腹型過敏型紫癜醫(yī)學(xué)課件

病例討論

過敏性紫癜的治療1病例討論

過敏性紫癜的治療1一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，主要累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)滑膜、消化道黏膜和漿膜等部位臨床表現(xiàn)為特征性皮疹，常伴關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)積液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿常見于兒童和青少年男孩發(fā)病率高于女孩過敏性紫癜Henoch-Schonleinpurpura,HSP皮膚紫癜（最有特點(diǎn)）消化道癥狀（腹痛、便血）關(guān)節(jié)腫痛腎臟受累（血尿、蛋白尿）2一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，主要累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)滑膜、病因感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等食物過敏：魚蝦蟹、蛋類、乳類、豆類等藥物：水楊酸類、抗生素、磺胺等其他：蟲咬、疫苗接種等3病因3發(fā)病機(jī)制各種刺激因子（感染原、過敏原）具有遺傳背景的個體激發(fā)B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增大量IgA和IgE系統(tǒng)性血管炎遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病4發(fā)病機(jī)制各種刺激因子（感染原、過敏原）具有遺傳背景的個體激發(fā)發(fā)病機(jī)制異常IgA在全身小血管的沉積，繼發(fā)白細(xì)胞碎裂性血管炎(leukocytoclasticvasculitis,LCV)HSP對組織器官的損害來自于對小血管內(nèi)皮細(xì)胞的破壞，小動脈內(nèi)形成微小血栓，造成病變局部缺血小血管內(nèi)皮細(xì)胞紅細(xì)胞血漿組織間質(zhì)白細(xì)胞病變區(qū)內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)炎性因子特異IgA1靜脈性毛細(xì)血管網(wǎng)梗阻小腸皮膚骺板5發(fā)病機(jī)制小血管內(nèi)皮細(xì)胞紅細(xì)胞血漿組織間質(zhì)白細(xì)胞病變區(qū)內(nèi)皮細(xì)胞診斷標(biāo)準(zhǔn)1993年舊診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)可觸性皮疹;(2)發(fā)病年齡<20歲;(3)急性腹痛;(4)病理顯示小靜脈或小動脈的壁內(nèi)出現(xiàn)粒細(xì)胞浸潤。符合以上2條或2條以上者。2006年新診斷標(biāo)準(zhǔn)可觸性皮疹伴至少以下一項(xiàng)表現(xiàn)，(1)無固定性的腹痛;(2)任何活檢顯示明顯的IgA沉積;(3)關(guān)節(jié)炎(急性起病,任何關(guān)節(jié))或關(guān)節(jié)痛;(4)腎臟受累(任何表現(xiàn)的血尿和/或蛋白尿)6診斷標(biāo)準(zhǔn)1993年舊診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腸套疊急性闌尾炎急性胃腸炎急性菌痢7鑒別診斷7

病例一患者朱丹新，男，21歲主訴：間斷腹痛10天，便血1天現(xiàn)病史：10天前進(jìn)油膩食物后出現(xiàn)腹痛，臍周為主，無發(fā)熱，無惡心、嘔吐，就診于校醫(yī)院，給予“胃藥”治療后無明顯好轉(zhuǎn)，后就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院抗感染（具體不詳）治療后，癥狀較前緩解。后間斷出現(xiàn)腹痛，性質(zhì)同前，未予重視。1天前，再次出現(xiàn)腹痛，伴血便，稀水樣，暗紅色，9-10次/日，伴頭暈，惡心、嘔吐，無發(fā)熱，遂就診于我院急診8

查血常規(guī)示：RBC4.92×1012/L、HGB161g/LWBC10.21×109/L、NEUT#7.81×109/LNEUT%76.50%糞常規(guī)示：潛血陽性，紅細(xì)胞4+、白細(xì)胞3+、膿球1+給予左氧氟沙星抗感染及補(bǔ)液支持治療，癥狀較前緩解。入院診斷：急性出血性腸炎出院診斷：下消化道出血過敏性紫癜（混合型）

急性腸炎9查血常規(guī)示：RBC4.92×1012/L、HGB161g

治療1.抗感染（頭孢曲松）2.抗炎、抗過敏（地塞米松、復(fù)方甘草酸苷）3.補(bǔ)液支持10治療10病例一D1D2D3D4D5D6D7D8左氧氟沙星轉(zhuǎn)化糖電解質(zhì)10%氯化鉀復(fù)方氨基酸(18AA-Ⅱ)脂溶性維生素(Ⅱ)水溶性維生素氯雷他定頭孢曲松復(fù)方甘草酸苷前列地爾曲美布汀地塞米松氨甲環(huán)酸氯化鈉11病例一D1D2D3D4D

病例二患者何方圓，男，18歲主

訴：腹痛2周

現(xiàn)病史：2周前進(jìn)食油膩食物后出現(xiàn)腹痛，臍周尤甚，向后背部放射，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，含膽汁，嘔吐后腹痛無明顯緩解，就診于當(dāng)?shù)卦\所，給予抗炎治療（具體不詳）后癥狀緩解，故未予重視。后腹痛間斷發(fā)作，時輕時重，性質(zhì)同前，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，檢查示血常規(guī)WBC13.56×109/L、N12.01×109/L、N%88.5%，血淀粉酶157u/l、尿淀粉酶486u/l、上腹部CT示膽總管輕度擴(kuò)張，給予對癥治療（具體不詳），療效不佳。12

今為求進(jìn)一步診治，遂就診于我院，門診以“腹痛原因待查”收住入院。發(fā)病以來，精神差、食納差，黑便，稀糊狀，小便可，體重減少約10斤。入院診斷：腹痛原因待查急性胰腺炎？過敏性紫癜（混合型）出院診斷：過敏性紫癜（混合型）13今為求進(jìn)一步診治，遂就診于我院，門診以“腹痛原因待查”收住入治療1.抑酸（蘭索拉唑）2.抗感染（美洛西林舒巴坦）3.抗炎抗過敏（復(fù)方甘草酸苷、Vc）4.補(bǔ)液14治療14病例二D1D2D3D4D5D6D7蘭索拉唑生長抑素維生素C復(fù)方甘草酸苷美洛西林鈉舒巴坦鈉曲美布汀15病例二D1D2D3D4D5D

討論問題

1.如何治療腹型過敏性紫癜2.治療過程中的注意事項(xiàng)16討論問題16糖皮質(zhì)激素清除病因免疫抑制劑其他抗凝抗過敏對癥綜合治療：17糖皮質(zhì)激素清除病因免疫抑制劑其他抗凝抗過敏對癥綜合治療：17（1）清除病因

尋找并清除過敏原很重要治療扁桃體炎及其他感染病灶，驅(qū)蟲，避免可疑的藥物、食物，注意保暖室內(nèi)衛(wèi)生，避免食用富含蛋白質(zhì)的食品,并多飲水,促進(jìn)毒性物質(zhì)的排出?？梢酝ㄟ^檢查過敏原尋找過敏物質(zhì)18（1）清除病因18（2）抗過敏對癥治療

抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫解痙劑：腹痛西咪替丁:（20～40）mg/(kg.d)維生素C：改善血管脆性19（2）抗過敏對癥治療19（3）腎上腺皮質(zhì)激素可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀，但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生，亦不能影響預(yù)后劑型：氫化可的松，地塞米松，強(qiáng)的松，甲強(qiáng)龍方法：根據(jù)病情選用20（3）腎上腺皮質(zhì)激素20（4）免疫抑制劑紫癜性腎炎:聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺沖擊硫唑嘌呤環(huán)孢霉素A(CyA)氟米特及霉酚酸酯(MMF）21（4）免疫抑制劑21（5）抗凝與抗血小板聚集由于本癥可有纖維蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血等改變,故應(yīng)選用抗凝劑低分子肝素鈣（鈉）皮下注射華法令蝮蛇抗栓酶潘生丁復(fù)方丹參22（5）抗凝與抗血小板聚集22（6）其他紫癜性腎炎時合用血管緊張素受體阻滯劑(ARB)、ACEI的應(yīng)用大劑量丙種球蛋白“沖擊治療”血液凈化療法中藥23（6）其他23注意事項(xiàng)1.積極抗感染治療2.糾正水電解質(zhì)平衡，注意補(bǔ)鉀3.監(jiān)測腎功4.避免使用對腎臟有損害的藥物，以免加重病情5.必要時要進(jìn)行止血治療24注意事項(xiàng)1.積極抗感染治療24謝謝！25謝謝！25病例討論

過敏性紫癜的治療26病例討論

過敏性紫癜的治療1一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，主要累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)滑膜、消化道黏膜和漿膜等部位臨床表現(xiàn)為特征性皮疹，常伴關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)積液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿常見于兒童和青少年男孩發(fā)病率高于女孩過敏性紫癜Henoch-Schonleinpurpura,HSP皮膚紫癜（最有特點(diǎn)）消化道癥狀（腹痛、便血）關(guān)節(jié)腫痛腎臟受累（血尿、蛋白尿）27一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，主要累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)滑膜、病因感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等食物過敏：魚蝦蟹、蛋類、乳類、豆類等藥物：水楊酸類、抗生素、磺胺等其他：蟲咬、疫苗接種等28病因3發(fā)病機(jī)制各種刺激因子（感染原、過敏原）具有遺傳背景的個體激發(fā)B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增大量IgA和IgE系統(tǒng)性血管炎遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病29發(fā)病機(jī)制各種刺激因子（感染原、過敏原）具有遺傳背景的個體激發(fā)發(fā)病機(jī)制異常IgA在全身小血管的沉積，繼發(fā)白細(xì)胞碎裂性血管炎(leukocytoclasticvasculitis,LCV)HSP對組織器官的損害來自于對小血管內(nèi)皮細(xì)胞的破壞，小動脈內(nèi)形成微小血栓，造成病變局部缺血小血管內(nèi)皮細(xì)胞紅細(xì)胞血漿組織間質(zhì)白細(xì)胞病變區(qū)內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)炎性因子特異IgA1靜脈性毛細(xì)血管網(wǎng)梗阻小腸皮膚骺板30發(fā)病機(jī)制小血管內(nèi)皮細(xì)胞紅細(xì)胞血漿組織間質(zhì)白細(xì)胞病變區(qū)內(nèi)皮細(xì)胞診斷標(biāo)準(zhǔn)1993年舊診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)可觸性皮疹;(2)發(fā)病年齡<20歲;(3)急性腹痛;(4)病理顯示小靜脈或小動脈的壁內(nèi)出現(xiàn)粒細(xì)胞浸潤。符合以上2條或2條以上者。2006年新診斷標(biāo)準(zhǔn)可觸性皮疹伴至少以下一項(xiàng)表現(xiàn)，(1)無固定性的腹痛;(2)任何活檢顯示明顯的IgA沉積;(3)關(guān)節(jié)炎(急性起病,任何關(guān)節(jié))或關(guān)節(jié)痛;(4)腎臟受累(任何表現(xiàn)的血尿和/或蛋白尿)31診斷標(biāo)準(zhǔn)1993年舊診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腸套疊急性闌尾炎急性胃腸炎急性菌痢32鑒別診斷7

病例一患者朱丹新，男，21歲主訴：間斷腹痛10天，便血1天現(xiàn)病史：10天前進(jìn)油膩食物后出現(xiàn)腹痛，臍周為主，無發(fā)熱，無惡心、嘔吐，就診于校醫(yī)院，給予“胃藥”治療后無明顯好轉(zhuǎn)，后就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院抗感染（具體不詳）治療后，癥狀較前緩解。后間斷出現(xiàn)腹痛，性質(zhì)同前，未予重視。1天前，再次出現(xiàn)腹痛，伴血便，稀水樣，暗紅色，9-10次/日，伴頭暈，惡心、嘔吐，無發(fā)熱，遂就診于我院急診33

查血常規(guī)示：RBC4.92×1012/L、HGB161g/LWBC10.21×109/L、NEUT#7.81×109/LNEUT%76.50%糞常規(guī)示：潛血陽性，紅細(xì)胞4+、白細(xì)胞3+、膿球1+給予左氧氟沙星抗感染及補(bǔ)液支持治療，癥狀較前緩解。入院診斷：急性出血性腸炎出院診斷：下消化道出血過敏性紫癜（混合型）

急性腸炎34查血常規(guī)示：RBC4.92×1012/L、HGB161g

治療1.抗感染（頭孢曲松）2.抗炎、抗過敏（地塞米松、復(fù)方甘草酸苷）3.補(bǔ)液支持35治療10病例一D1D2D3D4D5D6D7D8左氧氟沙星轉(zhuǎn)化糖電解質(zhì)10%氯化鉀復(fù)方氨基酸(18AA-Ⅱ)脂溶性維生素(Ⅱ)水溶性維生素氯雷他定頭孢曲松復(fù)方甘草酸苷前列地爾曲美布汀地塞米松氨甲環(huán)酸氯化鈉36病例一D1D2D3D4D

病例二患者何方圓，男，18歲主

訴：腹痛2周

現(xiàn)病史：2周前進(jìn)食油膩食物后出現(xiàn)腹痛，臍周尤甚，向后背部放射，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，含膽汁，嘔吐后腹痛無明顯緩解，就診于當(dāng)?shù)卦\所，給予抗炎治療（具體不詳）后癥狀緩解，故未予重視。后腹痛間斷發(fā)作，時輕時重，性質(zhì)同前，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，檢查示血常規(guī)WBC13.56×109/L、N12.01×109/L、N%88.5%，血淀粉酶157u/l、尿淀粉酶486u/l、上腹部CT示膽總管輕度擴(kuò)張，給予對癥治療（具體不詳），療效不佳。37

今為求進(jìn)一步診治，遂就診于我院，門診以“腹痛原因待查”收住入院。發(fā)病以來，精神差、食納差，黑便，稀糊狀，小便可，體重減少約10斤。入院診斷：腹痛原因待查急性胰腺炎？過敏性紫癜（混合型）出院診斷：過敏性紫癜（混合型）38今為求進(jìn)一步診治，遂就診于我院，門診以“腹痛原因待查”收住入治療1.抑酸（蘭索拉唑）2.抗感染（美洛西林舒巴坦）3.抗炎抗過敏（復(fù)方甘草酸苷、Vc）4.補(bǔ)液39治療14病例二D1D2D3D4D5D6D7蘭索拉唑生長抑素維生素C復(fù)方甘草酸苷美洛西林鈉舒巴坦鈉曲美布汀40病例二D1D2D3D4D5D

討論問題

1.如何治療腹型過敏性紫癜2.治療過程中的注意事項(xiàng)41討論問題16糖皮質(zhì)激素清除病因免疫抑制劑其他抗凝抗過敏對癥綜合治療：42糖皮質(zhì)激素清除病因免疫抑制劑其他抗凝抗過敏對癥綜合治療：17（1）清除病因

尋找并清除過敏原很重要治療扁桃體炎及其他感染病灶，驅(qū)蟲，避免可疑的藥物、食物，注意保暖室內(nèi)衛(wèi)