兒童腦白質(zhì)病的MR診斷課件

兒童腦白質(zhì)病的MR診斷概述一般表現(xiàn)兒童腦白質(zhì)發(fā)育過程正常變異常見白質(zhì)病新技術(shù)一般表現(xiàn)T1低、T2高信號，不特異

根據(jù)病變部位、形態(tài)進(jìn)行鑒別診斷正常變異室管膜下T2高信號血管周圍間隙（Virchow-Robinspaces)丘腦頂葉束(thalamoparietaltract)

主要類型腦白質(zhì)病包括兩大類疾?。核枨市纬刹涣夹约膊。╠ysmyelinatingdisease）和脫髓鞘性疾?。╠emyelinatingdisease）。髓鞘形成不良性疾病是不能形成正常髓鞘。又稱白質(zhì)營養(yǎng)不良。脫髓鞘疾病指已經(jīng)形成的正常髓鞘被破壞，分原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性脫髓鞘疾病常見的有多發(fā)性硬化（MS）和急性播散性腦脊髓炎（ADEM）。繼發(fā)性脫髓鞘疾病是全身性疾病的一部分。新技術(shù)MR對于腦白質(zhì)病的診斷敏感性很高，但定性診斷的特異性欠佳。MR技術(shù)的進(jìn)展為腦白質(zhì)病的診斷提供了更多的信息，可增加診斷準(zhǔn)確度。MRS是一種無創(chuàng)性的活體組織的生化檢查手段，可幫助鑒別水腫、脫髓鞘和髓鞘不全修復(fù)區(qū)，MRS的一個(gè)重要的臨床應(yīng)用是觀察病程及對治療的反應(yīng)。MT可反映游離水和結(jié)合水的不同，可幫助檢出病灶，在其基礎(chǔ)上的增強(qiáng)掃描對有些更敏感。DWI可反映分子的運(yùn)動(dòng)特性，也可以幫助診斷。二、MRI表現(xiàn)MR對于腦白質(zhì)病的檢查是其在中樞神經(jīng)系統(tǒng)應(yīng)用的一個(gè)重要方面，有時(shí)是唯一能顯示的影像檢查手段，在絕大多數(shù)情況下優(yōu)于CT，有時(shí)MR可先于臨床表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)疾病。MRS的臨床應(yīng)用可發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)的代謝異常，更有助于腦白質(zhì)病的檢出和定性診斷。白質(zhì)營養(yǎng)不良

兒童彌漫性腦白質(zhì)病多數(shù)由于特定的酶缺乏導(dǎo)致白質(zhì)髓鞘進(jìn)行性破壞，絕大多數(shù)在10歲以前出現(xiàn)癥狀，除腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良和PM病外，Alexander病、Krabbe病、Canavan病和異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良均為常染色體隱性遺傳。MR共同表現(xiàn)是白質(zhì)彌漫性、進(jìn)展性病變，晚期有腦萎縮。異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良臨床分四型，以嬰兒晚期型最多?；?yàn)檢查尿和外周血白細(xì)胞可見硫酸腦苷脂增多（芳香硫酯酶缺陷）。MR表現(xiàn)為廣泛的白質(zhì)病變從額葉向后發(fā)展，皮層下弓形纖維和基底節(jié)白質(zhì)不受累。小腦可有病變。Krabbe病Krabbe病臨床表現(xiàn)分為明顯的三個(gè)階段，病理可見球形細(xì)胞，實(shí)際是內(nèi)含髓鞘代謝產(chǎn)物半乳糖腦苷（半乳糖苷酶缺陷）的巨噬細(xì)胞。MR表現(xiàn)為腦室旁白質(zhì)對稱性T1低信號、T2高信號，累及基底節(jié)和半卵圓中心。Pelizaeus-Merzbacher病Pelizaeus-Merzbacher病是性連鎖隱性遺傳性疾病，只見于男孩。其MR改變很顯著且非常有特異性，是少數(shù)幾種MR能定性診斷的腦白質(zhì)病之一。表現(xiàn)為完全沒有髓鞘形成，患兒的腦MR影像類似新生兒。其臨床表現(xiàn)為生后較早出現(xiàn)癥狀，進(jìn)行性加重，預(yù)后不良。脫髓鞘疾病組織病理學(xué)表現(xiàn) 脫髓鞘 白質(zhì)營養(yǎng)不良髓鞘生成 正常 異常分布 不均勻 均勻，彌漫邊界 清晰 不清U纖維 可能不規(guī)則受累 常不受累（少數(shù)受累）神經(jīng)膠質(zhì)化 多形態(tài) 同一形態(tài)軸索 通常不受累 早期受累脫髓鞘疾病脫髓鞘正常不均勻清晰可能不規(guī)則受累多形態(tài)通常不受累組織病理學(xué)表現(xiàn)髓鞘生成分布邊界U纖維神經(jīng)膠質(zhì)化軸索白質(zhì)營養(yǎng)不良異常均勻，彌漫不清常不受累（少數(shù)受累）同一形態(tài)早期受累自身免疫性多發(fā)性硬化患者有15%為20歲以下，女性多見。病程表現(xiàn)有特征性，反復(fù)發(fā)作、恢復(fù)，激素治療有效。CSF分析有寡蛋白帶和IgG增多。MR表現(xiàn)為T2高信號出現(xiàn)于胼胝體周圍和胼胝體，垂直于側(cè)腦室，矢狀為圖像效果更佳。急性期增強(qiáng)掃描可見病灶環(huán)行或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，反復(fù)發(fā)作的患者可新老病灶并存。ADEM的MR表現(xiàn)為皮層下白質(zhì)不對稱的異常信號，可累及灰質(zhì)。暴發(fā)性ADEM可有出血。缺血缺氧性腦病缺血缺氧性腦病可發(fā)生在宮內(nèi)或分娩過程中?？赏瑫r(shí)累及灰質(zhì)和白質(zhì)，多為分水嶺區(qū)。也可只累及白質(zhì)，多表現(xiàn)為側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化（PVL）。PVL是由于產(chǎn)前的缺血缺氧累及側(cè)腦室三角區(qū)旁白質(zhì)，可合并視覺損害和下肢軀干運(yùn)動(dòng)障礙。MR表現(xiàn)為側(cè)腦室旁和半卵圓中