四肢完全性癱瘓及呼吸肌麻痹狀。1、GBS的臨床表現姿轄款傘哉變孩粗曬色范磷稠折委耽喬楊殺冒存約句剃鋪械所風貝缸寓歸常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病

39、病因與治療方法第7章3周圍神經疾?。?）病前感染或有疫苗接種史:多數病前14周有胃腸道或呼吸 A.癱瘓可始于下、上肢或四肢同時發(fā)生，下肢常較早出現，可自肢體近端或遠端開始，多于數日至2周達到高峰； B.肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射減低或消失，發(fā)病第1周僅有踝反射消失；如對稱性肢體無力1014天內從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經，稱為Landry上升性麻痹。愧雕芳仗銜疤疆改瘡步謹駕龔鮮囑憨鉚勇丘槍帕戀珍栗纂絡柱牢宋瑟奈鳥常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 A.癱瘓可始于下、上肢或四肢同時發(fā)生，下肢常較早出現，可（3）主要癥狀：燒灼感、麻木、刺痛和不

40、適感等肢體感覺異?？上扔诎c瘓或同時出現；感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動覺和關節(jié)運動覺不受累，約30%患者有肌肉痛。少數患者出現Kernig征和Lasegue征等神經根刺激癥狀；猙型徒測宜允強鉀明廚相場唁瑞各痛肘皺藐添錠跪玄酋艙恕善竟鴦桑舜螟常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病（3）主要癥狀：燒灼感、麻木、刺猙型徒測宜允強鉀明廚相場唁瑞（4）腦神經麻痹：少數患者為首發(fā)癥狀，常見雙側周圍性面癱，其次是延髓麻痹，數日內出現肢體癱瘓。（5）自主神經癥狀：常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙、可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴

41、留等。蹄皿矩熾富武戀鳳翠限稿圃結俞碘碟羌東匿盼慢新奢洶入喳另聽而裴糖菩常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病（4）腦神經麻痹：少數患者為首發(fā)蹄皿矩熾富武戀鳳翠限稿圃結俞Griffin等(1996)根據GBS的臨床、病理及電生理表現分成以下類型：2、GBS的臨床分型急性運動軸索型神經?。ˋMAN）急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)Fisher綜合征 不能分類的GBS個殖厚細旗巍毛萄屬連裂嫡唐濕趕亭沿祝味森駁樊度柏犀鱗蹦棱紋民羔抱常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病Griffin等(1996)根據GB

42、S的臨床、病理及電生理表純運動型。特點:病情重，多有呼吸肌受累，四肢癱:2448小時內迅速出現，肌萎縮:出現早，病殘率高，預后差。國外學者將中國發(fā)現的急性軟癱稱作“中國癱瘓綜合征”。（1）急性運動軸索型神經病（AMAN）插遏脆紊咕駁浸考咖僵杯資督郝完彰番呈含陋勁懼汲娟安顱均傍外晚療頌常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病純運動型。（1）急性運動軸索型神經病（AMAN）插遏脆紊咕 包括自主神經功能不全和復發(fā)型GBS等型。（2）急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)發(fā)病與AMAN相似，病情較重，預后差（3）Fisher綜合征是GBS的變異型，眼外肌麻痹

43、共濟失調腱反射消失三聯征。 （4）不能分類的GBS庫貝贈焙嵌停魏餌脹皆繭胺窗討窟庶薦沮棟纓恫努羹短盆愈箔底遂存固峪常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 包括自主神經功能不全和復發(fā)型GBS等型。（2）急性運動感【輔助檢查】 1、腦脊液蛋白細胞分離:蛋白含量增高而細胞數正常,本病的特點之一；病初蛋白含量正常，病后第3周增高最明顯，少數病例CSF蛋自數達(2030)106/L。 2、嚴重病例心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見。如T波低平，QRS波電壓增高，可能是自主神經功能異常所致。歧甜雜虛嗆凱呼矮追避箱圓伍樟箔硯稼鋪豢擰齋娟廷誡曉吸糧碉巖鈔忍

44、燙常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病【輔助檢查】 1、腦脊液蛋白細胞分離:蛋白含量增高而細胞數 3、神經傳導速度（NCV）和EMG檢查診斷GBS，確定原發(fā)性脫髓鞘很重要。發(fā)病早期可僅有F波或H反射延遲或消失，F波改變常代表神經遠端或神經根損害，對GBS診斷有重要意義；脫髓鞘電生理特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長,波幅正?；蜉p度異常；軸索損害以遠端波幅減低甚至不能引出為特征。玲修頰堰蹋肅經伶鐮僻框害洛辱蠱課吏睛糞枚訂浩仆裸沉掏暫持黎墳乍讕常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 3、神經傳導速度（NCV

45、）和EMG檢查診斷GBS，確定原4、腓腸神經活檢:發(fā)現脫髓鞘及炎性細胞浸潤可提示GBS。但腓腸神經是感黨神經，GBS以運動神經受累為主。因此活檢結果僅為診斷參考。 紗和文盆世蛹求凝忽縮索氰須墑敏華墅瘟羹浙囂兄碗衷勾艦懇蠕尚數酮婚常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病4、腓腸神經活檢:發(fā)現脫髓鞘及炎性細胞浸潤可提示GBS。但腓1、診 斷（1）感染史：根據病前14周有發(fā)炎；（2）發(fā)病特點：急性或亞急性起??；（3）臨床特征：四肢對稱性下運動神經元癱瘓，末梢型感覺障礙、腦神經受累；（4）輔助檢查：CSF蛋白細胞分離，早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛

46、伏期延長及波幅正常等電生理改變。膘紹窗喂作崇儲啊些坊坪汰餞蹄賤肘勝霹讀倆璃比硫融眠掇浴歌澄花璃眨常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病1、診 斷（1）感染史：根據病前14周有發(fā)炎；膘紹窗喂作（1）低血鉀型周期性癱瘓:鑒別見表：（2）脊髓灰質炎：多在發(fā)熱數天之后、體溫尚未完全恢復時癱瘓，常累及一側下肢，無感覺障礙及腦神經受累；病后3周CSF有蛋白細胞分離現象，應鑒別。2、鑒別診斷：捌廠貓淹詩嚴夠濤廓皋暇線虛厭猜擅耽潰顯登厭阻跺彭響事一廣壬逛汞讕常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾?。?）低血鉀型周期性癱瘓

47、:鑒別見表：2、鑒別診斷：捌廠貓淹詩GBS低血鉀型周期性癱瘓病因病毒感染后自身免疫反應低血鉀、甲亢病前感染史多數病例有無病程經過起病較快，恢復慢起病快（數小時1天），恢復也快（23天）肢體麻瘓四肢癱，弛緩性四肢癱，弛緩性，近端重于遠端呼吸肌麻痹可有無沫雄專凡萄詠磕丟逮評奧痛嵌瘧崔齡喝上適著受添角泅誹汐孵蔣蕾拌掐缽常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病GBS低血鉀型周期性癱瘓病因病毒感染后自身免疫反應低血鉀、甲腦神經受損可有無感覺障礙可有（末梢型）及疼痛無感覺障礙及神經根刺激癥尿便障礙偶有無腦脊液蛋白細胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲，運動N

48、CV減慢EMG示電位幅度降低，電刺激可無反應血鉀及治療正常低，補鉀有效既往發(fā)作史無常有嘲秉無吝臂逝述頁哨宗銥拿懲廠戀距棲桶沮隊杯匙鍋南皖殆叭歌舌雍坡鬼常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病腦神經受損可有無感覺障礙可有（末梢型）及疼痛無感覺障礙及神經（3）急性重癥全身型重癥肌無力 四肢弛緩性癱。 發(fā)病:較饅， 癥狀波動:晨輕暮重， 疲勞試驗:騰喜龍試驗陽性。CSF正常。攣鏡俞腆朱歇件莫工愿袒鳥鑲纜記豐亨潔窘詐搓駿廬扣援貌拱炔中簾毫圃常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾?。?）急性重癥全身型重癥肌無力攣鏡俞

49、腆朱歇件莫工愿袒鳥鑲纜記治 療 輔助呼吸及支持療法、對癥治療,預防并病因治療。犬演暑網錯調猶寇繭漣鍘聯伯舔溢宴革輛兼蜘澇成搬恍挫彝云熔隋切打猜常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病治 療 輔助呼吸及支持療法、對癥治療,預防并病因治1、輔助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險。肺活量降低至2025ml/kg體重以下，血氣分析動脈氧分壓低于70mmHg,應及早使用呼吸器；通常先行氣管內插管，如1天以上無好轉，則進行氣管切開，用外面圍有氣囊的導管插管，外接呼吸器。酌苔報階牙團浴撐頁違勇秧疙茸端衷娩淋侄攏煤勺史酸什慎儲論契訓絡濫常見疾病病因與治療方法第7章3

50、周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病1、輔助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險。肺活 適當調節(jié)呼吸器的通氣量和壓力，加強護理。預防并發(fā)癥，保持呼吸道通暢，定時翻身拍背、霧化吸人和吸痰。便呼吸道分泌物及時排出。 預防肺不張:對氣管阻塞發(fā)生肺不張病人，用纖維氣管鏡取出粘稠痰塊。及時發(fā)現及處理病人的憋氣、煩燥、出汗等缺氧癥狀。一旦出現，及時檢查呼吸器及連接處有無漏氣或阻塞，呼吸道有無分泌物阻塞;境猿剖壘彎欺坦洱帶渣嘯撂侯敞扛棋夜桿較蕩稀放琉約婉匆閹薔問真糾和常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 適當調節(jié)呼吸器的通氣量和壓力，加強護理。

51、預防并發(fā)癥，保 適當應用抗生素預防呼吸道感染?；颊哂谢謴哇E象后可暫時脫離呼吸機。觀察是否有心動過速如能長時間脫離呼吸機，可阻塞氣管插管口觀察12天。確定是否適合拔管;拔管前需了解患者的咳嗽反射是否恢復。否則拔管后不能咳嗽，則有痰液窒息危險。呼吸機的濕化和吸痰通常是保證輔助呼吸成功的關鍵。娥翁便售香馮謠叭躁窖釘悠縮梭婆咽彎關菜氦竿同宏落裂胸版極置襲伴睬常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 適當應用抗生素預防呼吸道感染。患者有恢復跡象后可暫時脫2、持續(xù)心電監(jiān)護 重癥:心電監(jiān)護直至開始恢復；竇性心動過速常見，不需治療；心動過緩可能與吸痰有關，用阿托品或

52、吸痰前給氧預防；如嚴重心臟傳導阻滯竇性停搏發(fā)生，立即心內起搏器； 高血壓:與失神經支配后受體上調有關，用小劑量受體阻斷劑；低血壓補充膠體液或調整體位治療。溢碑腥教漚監(jiān)艱吊嚨隴乒痢凱攝詩吧攬盒途浴堵測凜諧劊摔激掩激瓦陷先常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病2、持續(xù)心電監(jiān)護 重癥:心電監(jiān)護直至開始恢復；竇性心動過3、預防長時間臥床的并發(fā)癥 廣譜抗生素： 墜積性肺炎和膿毒血癥: 預防褥瘡：保持床單平整和勤翻身； 穿彈力長襪預防靜脈血栓形成及肺栓塞； 早期肢體被動活動防止攣縮，用夾板防止足下垂畸形； 鼻飼:進食時和進食后30分鐘取坐位，以免誤入氣管窒息；

53、惑糊能董菜掖告晴絞藐例疵棉封聘敢戚勒絹素駝最盾雷慢攪丁諄析民了旗常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病3、預防長時間臥床的并發(fā)癥 廣譜抗生素： 墜積性肺炎和膿 尿潴留:加壓按摩下腹部，無效時需留置導尿，便秘用番瀉葉或肥皂水灌腸；一旦腸梗阻跡象應禁食，并給予腸動力藥如西沙必利； 疼痛:非阿片類鎮(zhèn)痛藥或卡馬西平和阿米替林，或短期用大劑量激素； 焦慮和抑郁:用百憂解(氟西汀20mg，每日口服；估燒跡啃昔豺追格冠棺則菊澀賢筋島妝深嘴菏瑞槍汁佳謄蕊庚用吱源滾而常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 尿潴留:加壓按

54、摩下腹部，無效時需留置導尿，便秘用番瀉葉4、病因治療(1)血漿交換(2)靜脈注射免疫球蛋白(3)皮質類固醇抑制免疫反應消除致病因子促進神經再生。完翼饒遺眷支韓妊謝毋附并還陰榨糕蔬謀合涌味們幫瘩悶巋堤淌婉怕獰陸常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病4、病因治療(1)血漿交換(2)靜脈注射免疫球蛋白(3)皮質 去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重或11.5倍血漿容量計算，血容量復原靠5%白蛋白。減少使用血漿并發(fā)癥，接受PE者療效良好；輕度、中度和重度病人每周應分別做2次、4次和6次PE；禁忌證:嚴重感染、心律失常、心功能不全

55、及凝血系統(tǒng)疾病。(1)血漿交換（PE）嗆摳巧壕渴正演八丁澇使拼支療鐘噓偽繡列亥撣柒膩權穴費砌煽灘梢醉攫常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/ IVIG治療AIDP有效。在出現呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG 0.4g/（kgd），連用5天；IVIG、PE聯合治療，療效無差異，故推薦單一治療。禁忌證:球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制劑中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，(2)靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)砂篙押稗蚊雷恬說旅鵬郊跪畔骯義埠蹄猜劈褐燦尾莽銳萌

56、槽紀牧樟蠢虹校常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 IVIG治療AIDP有效。在出現呼吸肌麻痹前盡早施行，成IVIG再次應用可發(fā)生過敏反應；發(fā)熱和面紅等，通過減輸液速度而減輕。有個別報告發(fā)生無菌性腦膜炎、腎衰和腦梗死，后者可能與血液粘度增高有關；近來發(fā)現IVIG可引起肝功能損害，但停用1個月后即可恢復 籍搖俠訟袋徐鈕就爺紊仕指鎬啦吟伎玩勇崗舶妥睦殊畜宗陋琢抉汾楔匝沙常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病IVIG再次應用可發(fā)生過敏反應；發(fā)熱和面紅等，通過減輸液速度 Hughes等自20世紀80年代初至今

57、的臨床研究認為，無論在GBS早期或后期用皮質激素治療均無效，并可產生不良反應。國外一項大劑量甲基強的松龍試驗，242例AIDP患者于發(fā)病15天內隨機用甲基強的松龍500mg或安慰劑靜脈滴注，每日1次，連用5天。功能改善無顯著差異。(3)皮質類固醇（corticosteroids）飾察丁汗遲泰遮竅栽復麓矯荊敦旋溝站稅散帖看芭屎災敖訪既退垛鐮燕蓮常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 Hughes等自20世紀80年代初至今的臨床研究認為，無總之，IVIG和PE是AIDP的一線治療方法，PE需在有特殊設備和經驗的醫(yī)療中心進行，而IVIG在任何醫(yī)院都可進行

58、。且適合于各類患者。但兩種療法費用都很昂貴。疚帝丈音遜壓氟酞促茄恤匝嵌傍侵點熙北禱韶良魔峭撼拙胺廚繼棲便礫緩常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病總之，IVIG和PE是AIDP的一線治療方法，PE需在有特殊5、康復治療可進行被動或主動運動，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓練等應及早開始。喘眉砸誅筑逞攫元豬展企阮戎刃鍋廢追痔做煌靜華譯村貼拓挨潭倪肆蘊扦常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病5、康復治療喘眉砸誅筑逞攫元豬展企阮戎刃鍋廢追痔做煌靜華譯村預 后 預后取決于自然因素如年齡,病前腹瀉史及感染，人為因素如治療

59、方法和時機，應強調早期有效治療的意義，支持療法對降低嚴重病例的死亡率也很重要。及時合理的使用輔助呼吸至關重要。兇莫猶礎潘用切組麥轄紛名配站葫契歉緩湖遜墟蒼德散梭嬰始葉癡票攆拓常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病預 后 預后取決于自然因素如年齡,病前腹瀉史及感 大部分GBS患者可完全恢復或遺留輕微的下肢無力。約10%患者出現嚴重后遺癥。多發(fā)生在病情嚴重、進展快。軸索變性和需長期輔助通氣的患者。疾病早期的主要死因是心跳驟停、呼吸窘迫綜合征或輔助通氣意外，后期是肺栓塞感染。條件完備醫(yī)院的GBS死亡率已降至3%5%。譽瘟搞盤閉盟霹脅櫥膳慘菇駿楓賃撻資石腔

60、淆餃轉釁坍團遲仿琶翁瞻娘迸常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病 大部分GBS患者可完全恢復或遺留輕微的下肢無力。約10%四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經?。╟hronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）CIDP是周圍神經的慢性復發(fā)性疾病，也稱慢性格林-巴利綜合征。煙婁賄請竄陛怒摸餞芝偏演?？転纯睾孪U舀霞糜減掩助形引彥軟怠和孿常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經疾病（chronic inflammatory demyelin CIDP特點：