神經(jīng)病學(xué)-腦神經(jīng)疾病

腦神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹三、面肌痙攣

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害內(nèi)容

一、三叉神經(jīng)痛

概述

三叉神經(jīng)痛（trigeminalneuralgia）是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡(jiǎn)稱，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛一、三叉神經(jīng)痛

病因及發(fā)病機(jī)制

病因周圍學(xué)說(shuō)：病變位于半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間后根部分，是由于多種原因引起的壓迫所致中樞學(xué)說(shuō)：一種感覺(jué)性癲癇樣發(fā)作，異常放電部位可能在三叉神經(jīng)脊束核或腦干發(fā)病機(jī)制三叉神經(jīng)脫髓鞘→異位沖動(dòng)&偽突觸傳遞神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失、神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚、軸索變細(xì)&消失部分患者后顱窩異常小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)一、三叉神經(jīng)痛

病理中老年多見,>40歲起病(70%~80%),女:男=2~3:1疼痛局限于1&2個(gè)分支,2,3支常見,多為單側(cè),面頰\上下頜\舌部明顯電擊\刀割\撕裂樣劇痛,數(shù)秒至1~2分，突發(fā)突止,間歇期正常扳機(jī)點(diǎn)/觸發(fā)點(diǎn)：輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā),不敢洗臉\進(jìn)食\講話,面色憔悴一、三叉神經(jīng)痛

臨床表現(xiàn)

嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux):因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè)可伴面紅\皮溫高\(yùn)結(jié)膜充血&流淚;可晝夜發(fā)作；夜不成眠

病程呈周期性：發(fā)作期--數(shù)日\(chéng)周\月；緩解期--數(shù)日~數(shù)年一、三叉神經(jīng)痛

臨床表現(xiàn)

一、三叉神經(jīng)痛

診斷及鑒別診斷診斷疼痛的部位\性質(zhì)\扳機(jī)點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征鑒別診斷持續(xù)性鈍痛，局限牙齦部，進(jìn)食冷\熱食加劇X線檢查可鑒別面部持續(xù)疼痛\感覺(jué)減退\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹可見于MS、延髓空洞癥、顱底腫瘤局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性疼痛吞咽、講話、呵欠、咳嗽常可誘發(fā)在咽喉、舌根扁桃體窩等觸發(fā)點(diǎn)4%可卡因或1%丁卡因噴涂可阻止發(fā)作繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛牙痛舌咽神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛

診斷及鑒別診斷藥物治療1、卡馬西平(carbamazepine)首選起始劑量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d最小有效維持量(0.6~0.8g/d)；有效率約70%,孕婦忌用副作用：頭暈\嗜睡\口干\惡心\消化不良\行走不穩(wěn)數(shù)日后消失\偶有皮疹\白細(xì)胞↓,須停藥一、三叉神經(jīng)痛

治療

藥物治療3、氯硝西泮(clonazepam)：6~8mg/d,p.o用于卡馬西平&苯妥英鈉無(wú)效時(shí)4、維生素B12：1000～2000μg，im，2～3次/周，4～8周為一療程，部分患者可緩解疼痛2、苯妥英鈉(phenytoin)：0.1g3次/d，可增至0.6g/d一、三叉神經(jīng)痛

治療

封閉治療藥物無(wú)效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)用無(wú)水酒精\甘油使之變性,注射區(qū)面部感覺(jué)缺失經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法療效90%以上，復(fù)發(fā)率21%至28%,重復(fù)應(yīng)用仍有效并發(fā)癥:面部感覺(jué)異常\角膜炎\咀嚼無(wú)力\復(fù)視\帶狀皰疹一、三叉神經(jīng)痛

治療

手術(shù)治療傳統(tǒng)方法：三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)近年推薦微血管減壓術(shù)：近期療效80%

并發(fā)癥：聽力減退&喪失、面部感覺(jué)減退、滑車\外展\面神經(jīng)麻痹一、三叉神經(jīng)痛

治療

一、三叉神經(jīng)痛

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

三、面肌痙攣

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害腦神經(jīng)疾病

內(nèi)容

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）亦稱面神經(jīng)炎（facialneuritis）或貝爾麻痹（Bellpalsy）是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性面癱概念

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

病毒感染、自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等均可導(dǎo)致局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、水腫出現(xiàn)面肌癱瘓?jiān)缙诓±砀淖冎饕獮樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性以莖乳孔和面神經(jīng)管內(nèi)部分尤為顯著病因及病理二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

任何年齡都可發(fā)生,男性略多急性起病,癥狀數(shù)小時(shí)&1～3d達(dá)高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)\耳內(nèi)或下頜角疼痛

臨床表現(xiàn)

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

患側(cè)表情肌癱瘓:額紋消失\不能皺額蹙眉\眼裂變大\不能閉合&閉合不全\Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜)\鼻唇溝變淺\口角下垂示齒口角偏向健側(cè)\

鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)\食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)鼓索以上面神經(jīng)病變:同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失鐙骨肌支前受損:舌前2/3味覺(jué)喪失&聽覺(jué)過(guò)敏臨床表現(xiàn)

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)周圍性面癱/舌前2/3味覺(jué)障礙聽覺(jué)過(guò)敏/患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺(jué)減退外耳道&鼓膜皰疹圖15-3面神經(jīng)分支及分布示意圖臨床表現(xiàn)

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

診斷及鑒別診斷

診斷

急性起病的周圍性面癱臨床表現(xiàn)二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

鑒別診斷

常繼發(fā)于中耳炎、迷路炎、乳突炎等有明確的原發(fā)病史及特殊癥狀多為雙側(cè)周圍性面癱伴對(duì)稱性四肢遲緩性癱和感覺(jué)障礙腦脊液檢查有特征性的蛋白-細(xì)胞分離

起病緩慢，常伴有其他腦神經(jīng)受損癥狀各種原發(fā)病的特殊表現(xiàn)吉蘭-巴雷綜合征

耳源性面神經(jīng)麻痹

后顱窩腫瘤或腦膜炎

神經(jīng)萊姆病

為單/雙側(cè)面神經(jīng)麻痹常伴發(fā)熱、皮膚游走性紅斑可累及其他腦神經(jīng)診斷及鑒別診斷二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)治療原則治療

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

1、藥物治療（1）皮質(zhì)類固醇（corticosteroids）：盡早使用地塞米松：10～20mg/d，7～10日潑尼松30mg/d，po，連續(xù)5天，7～10天內(nèi)逐漸減量（2）B族維生素：維生素B1100mg，維生素B12500μg，im

（3）阿昔洛韋（acyclovir）：用于Ramsay-Hunt綜合征患者治療方法二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

治療

2.理療超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷3.護(hù)眼眼罩左氧氟沙星眼藥水、貝復(fù)舒眼劑4.康復(fù)治療碘離子透入療法、針刺或電針治療等治療方法二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

治療

約80%患者可在數(shù)周或1～2月內(nèi)恢復(fù)1周內(nèi)味覺(jué)恢復(fù)提示預(yù)后良好不完全性面癱1～2月內(nèi)可恢復(fù)或痊愈完全性面癱需2～8個(gè)月甚至1年時(shí)間恢復(fù)，且常遺留后遺癥二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

預(yù)后

一、三叉神經(jīng)痛

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹三、面肌痙攣

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害腦神經(jīng)疾病

內(nèi)容

病因不明磁共振斷層血管造影（MRTA）顯示面神經(jīng)受壓達(dá)2/3常由異常動(dòng)脈或靜脈、罕見基底動(dòng)脈瘤、聽神經(jīng)瘤，腦干梗死或多發(fā)性硬化所致推測(cè)為面神經(jīng)異位興奮或偽突觸傳導(dǎo)所致三、面肌痙攣（facialspasm）

病因及發(fā)病機(jī)制

多中年以后起病，女性較多早期多為眼輪匝肌間歇性抽搐，后擴(kuò)散至一側(cè)其他面肌，以口角肌肉抽搐最為明顯，嚴(yán)重時(shí)可累及同側(cè)頸闊肌緊張、疲倦、自主運(yùn)動(dòng)時(shí)抽搐加劇，入睡后停止兩側(cè)面肌均有抽搐者甚少見少數(shù)晚期可伴患側(cè)面肌輕度癱瘓臨床表現(xiàn)

三、面肌痙攣（facialspasm）

診斷

病史及面肌陣發(fā)性抽動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)其他陽(yáng)性體征特征性肌電圖表現(xiàn)三、面肌痙攣（facialspasm）

診斷及鑒別診斷鑒別診斷

常見于兒童和青壯年有較為明顯的肌肉收縮多與精神因素有關(guān)常見于中年以上女性患者常為雙側(cè)性，僅局限于眼瞼肌的痙攣無(wú)下部面肌抽搐又稱瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征多見于老年女性，主要為雙側(cè)瞼痙攣伴口/舌/面肌/下頜/喉及頸肌肌張力障礙功能性瞼痙攣習(xí)慣性抽動(dòng)癥Meige綜合征三、面肌痙攣（facialspasm）

診斷及鑒別診斷1、肉毒素A（BTX-A）局部注射為首選方法痙攣明顯部位注射BTX-A2.5~5U，每次約50U不良反應(yīng)為短期眼瞼下垂、視覺(jué)模糊、流涎等還可用于多種局限性肌張力障礙的治療2.藥物治療可選用多種鎮(zhèn)靜、抗癲癇藥，部分減輕癥狀卡馬西平0.6～1.0g/d氯硝西泮、加巴噴丁等3.手術(shù)治療用于BTX-A注射療效不佳患者面神經(jīng)微血管減壓術(shù)/周圍神經(jīng)切斷術(shù)三、面肌痙攣（facialspasm）

治療

一、三叉神經(jīng)痛

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹三、面肌痙攣

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害

腦神經(jīng)疾病

內(nèi)容

腫瘤：如鼻咽癌、腦膜瘤等血管?。喝鐒?dòng)脈瘤、血管炎等感染：如局限性硬腦膜炎、鼻竇炎蔓延、蛛網(wǎng)膜炎等外傷：如顱底骨折、血腫、出血等病因是指各種病因所致單側(cè)或雙側(cè)多數(shù)腦神經(jīng)病變概念多種腦神經(jīng)損害綜合征，見表一

臨床表現(xiàn)

四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害

綜合征病變部位累及腦神經(jīng)常見病因臨床表現(xiàn)海綿竇綜合征（FoixIsyndrome）海綿竇Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支，病變偏后者可有Ⅴ的第2、3支受累海綿竇血栓性靜脈炎；頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺；海綿竇內(nèi)動(dòng)脈瘤；海綿竇內(nèi)或鄰近部位腫瘤Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受損致病側(cè)上瞼下垂，瞳孔散大，眼球運(yùn)動(dòng)障礙，復(fù)視；Ⅴ受損致分布區(qū)感覺(jué)障礙，角膜反射消失，眼結(jié)膜充血水腫眶上裂綜合征(Rochon-Duvigneaudsyndrome)眶上裂附近Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支腫瘤如鼻咽癌、垂體瘤等；血管性病變?nèi)鐒?dòng)脈瘤、血管炎；感染如局限性硬腦膜炎、眶上部骨膜炎等；蝶骨小翼附近骨折、出血、血腫等Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受損出現(xiàn)全眼肌麻痹，外展麻痹出現(xiàn)早；三叉神經(jīng)區(qū)域感覺(jué)障礙；角膜反射遲鈍或消失；可出現(xiàn)同側(cè)Horner綜合征眶尖綜合征(Rolletsyndrome)眶尖區(qū)域Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支眶尖部位及附近區(qū)域腫瘤、血管病、外傷、感染Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受損出現(xiàn)眼球活動(dòng)受限，復(fù)視，上瞼下垂；三叉神經(jīng)支配區(qū)域感覺(jué)過(guò)敏、減退；視神經(jīng)受損致視力下降，視神經(jīng)萎縮，周邊視野缺損表15-1常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-1綜合征病變部位累及腦神經(jīng)常見病因臨床表現(xiàn)巖尖綜合征(Gradenigosyndrome)顳骨巖部尖端Ⅴ、Ⅵ顳骨巖部炎癥以急性中耳炎最常見；腫瘤如表皮樣瘤、腦膜瘤等；外傷、骨折及出血病側(cè)展神經(jīng)麻痹致內(nèi)斜視和復(fù)視；病側(cè)三叉神經(jīng)眼支支配區(qū)疼痛、畏光、角膜感覺(jué)減退；腦橋小腦角綜合征(CushingIsyndrome)腦橋小腦角Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有時(shí)伴Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ腫瘤以聽神經(jīng)鞘瘤最為常見，其次為腦膜瘤、上皮樣囊腫等；蛛網(wǎng)膜炎、血管畸形同側(cè)進(jìn)行性神經(jīng)性耳聾伴前庭功能受損；面部感覺(jué)減退、疼痛，角膜反射減退或消失；同側(cè)眼內(nèi)斜，輕度周圍性面癱；同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)；可有顱高壓表現(xiàn)；后組腦神經(jīng)麻痹迷走-舌下神經(jīng)綜合征(Tapiasyndrome)顱外咽旁間隙、延髓Ⅹ、Ⅻ顱骨骨折、環(huán)椎脫位、頸動(dòng)脈瘤、腫瘤等舌下神經(jīng)損害病側(cè)舌肌無(wú)力伴萎縮；迷走神經(jīng)損害致發(fā)音、吞咽困難；可合并同側(cè)Horner綜合征表15-1常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-2綜合征病變部位累及腦神經(jīng)常見病因臨床表現(xiàn)迷走-副-舌下神經(jīng)綜合征(Jacksonsyndrome)延髓下部或頸靜脈孔附近Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤、顱底骨折、后咽腔膿腫、腦底動(dòng)脈瘤、頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤等迷走神經(jīng)損害致發(fā)音、吞咽困難，可出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速；病側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌全部或部分癱瘓；病側(cè)舌肌無(wú)力伴萎縮一側(cè)顱底綜合征(Guillain-Garcinsyndrome)一側(cè)顱底彌漫性病變Ⅰ～Ⅻ腫瘤最常見，其他可見顱底骨折、血腫、腦干腦炎、顱底腦膜炎等廣泛一側(cè)腦神經(jīng)損害（Ⅰ～Ⅻ），一般無(wú)腦實(shí)質(zhì)性損害癥狀；顱骨平片可見顱底廣泛性骨質(zhì)破