2022年醫(yī)學(xué)專題-佝僂病(本科-2012年)

廣西醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)教研室劉艷明維生素D缺乏性佝僂病第一頁(yè)，共五十二頁(yè)。

1如何評(píng)估小兒是否“缺鈣”?2三月小兒近來(lái)多汗,好哭鬧,夜睡不寧,夜間常有驚跳,寶寶怎么啦?3有14歲男孩(nánhái),發(fā)現(xiàn)胸廓畸形,雙足外翻,他需要治療嗎?4媽媽們的困惑：補(bǔ)鈣還是補(bǔ)魚肝油?思考題第二頁(yè)，共五十二頁(yè)。營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂(gōulóu)病定義:由于兒童體內(nèi)維生素D不足,致使鈣磷代謝紊亂所產(chǎn)生的一種(yīzhǒnɡ)以骨骼病變?yōu)橹饕卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病.典型的表現(xiàn)是生長(zhǎng)中的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全.第三頁(yè)，共五十二頁(yè)。一.維生素D的來(lái)源(láiyuán)及轉(zhuǎn)化（一）來(lái)源1內(nèi)源性：皮膚光照合成2外源性：食物攝入3母體-胎盤(tāipán)轉(zhuǎn)運(yùn)

（二）活化即兩次羥化的過(guò)程第1次：在肝，轉(zhuǎn)變成25（OH）D3第2次：在腎，轉(zhuǎn)變?yōu)?,25（OH）2D3第四頁(yè)，共五十二頁(yè)。VitD的來(lái)源(láiyuán)母體

食物日光照射維持(wéichí)生后2周天然(tiānrán)食物中含量不足主要來(lái)源第五頁(yè)，共五十二頁(yè)。PTH維持(wéichí)鈣、磷的穩(wěn)態(tài)評(píng)價(jià)(píngjià)VitD的營(yíng)養(yǎng)VitaminD的代謝途徑(tújìng)和作用FoodCT第六頁(yè)，共五十二頁(yè)。1，25（OH）2D3的作用(zuòyòng)促進(jìn)(cùjìn)腎小管對(duì)鈣磷的重吸收促進(jìn)小腸(xiǎocháng)粘膜對(duì)鈣磷的吸收促進(jìn)舊骨脫鈣，增加細(xì)胞外液鈣磷的濃度細(xì)胞的增殖分化和免疫調(diào)節(jié)第七頁(yè)，共五十二頁(yè)。病因

圍產(chǎn)期缺乏日照不足攝入不足生長(zhǎng)(shēngzhǎng)速度快疾病和藥物第八頁(yè)，共五十二頁(yè)。早產(chǎn)雙胎為什么更易患佝僂病?孕婦為什么要補(bǔ)充vitD?佝僂病發(fā)病率的城鄉(xiāng)差異(chāyì),南北差異(chāyì),季節(jié)差異(chāyì)的原因分別是什么?母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)?嬰兒日常飲食能夠滿足機(jī)體vitD的需要嗎?想一想第九頁(yè)，共五十二頁(yè)。維生素D缺乏(quēfá)腸道吸收(xīshōu)鈣、磷減少血鈣降低(jiàngdī)甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸收增加手足抽搦癥鈣、磷乘積降低血鈣正?；蚱凸堑V化（鈣化）受阻佝僂病維生素D缺乏性佝僂病和手足抽搐癥的發(fā)病機(jī)制第十頁(yè)，共五十二頁(yè)。五病理(bìnglǐ)：（三大點(diǎn)）臨時(shí)鈣化(gàihuà)帶（線）模糊或消失。骨樣組織得不到鈣化而堆積輕者：骨骺到干骺端的距離變寬（>2mm）重者：骨樣組織橫向生長(zhǎng)（杯口征）骨質(zhì)普遍稀疏，變形。第十一頁(yè)，共五十二頁(yè)。增殖(zēngzhí)層肥大(féidà)層退化(tuìhuà)層礦化的骨小梁

骨樣組織第十二頁(yè)，共五十二頁(yè)。健康(jiànkāng)兒童佝僂病兒童(értóng)第十三頁(yè)，共五十二頁(yè)。六臨床表現(xiàn)（分四期）（一）初期（活動(dòng)早期）1.神經(jīng)精神(jīngshén)異常興奮的表現(xiàn)，精神(jīngshén)：煩躁，易激惹，夜驚（哭）。植物神經(jīng)異常興奮：多汗，導(dǎo)致枕禿。第十四頁(yè)，共五十二頁(yè)。2.X線骨片：基本正?；蚺R時(shí)鈣化線稍模糊。3.生化檢查(jiǎnchá)：血鈣正?；蚪档停紫陆笛?5-（OH）D3下降，PTH升高，AKP正?；蛏愿呱?。第十五頁(yè)，共五十二頁(yè)。（二）激期（活動(dòng)期）1.神經(jīng)精神癥狀更明顯；2.骨骼系統(tǒng)的改變是最主要的表現(xiàn)：分骨質(zhì)軟化，骨樣組織(zǔzhī)堆積和骨（齒）發(fā)育推遲三大類，不同的年齡組的表現(xiàn)不同。第十六頁(yè)，共五十二頁(yè)。

骨質(zhì)軟化骨樣組織堆積骨齒發(fā)育推遲(tuīchí)頭部“乒乓顱”方顱，臀狀顱前囟閉合遲出牙遲胸部雞胸，漏斗胸肋骨串珠赫氏溝

四肢“O”或“X”腿手（腳）鐲征脊柱后突或側(cè)彎骨盆扁平骨盆

第十七頁(yè)，共五十二頁(yè)。佝僂病骨骼(gǔgé)體征

方顱（Box-likehead）第十八頁(yè)，共五十二頁(yè)。佝僂病骨骼(gǔgé)體征

雞胸(jīxiōng)(

Pigeon-breastdeformity)第十九頁(yè)，共五十二頁(yè)。佝僂病骨骼(gǔgé)體征肋串珠(chuànzhū)（RachiticRosary）漏斗(lòudǒu)胸第二十頁(yè)，共五十二頁(yè)。佝僂病骨骼(gǔgé)體征郝氏溝（Harrison’groove）第二十一頁(yè)，共五十二頁(yè)。佝僂病骨骼(gǔgé)體征“O”或“X”型腿（Bow-leg）

第二十二頁(yè)，共五十二頁(yè)。佝僂病骨骼(gǔgé)體征手腳鐲(jiǎozhuó)（Enlargementofwristsandankles）第二十三頁(yè)，共五十二頁(yè)。佝僂病骨骼(gǔgé)體征

脊柱(jǐzhù)畸形第二十四頁(yè)，共五十二頁(yè)。3.全身肌肉松弛：肌張力(zhānglì)和肌力下降，運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育落后，蛙腹。4.表情淡漠（語(yǔ)言發(fā)育遲緩）和免疫力下降（反復(fù)感染）。5.生化檢查：血鈣輕度下降，血磷明顯下降。鈣磷乘積低于30，AKP明顯升高。6.X線骨片：病理“三大改變”。第二十五頁(yè)，共五十二頁(yè)。

(三)恢復(fù)期治療后癥狀減輕或消失，血鈣和血磷最先（幾天）恢復(fù)，X線骨片2-3周有改善，AKP要4--6周才正常。(四)后遺癥期2歲后只有骨骼(gǔgé)畸形，無(wú)癥狀，生化和骨骼(gǔgé)X線片正常。注意如果2歲以后仍有活動(dòng)性佝僂病的表現(xiàn)注意除外腎小管酸中毒等非營(yíng)養(yǎng)性第二十六頁(yè)，共五十二頁(yè)。診斷(zhěnduàn)要點(diǎn)1.病史:母妊娠史,出生史,喂養(yǎng)史,慢性疾病(jíbìng)史等2.癥狀與體征:早期非特異性,激期典型的骨骼系統(tǒng)改變3.血生化:血Ca,P,AKP,25-(OH)2D34.長(zhǎng)骨X線:三大特征第二十七頁(yè)，共五十二頁(yè)。八.鑒別診斷：1.有類似(lèisì)骨骼改變的疾?。合忍煨约谞钕俟δ艿拖?，軟骨營(yíng)養(yǎng)不良；2.其他病因所致的佝僂?。哼h(yuǎn)端腎小管性酸中毒(鉀，鈉，鈣大量的丟失）；腎性佝僂?。╒itD活化障礙）;家族性低磷血癥第二十八頁(yè)，共五十二頁(yè)。先天性軟骨(ruǎngǔ)發(fā)育不全第二十九頁(yè)，共五十二頁(yè)。九.治療(控制病情活動(dòng),防止骨骼(gǔgé)畸形)（一）一般治療：食物,曬太陽(yáng)，防久站（坐）（二）維生素D療法：口服療法：VitD2000~4000IU/天，1月后改為400IU/天肌注療法：適用①有并發(fā)癥②無(wú)法口服者用量：VitD3

10~20~30萬(wàn)IUim，2~3月后口服400IU/天*VitD1μg=40IU第三十頁(yè)，共五十二頁(yè)。目前的維生素D制劑(zhìjì)：魚肝油或貝特令(VitAD)，維生素D3滴丸,維生素D2注射液活性VitD制劑：1阿法骨化醇：法能，藥有立慶2骨化三醇（羅鈣全，1,25(OH)2D3）特點(diǎn)：不需活化，直接起作用，但價(jià)格昂貴適用：口服或肌注VitD效果不佳者。用量：0.5~2.0ug/天第三十一頁(yè)，共五十二頁(yè)。（三）鈣劑:葡萄糖酸鈣,碳酸鈣,枸櫞酸鈣等乳類是嬰幼兒鈣的可靠來(lái)源(láiyuán)（四）矯形療法（略）

佝僂病的防治(fángzhì)=補(bǔ)鈣????我該如何選擇鈣劑??第三十二頁(yè)，共五十二頁(yè)。胎兒期：妊后三月補(bǔ)充，VitD800IU/d

出生后預(yù)防措施，新生兒生后兩周開(kāi)始維生素D400-800IU/d，直到2歲。多曬太陽(yáng)，每天1h以上(yǐshàng)（每1平方cm皮膚在陽(yáng)光下1h，可產(chǎn)生VitD6ⅠU),預(yù)防(yùfáng)第三十三頁(yè)，共五十二頁(yè)。天然食物VitD

含量母乳1μg/L牛奶0.5-1μg/L雞蛋1.75μg/100g黃油0.75-1.5μg/100g現(xiàn)代(xiàndài)兒童保健觀念認(rèn)為：1-2歲以下兒童應(yīng)常規(guī)補(bǔ)充VitD

*VitD1μg=40IU第三十四頁(yè)，共五十二頁(yè)。維生素D缺乏性手足(shǒuzú)抽搐癥

因維生素D缺乏引起血中鈣離子(lízǐ)降低，促使神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)全身驚厥，手足肌肉抽搐或喉痙攣。第三十五頁(yè)，共五十二頁(yè)。一.病因和發(fā)病(fābìng)機(jī)制病因：甲狀旁腺代償性分泌不足，血鈣下降誘發(fā)(yòufā)因素：1.內(nèi)、外源性VitD增加，而腸吸收鈣不足2.早產(chǎn)兒、呼吸障礙、顱內(nèi)出血3.血磷升高，如高磷食物、發(fā)熱等4.長(zhǎng)期腹瀉或慢性病致VitD和鈣吸收減少。第三十六頁(yè)，共五十二頁(yè)。維生素D缺乏(quēfá)腸道吸收(xīshōu)鈣、磷減少血鈣降低(jiàngdī)甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸收增加手足抽搦癥鈣、磷乘積降低血鈣正?；蚱凸堑V化受阻佝僂病維生素D缺乏性佝僂病和手足抽搐癥的發(fā)病機(jī)制第三十七頁(yè)，共五十二頁(yè)。二.臨床表現(xiàn)(三顯三隱）（一）隱匿型

無(wú)典型發(fā)作(fāzuò)癥狀，血鈣1.75—1.88mmol/L，有下列神經(jīng)體征：a.面神經(jīng)征（Chvosteksign）b.腓反射(Peronealreflex)c.陶瑟征(Trousseausign)第三十八頁(yè)，共五十二頁(yè)。(二)典型癥狀

:血鈣<1.75mmol/L或離子鈣<1mmol/L時(shí)出現(xiàn)

1.驚厥：最常見(jiàn)（1）好發(fā)于幼小嬰兒（大腦皮層發(fā)育差，興奮易擴(kuò)散）（2）突然發(fā)作,意識(shí)喪失,四肢及面肌抽搐,兩眼凝視(3)清醒(qīngxǐng)后一般情況(精神,食欲)(4)無(wú)發(fā)熱,無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)

第三十九頁(yè)，共五十二頁(yè)。2.手足抽搐(1)多見(jiàn)于較大的嬰兒,幼兒和兒童;(2)突然發(fā)生(fāshēng)手或足抽搐,意識(shí)清醒;手足抽搐的特點(diǎn):

“助產(chǎn)士手”:腕關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)半曲,指間關(guān)節(jié)伸直,大拇指內(nèi)收;

“芭蕾舞足”:踝關(guān)節(jié)伸直,足趾同時(shí)向下彎曲。第四十頁(yè)，共五十二頁(yè)。第四十一頁(yè)，共五十二頁(yè)。3.喉驚攣：最危險(xiǎn)(1).好發(fā)于嬰兒;(2).突然發(fā)生(fāshēng)呼吸困難,不能用呼吸道感染或氣管異物來(lái)解釋;(3).吸氣性喉鳴。第四十二頁(yè)，共五十二頁(yè)。三.診斷和鑒別診斷:1.有臨床癥狀和體征;2.佝僂病的癥狀和體征;3.血鈣<1.75--1.88mmol/L(7--7.5mg/dl);或離子鈣<1.0mmol/L4.鈣劑治療有效。5.ECG:QTC延長(zhǎng)鑒別:低血糖,低血鎂,嬰兒痙攣癥,甲狀旁腺功能低下,神經(jīng)系統(tǒng)(shénjīngxìtǒng)疾病,急性喉炎。第四十三頁(yè)，共五十二頁(yè)。1.急救:呼吸道通暢,吸氧，鎮(zhèn)靜劑,2.鈣劑:靜脈用:10%葡萄糖酸鈣5--10ml緩慢10%~25%葡萄糖10-20ml靜注補(bǔ)鈣注意事項(xiàng):濃度(nóngdù),速度,途徑治療第四十四頁(yè)，共五十二頁(yè)。靜推鈣劑注意事項(xiàng)(1)慢,>10分鐘，過(guò)快可引起心律紊亂甚至心跳(xīntiào)驟停;(2)監(jiān)護(hù):心臟聽(tīng)診或心電圖;(3)防外漏（疼痛，皮膚壞死）。輕癥可口服鈣劑；3.維生素D治療:同維生素D缺乏性佝僂病第四十五頁(yè)，共五十二頁(yè)。小結(jié)佝僂病是小兒時(shí)期常見(jiàn)疾病之一日光照射不足是維生素D缺乏的主要原因臨床表現(xiàn)多樣，骨骼系統(tǒng)(xìtǒng)病變?yōu)橹饕卣鲊?yán)重危害：致死（低鈣性手足抽搐征）致殘（不可恢復(fù)的骨骼變形）強(qiáng)調(diào)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療第四十六頁(yè)，共五十二頁(yè)。關(guān)注健康(jiànkāng),關(guān)愛(ài)兒童第四十七頁(yè)，共五十二頁(yè)。練習(xí)題1人類維生素D的主要來(lái)源是()A食物攝入B皮膚光照合成C腸道細(xì)菌合成D胎兒期母體(mǔtǐ)獲得2下面關(guān)于營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏的病因錯(cuò)誤的是()A圍生期不足B戶外活動(dòng)少C母乳喂養(yǎng)D小兒生長(zhǎng)發(fā)育快第四十八頁(yè)，共五十二頁(yè)。3早期診斷佝僂病最有價(jià)值(jiàzhí)的體征是()A方顱B肋骨串珠C枕禿D巴彬斯基癥4佝僂病VD預(yù)防量為()佝僂病VD常規(guī)治療量()佝僂病VD的突擊劑量為()A400UB800