呼吸科疑難病例分享白塞氏病發(fā)熱伴肺部結節(jié)進行性惡化實用課件

呼吸科疑難病例分享白塞氏病發(fā)熱伴肺部結節(jié)進行性惡化呼吸科疑難病例分享白塞氏病發(fā)熱伴肺部結節(jié)進行性惡化病史特點外院抗感染治療無緩解，2011-06-27肺部CT示兩肺多發(fā)小結節(jié)，以“兩肺結節(jié)待查：真菌性肺炎？肺結核？”收住。個人史、婚姻史、家族史均無特殊。既往史:確診“白塞氏病”4年，曾口服甲強龍1片TID，沙利度胺1片TID半年。病史特點外院抗感染治療無緩解，2011-06-27肺部CT病史特點既往史：4年前因“腸穿孔”及“小腸出血”先后兩次行“小腸切除術”，共切除約1.5m小腸。2年前在我院診斷為“抑郁癥”，口服中藥治療；

1月前鮮血便，外院結腸鏡檢查未見異常，考慮為“下消化道出血”，對癥治療后出血停止。病史特點既往史：入院體格檢查T38.4℃,P80次/min,R19次/min,BP110/66mmHg神志清楚，全身淺表淋巴結未及腫大，口唇無紫紺，未見杵狀指趾，兩肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音；心率80次/min，律齊，未聞及心臟雜音；腹軟，無壓痛及反跳痛，未觸及包塊，肝脾未及，移動性濁音陰性，雙下肢不腫，神經系統(tǒng)查體陰性。

入院體格檢查T38.4℃,P80次/min,R19輔助檢查WBC3.0千/uL,N75.2%,L18%,Hb10.1g/dL；

CRP39.1mg/L，ESR38mm/h，LDH260U/L；

RF319IU/mL；鐵蛋白703ng/mL；尿常規(guī)、糞常規(guī)、肝腎功能、凝血譜正常；輔助檢查WBC3.0千/uL,N75.2%,L18輔助檢查免疫球蛋白、補體、ANA、ANCA等自身抗體正常；乙肝、丙肝、梅毒及艾滋病抗體、抗結核抗體陰性；血腫瘤標記物正常。2011-06-27胸部CT肝膽脾及泌尿系超聲，心臟超聲，心電圖均正常。全身淺表淋巴結、腹膜后超聲均正常。輔助檢查免疫球蛋白、補體、ANA、ANCA等自身抗體正常；診斷？肺炎？侵襲性肺真菌?。糠谓Y核？韋格納肉芽腫？

診斷？復查血常規(guī)、CRP、血沉較前無明顯改變。0千/uL,N75.免疫表型:CD56+、CD3+、TIA1+或顆粒酶B+,CD20-。該病例病理學初步結果提示淋巴瘤樣肉芽腫：痰培養(yǎng)見白色念珠菌，痰涂片見革蘭氏陽性球菌。2011-07-01入院第4天復查胸部HRCT診斷？4℃,P80次/min,R19次/min,BP110/66mmHg0千/uL,N75.4年前因“腸穿孔”及“小腸出血”先后兩次行“小腸切除術”，共切除約1.診斷？病變部位以鼻腔及面部中線多見，可伴全身發(fā)熱，血細胞減少或肝脾腫大等癥狀；5ivgttQD患者為中年男性，“發(fā)熱1周”入院。該病例病理學初步結果提示淋巴瘤樣肉芽腫：5ivgttQD鐵蛋白703ng/mL；患者經過2次經皮肺穿刺才確診：兩肺多發(fā)結節(jié)需多次穿刺，條件允許需開胸方能確診。2011-07-01入院第4天復查胸部HRCT與原發(fā)性肺淋巴瘤的病理特征不同。下一步的檢查？氣管鏡BAL（細胞分類，CD4/CD8,細菌、真菌涂片，培養(yǎng)）、TBLB、刷檢經皮肺穿刺檢查

復查血常規(guī)、CRP、血沉較前無明顯改變。下一步的檢查？初步治療方案？

首先考慮肺部感染性疾病，予以抗感染：哌拉西林/他唑巴坦針4.5ivgttQ8h；希舒美針0.5ivgttQD

初步治療方案？入院第2天經皮肺穿刺

入院第2天經皮肺穿刺左下肺肺組織慢性炎，局灶纖維化穿刺組織涂片未見細菌、真菌左下肺肺組織慢性炎，局灶纖維化穿刺組織涂片未見細菌、真菌入院第3天氣管鏡檢查肺泡灌洗液細胞分類：N5%，L85%；灌洗液培養(yǎng)陰性；刷檢涂片未找到細菌、真菌及抗酸桿菌；

TBLB極少許支氣管黏膜組織伴退變及壞死入院第3天氣管鏡檢查TBLB極少許支氣管黏膜組織伴退變及壞死抗感染治療4天患者仍持續(xù)高熱

診斷？下一步檢查及治療？抗感染治療4天患者診斷？2011-07-01入院第4天復查胸部HRCT

兩肺結節(jié)短期內較前明顯增多06-2707-012011-07-01入院第4天復查胸部HRCT復查血常規(guī)、CRP、血沉較前無明顯改變。痰培養(yǎng)見白色念珠菌，痰涂片見革蘭氏陽性球菌。

目前診斷及治療？

——

侵襲性肺曲菌??？

——

肺炎（G-桿菌、金黃色葡萄球菌？）

——

抗生素更改為美羅培南+利奈唑胺+伏立康唑復查血常規(guī)、CRP、血沉較前無明顯改變。

抗生素調整后患者仍持續(xù)高熱，下一步如何治療？抗生素調整后患者仍持續(xù)高熱，下一步如何治療？加用甲強龍針后體溫復常，由于大便隱血，停用甲強龍針體溫再度升高，遂再予以甲強龍針治療加用甲強龍針后體溫復常，由于大便隱血，停用甲強龍針體溫再度升

患者出現(xiàn)便血，大便隱血++++，停用甲強龍針后體溫再度升高。患者出現(xiàn)便血，大便隱血++++，停用甲強龍針后體溫再

診斷？下一步檢查及治療？診斷？強力抗感染治療（細菌+真菌）已經12天患者對激素治療敏感

——下一步治療方案？

強力抗感染治療（細菌+真菌）已經12天——非感染性肺部疾病？停用抗生素；再次復查胸部HRCT。——非感染性肺部疾?。炕颊叱霈F(xiàn)便血，大便隱血++++，停用甲強龍針后體溫再度升高。病變部位以鼻腔及面部中線多見，可伴全身發(fā)熱，血細胞減少或肝脾腫大等癥狀；加用甲強龍針后體溫復常，由于大便隱血，停用甲強龍針體溫再度升高，遂再予以甲強龍針治療診斷？起源于肺或僅侵犯肺及其區(qū)域性淋巴結的淋巴瘤；患者為中年男性，“發(fā)熱1周”入院。由于病變部位常存在大片壞死灶，易造成診斷困難；1月前鮮血便，外院結腸鏡檢查未見異常，考慮為“下消化道出血”，對癥治療后出血停止。4%，占結外淋巴瘤1%～3.侵襲性肺真菌??？——肺炎（G-桿菌、金黃色葡萄球菌？）RF319IU/mL；外院抗感染治療無緩解，2011-06-27肺部CT示兩肺多發(fā)小結節(jié)，以“兩肺結節(jié)待查：真菌性肺炎？肺結核？”收住。該病例病理學初步結果提示淋巴瘤樣肉芽腫：間質型：最少見，表現(xiàn)為彌漫性網狀影或小結節(jié)影，或呈磨玻璃樣變；2年前在我院診斷為“抑郁癥”，口服中藥治療；鼻型NK/T細胞淋巴瘤的臨床特點免疫表型:CD56+、CD3+、TIA1+或顆粒酶B+,CD20-。既往史:確診“白塞氏病”4年，曾口服甲強龍1片TID，沙利度胺1片TID半年。1mg/L，ESR38mm/h，LDH260U/L；疾病早期，病理上不易與炎癥或感染性疾病鑒別，故活檢需要多點取材或必要時重復取材；2011-07-12再次復查胸部HRCT07-0107-12患者出現(xiàn)便血，大便隱血++++，停用甲強龍針后體溫再度升高。07-0107-1207-0107-1207-0107-1207-0107-12患者持續(xù)高熱；持續(xù)便血；

——診斷及下一步如何治療？患者持續(xù)高熱；2011-07-12再次經皮肺穿刺檢查

病理初步報告：淋巴瘤樣肉芽腫2011-07-12再次經皮肺穿刺檢查病理初步呼吸科疑難病例分享白塞氏病發(fā)熱伴肺部結節(jié)進行性惡化實用課件免疫組化結果：

CD20-,CD30+,CD15++,EBV+,CD3+++,CD4-,CD8+++,ALK-,T1A1+++,Granzyme-B+++,CD56-；原位雜交示EBER1/2陰性；

病理診斷：考慮T細胞淋巴瘤，非特指

免疫組化結果：呼吸科疑難病例分享白塞氏病發(fā)熱伴肺部結節(jié)進行性惡化肺泡灌洗液細胞分類：N5%，L85%；5ivgttQD病理組織學和免疫表型是主要診斷依據(jù)；既往史:確診“白塞氏病”4年，曾口服甲強龍1片TID，沙利度胺1片TID半年。下一步檢查及治療？肝膽脾及泌尿系超聲，心臟超聲，心電圖均正常。乙肝、丙肝、梅毒及艾滋病抗體、抗結核抗體陰性；病理組織學和免疫表型是主要診斷依據(jù)；有白塞氏病基礎，肺部結節(jié)短期內迅速進展。肝膽脾及泌尿系超聲，心臟超聲，心電圖均正常。起源于肺或僅侵犯肺及其區(qū)域性淋巴結的淋巴瘤；與原發(fā)性肺淋巴瘤的病理特征不同。4年前因“腸穿孔”及“小腸出血”先后兩次行“小腸切除術”，共切除約1.骨髓穿刺及骨髓活檢：嗜血細胞綜合征。2年前在我院診斷為“抑郁癥”，口服中藥治療；尿常規(guī)、糞常規(guī)、肝腎功能、凝血譜正常；痰培養(yǎng)見白色念珠菌，痰涂片見革蘭氏陽性球菌。原發(fā)性肺鼻NK/T細胞淋巴瘤的診斷神志清楚，全身淺表淋巴結未及腫大，口唇無紫紺，未見杵狀指趾，兩肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音；美國加州大學洛杉磯分校（

UCLA）遠程會診顯微鏡下檢查是肺組織內浸潤異性淋巴樣細胞，這些細胞包括大的多形性細胞，具有開放的染色質、明顯的核仁和中等量的細胞質，異型細胞浸潤并破壞血管壁，呈血管中心性和血管破壞性生長模式，可見纖維素性壞死和大量的細胞凋亡碎屑。診斷：節(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型。

呼吸科疑難病例分享白塞氏病發(fā)熱伴肺部結節(jié)進行性惡化美國加州大骨髓穿刺及骨髓活檢：嗜血細胞綜合征?；颊叱掷m(xù)高熱，便血進行性加重，血小板進行性下降，出現(xiàn)休克，轉入ICU對癥支持治療?；颊呦莱鲅M行性進一步惡化，相繼出現(xiàn)心、肺、肝、腎和胃腸道等多個臟器功能衰竭，于2011-7-25臨床死亡。

骨髓穿刺及骨髓活檢：嗜血細胞綜合征。最終診斷原發(fā)性肺鼻NK/T細胞淋巴瘤消化道大出血失血性休克

DIC

白塞氏病最終診斷原發(fā)性肺鼻NK/T細胞淋巴瘤討論患者為中年男性，“發(fā)熱1周”入院。有白塞氏病基礎，肺部結節(jié)短期內迅速進展?；颊呓涍^2次經皮肺穿刺才確診：兩肺多發(fā)結節(jié)需多次穿刺，條件允許需開胸方能確診。原發(fā)性肺淋巴瘤臨床罕見，原發(fā)性肺鼻NK/T細胞淋巴瘤非常罕見。討論患者為中年男性，“發(fā)熱1周”入院。原發(fā)性肺淋巴瘤起源于肺或僅侵犯肺及其區(qū)域性淋巴結的淋巴瘤；占全部淋巴瘤0.4%，占結外淋巴瘤1%～3.6%；原發(fā)性肺淋巴瘤絕大多數(shù)為NHL，其中約85%來自成熟B細胞，小部分來源于T細胞，而結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤非常罕見。原發(fā)性肺淋巴瘤起源于肺或僅侵犯肺及其區(qū)域性淋巴結的淋巴瘤；肺淋巴瘤影像學表現(xiàn)

結節(jié)、腫塊型：此型最常見；肺炎或肺泡型；間質型：最少見，表現(xiàn)為彌漫性網狀影或小結節(jié)影，或呈磨玻璃樣變；粟粒型。肺淋巴瘤影像學表現(xiàn)結節(jié)、腫塊型：此型最常見；心率80次/min，律齊，未聞及心臟雜音；鐵蛋白703ng/mL；診斷？2011-06-27胸部CT顯微鏡下檢查是肺組織內浸潤異性淋巴樣細胞，這些細胞包括大的多形性細胞，具有開放的染色質、明顯的核仁和中等量的細胞質，異型細胞浸潤并破壞血管壁，呈血管中心性和血管破壞性生長模式，可見纖維素性壞死和大量的細胞凋亡碎屑。痰培養(yǎng)見白色念珠菌，痰涂片見革蘭氏陽性球菌。免疫表型:CD56+、CD3+、TIA1+或顆粒酶B+,CD20-。顯微鏡下檢查是肺組織內浸潤異性淋巴樣細胞，這些細胞包括大的多形性細胞，具有開放的染色質、明顯的核仁和中等量的細胞質，異型細胞浸潤并破壞血管壁，呈血管中心性和血管破壞性生長模式，可見纖維素性壞死和大量的細胞凋亡碎屑。診斷？5ivgttQD肝膽脾及泌尿系超聲，心臟超聲，心電圖均正常。痰培養(yǎng)見白色念珠菌，痰涂片見革蘭氏陽性球菌。肺泡灌洗液細胞分類：N5%，L85%；4年前因“腸穿孔”及“小腸出血”先后兩次行“小腸切除術”，共切除約1.根據(jù)上述四點即可診斷鼻型NK/T細胞淋巴瘤；尿常規(guī)、糞常規(guī)、肝腎功能、凝血譜正常；2年前在我院診斷為“抑郁癥”，口服中藥治療；病變部位以鼻腔及面部中線多見，可伴全身發(fā)熱，血細胞減少或肝脾腫大等癥狀；再次復查胸部HRCT。病理診斷：考慮T細胞淋巴瘤，非特指該病例病理學初步結果提示淋巴瘤樣肉芽腫：肺淋巴瘤樣肉芽腫更為罕見，與原發(fā)性肺淋巴瘤同屬于系統(tǒng)性肉芽腫性疾病。由血管中心性淋巴組織增生和血管炎性浸潤引起，介于良性淋巴增生和惡性淋巴瘤之間。與原發(fā)性肺淋巴瘤的病理特征不同。預后極差，確診之日起平均存活期14個月。心率80次/min，律齊，未聞及心臟雜音；該病例病理學初步鼻型NK/T細胞淋巴瘤的發(fā)病機制EB病毒與該病密切相關；所有鼻型NK/T細胞淋巴瘤EB病毒檢測均呈陽性，可通過原位雜交檢測到病灶部位存在EB病毒核抗原1/2;本例患者原位雜交示EBER1/2陰性。鼻型NK/T細胞淋巴瘤的發(fā)病機制EB病毒與該病密切相關；鼻型NK/T細胞淋巴瘤的臨床特點鼻型NK/T細胞淋巴瘤好發(fā)于中年男性，男女之比4∶1；病變部位以鼻腔及面部中線多見，可伴全身發(fā)熱，血細胞減少或肝脾腫大等癥狀；鼻外NK/T淋巴瘤可見于皮膚、胃腸道、上腭、扁桃體、睪丸、肺和其他軟組織；原發(fā)于肺部時常出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、發(fā)熱或者無明顯癥狀。鼻型NK/T細胞淋巴瘤的臨床特點鼻型NK/T細胞淋巴瘤好發(fā)于鼻型NK/T細胞淋巴瘤的診斷

病變發(fā)生在鼻腔、面部中線、皮膚、胃腸道、睪丸、肺和其他軟組織；原位雜交檢測EBER陽性;；病變部位彌漫性異型淋巴細胞浸潤,伴有血管中心浸潤性生長和顯著的壞死是重要的組織學特征;；免疫表型:CD56+、CD3+、TIA1+或顆粒酶B+,CD20-。鼻型NK/T細胞淋巴瘤的診斷病變發(fā)生在鼻腔、面部中線、皮膚原發(fā)性肺鼻NK/T細胞淋巴瘤的診斷根據(jù)上述四點即可診斷鼻型NK/T細胞淋巴瘤；病理組織學和免疫表型是主要診斷依據(jù)；病變僅限于肺部，排除肺及支氣管外其它部位淋巴瘤即可診斷為原發(fā)性肺鼻型NK/T細胞淋巴瘤。原發(fā)性肺鼻NK/T細胞淋巴瘤的診斷根據(jù)上述四點即可診斷鼻型N肝膽脾及泌尿系超聲，心臟超聲，心電圖均正常。侵襲性肺真菌?。緾D20-,CD30+,CD15++,EBV+,CD3+++,CD4-,CD8+++,ALK-,T1A1+++,Granzyme-B+++,CD56-；肺泡灌洗液細胞分類：N5%，L85%；骨髓穿刺及骨髓活檢：嗜血細胞綜合征。4年前因“腸穿孔”及“小腸出血”先后兩次行“小腸切除術”，共切除約1.病理組織學和免疫表型是主要診斷依據(jù)；病理初步報告：淋巴瘤樣肉芽腫2%,L18%,Hb10.肺淋巴瘤樣肉芽腫更為罕見，與原發(fā)性肺淋巴瘤同屬于系統(tǒng)性肉芽腫性疾病。神志清楚，全身淺表淋巴結未及腫大，口唇無紫紺，未見杵狀指趾，兩肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音；間質型：最少見，表現(xiàn)為彌漫性網狀影或小結節(jié)影，或呈磨玻璃樣變；1mg/L，ESR38mm/h，LDH260U/L；——肺炎（G-桿菌、金黃色葡萄球菌？）心率80次/min，律齊，未聞及心臟雜音；2011-07-12再次復查胸部HRCT病理組織學和免疫表型是主要診斷依據(jù)；呼吸科疑難病例分享白塞氏病發(fā)熱伴肺部結節(jié)進行性惡化4℃,P80次/min,R19次/min,BP110/66mmHg痰培養(yǎng)見白色念珠菌，痰涂片見革蘭氏陽性球菌。4℃,P80次/min,R19次/min,BP110/66mm