華北理工口腔粘膜病學(xué)課件05口腔粘膜大皰類疾病

第五章

口腔粘膜大皰類疾病

OralVesiculobullousDiseasesBACKTOINDEXNEXT單純皰疹HerpessimplexNEXT帶狀皰疹Herpeszoster水痘ChickenpoxNEXT多形紅斑Erythemamultiform藥物過敏性口炎Allergicmedicamentosus

stomatitisNEXT病毒感染性變態(tài)反應(yīng)性自身免疫性創(chuàng)傷性斑紋類單純皰疹帶狀皰疹、水痘藥疹接觸性口炎多型紅斑（斯—約綜合征）天皰瘡類天皰瘡尋常型增殖型葉型紅斑型瘢痕性大皰性扁平苔蘚盤狀紅斑狼瘡粘膜血皰NEXT皰性損害皰

vesicle粘膜或皮膚內(nèi)儲(chǔ)存液體而成

水皰

waterblister皰內(nèi)容物為漿液

血皰

bloodblister皰內(nèi)容物為血液

膿皰

pustule皰內(nèi)容物為膿液大皰

bulla直徑>5mm上皮內(nèi)皰上皮下皰NEXT血皰Bloodblister水皰WaterblisterNEXTBACK上皮下皰subepithelialbulla上皮內(nèi)皰intraepithelialbulla二.天皰瘡（pemphigus）1.概述(preface)

是一種嚴(yán)重的慢性皮膚粘膜的自身免疫性疾病，出現(xiàn)原因不明的難以愈合的大皰性損害為主要特征。

嚴(yán)重(severity)致死性疾病

激素(corticosteroid)的使用降低了死亡率NEXTNEXT

慢性(chronicity)

不易愈合反復(fù)發(fā)作皮膚–粘膜聯(lián)合疾病

(skin-mucosaassociateddisease)

尋常型口腔損害多見其他型口腔損害少見

分類classification尋常型pemphigus

vulgaris增殖型pemphigus

vegetans葉型pemphigus

foliaceus紅斑型pemphigus

erythematousNEXT2.病因(pathogeny)不明

自身免疫性疾病autoimmunedisease

抗棘細(xì)胞層間粘合物質(zhì)的自身抗體NEXT尋常型天皰瘡1.口腔損害早期即可出現(xiàn)口腔損害，多呈泛發(fā)性

口腔出現(xiàn)大小不等的水皰，皰壁薄而透明，易破出現(xiàn)糜爛面

周緣擴(kuò)展現(xiàn)象：皰破后皰膜向周圍退縮，使?jié)償U(kuò)大揭皮試驗(yàn)陽(yáng)性：若將皰壁撕去或提取時(shí)，常連同臨近外觀正常的粘膜一同無痛性的撕去一大片，并遺留下一鮮紅的創(chuàng)面

尼氏征陽(yáng)性：對(duì)外觀正常的皮膚或粘膜加壓刺激或摩擦后易形成皰或脫皮，輕壓皰頂可使皰向四周擴(kuò)展。

患者疼痛劇烈，有非特異性口臭，唾液多且?guī)в醒E2.皮膚損害常于口腔損害之后發(fā)生

易出現(xiàn)在前胸軀干等易受摩擦部位

主要是水皰與糜爛，特點(diǎn)與粘膜水皰類似

病程過程中可出現(xiàn)發(fā)熱、無力、食欲減退等全身癥狀，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)惡病質(zhì)，甚至死亡

身體其它部位粘膜如鼻腔、眼、外生殖器等均可發(fā)生相同損害，且不易恢復(fù)正常NEXT鼻、眼、生殖器、肛門早期少突發(fā)尼氏征(+)摩擦區(qū)多種病損并存自覺癥狀早期常見口腔各部位水皰糜爛尼氏征(+)尋常型/面部蝶型紅斑少見紅斑型眼、生殖器鱗屑痂邊緣翹起如葉正?；蜉p微紅腫、糜爛葉型鼻、生殖器早期發(fā)生腋臍肛門乳頭狀增殖尼氏征(+)唇紅緣增殖尼氏征(+)增殖型其他皮膚口腔分型4.病理(pathology)

棘層松解

上皮內(nèi)皰

棘層松解細(xì)胞NEXT5.診斷(diagnose)1）病史2）臨床表現(xiàn)

尋常型：口腔損害最早最重增殖型：皰底肉芽組織增殖葉型：皮損為主松弛大皰鱗屑痂邊翹如葉紅斑型：皮損為主面部對(duì)稱紅斑鱗屑痂NEXT3）特殊檢查活檢細(xì)胞學(xué)：涂片尋找棘層松解細(xì)胞（天皰瘡細(xì)胞）免疫熒光法：直接法間接法

顯示棘細(xì)胞層間抗細(xì)胞粘合物質(zhì)的抗體4）全身情況：惡病質(zhì)NEXT6.鑒別診斷(differentialdiagnoses)天皰瘡多形紅斑中毒性表皮壞死松解證疾病歸類臨床表現(xiàn)好發(fā)部位全身情況NEXT7.治療(treatment)支持療法：高蛋白高維生素飲食

水電解質(zhì)平衡輸血皮質(zhì)激素

首選

規(guī)則用藥：起始控制減量維持

加用免疫抑制劑可減少激素用量

加用抗生素預(yù)防繼發(fā)感染

注意禁忌證和不良反應(yīng)

NEXT局部：0.5％達(dá)克羅寧止痛

皮質(zhì)散消炎中醫(yī)中藥NEXT增殖性天皰瘡治療前后BACK三.瘢痕性類天皰瘡

（cicatricial

pemphigoid)概述良性粘膜類天皰瘡

benignmucosamembranepemphigoid病因自身免疫性疾病抗基底膜抗體NEXT臨床表現(xiàn)病理：上皮下皰無棘層松解

免疫熒光直接法基底膜區(qū)連續(xù)細(xì)長(zhǎng)熒光帶NEXT5.診斷臨床表現(xiàn)活檢免疫熒光法6.鑒別診斷尋常型天皰瘡多形滲出性紅斑糜爛性扁平苔癬NEXT7.治療局部：抗炎抗粘連全身：激素

紅霉素BACK四.大皰性類天皰瘡

（bullous

pemphigoid）1.概述

病程長(zhǎng)，預(yù)后好

2.病因自身免疫性疾病

抗基底膜抗體NEXT3.臨床表現(xiàn)

口腔：少見皰小不易破尼氏征(－)

頰部多見皮膚：外觀正常皮膚或紅斑的基礎(chǔ)上起大皰尼氏征(－)NEXT大皰性類天皰瘡NEXT大皰性類天皰瘡NEXT4.病理

上皮下皰無棘層松解

連續(xù)細(xì)長(zhǎng)熒光帶（直接免疫熒光）

5.診斷：皮膚大皰免疫熒光NEXT6.鑒別診斷大皰類天皰瘡瘢痕類天皰瘡尋常型天皰瘡病因臨床病理預(yù)后NEXT7.治療激素氨苯砜

四環(huán)素?zé)燉０仿?lián)合BACK病例捕要馮某,女,50歲,因口腔反復(fù)潰蕩、疼痛2年,近2周進(jìn)食困難,遂來就診。2年前患者開始出現(xiàn)口腔粘膜起皰,很快破裂后形成潰蕩,雙眼角發(fā)炎,小便時(shí)外陰部疼痛。2年來患者在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院一直診斷為白塞氏綜合征,給予激素(藥名、藥量不詳)、消炎藥、局部鹽水漱口、噴西瓜霜,病情時(shí)輕時(shí)重。近2周自覺口腔糜爛較重,進(jìn)食、吞咽因難。前胸后背開始起皰。NEXT既往史:患咽炎,無家族史及藥物過敏史。個(gè)人史:有吸煙史。檢查:患者較瘦弱。雙頰、上腭粘膜大面積糜爛,覆以較厚偽膜,未見完整水皰,糜爛邊緣殘留皰壁,尼氏征陽(yáng)性,周緣擴(kuò)展陽(yáng)性,雙側(cè)頜下淋巴結(jié)腫大。雙眼角結(jié)膜發(fā)炎,會(huì)陰部粘膜充血、糜爛。前胸后背頭皮等處皮膚可見多個(gè)水皰,皰壁薄,大部分皰已破裂。用手指加壓外觀正常的皮膚有水皰形成?；?yàn)血、尿、便常規(guī)均正常。取左頰部分病損送病理,結(jié)果示上皮內(nèi)棘細(xì)胞層松解,上皮內(nèi)皰、固有層有炎性細(xì)胞浸潤(rùn),以淋巴細(xì)胞為主,亦可見嗜酸性粒細(xì)胞。直接免疫熒光染色,棘細(xì)胞周圍顯示熒光環(huán)。NEXT衛(wèi)某,男,48歲,農(nóng)民。因口腔糜爛、疼痛、進(jìn)食困難近1個(gè)月,遂要求口腔科會(huì)診。1個(gè)月前患者口腔開始起皰,隨即破潰糜爛、疼痛,妨礙進(jìn)食。近1周兩眼發(fā)紅、流淚,全身皮膚出現(xiàn)多處紅斑損害,以前胸后背為甚。患者以"Steven-Johnson"綜合征入院。入院后口腔給予口爽含漱,潰瘍散涂布未見好轉(zhuǎn),進(jìn)食困難,遂要求口腔科會(huì)診。既往史:患過甲肝,無藥物過敏史。個(gè)人史:有煙酒等不良嗜好。NEXT檢查:上下唇粘膜大面積糜爛,黑紫色血痂,雙頰、腭部粘膜糜爛,未見完整水皰,尼氏征陽(yáng)性?？谇恍l(wèi)生極差,全口牙石多,牙齦紅腫,口臭明顯。雙眼結(jié)膜充血,有分泌物。皮膚出現(xiàn)水皰,皰壁薄,皰液清,破潰后形成糜爛面有腥臭味,伴有龜頭糜爛。患者神志清楚,營(yíng)養(yǎng)較差?；?yàn):白細(xì)胞11X109兒,中性細(xì)胞0.78,淋巴細(xì)胞0.220取皮膚水皰做組織病理學(xué)檢查,結(jié)果顯示:表皮內(nèi)見水皰,皰內(nèi)有棘層松解細(xì)胞,真皮輕度水腫,有少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),水皰周圍皮膚做直接免疫熒光顯示表皮棘細(xì)胞間有IgG沉積。治療及結(jié)果:入院后給予青霉素、氫化可的松、維生素C等靜點(diǎn),同時(shí)給予氯霉素液點(diǎn)眼、復(fù)方洗必泰漱口、局部潰瘍散涂布。入院第五天體溫為38,口腔粘膜病損未減輕。第八天體溫39,出現(xiàn)腹瀉。第十天口腔及皮膚無明顯好轉(zhuǎn),皮膚病損處有大量服性分泌物。第十三天患者仍高熱,吞咽極困難,皮損加重。第十六天出現(xiàn)全身震顫,第十九天患者出現(xiàn)呼吸、心跳突然停止,經(jīng)搶救無效死亡。NEXT馮某某，女，62歲。牙齦起皰、發(fā)紅近三個(gè)月?；颊?個(gè)月前因牙齦發(fā)紅到附近醫(yī)院就診，診斷為慢性牙齦炎，進(jìn)行全口潔治，并給與漱口水、滅滴靈，用藥一周后自覺無效。同時(shí)眼部不適，充血，偶有小水皰出現(xiàn)，局部癢，曾到眼科就診，診斷為結(jié)膜炎，用藥時(shí)減輕，停藥后加重。BACK既往史：患冠心病個(gè)人史：無煙酒等不良嗜好檢查：全口牙齦充血，未見完整水皰，可見殘留皰壁，尼氏癥陰性，無周緣擴(kuò)展現(xiàn)象。全口牙齒可見少量軟垢，無牙石。左下眼瞼結(jié)膜與球結(jié)膜瘢痕性粘連，下瞼內(nèi)翻，倒睫。雙下肢屈側(cè)有三個(gè)直徑月1cm的水皰。取11唇側(cè)牙齦組織送病理，顯示上皮下皰，無棘層松解。免疫熒光顯示基底膜區(qū)抗體陽(yáng)性，呈連續(xù)細(xì)帶。NEXT本課小結(jié)天皰瘡的發(fā)病機(jī)制天皰瘡和類天皰瘡的臨床分型及其表現(xiàn)特征天皰瘡的病理基礎(chǔ)口腔粘膜大皰類疾病的皮膚損害，建立粘膜—皮膚聯(lián)發(fā)疾病概念鑒別診斷皮質(zhì)激素在天皰瘡和類天皰瘡治療中的應(yīng)用方法、效果、注意事項(xiàng)天皰瘡pemphigusNEXT天皰瘡pemphigusNEXT天皰瘡pemphigus揭皮試驗(yàn)(＋)BACK天皰瘡pemphigusBACKBACK增殖性天皰瘡Pemphigus

vegetansBACK棘層松解（×400）acantholysisBACK上皮內(nèi)皰（×120）IntraepithelialbullaBACK棘層松解細(xì)胞（×2000）AcantholyticcellBACK上皮下皰（×100）SubepithelialbullaBACK天皰瘡免疫熒光Immunofluorescenceofspecimenfromthelesionsofpemphigus

vulgarisBACK類天皰瘡免疫熒光Immunofluorescenceofspecimenfromthelesionsofpemphigoid口腔齦：剝脫性齦炎尼氏征(－)

懸雍垂、軟腭、扁桃體、舌腭弓等瘢痕性

粘連畸形眼單純性結(jié)膜炎瞼球粘連

淚管阻塞

皮膚好發(fā)于面部頭皮

水皰皰壁厚不易破