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抗腎小球基底膜抗體病主講：姜洪濤組員：出現(xiàn)直接抗腎小球基底膜的自身抗體為特征以急進性腎炎綜合癥為典型臨床表現(xiàn)可合并肺出血（Goodpasture綜合征）抗腎小球基底膜抗體病病因與發(fā)病機制細(xì)胞免疫起主要作用Th細(xì)胞介導(dǎo)抗原不能直接引起抗體反應(yīng)；切除腔上囊（喪失抗體產(chǎn)生能力）仍能使雞患??；可通過T細(xì)胞轉(zhuǎn)移到其他動物體內(nèi)。病理特征腎：大白腎腎小球細(xì)胞性或纖維性新月體腎間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤，小動脈炎腎小管變性萎縮壞死免疫熒光見腎小球毛細(xì)血管壁IgG沉積電鏡下系膜增生，基底膜斷裂臨床表現(xiàn)20-30歲、50-70歲男性常見一般有疲乏、無力、體重下降、全身發(fā)熱肺部表現(xiàn)為咳嗽、咳血痰、咯血、輕度呼吸困難、胸痛。治療強化血漿置換：清除抗GBM和補體免疫抑制劑：甲基潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺對癥治療：糾酸、水、電解質(zhì)，抗感染透析/腎移植：抗GBM轉(zhuǎn)陰半年以上可腎移植其他：以上治療無效，肺出血明顯，可考慮切除雙腎新月體將毛細(xì)血管袢擠到一邊，可伴毛細(xì)血管袢纖維性壞死，嚴(yán)重者小動脈可壞死。

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