甲硫氨酸代謝1甲硫氨酸與甲基轉(zhuǎn)移課件

1、第八章蛋白質(zhì)的代謝目錄第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用第二節(jié) 氨基酸的一般代謝第三節(jié) 個別氨基酸的代謝第四節(jié) 糖、脂肪、氨基酸在代謝上的聯(lián)系第五節(jié) 蛋白質(zhì)的生物合成第三節(jié) 個別氨基酸的代謝本節(jié)重點掌握一碳單位的概念及生理功用；氨基酸的脫羧基作用。掌握苯丙氨酸和酪氨酸的代謝要點。了解含硫氨基酸的代謝要點。 一、氨基酸的脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)（一）生物活性胺的生成組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。1.組胺（一）生物活性胺的生成5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)起，抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。2. 5-羥色胺 (5-hydrox

2、ytryptamine, 5-HT)（一）生物活性胺的生成3.多胺 有些氨基酸經(jīng)脫羧基作用可以產(chǎn)生多胺（polyamines）類物質(zhì)。如鳥氨酸脫羧基生成腐胺，然后再轉(zhuǎn)變成精脒和精胺。精脒和精胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。臨床測定腫瘤病人血或尿中多胺的含量作為觀察病情和輔助診斷的指標。（二）-氨基丁酸(-aminobutyric acid, GABA)GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。二、一碳單位的代謝一碳單位的定義1.一碳單位的概念 某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位(one carbon unit)。 一碳單位的種類甲基 (methyl) -CH3

3、甲烯基 (methylene) -CH2-甲炔基 (methenyl) -CH=甲?；?(formyl) -CHO亞氨甲基 (formimino) -CH=NH2.一碳單位的載體FH4攜帶一碳單位的形式（N5、N10）一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色氨酸的分解代謝3.一碳單位的生成及相互轉(zhuǎn)變一碳單位的來源去路及相互轉(zhuǎn)變4.一碳單位的生理功能1主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成。2. 把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來。甲烯基三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸（一）半胱氨酸和胱氨酸代謝1. 半胱氨酸與胱氨酸的互變二硫鍵對于維持蛋白質(zhì)空間構(gòu)象的穩(wěn)定性具有重要作用 2. 半胱氨

4、酸可生成活性硫酸根PAPS為活性硫酸根，是體內(nèi)硫酸基的供體。3. 參與谷胱甘肽（GSH）的合成 GSH是由谷氨酸的-羧基與半胱氨酸、甘氨酸合成的三肽，其活性基團是半胱氨酸殘基上的巰基，是體內(nèi)重要的含巰基的化合物。（二）甲硫氨酸代謝1. 甲硫氨酸與甲基轉(zhuǎn)移甲基轉(zhuǎn)移酶RHRCH3腺苷SAMS-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體2. 甲硫氨酸循環(huán)1. 為體內(nèi)廣泛存在的甲基化反應提供甲基2. 促進FH4再生 甲硫氨酸循環(huán)生理意義：維生素B12不足：巨幼紅細胞性貧血高同型半胱氨酸血癥：動脈粥樣硬化和冠心病四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸1. 苯丙氨酸羥化生成酪氨酸 此反應為苯丙氨酸的主要代謝途徑。（一）苯丙氨酸的代謝苯酮酸尿癥(phenyl keronuria, PKU)體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。1. 轉(zhuǎn)變成兒茶酚胺帕金森病患者多巴胺生成減少。（二）酪氨酸的代謝2.轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏厝梭w缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。3.分解