蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件

第三十章

氨基酸的分解代謝第三十章

氨基酸的分解代謝一、蛋白質(zhì)的降解（一）內(nèi)源性蛋白質(zhì)降解的特點(diǎn)

1、有選擇性

2、細(xì)胞的營養(yǎng)狀態(tài)一、蛋白質(zhì)的降解（一）內(nèi)源性蛋白質(zhì)降解的特點(diǎn)每天都有一定量的細(xì)胞內(nèi)蛋白被降解：—被異常修飾的非正常蛋白、突變蛋白—需及時(shí)滅活的具調(diào)節(jié)活性的蛋白（如關(guān)鍵酶）當(dāng)aa豐富時(shí)，蛋白降解加速—食物蛋白供應(yīng)充足或過量—饑餓或糖尿病時(shí)無法獲得充足的糖做燃料每天都有一定量的細(xì)胞內(nèi)蛋白被降解：細(xì)胞如何有選擇地降解“過期蛋白”，而不影響細(xì)胞的正常功能？內(nèi)源過期蛋白質(zhì)水解氨基酸？泛肽識別并在溶酶體中水解（二）蛋白質(zhì)降解的反應(yīng)機(jī)制細(xì)胞如何有選擇地降解“過期蛋白”，而不影響細(xì)胞的正常功能？內(nèi)泛肽：76個(gè)氨基酸的小肽過期蛋白質(zhì)泛肽復(fù)合體溶酶體氨基酸泛肽泛肽：76個(gè)氨基酸的小肽過期蛋白質(zhì)泛肽復(fù)合體溶酶體氨基酸被標(biāo)記后的內(nèi)源蛋白質(zhì)50~500nm各種水解酶單層膜游離于細(xì)胞質(zhì)中，過于微小難以觀察小分子單元溶酶體白細(xì)胞殺菌時(shí)被該細(xì)菌同樣溶解白細(xì)胞殺菌、細(xì)胞自溶也與之有關(guān)被標(biāo)記后的內(nèi)源蛋白質(zhì)50~500nm各種水解酶單層膜游離于細(xì)蛋白質(zhì)降解的泛肽途徑E1-S-E1-SHE2-S-E1-SHE2-SHE2-SHATPAMP+PPiE3多泛肽化蛋白ATP26S蛋白酶體20S蛋白酶體ATP19S調(diào)節(jié)亞基去折疊水解E1：泛肽活化酶E2：泛肽載體蛋白

E3：泛肽-蛋白質(zhì)連接酶（ubiquitin）蛋白質(zhì)降解的泛肽途徑E1-S-E1-SHE2-S-E1-SH蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)的生理功能

組織細(xì)胞重要的組成成分，維持組織、細(xì)胞的生長，更新和修補(bǔ)組織

參與多種重要的生理活動(如酶、激素)

氧化供能（17.9KJ/g蛋白質(zhì)）

可轉(zhuǎn)化為糖和脂肪等

氨基酸為含氮化合物合成的提供氮源（三）機(jī)體對外源蛋白質(zhì)的需要及消化蛋白質(zhì)的生理功能組織細(xì)胞重要的組成成分，維持組織、*總氮平衡：攝入氮=排出氮即蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡，如成人*正氮平衡：攝入氮>排出氮即蛋白質(zhì)合成量多于分解量，如兒童、孕婦*負(fù)氮平衡：攝入氮<排出氮

即蛋白質(zhì)分解量多于合成量，如饑餓、消耗性疾病

食物攝入氮-(尿氮+糞氮)可反映體內(nèi)蛋白質(zhì)合成與分解的動態(tài)關(guān)系氮平衡*總氮平衡：攝入氮=排出氮*正氮平衡：攝入氮>排出氮*負(fù)氮平蛋白質(zhì)的需要量成人每日最低需要量:

30～50g/d我國營養(yǎng)學(xué)會推薦的成人每日需要量:

80g/d蛋白質(zhì)的需要量成人每日最低需要量:30～50g/d我國營

——取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少

必需氨基酸：機(jī)體不能合成、必需從食物中攝?。嘿嚒⒗i、異亮、苯丙、蛋、亮、色、蘇氨酸

非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸

半必需氨基酸：嬰幼兒時(shí)期合成量不能滿足需要

組氨酸和精氨酸蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值——取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少必需氨基酸：機(jī)

氮的保留量BV=100%

氮的吸收量蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用

指營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)若與必需氨基酸互相補(bǔ)充混合食用時(shí)則可大大提高營養(yǎng)價(jià)值。蛋白質(zhì)的生理價(jià)值（BV）：指食物蛋白的利用率蛋白質(zhì)營養(yǎng)價(jià)值的化學(xué)評分氮的保留量蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用指營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋

蛋白來源重量%單食時(shí)BV混食時(shí)BV——————————————————————豆腐干426577面筋5867——————————————————————小麥3967

小米135789

牛肉2669

大豆2264

—————————————————混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用水解胞外酶氨基酸

吸收入作為氮源和能源進(jìn)行代謝蛋白質(zhì)不能儲備外源蛋白質(zhì)水解胞外酶氨基酸吸收入作為氮源和能源進(jìn)行代謝蛋白質(zhì)不能儲備蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件1、蛋白質(zhì)的消化內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶（水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（從肽鏈兩端開始水解肽鍵）主要的酶類：

據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：1、蛋白質(zhì)的消化內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、外肽酶：氨基肽酶NH3+—

NH3+—COO-—COO-—外切酶—氨肽酶隨機(jī)內(nèi)切酶特定氨基酸間限制性內(nèi)切酶外切酶—羧肽酶最終產(chǎn)物—氨基酸NH3+—NH3+—COO-—COO-—外胃蛋白酶原H+

蛋白質(zhì)

多肽（主）酶原的激活水解2、消化過程（1）胃中消化胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶原H+酶原的激活水解2、消化過程（1）胃中消化胃蛋

胰蛋白酶原

腸激酶

糜蛋白酶彈性蛋白酶羧基肽酶（+）

蛋白質(zhì)

肽

氨基酸內(nèi)肽酶外肽酶

酶原的激活

胰蛋白酶水解（2）小腸內(nèi)消化（主要部位）胰蛋白酶原腸激酶消化道內(nèi)幾種蛋白酶的專一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）胰凝乳蛋白酶胃蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶胰蛋白酶氨肽酶羧肽酶（Phe.Trp）消化道內(nèi)幾種蛋白酶的專一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg（1）

主要部位：小腸A氨基酸運(yùn)載蛋白堿性氨基酸運(yùn)載蛋白酸性氨基酸運(yùn)載蛋白亞氨基酸運(yùn)載蛋白B-谷氨酸循環(huán)（2）

吸收機(jī)制中性氨基酸運(yùn)載蛋白3、氨基酸的吸收（1）主要部位：小腸A氨基酸運(yùn)載蛋白堿性氨基酸運(yùn)載蛋白酸氨基酸-谷氨?；D(zhuǎn)移酶谷胱甘肽半胱氨酰甘氨酸-谷氨酰氨基酸-谷氨酸環(huán)化酶5-氧脯氨酸氨基酸谷胱甘肽合成酶甘氨酸-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸合成酶谷氨酸5-氧脯氨酸酶半胱氨酸肽酶細(xì)胞膜細(xì)胞內(nèi)||||||||||||||||||||||細(xì)胞外-谷氨?；h(huán)—氨基酸吸收氨-谷谷胱半胱氨酰甘氨酸-谷氨酰-谷氨酸5-氧脯氨基酸GeneralMetabolismofAminoAcid氨基酸代謝庫(metabolicpool)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解合成合成脫氨基作用NH3α-

酮酸尿素糖氧化供能酮體脫羧基作用CO2胺類其他含氮化合物(purine,pyrimide)轉(zhuǎn)變GeneralMetabolismofAminoAc二、氨基酸的分解代謝二、氨基酸的分解代謝氨基酸α酮酸1、氧化：CO2、H2O、ATP2、提供可轉(zhuǎn)化為G（燃料）的3碳和4碳單位NH4+1、再利用生成AA2、排泄：

NH4+、尿素、尿酸氨基酸α酮酸NH4+（一）脫氨基作用

(DeaminationofAminoAcid)（一）脫氨基作用

(DeaminationofAmino1、轉(zhuǎn)氨基作用

氨基轉(zhuǎn)移酶(aminotransferase)

轉(zhuǎn)氨酶

(transaminase)(Donoraminoacid)(Newaminoacid)(Newketoacid)(Accepterketoacid)(transaminase)1、轉(zhuǎn)氨基作用(Donoraminoacid)(New（1）體內(nèi)比較重要的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)：①（1）體內(nèi)比較重要的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)：①谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamicpyruvictransaminase,GPT)

谷草轉(zhuǎn)氨酶(glutamicoxaloacetictransaminase,GOT)

GluPyruvateα-Ketoglutarate(α-KG)AlaGPT②谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamicpyruvictransam肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多，是血液的100倍抽血化驗(yàn)若轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高則有可能：肝組織受損破裂結(jié)合乙肝抗原等指標(biāo)進(jìn)一步確定原因查肝功抽血化驗(yàn)轉(zhuǎn)氨酶指數(shù)肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多，查肝功抽血化驗(yàn)轉(zhuǎn)氨酶指蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件（2）轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制（2）轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件

+磷酸吡哆醛氨基酸–H2O+H2OSchiff’s堿轉(zhuǎn)氨基作用機(jī)制（醛亞胺）+磷酸吡哆醛氨基酸–H2O+H2OSchiff’s堿轉(zhuǎn)氨基磷酸吡哆胺-酮酸+–H2O+H2O分子重排Schiff’s堿異構(gòu)體磷酸吡哆胺-酮酸+–H2O+H2O分子重排Schiff’s(主要是肌肉)（3）葡萄糖-丙氨酸循環(huán)各組織細(xì)胞脫氨NH3谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸丙氨酸谷氨酰胺血液肝臟脫氨，轉(zhuǎn)化為排泄形式以Gln、Ala轉(zhuǎn)運(yùn)氨經(jīng)濟(jì)性高效（一舉兩得）肌肉劇烈運(yùn)動丙酮酸NH3丙氨酸糖異生糖原脫氨酵解蛋白質(zhì)分解產(chǎn)能(主要是肌肉)（3）葡萄糖-丙氨酸循環(huán)各組織細(xì)胞脫氨NH3谷蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟，輔基為FMN）D-氨基酸氧化酶（活性強(qiáng)，但體內(nèi)D-氨基酸少，輔基為FAD）氨基酸氧化脫氨的主要酶：2、（谷氨酸的）氧化脫氨基L-谷氨酸脫氫酶L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟，D-氨基酸氧化酶（氨基酸+FAD+H2O

α-酮酸+NH3+FADH2FADH2+O2

FAD+H2O

D或L氨基酸氧化酶氨基酸+FAD+H2OFADL-Glu氧化脫氨基作用

L-谷氨酸脫氫酶(L-glutamatedehydrogenase）分布：Liver，Kidney，Brain不需氧脫氫酶，輔酶：NAD+orNADP+(－)：GTP、ATP(＋)：GDP、ADPL-Glu氧化脫氨基作用L-谷氨酸脫氫酶(L-glutam蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件+H2O_H2O+

NH3-酮戊二酸L-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶

NAD+NADH+H+L-谷氨酸氧化脫氨基作用+H2O_H2O+NH3-酮戊二酸L-谷氨酸L（三）脫酰胺基作用（三）脫酰胺基作用（四）非氧化脫氨基反應(yīng)主要在微生物中進(jìn)行1、還原脫氨基（四）非氧化脫氨基反應(yīng)主要在微生物中進(jìn)行2、脫水脫氨基2、脫水脫氨基3、裂解脫氨基3、裂解脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶種類多、分布廣、活性高但氨基酸沒有真正脫掉氨基氧化脫氨基作用氨基酸氧化酶只有Glu脫氫酶分布廣、活性高，但肌肉缺乏——不是體內(nèi)主要的脫氨基方式轉(zhuǎn)氨基作用最佳脫氨基的方式是？聯(lián)合脫氨基=轉(zhuǎn)氨基+氧化脫氨基①轉(zhuǎn)氨酶與Glu脫氫酶的聯(lián)合脫氨基肝、腦、腎②嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉、腦、腎最佳脫氨基的方式是？（五）聯(lián)合脫氨基作用α-KG谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸脫氫酶（五）聯(lián)合脫氨基作用α-KG谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸脫氫酶肌肉、肝、腦、腎中的嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉、肝、腦、腎中的嘌呤核苷酸循環(huán)產(chǎn)物腺苷酸琥珀酸草酰乙酸嘌呤核苷酸循環(huán)谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶α-氨基酸α-酮酸NH3NH3天冬氨酸次黃嘌呤核苷酸H2ONH3H2ONAD+NADH+H+腺苷酸延胡索酸蘋果酸谷-草轉(zhuǎn)氨酶H2O反應(yīng)物產(chǎn)物腺苷酸琥珀酸草酰乙酸嘌呤核苷酸循環(huán)谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)嘌呤核苷酸循環(huán)

（purinenucleotidecycle）嘌呤核苷酸循環(huán)

（purinenucleotidecyc（六）氨基酸的脫羧基作用1、直接脫羧基PLP（六）氨基酸的脫羧基作用1、直接脫羧基PLP2、羥化脫羧基2、羥化脫羧基Putrefaction（腐?。﹐fProtein胺類(amines)的生成組胺、γ氨基丁酸等生理活性物質(zhì)氨(ammonia)的生成

其它有害物質(zhì)的生成苯酚、吲哚、硫化氫等Putrefaction（腐?。﹐fProtein胺類(蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件有毒！L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H++NH4+α-谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸氧化脫氨(七)氨的轉(zhuǎn)運(yùn)與排泄血氨過高可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒！有毒！L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H++NH41、體內(nèi)氨的來源AminoAcid脫氨基(Deamination)腸道細(xì)菌的腐敗作用與尿素(Urea)的分解腎小管上皮分泌—Gln的分解1、體內(nèi)氨的來源腎小管上皮分泌—Gln的分解若外環(huán)境NH3大量進(jìn)入細(xì)胞，或細(xì)胞內(nèi)NH3大量積累α酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化NADPH大量消耗TCA循環(huán)中斷，能量供應(yīng)受阻，某些敏感器官（如神經(jīng)、大腦）功能障礙表現(xiàn)：語言障礙、視力模糊、昏迷、死亡三羧酸循環(huán)丙酮酸α酮戊二酸2、氨中毒的可能機(jī)制L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H++NH4+

α-谷氨酸

α-酮戊二酸？若外環(huán)境NH3大量進(jìn)入細(xì)胞，或細(xì)胞內(nèi)NH3大量積累α酮戊二酸蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件

血氨正常參考值：5.54～65mol/L

降低血氨的措施：

限制蛋白進(jìn)食量給于腸道抑菌藥物給予Glu使其與氨結(jié)合為Gln血氨正常參考值：5.54～65mol/L3、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)Gln合成酶γ谷氨酰磷酸Gln合成酶以中性Gln形式轉(zhuǎn)運(yùn)肝臟3、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)Gln合成酶γ谷氨酰磷酸Gln合成酶以中性Gln蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件4、氨的排泄4、氨的排泄水生生物直接擴(kuò)散脫氨（NH3）哺乳、兩棲動物排尿素各種生物根據(jù)安全、價(jià)廉的原則排氨直接排氨，不消耗能量；排氨形式越復(fù)雜、越耗能？體內(nèi)水循環(huán)迅速，NH3濃度低，擴(kuò)散流失快，毒性小。？體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為較簡單，低毒的尿素形式。水生生物直接擴(kuò)散脫氨（NH3）哺乳、兩棲動物排尿素各種生物根鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉(zhuǎn)氨不溶于水毒性很小需更多能量為什么這類生物如此排氨？水循環(huán)太慢，保留水分同時(shí)不中毒，付出高能量代價(jià)。高等植物，以Gln/Asn形式儲存氨，不排氨。鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉(zhuǎn)氨不溶于水為什么這類生物如此排氨？水1932年HansKrebs提出尿素循環(huán)(ureacycle)鳥氨酸循環(huán)(ornithinecycle)5、尿素(urea)的生成1932年HansKrebs提出尿素循環(huán)(ureacyc實(shí)驗(yàn)：動物切除肝臟，輸入AA后，血氨濃度升高動物保留肝臟、切除腎臟，輸入AA后，血中尿素濃度升高動物肝臟、腎臟同時(shí)切除，輸入氨基酸后，血中尿素含量較低，但血氨濃度升高結(jié)論：肝臟是合成尿素的主要器官實(shí)驗(yàn)：蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件UreaBiosynthesis-1氨基甲酰磷酸(Carbamoylphosphate)CPS-ⅠAGA（1）氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ

(carbamoylphophatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)(N-acetylglutamaticacid,AGA)UreaBiosynthesis-1氨基甲酰磷酸CPS-反應(yīng)部位：線粒體蛋白質(zhì)降解轉(zhuǎn)氨反應(yīng)Glu濃度AGA最終促進(jìn)CPSⅠ活性反應(yīng)部位：線粒體蛋白質(zhì)降解轉(zhuǎn)氨反應(yīng)Glu濃度A蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件UreaBiosynthesis-2（2）瓜氨酸的合成(Carbamoylphosphate)(Ornithine)(Citrulline)UreaBiosynthesis-2（2）瓜氨酸的合成(UreaBiosynthesis-3（3）精氨酸的合成（胞質(zhì)）(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)UreaBiosynthesis-3（3）精氨酸的合成（蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件UreaBiosynthesis-4（4）精氨酸水解生成尿素(Arginine)(Urea)(Ornithine)UreaBiosynthesis-4（4）精氨酸水解生成蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件尿素生成的要點(diǎn)亞細(xì)胞定位：線粒體與細(xì)胞質(zhì)限速酶：氨甲酰磷酸合成酶耗能過程：4ATP/ureaN與C來源：氨基酸脫氨和CO2尿素合成的調(diào)節(jié)食物蛋白質(zhì)的影響CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)尿素合成酶系的調(diào)節(jié)尿素生成的要點(diǎn)蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件尿素循環(huán)部位——肝臟細(xì)胞氨基酸（外來的或自身的）α-酮戊二酸（轉(zhuǎn)氨作用）谷氨酸谷氨酸α酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鳥氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸Pi瓜氨酸轉(zhuǎn)氨基—氨精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延胡索酸鳥氨酸精氨酸H2O尿素消耗4ATP能量尿素循環(huán)部位——肝臟細(xì)胞氨基酸（外來的或自身的）α-酮戊二三、氨基酸碳骨架的氧化途徑

生成

non-essentialaminoacid

轉(zhuǎn)變成Carbohydrate及Lipids生糖氨基酸(glucogenicaminoacid)生酮氨基酸(ketogenicaminoacid)

生糖兼生酮氨基酸(glucogenicandketogenicaminoacid)

氧化供能三、氨基酸碳骨架的氧化途徑生成non-essenti碳骨架的氧化異檸檬酸檸檬酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循環(huán)乙酰CoAα-酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸組氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺碳骨架的氧化異檸檬酸檸檬酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸CoASH三蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件氧化供能或轉(zhuǎn)變成糖類及脂類氧化供能或轉(zhuǎn)變成糖類及脂類生糖氨基酸：甘、絲、丙……等多種氨基酸生酮氨基酸：亮、賴、苯丙、色、酪

生酮兼生糖氨基酸：苯丙、酪生糖氨基酸：甘、絲、丙……等多種氨基酸生酮氨基酸：亮、賴、苯

（一）形成乙酰-CoA

丙氨酸色氨酸（一）形成乙酰-CoA丙氨酸色氨酸絲氨酸甘氨酸蘇氨酸絲/蘇氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶絲氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶乙酰CoA絲氨酸甘氨酸蘇氨酸絲/蘇氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶絲氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶乙酰C

絲氨酸半胱氨酸絲氨酸半胱氨酸精氨酸谷氨酸脯氨酸（二）形成α酮戊二酸谷氨酸γ半醛精氨酸谷氨酸脯氨酸（二）形成α酮戊二酸谷氨酸γ半醛組氨酸α酮戊二酸谷氨酰胺谷氨酸組氨酸α酮戊二酸谷氨酰胺谷氨酸同型/高半胱氨酸甲硫氨酸蘇氨酸（三）形成琥珀酸-CoAα羥丁酸同型/高半胱氨酸甲硫氨酸蘇氨酸（三）形成琥珀酸-CoAα羥丁琥珀酸-CoA蘇氨酸纈氨酸異亮氨酸琥珀酸-CoA蘇氨酸纈氨酸異亮氨酸纈氨酸

亮氨酸

異亮氨酸轉(zhuǎn)氨基作用相應(yīng)的-酮酸氧化脫羧基作用相應(yīng)的脂肪酰CoA纈氨酸琥珀酸單酰CoA亮氨酸乙酰輔酶A及乙酰乙酰輔酶A異亮氨酸乙酰輔酶A及琥珀酸單酰輔酶A支鏈氨基酸的代謝纈氨酸亮氨酸異亮氨酸轉(zhuǎn)氨基作用相應(yīng)的-酮酸氧化

（4）形成延胡索酸

乙酰乙酸兩條路徑進(jìn)入（4）形成延胡索酸乙酰乙酸兩條路徑進(jìn)入（5）形成草酰乙酸（5）形成草酰乙酸（一）一碳單位(onecarbonunit,OCU)代謝概念：含一個(gè)碳原子的基團(tuán)四、由氨基酸產(chǎn)生的其他重要物質(zhì)methylmethylenemethenylformylformimino（一）一碳單位(onecarbonunit,OCU)代謝葉酸、碟酰谷氨酸2-氨基-4-羥基-6-亞甲基蝶呤對氨基苯甲酸谷氨酸葉酸—蝶酰谷氨酸蝶酸葉酸、碟酰谷氨酸2-氨基-4-羥基-6-亞甲基蝶呤對氨基苯甲谷氨酸葉酸存在形式——四氫葉酸功能：一碳單位脫除酶的輔酶傳遞一碳基團(tuán)

谷氨酸葉酸存在形式——四氫葉酸蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件傳遞亞甲基谷氨酸谷氨酸傳遞甲基谷氨酸傳遞甲川基傳遞亞甲基谷氨酸谷氨酸傳遞甲基谷氨酸傳遞甲川基蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件一碳單位的產(chǎn)生一碳單位的產(chǎn)生OCU與AminoAcidMetablismOCU與AminoAcidMetablism蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件OCU與AminoAcidMetablismOCU與AminoAcidMetablismOCU相互轉(zhuǎn)變與生理功能OCU相互轉(zhuǎn)變與生理功能蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件OCU與核苷酸合成OCU與核苷酸合成（二）含硫氨基酸的代謝1、Met（二）含硫氨基酸的代謝1、Met蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件2、Cys2、Cys蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件（三）肌酸(creatine)的合成（三）肌酸(creatine)的合成蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件（四）Phe、Tyr和Trp的代謝（四）Phe、Tyr和Trp的代謝蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件（五）多胺(polyamines)—腐胺、精瞇，精胺脫羧SAM脫羧SAM（五）多胺(polyamines)脫羧SAM脫羧SAM蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件第三十章

氨基酸的分解代謝第三十章

氨基酸的分解代謝一、蛋白質(zhì)的降解（一）內(nèi)源性蛋白質(zhì)降解的特點(diǎn)

1、有選擇性

2、細(xì)胞的營養(yǎng)狀態(tài)一、蛋白質(zhì)的降解（一）內(nèi)源性蛋白質(zhì)降解的特點(diǎn)每天都有一定量的細(xì)胞內(nèi)蛋白被降解：—被異常修飾的非正常蛋白、突變蛋白—需及時(shí)滅活的具調(diào)節(jié)活性的蛋白（如關(guān)鍵酶）當(dāng)aa豐富時(shí)，蛋白降解加速—食物蛋白供應(yīng)充足或過量—饑餓或糖尿病時(shí)無法獲得充足的糖做燃料每天都有一定量的細(xì)胞內(nèi)蛋白被降解：細(xì)胞如何有選擇地降解“過期蛋白”，而不影響細(xì)胞的正常功能？內(nèi)源過期蛋白質(zhì)水解氨基酸？泛肽識別并在溶酶體中水解（二）蛋白質(zhì)降解的反應(yīng)機(jī)制細(xì)胞如何有選擇地降解“過期蛋白”，而不影響細(xì)胞的正常功能？內(nèi)泛肽：76個(gè)氨基酸的小肽過期蛋白質(zhì)泛肽復(fù)合體溶酶體氨基酸泛肽泛肽：76個(gè)氨基酸的小肽過期蛋白質(zhì)泛肽復(fù)合體溶酶體氨基酸被標(biāo)記后的內(nèi)源蛋白質(zhì)50~500nm各種水解酶單層膜游離于細(xì)胞質(zhì)中，過于微小難以觀察小分子單元溶酶體白細(xì)胞殺菌時(shí)被該細(xì)菌同樣溶解白細(xì)胞殺菌、細(xì)胞自溶也與之有關(guān)被標(biāo)記后的內(nèi)源蛋白質(zhì)50~500nm各種水解酶單層膜游離于細(xì)蛋白質(zhì)降解的泛肽途徑E1-S-E1-SHE2-S-E1-SHE2-SHE2-SHATPAMP+PPiE3多泛肽化蛋白ATP26S蛋白酶體20S蛋白酶體ATP19S調(diào)節(jié)亞基去折疊水解E1：泛肽活化酶E2：泛肽載體蛋白

E3：泛肽-蛋白質(zhì)連接酶（ubiquitin）蛋白質(zhì)降解的泛肽途徑E1-S-E1-SHE2-S-E1-SH蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)的生理功能

組織細(xì)胞重要的組成成分，維持組織、細(xì)胞的生長，更新和修補(bǔ)組織

參與多種重要的生理活動(如酶、激素)

氧化供能（17.9KJ/g蛋白質(zhì)）

可轉(zhuǎn)化為糖和脂肪等

氨基酸為含氮化合物合成的提供氮源（三）機(jī)體對外源蛋白質(zhì)的需要及消化蛋白質(zhì)的生理功能組織細(xì)胞重要的組成成分，維持組織、*總氮平衡：攝入氮=排出氮即蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡，如成人*正氮平衡：攝入氮>排出氮即蛋白質(zhì)合成量多于分解量，如兒童、孕婦*負(fù)氮平衡：攝入氮<排出氮

即蛋白質(zhì)分解量多于合成量，如饑餓、消耗性疾病

食物攝入氮-(尿氮+糞氮)可反映體內(nèi)蛋白質(zhì)合成與分解的動態(tài)關(guān)系氮平衡*總氮平衡：攝入氮=排出氮*正氮平衡：攝入氮>排出氮*負(fù)氮平蛋白質(zhì)的需要量成人每日最低需要量:

30～50g/d我國營養(yǎng)學(xué)會推薦的成人每日需要量:

80g/d蛋白質(zhì)的需要量成人每日最低需要量:30～50g/d我國營

——取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少

必需氨基酸：機(jī)體不能合成、必需從食物中攝取：賴、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、色、蘇氨酸

非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸

半必需氨基酸：嬰幼兒時(shí)期合成量不能滿足需要

組氨酸和精氨酸蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值——取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少必需氨基酸：機(jī)

氮的保留量BV=100%

氮的吸收量蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用

指營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)若與必需氨基酸互相補(bǔ)充混合食用時(shí)則可大大提高營養(yǎng)價(jià)值。蛋白質(zhì)的生理價(jià)值（BV）：指食物蛋白的利用率蛋白質(zhì)營養(yǎng)價(jià)值的化學(xué)評分氮的保留量蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用指營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋

蛋白來源重量%單食時(shí)BV混食時(shí)BV——————————————————————豆腐干426577面筋5867——————————————————————小麥3967

小米135789

牛肉2669

大豆2264

—————————————————混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用水解胞外酶氨基酸

吸收入作為氮源和能源進(jìn)行代謝蛋白質(zhì)不能儲備外源蛋白質(zhì)水解胞外酶氨基酸吸收入作為氮源和能源進(jìn)行代謝蛋白質(zhì)不能儲備蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件1、蛋白質(zhì)的消化內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶（水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（從肽鏈兩端開始水解肽鍵）主要的酶類：

據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：1、蛋白質(zhì)的消化內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、外肽酶：氨基肽酶NH3+—

NH3+—COO-—COO-—外切酶—氨肽酶隨機(jī)內(nèi)切酶特定氨基酸間限制性內(nèi)切酶外切酶—羧肽酶最終產(chǎn)物—氨基酸NH3+—NH3+—COO-—COO-—外胃蛋白酶原H+

蛋白質(zhì)

多肽（主）酶原的激活水解2、消化過程（1）胃中消化胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶原H+酶原的激活水解2、消化過程（1）胃中消化胃蛋

胰蛋白酶原

腸激酶

糜蛋白酶彈性蛋白酶羧基肽酶（+）

蛋白質(zhì)

肽

氨基酸內(nèi)肽酶外肽酶

酶原的激活

胰蛋白酶水解（2）小腸內(nèi)消化（主要部位）胰蛋白酶原腸激酶消化道內(nèi)幾種蛋白酶的專一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）胰凝乳蛋白酶胃蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶胰蛋白酶氨肽酶羧肽酶（Phe.Trp）消化道內(nèi)幾種蛋白酶的專一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg（1）

主要部位：小腸A氨基酸運(yùn)載蛋白堿性氨基酸運(yùn)載蛋白酸性氨基酸運(yùn)載蛋白亞氨基酸運(yùn)載蛋白B-谷氨酸循環(huán)（2）

吸收機(jī)制中性氨基酸運(yùn)載蛋白3、氨基酸的吸收（1）主要部位：小腸A氨基酸運(yùn)載蛋白堿性氨基酸運(yùn)載蛋白酸氨基酸-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶谷胱甘肽半胱氨酰甘氨酸-谷氨酰氨基酸-谷氨酸環(huán)化酶5-氧脯氨酸氨基酸谷胱甘肽合成酶甘氨酸-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸合成酶谷氨酸5-氧脯氨酸酶半胱氨酸肽酶細(xì)胞膜細(xì)胞內(nèi)||||||||||||||||||||||細(xì)胞外-谷氨?；h(huán)—氨基酸吸收氨-谷谷胱半胱氨酰甘氨酸-谷氨酰-谷氨酸5-氧脯氨基酸GeneralMetabolismofAminoAcid氨基酸代謝庫(metabolicpool)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解合成合成脫氨基作用NH3α-

酮酸尿素糖氧化供能酮體脫羧基作用CO2胺類其他含氮化合物(purine,pyrimide)轉(zhuǎn)變GeneralMetabolismofAminoAc二、氨基酸的分解代謝二、氨基酸的分解代謝氨基酸α酮酸1、氧化：CO2、H2O、ATP2、提供可轉(zhuǎn)化為G（燃料）的3碳和4碳單位NH4+1、再利用生成AA2、排泄：

NH4+、尿素、尿酸氨基酸α酮酸NH4+（一）脫氨基作用

(DeaminationofAminoAcid)（一）脫氨基作用

(DeaminationofAmino1、轉(zhuǎn)氨基作用

氨基轉(zhuǎn)移酶(aminotransferase)

轉(zhuǎn)氨酶

(transaminase)(Donoraminoacid)(Newaminoacid)(Newketoacid)(Accepterketoacid)(transaminase)1、轉(zhuǎn)氨基作用(Donoraminoacid)(New（1）體內(nèi)比較重要的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)：①（1）體內(nèi)比較重要的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)：①谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamicpyruvictransaminase,GPT)

谷草轉(zhuǎn)氨酶(glutamicoxaloacetictransaminase,GOT)

GluPyruvateα-Ketoglutarate(α-KG)AlaGPT②谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamicpyruvictransam肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多，是血液的100倍抽血化驗(yàn)若轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高則有可能：肝組織受損破裂結(jié)合乙肝抗原等指標(biāo)進(jìn)一步確定原因查肝功抽血化驗(yàn)轉(zhuǎn)氨酶指數(shù)肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多，查肝功抽血化驗(yàn)轉(zhuǎn)氨酶指蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件（2）轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制（2）轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件

+磷酸吡哆醛氨基酸–H2O+H2OSchiff’s堿轉(zhuǎn)氨基作用機(jī)制（醛亞胺）+磷酸吡哆醛氨基酸–H2O+H2OSchiff’s堿轉(zhuǎn)氨基磷酸吡哆胺-酮酸+–H2O+H2O分子重排Schiff’s堿異構(gòu)體磷酸吡哆胺-酮酸+–H2O+H2O分子重排Schiff’s(主要是肌肉)（3）葡萄糖-丙氨酸循環(huán)各組織細(xì)胞脫氨NH3谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸丙氨酸谷氨酰胺血液肝臟脫氨，轉(zhuǎn)化為排泄形式以Gln、Ala轉(zhuǎn)運(yùn)氨經(jīng)濟(jì)性高效（一舉兩得）肌肉劇烈運(yùn)動丙酮酸NH3丙氨酸糖異生糖原脫氨酵解蛋白質(zhì)分解產(chǎn)能(主要是肌肉)（3）葡萄糖-丙氨酸循環(huán)各組織細(xì)胞脫氨NH3谷蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟，輔基為FMN）D-氨基酸氧化酶（活性強(qiáng)，但體內(nèi)D-氨基酸少，輔基為FAD）氨基酸氧化脫氨的主要酶：2、（谷氨酸的）氧化脫氨基L-谷氨酸脫氫酶L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟，D-氨基酸氧化酶（氨基酸+FAD+H2O

α-酮酸+NH3+FADH2FADH2+O2

FAD+H2O

D或L氨基酸氧化酶氨基酸+FAD+H2OFADL-Glu氧化脫氨基作用

L-谷氨酸脫氫酶(L-glutamatedehydrogenase）分布：Liver，Kidney，Brain不需氧脫氫酶，輔酶：NAD+orNADP+(－)：GTP、ATP(＋)：GDP、ADPL-Glu氧化脫氨基作用L-谷氨酸脫氫酶(L-glutam蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件+H2O_H2O+

NH3-酮戊二酸L-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶

NAD+NADH+H+L-谷氨酸氧化脫氨基作用+H2O_H2O+NH3-酮戊二酸L-谷氨酸L（三）脫酰胺基作用（三）脫酰胺基作用（四）非氧化脫氨基反應(yīng)主要在微生物中進(jìn)行1、還原脫氨基（四）非氧化脫氨基反應(yīng)主要在微生物中進(jìn)行2、脫水脫氨基2、脫水脫氨基3、裂解脫氨基3、裂解脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶種類多、分布廣、活性高但氨基酸沒有真正脫掉氨基氧化脫氨基作用氨基酸氧化酶只有Glu脫氫酶分布廣、活性高，但肌肉缺乏——不是體內(nèi)主要的脫氨基方式轉(zhuǎn)氨基作用最佳脫氨基的方式是？聯(lián)合脫氨基=轉(zhuǎn)氨基+氧化脫氨基①轉(zhuǎn)氨酶與Glu脫氫酶的聯(lián)合脫氨基肝、腦、腎②嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉、腦、腎最佳脫氨基的方式是？（五）聯(lián)合脫氨基作用α-KG谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸脫氫酶（五）聯(lián)合脫氨基作用α-KG谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸脫氫酶肌肉、肝、腦、腎中的嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉、肝、腦、腎中的嘌呤核苷酸循環(huán)產(chǎn)物腺苷酸琥珀酸草酰乙酸嘌呤核苷酸循環(huán)谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶α-氨基酸α-酮酸NH3NH3天冬氨酸次黃嘌呤核苷酸H2ONH3H2ONAD+NADH+H+腺苷酸延胡索酸蘋果酸谷-草轉(zhuǎn)氨酶H2O反應(yīng)物產(chǎn)物腺苷酸琥珀酸草酰乙酸嘌呤核苷酸循環(huán)谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)嘌呤核苷酸循環(huán)

（purinenucleotidecycle）嘌呤核苷酸循環(huán)

（purinenucleotidecyc（六）氨基酸的脫羧基作用1、直接脫羧基PLP（六）氨基酸的脫羧基作用1、直接脫羧基PLP2、羥化脫羧基2、羥化脫羧基Putrefaction（腐?。﹐fProtein胺類(amines)的生成組胺、γ氨基丁酸等生理活性物質(zhì)氨(ammonia)的生成

其它有害物質(zhì)的生成苯酚、吲哚、硫化氫等Putrefaction（腐敗）ofProtein胺類(蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件有毒！L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H++NH4+α-谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸氧化脫氨(七)氨的轉(zhuǎn)運(yùn)與排泄血氨過高可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒！有毒！L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H++NH41、體內(nèi)氨的來源AminoAcid脫氨基(Deamination)腸道細(xì)菌的腐敗作用與尿素(Urea)的分解腎小管上皮分泌—Gln的分解1、體內(nèi)氨的來源腎小管上皮分泌—Gln的分解若外環(huán)境NH3大量進(jìn)入細(xì)胞，或細(xì)胞內(nèi)NH3大量積累α酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化NADPH大量消耗TCA循環(huán)中斷，能量供應(yīng)受阻，某些敏感器官（如神經(jīng)、大腦）功能障礙表現(xiàn)：語言障礙、視力模糊、昏迷、死亡三羧酸循環(huán)丙酮酸α酮戊二酸2、氨中毒的可能機(jī)制L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H++NH4+

α-谷氨酸

α-酮戊二酸？若外環(huán)境NH3大量進(jìn)入細(xì)胞，或細(xì)胞內(nèi)NH3大量積累α酮戊二酸蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件

血氨正常參考值：5.54～65mol/L

降低血氨的措施：

限制蛋白進(jìn)食量給于腸道抑菌藥物給予Glu使其與氨結(jié)合為Gln血氨正常參考值：5.54～65mol/L3、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)Gln合成酶γ谷氨酰磷酸Gln合成酶以中性Gln形式轉(zhuǎn)運(yùn)肝臟3、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)Gln合成酶γ谷氨酰磷酸Gln合成酶以中性Gln蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件4、氨的排泄4、氨的排泄水生生物直接擴(kuò)散脫氨（NH3）哺乳、兩棲動物排尿素各種生物根據(jù)安全、價(jià)廉的原則排氨直接排氨，不消耗能量；排氨形式越復(fù)雜、越耗能？體內(nèi)水循環(huán)迅速，NH3濃度低，擴(kuò)散流失快，毒性小。？體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為較簡單，低毒的尿素形式。水生生物直接擴(kuò)散脫氨（NH3）哺乳、兩棲動物排尿素各種生物根鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉(zhuǎn)氨不溶于水毒性很小需更多能量為什么這類生物如此排氨？水循環(huán)太慢，保留水分同時(shí)不中毒，付出高能量代價(jià)。高等植物，以Gln/Asn形式儲存氨，不排氨。鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉(zhuǎn)氨不溶于水為什么這類生物如此排氨？水1932年HansKrebs提出尿素循環(huán)(ureacycle)鳥氨酸循環(huán)(ornithinecycle)5、尿素(urea)的生成1932年HansKrebs提出尿素循環(huán)(ureacyc實(shí)驗(yàn)：動物切除肝臟，輸入AA后，血氨濃度升高動物保留肝臟、切除腎臟，輸入AA后，血中尿素濃度升高動物肝臟、腎臟同時(shí)切除，輸入氨基酸后，血中尿素含量較低，但血氨濃度升高結(jié)論：肝臟是合成尿素的主要器官實(shí)驗(yàn)：蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件UreaBiosynthesis-1氨基甲酰磷酸(Carbamoylphosphate)CPS-ⅠAGA（1）氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ

(carbamoylphophatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)(N-acetylglutamaticacid,AGA)UreaBiosynthesis-1氨基甲酰磷酸CPS-反應(yīng)部位：線粒體蛋白質(zhì)降解轉(zhuǎn)氨反應(yīng)Glu濃度AGA最終促進(jìn)CPSⅠ活性反應(yīng)部位：線粒體蛋白質(zhì)降解轉(zhuǎn)氨反應(yīng)Glu濃度A蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件UreaBiosynthesis-2（2）瓜氨酸的合成(Carbamoylphosphate)(Ornithine)(Citrulline)UreaBiosynthesis-2（2）瓜氨酸的合成(UreaBiosynthesis-3（3）精氨酸的合成（胞質(zhì)）(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)UreaBiosynthesis-3（3）精氨酸的合成（蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件UreaBiosynthesis-4（4）精氨酸水解生成尿素(Arginine)(Urea)(Ornithine)UreaBiosynthesis-4（4）精氨酸水解生成蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件尿素生成的要點(diǎn)亞細(xì)胞定位：線粒體與細(xì)胞質(zhì)限速酶：氨甲酰磷酸合成酶耗能過程：4ATP/ureaN與C來源：氨基酸脫氨和CO2尿素合成的調(diào)節(jié)食物蛋白質(zhì)的影響CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)尿素合成酶系的調(diào)節(jié)尿素生成的要點(diǎn)蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝課件尿素循環(huán)部位——肝臟細(xì)胞氨基酸（外來的或自身的）α-酮戊二酸（轉(zhuǎn)氨作用）谷氨酸谷氨酸α酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鳥氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸Pi瓜氨酸轉(zhuǎn)氨基—氨精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延胡索酸鳥氨酸精氨酸H2O尿素消耗4ATP能量尿素循環(huán)部位——肝臟細(xì)胞氨基酸（外來的或自身的）α-酮戊二三、氨基酸碳骨架的氧化途徑

生成

non-essentialamin