職業(yè)醫(yī)師09貧血課件

貧血（一）缺鐵性貧血1.病例摘要××男性，35歲，已婚，司機(jī)，山東濱州人。因頭昏、乏力4年余，加重3天于2001年8月9日入院。患者于1997年起無明顯誘因出現(xiàn)頭昏、乏力，伴心悸及雙上肢肢端麻木，無氣促，無發(fā)熱，無黑矇、暈厥，無出血傾向，無關(guān)節(jié)痛、骨痛，曾查血常規(guī)提示“貧血”（具體不詳），后服用“速力菲”治療（劑量不詳），自覺癥狀好轉(zhuǎn)，自行停藥，未再復(fù)查血常規(guī)。近三天來患者又感癥狀加重，遂來我院門診救治，查血常規(guī)示W(wǎng)BC6.7×109/L，Hb64g/L，PLT177×109/L，為進(jìn)一步診治以“貧血待查”收入院。2.考試要點(diǎn)（1）診斷：缺鐵性貧血（2）診斷依據(jù)1）中青年男性，慢性病程，既往有“貧血、胃炎”病史。2）頭昏、乏力4年余，加重3天。3）貧血貌，無肝脾腫大。4）輔助檢查結(jié)果為小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵及血清鐵蛋白降低進(jìn)一步證實(shí)為缺鐵性貧血。原發(fā)病有待進(jìn)一步檢查。（3）鑒別診斷主要與其他小細(xì)胞性貧血相鑒別。1）珠蛋白生成障礙性貧血：常有家族史，血片中可見多數(shù)靶形紅細(xì)胞，血紅蛋白電泳常有異常。血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度及骨髓鐵染色不降低。2）慢性病性貧血：常伴有腫瘤或感染疾病。轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度正?；蛏杂性黾?，血清鐵蛋白增多，骨髓中鐵粒幼細(xì)胞數(shù)量減少，含鐵血黃素顆粒增加。3）鐵粒幼細(xì)胞貧血：主要是由于先天或后天獲得的鐵利用障礙而致的貧血，好發(fā)于老年人，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、鐵蛋白及骨髓中鐵粒幼細(xì)胞或環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多。（4）進(jìn)一步檢查項(xiàng)目1）血、尿、糞三大常規(guī)，糞便隱血。2）骨髓象檢查：骨髓涂片呈現(xiàn)增生活躍，鐵染色后鐵粒幼細(xì)胞和細(xì)胞外鐵減少或缺如。3）生化檢查：包括血清鐵及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度測定、鐵蛋白測定及紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）測定。4）上消化道鋇餐或胃鏡檢查明確原發(fā)病。（5）治療原則1）病因治療：應(yīng)盡可能地除去導(dǎo)致缺鐵的病因。應(yīng)注意雖然單純的鐵劑補(bǔ)充可能使血象暫時(shí)恢復(fù)，但不能使貧血得到徹底的治療。2）補(bǔ)充鐵劑：①鐵劑的補(bǔ)充以口服制劑為首選。目前常用的有琥珀酸亞鐵和富馬酸亞鐵等。②如果患者對口服鐵劑不能耐受，可改用胃腸外給藥。常用的是右旋糖酐鐵或山梨醇鐵肌內(nèi)注射。（二）再生障礙性貧血

骨髓象示“增生減低，全血片未見巨核細(xì)胞，血小板罕見”，結(jié)論“再生障礙性貧血”?；颊甙l(fā)病以來無乏力、頭暈，無畏寒、發(fā)熱，無牙齦出血，無骨關(guān)節(jié)疼痛，無醬油樣小便，體重?zé)o明顯減輕，精神飲食尚可，睡眠正常，大小便正常。既往體健。體檢：T36.8℃。一般情況可。輕度貧血貌。皮膚粘膜輕度蒼白，鞏膜無黃染，未見明顯出血點(diǎn)、紫癜及淤斑。全身淺表淋巴結(jié)未觸及。咽無充血，扁桃體不大。心、肺無明顯陽性體征，肝脾肋下未觸及。（3）鑒別診斷1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）、糖水試驗(yàn)及尿含鐵血黃素實(shí)驗(yàn)（Rous試驗(yàn)）均為陽性。臨床上常有反復(fù)發(fā)作的血紅蛋白尿（醬油色尿）及黃疸、脾大。2）骨髓增生異常綜合征（MDS）：血象呈現(xiàn)一項(xiàng)或兩項(xiàng)減少，不一定是全血細(xì)胞減少。骨髓象呈現(xiàn)增生明顯活躍，三系細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象。3）惡性組織細(xì)胞?。憾嘤懈邿?，出血嚴(yán)重，晚期可有肝大、黃疸。骨髓中有異常的組織細(xì)胞。（4）進(jìn)一步檢查項(xiàng)目1）外周血片：呈全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。2）骨髓檢查。（5）治療原則1）支持及對癥治療：注意個(gè)人衛(wèi)生，成分輸血、止血及控制感染。2）免疫抑制劑對于治療重型再障效果較好。3）造血細(xì)胞因子：主要用于重型再障，用于免疫抑制劑同時(shí)或以后。4）骨髓移植。（6）簡答題1）簡述重型再障的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)。答：①網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01，絕對值<15×109/L；②中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×109/L；③血小板<20×109/L。2）再障骨髓象檢查可有那些改變？答：骨髓穿刺物中骨髓顆粒很少，脂肪滴增多。大多數(shù)患者多部位穿刺涂片呈現(xiàn)增生不良，粒系及紅系細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對增多。巨核細(xì)胞很難找到或缺如。白血?。ㄒ唬┘毙粤馨图?xì)胞白血病2002年2月就診于蕪湖市第二人民醫(yī)院，查血常規(guī)WBC13.5×109/L、RBC3.6×1012/L、Hb110g/L、PLT102×109/L、L0.526、N0.439，血沉46mm/h，類風(fēng)濕因子陰性，抗O實(shí)驗(yàn)陰性，尿酸正常，骨穿失敗，未能明確診斷，故轉(zhuǎn)入我院，門診查血常規(guī)WBC10.4×109/L、RBC3.08×1012/L、Hb91g/L、PLT72×109/L，先令氏分類示“外周血原始細(xì)胞占56%”，遂以“急性白血病”收住院?；颊甙l(fā)病以來，偶有皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，無牙齦出血及鼻出血，無頭暈、乏力，無黑便，無惡心、嘔吐等，體重約減輕10斤左右?；颊呒韧w健。體檢：T37℃，輕度貧血貌，皮膚粘膜輕度蒼白，無黃染、出血點(diǎn)及瘀斑。全身淺表淋巴結(jié)未觸及。胸骨中下段輕度壓痛，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性羅音。心率90次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝肋下3cm，脾肋下2cm，無移動性濁音，腸鳴音正常。關(guān)節(jié)無紅腫。輔助檢查：WBC10.4×109/L、RBC3.08×1012/L、Hb91g/L、PLT72×109/L，先令氏分類示外周血原始細(xì)胞占56%；骨髓涂片示“急性淋巴細(xì)胞白血?。‵AB-L2型）”；過氧化物酶陰性。（3）鑒別診斷1）骨髓增生異常綜合征：該病的RAEB及RAEB-T型除病態(tài)造血外，外周血中有原始和幼稚細(xì)胞，全血細(xì)胞減少和染色體異常，易與白血病混淆。但骨髓中原始細(xì)胞不到30%。2）某些感染引起的白細(xì)胞異常：如傳染性單核細(xì)胞增多癥，血象中出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞，但形態(tài)與原始細(xì)胞不同，血清中嗜異性抗體效價(jià)逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、風(fēng)疹等病毒感染時(shí)，血象中淋巴細(xì)胞增多，但淋巴細(xì)胞形態(tài)正常，病程良性，多可自愈。3）風(fēng)濕熱：急性白血病可有關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、貧血、鼻出血及心動過速等癥狀而易誤診為風(fēng)濕熱。血液學(xué)及骨髓象檢查可作出鑒別。4）類白血病反應(yīng)：以感染為主，無貧血或出血，白細(xì)胞總數(shù)增多，但細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有中毒顆粒，骨髓象增生活躍，或有接近成熟階段的白細(xì)胞增多，幼紅和巨核細(xì)胞正常。（4）進(jìn)一步檢查項(xiàng)目1）血常規(guī)：大多數(shù)患者白細(xì)胞增多，疾病晚期增多更顯著。也有不少患者的白細(xì)胞計(jì)數(shù)在正常水平或減少。先令氏分類檢查原始和（或）幼稚細(xì)胞一般占30%～90%，甚至可高達(dá)95%以上，但白細(xì)胞不多型病例血片上很難找到原始細(xì)胞。白血病患者有不同程度的正常細(xì)胞性貧血，少數(shù)患者血片上紅細(xì)胞大小不等，可找到幼紅細(xì)胞。約50%的患者血小板低于60×109/L，晚期血小板往往極度減少。2）骨髓象：增生極度活躍，主要為原始的白血病細(xì)胞大量增生，原始細(xì)胞≥30%有診斷價(jià)值，伴有細(xì)胞成熟障礙，核漿發(fā)育不平衡。某些細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有特異性包涵體。除M7型外，紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)均顯著減少。（6）簡答題1）何為化療完全緩解？答：所謂完全緩解，即白血病的癥狀和體征消失，血象Hb≥100g/L（男）或90g/L（女及兒童），中性粒細(xì)胞絕對值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞；骨髓象原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞（原單核+幼單核細(xì)胞或原淋巴+幼淋巴細(xì)胞）≤5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常。2）急性淋巴細(xì)胞白血病臨床分哪幾型？答：①L1：原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑≤12um）為主。②L2：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑>12um）。③L3：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深。（二）急性早幼粒細(xì)胞白血病1.病例摘要×××，男性，58歲，江蘇南京市人，已婚，退休工人。因口腔血皰15天，面色蒼白10余天于2001年9月28日入院?；颊哂?月中旬無明顯誘因出現(xiàn)口腔粘膜血皰，初為1枚，后增多為數(shù)枚，自行挑破后血流不止，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予抗感染治療后好轉(zhuǎn)（具體不詳）。數(shù)天后患者又出現(xiàn)面色蒼白、乏力，無發(fā)熱，無黑便，未作特殊處理。后癥狀逐漸加重，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)示Hb69g/L，WBC9.3×109/L，PLT5×109/L；尿糞常規(guī)未見異常。既往體健。2.考試要點(diǎn)（1）診斷：急性早幼粒細(xì)胞白血?。?）診斷依據(jù)1）老年男性，急性起??；無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、乏力、口腔血皰。2）體檢見貧血貌，左下肢多處瘀斑。3）輔助檢查貧血，骨髓象早幼粒細(xì)胞82%，過氧化物酶強(qiáng)陽性；外周血片示：早幼粒細(xì)胞91%。此病易并發(fā)DIC，凝血功能檢查結(jié)果示：TT22.2s、PT21s、KPTT28s、3P（+）、FDP<10ug/ml。（3）鑒別診斷1）骨髓增生異常綜合征：該病的RAEB及RAEB-T型除病態(tài)造血外，外周血中有原始和幼稚細(xì)胞，全血細(xì)胞減少和染色體異常，易與白血病混淆。但骨髓中原始細(xì)胞不到30%。2）某些感染引起的白細(xì)胞異常：如傳染性單核細(xì)胞增多癥，血象中出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞，但形態(tài)與原始細(xì)胞不同，血清中嗜異性抗體效價(jià)逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、風(fēng)疹等病毒感染時(shí)，血象中淋巴細(xì)胞增多，但淋巴細(xì)胞形態(tài)正常，病程良性，多可自愈。3）風(fēng)濕熱：急性白血病可有關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、貧血、鼻出血及心動過速等癥狀而易誤診為風(fēng)濕熱。血液學(xué)及骨髓象檢查可作出鑒別。4）類白血病反應(yīng)：以感染為主，無貧血或出血，白細(xì)胞總數(shù)增多，但細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有中毒顆粒，骨髓象增生活躍，或有接近成熟階段的白細(xì)胞增多，幼紅和巨核細(xì)胞正常。（4）進(jìn)一步檢查項(xiàng)目1）血常規(guī)。2）骨髓象。3）此病易并發(fā)DIC，還應(yīng)檢查凝血功能。（5）治療原則：主要采用化療，藥物首選維A酸，維A酸可使急性早幼粒細(xì)胞白血病緩解率達(dá)85%，緩解后單用維A酸鞏固強(qiáng)化治療易復(fù)發(fā)，須與其他化療聯(lián)合治療或交替維持治療。并發(fā)DIC時(shí)，應(yīng)立即采用肝素等急救措施。（6）簡答題1）急性早幼粒細(xì)胞白血病血常規(guī)及先令氏分類有何變化？答：大多數(shù)患者白細(xì)胞增多，疾病晚期增多更顯著。也有不少患者的白細(xì)胞計(jì)數(shù)在正常水平或減少。先令氏分類檢查原始和（或）幼稚細(xì)胞一般占30%～90%，甚至可高達(dá)95%以上，但白細(xì)胞不多的病例血片上很難找到原始細(xì)胞。白血病患者有不同程度的正常細(xì)胞性貧血，少數(shù)患者血片上紅細(xì)胞大小不等，可找到幼紅細(xì)胞。約50%的患者血小板低于60×109/L，晚期血小板往往極度減少。2）急性非淋巴細(xì)胞白血病的臨床分型？答：共分8型：①M(fèi)0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型。②M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型。③M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型。④M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病。⑤M4：急性粒-單核細(xì)胞白血病。⑥M5：急性單核細(xì)胞白血病。⑦M(jìn)6：急性紅白血病。⑧M7：急性巨核細(xì)胞白血病。（三）慢性粒細(xì)胞白血病1.病例摘要××，男性，43歲，江蘇南京市人，已婚，營業(yè)員。因發(fā)現(xiàn)左上腹腫塊5月余于2001年11月08日入院。患者于2001年6月發(fā)現(xiàn)左上腹有一腫塊，無疼痛，一直未引起注意，后由于自覺腫塊變大，遂于10月30日在南京鼓樓醫(yī)院查血常規(guī)示W(wǎng)BC>100×109/L；查血生化示AST42.1U/L，GGT71.7U/L；消化系統(tǒng)B超示：肝脾腫大。后患者又于南京市中醫(yī)院就診，查血常規(guī)示：WBC201.9×109/L，RBC3.53×1012/L，先令氏分類中性早幼粒細(xì)胞2%，中性中幼粒細(xì)胞22%，中性晚幼粒細(xì)胞17%，中性桿狀核細(xì)胞31%，中性分葉核細(xì)胞16%，嗜酸性粒細(xì)胞2%，嗜堿性粒細(xì)胞1%，淋巴細(xì)胞5%，早幼紅細(xì)胞1%，中幼紅細(xì)胞1%，晚幼紅細(xì)胞2%?；颊呶催M(jìn)行任何治療，來我院門診就診，體檢示脾肋下6cm可及，質(zhì)中，遂以“慢性粒細(xì)胞白血病”收入院。既往體健。體檢：T36.5℃，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清楚，皮膚未見出血點(diǎn)及瘀斑。全身淺表淋巴結(jié)未捫及。咽輕度充血，扁桃體不大。胸廓無畸形，胸骨無壓痛。心、肺無陽性體征。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝肋下未及，脾肋下4cm可觸及，未捫及包塊。輔助檢查：血常規(guī)WBC254×109/L，Hb97g/L；先令氏分類原始細(xì)胞1%，早幼粒4%，中幼粒20%，晚幼粒32%；血生化LDH1047U/L；骨髓涂片示“慢性粒細(xì)胞白血病”；中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）積分降低。2.考試要點(diǎn)（1）診斷：慢性粒細(xì)胞白血?。?）診斷依據(jù)1）患者男性，慢性病程。2）發(fā)現(xiàn)左上腹腫塊5月入院，外院消化系統(tǒng)B超示肝脾腫大。3）輔助檢查血常規(guī)WBC254×109/L，Hb97g/L；先令氏分類原始細(xì)胞1%，早幼粒4%，中幼粒20%，晚幼粒32%；血生化LDH1047U/L；骨髓涂片示“慢性粒細(xì)胞白血病”；中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）積分降低。（3）鑒別診斷1）其他原因引起的脾大：血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進(jìn)等均有脾大。但各病均有原發(fā)病的臨床特點(diǎn)，血象及骨髓象無慢性粒細(xì)胞白血病的改變。Ph染色體陰性等。2）類白血病反應(yīng)：類白血病反應(yīng)常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等疾病。白細(xì)胞數(shù)可達(dá)50×109/L。但類白血病反應(yīng)有各自的臨床表現(xiàn)。原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)亦隨之消失。此外，脾大常不如慢粒白血病顯著。粒細(xì)胞胞漿中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞不增多。NAP反應(yīng)強(qiáng)陽性。細(xì)胞中Ph染色體陰性。血小板和血紅蛋白量大多正常。3）骨髓纖維化：原發(fā)性骨髓纖維化癥脾大顯著，血象中白細(xì)胞增多，并出現(xiàn)幼粒細(xì)胞等，可與慢性粒細(xì)胞白血病混淆。但骨髓纖維化外周血白細(xì)胞數(shù)一般比慢性粒細(xì)胞白血病少，多不超過30×109/L，且波動不大。NAP陽性。此外，幼紅細(xì)胞持續(xù)出現(xiàn)于血中，紅細(xì)胞形態(tài)異常，特別是淚滴狀紅細(xì)胞易見。Ph染色體陰性。病程較長。（4）進(jìn)一步檢查項(xiàng)目1）血常規(guī)。2）骨髓象。3）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分（NAP）活性減低或呈陰性反應(yīng)。4）有條件可作Ph染色體和（或）bcr-abl融合基因檢查，陽性有助于診斷。（5）治療原則1）化學(xué)治療：化療首選羥基脲。2）骨髓移植。3）脾放射和脾切除。（6）簡答題1）何為“白細(xì)胞淤滯癥”？答：慢粒白血病患者白細(xì)胞極度增高時(shí)（如>200×109/L）可發(fā)生“白細(xì)胞淤滯癥”，表現(xiàn)為呼吸窘迫、頭暈、言語不清、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、陰莖異常勃起等表現(xiàn)，慢性期一般約1～4年，以后逐漸進(jìn)入到加速期，以至急性變期。2）慢性粒細(xì)胞白血病急性變期實(shí)驗(yàn)室檢查有何表現(xiàn)？答：①骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋或原單+幼單≥20%，一般為30%～80%；②外周血中原粒+早幼粒細(xì)胞>30%；③骨髓中原粒+早幼粒細(xì)胞>50%；④出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。骨髓穿刺術(shù)（一）準(zhǔn)備工作１．用物準(zhǔn)備：治療盤、骨髓穿刺包、手套、潔凈玻片6～8張、推片一張，需做細(xì)菌培養(yǎng)者準(zhǔn)備細(xì)菌培養(yǎng)瓶。２．患者準(zhǔn)備：根據(jù)不同穿刺部位采取不同體位。３．髂前上棘穿刺術(shù)：患者取仰臥位；４．髂后上棘穿刺術(shù)：患者取側(cè)臥位；５．胸骨柄穿刺術(shù)：患者取仰臥位，肩背部墊枕使得頭盡量后仰，并轉(zhuǎn)向左側(cè)，充分暴露胸骨上切跡；６．脊椎棘突穿刺術(shù)：患者取側(cè)臥或反向坐于椅上，將兩臂放于椅背上，頭枕于臂上。７．醫(yī)師準(zhǔn)備：熟記操作方法，戴好口罩及帽子。（二）操作方法１．穿刺部位：（１）髂前上棘穿刺點(diǎn)選在髂前上棘后1～2cm；（２）髂后上棘穿刺點(diǎn)取椎骶的兩側(cè)；（３）胸骨柄穿刺點(diǎn)，胸骨柄或胸骨體相當(dāng)于第1、2肋間的位置，胸骨較薄，胸骨后為心房和大血管，嚴(yán)防穿通胸骨發(fā)生意外；（４）脊椎棘突穿刺點(diǎn)，為腰椎棘突突出處。２．消毒穿刺區(qū)皮膚。解開穿刺包，戴無菌手套，檢查穿刺包內(nèi)器械，鋪無菌孔巾。３．在穿刺點(diǎn)作皮膚、皮下、骨膜局部麻醉。４．將骨髓穿刺針的固定器固定在離針尖適當(dāng)長度處（髂骨穿刺約1.5cm，胸骨穿刺約1.0cm）。用左手的拇指和食指將穿刺部位皮膚拉緊并固定；