三基培訓(xùn)考試兒科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

三基培訓(xùn)考試兒科學(xué)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病（總分：39.00,做題時(shí)間：60分鐘）一、第三章兒內(nèi)科基礎(chǔ)知識(shí)與基礎(chǔ)理論（總題數(shù)：1，分?jǐn)?shù)：0.00）二、 名詞解釋（總題數(shù)：3,分?jǐn)?shù)：3.00）性早熟（分?jǐn)?shù)：1.00）正確答案：（性早熟：女孩在8歲、男孩在9歲以前出現(xiàn)性發(fā)育征象。性征與真實(shí)性別一致者為同性性早熟，不一致者為異性性早熟；按下丘腦-垂體-性腺軸功能是否提前發(fā)動(dòng)分為中樞性（真性）性早熟和外周性（假性）性早熟。）解析：甲狀腺功能減低癥（分?jǐn)?shù)：1.00）正確答案：（甲狀腺功能減低癥：由于各種原因累及下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能，導(dǎo)致甲狀腺素缺乏或由于甲狀腺素受體缺陷所造成的臨床綜合征。）解析：3.1型糖尿?。ǚ?jǐn)?shù)：1.00）正確答案：（1型糖尿?。禾悄虿∈怯捎谝葝u素缺乏所造成的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂癥。因胰島B細(xì)胞被破壞，胰島素分泌絕對(duì)不足所造成，需用胰島素治療的為1型糖尿病。）解析：三、填空題（總題數(shù)：7,分?jǐn)?shù)：7.00）4.女孩在1、男孩在2以前出現(xiàn)性發(fā)育征象，稱為性早熟。性征與真實(shí)性別一致者為3，不一致者為4；按下丘腦-垂體-性腺軸功能是否提前發(fā)動(dòng)分為5和6。（分?jǐn)?shù)：1.00）填空項(xiàng)1 （正確答案：8歲）填空項(xiàng)1 （正確答案：9歲）填空項(xiàng)1 （正確答案：同性性早熟）填空項(xiàng)1 （正確答案：異性性早熟）填空項(xiàng)1 （正確答案：中樞性（真性）性早熟）填空項(xiàng)1 （正確答案：外周性（假性）性早熟）解析：5.生長(zhǎng)激素缺乏癥的發(fā)病原因有1、2和3等多種。（分?jǐn)?shù)：1.00)填空項(xiàng)1 （正確答案：器質(zhì)性因素）填空項(xiàng)1 （正確答案：特發(fā)性因素）填空項(xiàng)1 （正確答案：暫時(shí)性因素）解析：6.甲狀腺功能減低癥的常見(jiàn)病因有1、2、3、4、5、6。（分?jǐn)?shù)：1.00)填空項(xiàng)1 （正確答案：甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全）填空項(xiàng)1:（正確答案：甲狀腺激素合成途徑缺陷）填空項(xiàng)1:（正確答案：促甲狀腺激素缺陷）填空項(xiàng)1:（正確答案：甲狀腺或靶器官反應(yīng)性低下）填空項(xiàng)1:（正確答案：缺碘）填空項(xiàng)1:（正確答案：新生兒暫時(shí)性甲狀腺功能減低癥）解析：7.甲狀腺功能減低癥的典型臨床表現(xiàn)包括1、2、3、4。（分?jǐn)?shù)：1.00）填空項(xiàng)1:（正確答案：智力低下）填空項(xiàng)1:（正確答案：生長(zhǎng)發(fā)育遲緩）填空項(xiàng)1:（正確答案：特殊面容和體態(tài)）填空項(xiàng)1:（正確答案：生理功能低下）解析：8.1型糖尿病的病因是1、2及3。（分?jǐn)?shù)：1.00）填空項(xiàng)1:（正確答案：遺傳因素）填空項(xiàng)1:（正確答案：環(huán)境因素）填空項(xiàng)1:（正確答案：自身免疫反應(yīng)）解析：9.糖尿病的典型表現(xiàn)是1、2、3、4。（分?jǐn)?shù)：1.00）填空項(xiàng)1:（正確答案：多尿）填空項(xiàng)1:（正確答案：多飲）填空項(xiàng)1:（正確答案：多食）填空項(xiàng)1:（正確答案：體重下降）解析：糖尿病酮癥酸中毒的治療方法主要包括1和2。（分?jǐn)?shù)：1.00）填空項(xiàng)1:（正確答案：液體療法）填空項(xiàng)1:（正確答案：胰島素治療）解析：四、選擇題（總題數(shù)：20，分?jǐn)?shù)：20.00）下列哪項(xiàng)不符合特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥？（）（分?jǐn)?shù)：1.00）身材矮小促進(jìn)糖的吸收、利用中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常骨化中心發(fā)育正常V抑制鈣磷在骨質(zhì)中的合成代謝解析：關(guān)于生長(zhǎng)激素缺乏癥，錯(cuò)誤的是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙是生長(zhǎng)激素缺乏的主要原因任何病變侵及下丘腦或垂體前葉時(shí)都可引起生長(zhǎng)遲緩生長(zhǎng)激素是由垂體前葉分泌的骨齡超前V特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥多見(jiàn)于男孩篩查新生兒先天性甲狀腺功能減低癥最常見(jiàn)的方法是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）TRH刺激試驗(yàn)血清T4.TSH干血滴紙片測(cè)定TSHV骨齡測(cè)定放射性核素檢查解析：治療先天性甲狀腺功能減低癥的主要藥物是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）人類生長(zhǎng)激素碘化鉀碘油肌注甲狀腺干粉V苯丙酸諾龍解析：先天性甲狀腺功能減低癥用甲狀腺素適量治療后，向家長(zhǎng)交代最重要的一條是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）注意膳食營(yíng)養(yǎng)注意監(jiān)測(cè)身高經(jīng)常補(bǔ)充維生素癥狀改善后不能自行停藥V加強(qiáng)智能訓(xùn)練解析：先天性甲狀腺減低癥主要的病因是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不良V甲狀腺素合成途徑酶缺乏促甲狀腺激素缺乏甲狀腺或靶器官反應(yīng)性低下孕婦飲食中缺碘解析：哪項(xiàng)不符合先天性甲狀腺功能減低癥的臨床表現(xiàn)：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）低體溫生理性黃疸期延遲腹脹、便秘嗜睡出生體重小于正常新生兒V解析：先天性甲狀腺功能減低癥的外貌不包括：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）眼距寬鼻梁平舌大寬厚軀干長(zhǎng)，四肢短小指向內(nèi)彎曲，只有一條指皺紋V先天性甲狀腺功能減低癥的治療中，錯(cuò)誤的是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）需甲狀腺素終生治療臨床癥狀改善，T4.TSH正常，此時(shí)甲狀腺素劑量可作為維持量甲狀腺素自小劑量開(kāi)始逐漸增加劑量甲狀腺素治療維持至青春期即可停藥V生后1?2月開(kāi)始治療，可不遺留神經(jīng)系統(tǒng)損害解析：散發(fā)性呆小病使用甲狀腺制劑過(guò)程中，劑量過(guò)大的表現(xiàn)為：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）嗜睡、少哭，少動(dòng)食欲減退脈搏、呼吸減慢腹脹、便秘?zé)┰?、多汗、消瘦、腹瀉V解析：兒童糖尿病以下列哪項(xiàng)最多見(jiàn)：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）非糖尿病性葡萄糖尿癥胰島素依賴型糖尿病V非胰島素依賴型糖尿病繼發(fā)性糖尿病嬰兒暫時(shí)性糖尿病解析：兒童糖尿病酮癥酸中毒時(shí)，下列哪項(xiàng)治療是錯(cuò)誤的？（）（分?jǐn)?shù)：1.00）常規(guī)使用碳酸氫鈉溶液糾正V見(jiàn)尿后補(bǔ)鉀靜脈輸入0.9%氯化鈉溶液小劑量胰島素靜滴控制感染解析：糖尿病的飲食管理，下列哪項(xiàng)不妥當(dāng)？（）（分?jǐn)?shù)：1.00）一日三餐比例為1/5：2/5：2/5糖類以米飯為主供給充足的維生素脂肪以植物油為主能量分配為蛋白質(zhì)35%、糖類50%、脂肪15%V解析：糖尿病酮癥酸中毒時(shí)口腔內(nèi)可產(chǎn)生：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）鼠尿味大蒜味爛蘋果味V肝臭腐爛味糖尿病酮癥酸中毒的特征性表現(xiàn)為：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）呼吸深大昏迷呼出氣有爛蘋果味V煩躁皮膚黏膜干燥解析：胰島素應(yīng)用時(shí)最常見(jiàn)的不良反應(yīng)是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）胰島素抗藥性胰島素過(guò)敏脂肪營(yíng)養(yǎng)不良低血糖V注射部位感染解析：關(guān)于兒童糖尿病，錯(cuò)誤的是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）兒童糖尿病多為1型病理變化為胰島B細(xì)胞數(shù)量減少常有多尿、多飲、多食多不用胰島素治療V有酮癥酸中毒解析：男孩3歲，尚不會(huì)獨(dú)立行走，智力明顯落后于同齡兒。體檢：表情淡漠，眼瞼輕度水腫，鼻梁塌陷，手指粗短，皮膚粗糙，舌大而寬厚，常伸出口外，心率80次/分，腹膨隆。下述哪一項(xiàng)檢查對(duì)診斷有幫助：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）染色體核型血鈣、磷、堿性磷酸酶尿三氯化鐵試驗(yàn)攝片測(cè)骨齡V智能篩查解析：29.9個(gè)月男嬰，生后常便秘、腹脹、少哭。體檢：體溫36°C，心率70次/分，腹部隆起，臍疝。四肢短粗，唇厚，舌大而寬厚，常伸出口外，眼距寬，鼻梁寬平。最可能的診斷是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）21-三體綜合征先天性甲狀腺功能減低癥V苯丙酮尿癥粘多糖病軟骨發(fā)育不良解析：患兒女性，10個(gè)月，新生兒期確診先天性甲狀腺功能減低癥，即開(kāi)始口服甲狀腺素片治療，目前維持劑量為每日50mg，近日發(fā)現(xiàn)患兒煩躁，多汗，消瘦，腹瀉，此時(shí)應(yīng)采取的措施是：（）（分?jǐn)?shù)：1.00）減少甲狀腺素片劑量V增加甲狀腺素片劑量停藥改用甲狀腺素鈉不作特殊處理解析：五、問(wèn)答題（總題數(shù)：9,分?jǐn)?shù)：9.00）簡(jiǎn)述特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥的臨床特點(diǎn)。（分?jǐn)?shù)：1.00）正確答案：（特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥的臨床特點(diǎn)：①男孩多于女孩；②身材矮小，但身體各部分比例勻稱；③智力發(fā)育正常；④面容幼稚；⑤骨骼發(fā)育遲緩，骨齡落后于實(shí)際年齡2歲以上，且多數(shù)有青春期發(fā)育延遲。）解析：甲狀腺功能減低癥的常見(jiàn)病因有哪些？（分?jǐn)?shù)：1.00）正確答案：（甲狀腺功能減低癥的常見(jiàn)病因包括：①甲狀腺不發(fā)育、異位和發(fā)育不全；②甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷；③促甲狀腺激素缺陷；④甲狀腺或靶器官反應(yīng)性低下；⑤缺碘；⑥新生兒暫時(shí)性甲狀腺功能減低癥。）解析：診斷先天性甲狀腺功能減低癥的依據(jù)是什么？（分?jǐn)?shù)：1.00）正確答案：（診斷先天性甲狀腺功能減低癥的依據(jù)包括：①典型臨床表現(xiàn)：生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，非勻稱性矮小，骨齡發(fā)育落后；智力低下，動(dòng)作發(fā)育遲緩，神經(jīng)反射遲鈍；生理功能低下：呼吸、脈搏緩慢，少食，不哭，不動(dòng)，體溫低，怕冷，全身肌張力低，腹脹，聲音低啞，便秘；特殊面容和體態(tài)：皮膚粗糙、黏液性水腫、眼距寬、鼻梁塌陷、鼻翼肥厚、巨舌、腹部膨隆、常有臍疝。②實(shí)驗(yàn)室檢查T4減低、TSH明顯增高。③手腕部X線攝片提示骨齡落后。）解析：甲狀腺功能減低癥的治療原則是什么？（分?jǐn)?shù)：1.00）正確答案：（甲狀腺功能減低癥的治療原則：①早期治療、終身用藥；②小劑量開(kāi)始逐漸加至足量；③定期復(fù)查；④根據(jù)個(gè)體差異調(diào)整維持劑量，維持正常甲狀腺功能。）解析：簡(jiǎn)述1型糖尿病的發(fā)病機(jī)理。（分?jǐn)?shù)：1.00）正確答案：（1型糖尿病的發(fā)病機(jī)理：機(jī)體存在遺傳易感性基因，胰島B細(xì)胞受環(huán)境因素（病毒感染、化學(xué)物質(zhì)、飲食等）損害，引起自身免疫反應(yīng)，破壞了胰島B細(xì)胞，使胰島素絕對(duì)缺乏而起病。）解析：糖尿病酮癥酸中毒的臨床表現(xiàn)有哪些？（分?jǐn)?shù)：1.00）正確答案：（糖尿病酮癥酸中毒的臨床表現(xiàn)：①厭食、惡心、嘔吐、腹痛；②迅速出現(xiàn)脫水和酸中毒，皮膚黏膜干燥，呼吸深長(zhǎng)，呼氣中帶有酮味，脈搏細(xì)微，血壓下降；③精神萎靡、嗜睡，甚至昏迷。）解析：糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？（分?jǐn)?shù)：1.00）正確答案：（糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①空腹血糖（FBG）N7.0mmol/L，并有糖尿病癥狀（三多一少等）。②隨機(jī)血糖N11.1mmol/L。③葡萄糖耐量試驗(yàn)（OGTT）：2小時(shí)血糖N11.1mmol/L。）解析：簡(jiǎn)述糖尿病酮癥酸中毒的液體療法（分?jǐn)?shù)：1.00）正確答案：（糖尿病酮癥酸中毒的液體療法：①輸液開(kāi)始的第1小時(shí)，按20mg/kg靜脈快速輸入0.9%氯化鈉溶液。第2?3小時(shí)，換用0.45%氯化鈉溶液，按10ml/kg液量靜滴。當(dāng)血糖<17mmol/L（300mg/dl）后。可改用含有0.2%氯化鈉的5%葡萄糖液靜滴。要求在開(kāi)始12小時(shí)至少補(bǔ)足累積損失量的一半，在此后的2小時(shí)內(nèi)，視情況按60?80ml/kg靜脈輸入同樣溶液；②見(jiàn)尿補(bǔ)鉀，輸入濃度不得超過(guò)40mmol/L（300mg/dl）。③不宜常規(guī)使用碳酸氫鈉溶液，僅在pH<7.1，HCO3-<12mmol/L時(shí)，按2mmol/kg給予1.4%碳酸氫鈉溶液靜滴，先用半量，當(dāng)血pHN7.2時(shí)即停。） 3解析：簡(jiǎn)述糖尿病酮癥酸中毒的胰島素治療的原則。（分?jǐn)?shù)：1.00）正