肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉課件

肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyophy

)為原因不明或不能解釋的左心室或右心室心肌不對稱、不均勻性肥厚，心室腔變小，以左室血流充盈受阻、收縮期高動力狀態(tài)和左室舒張期順應性下降為基本病態(tài)，組織學上呈現(xiàn)心肌纖維排列紊亂的一組心肌疾病。肥厚型心肌病(hypertrophiccardio肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）肥厚型心肌病肥厚型非梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病肥厚型心肌病肥厚型非梗阻性心肌病肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉課件舒張功能障礙左室流出道狹窄心肌缺血心律失常HOCM病理生理舒張功能障礙左室流出心肌缺血心律失常HOCM臨床表現(xiàn)1呼吸困難---勞力性、夜間陣發(fā)性（肺淤血所致占80%）2心絞痛---60%活動誘發(fā)持續(xù)時間長，硝酸甘油加重癥狀，耗氧增加供血不足3一過性暈厥---1/3體力活動或突然站立時發(fā)生，可自行緩解，猝死先兆臨床表現(xiàn)1呼吸困難---2心絞痛---3一過性暈厥---1/轉歸1猝死：是HCM死亡的最常見原因，約占50％。2心力衰竭：心衰是HCM死亡的第二原因，占36％3中風及其他原因轉歸1猝死：是HCM死亡的最常見原因，約占50％。2心力衰竭體征1觸診：心尖雙重搏動，雙重脈2聽診：胸骨左緣3-5肋間粗糙收縮中晚期噴射樣雜音體征1觸診：心尖雙重搏動，雙重脈2聽診：胸骨左緣3-5肋間粗診斷癥狀+體征輔助檢查

ECG：左心室肥厚，ST-T改變，可有Q波形態(tài)深、窄而持久不變，15-25%正常

超聲心動圖：室間隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）>1.3～1.5或室間隔厚度>15㎜.二尖瓣前葉收縮期前向移動（SAM現(xiàn)象）與肥厚室間隔相接觸—流出道狹窄

心導管檢查：心腔縮小變形，主動脈下呈S形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規(guī)則增厚突入心腔，左心室腔與左心室流出道收縮期壓差大于30mmHg診斷癥狀+體征內科治療β受體阻滯劑抗凝藥鈣通道阻滯劑抗心律失常藥丙吡胺負性肌力必要時安裝起搏器內科治療β受體阻滯劑抗凝藥鈣通道阻滯劑抗心律失常藥必要時安裝HOCM麻醉與圍術期管理指南術前評估、術前準備與圍術期風險判斷左心室功能情況、心律失常，多為左心室舒張功能障礙；判定梗阻程度用藥情況，不主張停藥；注意起搏器情況；術前充分鎮(zhèn)靜，入室最好處于淺睡眠狀態(tài)；避免應用阿托品、長托寧，可用東莨菪堿；風險：低血壓、房顫、室性心律失常、心衰、心肌缺血、心梗、死亡等HOCM麻醉與圍術期管理指南術前評估、術前準備與圍術期風險判全麻？麻醉選擇區(qū)域麻醉？全麻？麻醉選擇區(qū)域全身麻醉管理麻醉藥---苯二氮卓類，依托咪脂，丙泊酚？氯胺酮？吸入麻醉藥（七氟醚，異氟醚？地氟醚？）阿片類藥物，肌松藥（阿曲庫銨？維庫溴銨，潘庫溴銨？）心血管藥物---硝酸甘油？硝普鈉？西地蘭？麻黃素？多巴胺？多巴酚丁胺？腎上腺素？去甲？去氧？

β-受體阻滯藥？鈣拮抗劑？全身麻醉管理麻醉藥---維持竇性心率，防止心律失常非常重要避免心動過速治療----室性與室上性-----異搏定、胺碘酮新發(fā)房顫---------同步直流電復律（b-受體阻滯劑控制心率）維持竇性心率，防止心律失常非常重要液體管理多？少？正常？血容量相對多液體管理總結心率偏慢（55-65）

容量要足

后負荷增加

減小壓力階差

監(jiān)測完全

準備充分（新福林；艾司洛爾；除顫器）總結心率偏慢（55-65）

容量要足

后負荷增加

減小壓力階ThankYou!ThankYou!室內壓差增加雜音前后負荷屏氣（Valsalva增強前、后負荷減小

瓦爾薩爾瓦氏動作）立位增強前、負荷減小洋地黃制劑增強心肌收縮力增強硝酸甘油增強前后負荷減小異丙腎上腺素增強收縮力增強，前后負荷減小室內壓差減小下蹲減弱前、后負荷增加去甲腎上腺素減弱后負荷增加β受體阻滯劑減弱收縮力降低握拳減弱前、后負荷增加下肢抬高減弱前負荷增加室內壓差增加雜音前后負荷導致左室流出道梗阻可能機制：舒張期左室流出道面積變小，室間隔肥厚二尖瓣位置前移及瓣葉面積與長度增加

Venturi效應左室腔形狀、容量及乳頭肌、二尖瓣結構異常導致左室流出道梗阻可能機制：左室舒張功能障礙為為主，可能機制：

局部心肌排列紊亂及在舒縮過程中不同步性肌原纖維分子水平與鈣調節(jié)異常有關的心肌松弛減慢，電機械活動異常，心肌缺血及部分心肌纖維化肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉課件心肌缺血可能機制：

支配心肌纖維化區(qū)域的心肌壁內小冠狀動脈中層和內膜增厚，小動脈狹窄或閉塞；冠狀動脈毛細血管密度降低，冠狀動脈儲備功能受損，心內膜下心肌缺血的易感性升高；心肌肥厚區(qū)域的氧化和葡萄糖代謝能力受損；運動和心動過速時，左室舒張壓升高及舒張功能損害進一步加重；左室等容收縮期收縮不同步導致心肌耗氧量增加；冠脈痙攣；心肌纖維索帶（肌橋）壓迫心肌缺血可能機制：心律失常和猝死

特發(fā)性室性心律失常為70%，竇房結病變47%，室上性心動過速23%，His-Purkinje傳導延遲23%，房室結傳導延遲3%。室性心律失?？赡軝C制：心肌組織內存在廣泛的肥大細胞，使得心肌組織電沖動傳導速度和不應期不一致；心肌纖維方向排列異常，產生不同激活徑路，由于不應期不一致，導致單向阻滯和折返；廣泛間質纖維化可增加心肌內傳導不均一性，成為折返性心律失?；A。心律失常和猝死肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyophy

)為原因不明或不能解釋的左心室或右心室心肌不對稱、不均勻性肥厚，心室腔變小，以左室血流充盈受阻、收縮期高動力狀態(tài)和左室舒張期順應性下降為基本病態(tài)，組織學上呈現(xiàn)心肌纖維排列紊亂的一組心肌疾病。肥厚型心肌病(hypertrophiccardio肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）肥厚型心肌病肥厚型非梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病肥厚型心肌病肥厚型非梗阻性心肌病肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉課件舒張功能障礙左室流出道狹窄心肌缺血心律失常HOCM病理生理舒張功能障礙左室流出心肌缺血心律失常HOCM臨床表現(xiàn)1呼吸困難---勞力性、夜間陣發(fā)性（肺淤血所致占80%）2心絞痛---60%活動誘發(fā)持續(xù)時間長，硝酸甘油加重癥狀，耗氧增加供血不足3一過性暈厥---1/3體力活動或突然站立時發(fā)生，可自行緩解，猝死先兆臨床表現(xiàn)1呼吸困難---2心絞痛---3一過性暈厥---1/轉歸1猝死：是HCM死亡的最常見原因，約占50％。2心力衰竭：心衰是HCM死亡的第二原因，占36％3中風及其他原因轉歸1猝死：是HCM死亡的最常見原因，約占50％。2心力衰竭體征1觸診：心尖雙重搏動，雙重脈2聽診：胸骨左緣3-5肋間粗糙收縮中晚期噴射樣雜音體征1觸診：心尖雙重搏動，雙重脈2聽診：胸骨左緣3-5肋間粗診斷癥狀+體征輔助檢查

ECG：左心室肥厚，ST-T改變，可有Q波形態(tài)深、窄而持久不變，15-25%正常

超聲心動圖：室間隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）>1.3～1.5或室間隔厚度>15㎜.二尖瓣前葉收縮期前向移動（SAM現(xiàn)象）與肥厚室間隔相接觸—流出道狹窄

心導管檢查：心腔縮小變形，主動脈下呈S形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規(guī)則增厚突入心腔，左心室腔與左心室流出道收縮期壓差大于30mmHg診斷癥狀+體征內科治療β受體阻滯劑抗凝藥鈣通道阻滯劑抗心律失常藥丙吡胺負性肌力必要時安裝起搏器內科治療β受體阻滯劑抗凝藥鈣通道阻滯劑抗心律失常藥必要時安裝HOCM麻醉與圍術期管理指南術前評估、術前準備與圍術期風險判斷左心室功能情況、心律失常，多為左心室舒張功能障礙；判定梗阻程度用藥情況，不主張停藥；注意起搏器情況；術前充分鎮(zhèn)靜，入室最好處于淺睡眠狀態(tài)；避免應用阿托品、長托寧，可用東莨菪堿；風險：低血壓、房顫、室性心律失常、心衰、心肌缺血、心梗、死亡等HOCM麻醉與圍術期管理指南術前評估、術前準備與圍術期風險判全麻？麻醉選擇區(qū)域麻醉？全麻？麻醉選擇區(qū)域全身麻醉管理麻醉藥---苯二氮卓類，依托咪脂，丙泊酚？氯胺酮？吸入麻醉藥（七氟醚，異氟醚？地氟醚？）阿片類藥物，肌松藥（阿曲庫銨？維庫溴銨，潘庫溴銨？）心血管藥物---硝酸甘油？硝普鈉？西地蘭？麻黃素？多巴胺？多巴酚丁胺？腎上腺素？去甲？去氧？

β-受體阻滯藥？鈣拮抗劑？全身麻醉管理麻醉藥---維持竇性心率，防止心律失常非常重要避免心動過速治療----室性與室上性-----異搏定、胺碘酮新發(fā)房顫---------同步直流電復律（b-受體阻滯劑控制心率）維持竇性心率，防止心律失常非常重要液體管理多？少？正常？血容量相對多液體管理總結心率偏慢（55-65）

容量要足

后負荷增加

減小壓力階差

監(jiān)測完全

準備充分（新福林；艾司洛爾；除顫器）總結心率偏慢（55-65）

容量要足

后負荷增加

減小壓力階ThankYou!ThankYou!室內壓差增加雜音前后負荷屏氣（Valsalva增強前、后負荷減小

瓦爾薩爾瓦氏動作）立位增強前、負荷減小洋地黃制劑增強心肌收縮力增強硝酸甘油增強前后負荷減小異丙腎上腺素增強收縮力增強，前后負荷減小室內壓差減小下蹲減弱前、后負荷增加去甲腎上腺素減弱后負荷增加β受體阻滯劑減弱收縮力降低握拳減弱前、后負荷增加下肢抬高減弱前負荷增加室內壓差增加雜音前后負荷導致左室流出道梗阻可能機制：舒張期左室流出道面積變小，室間隔肥厚二尖瓣位置前移及瓣葉面積與長度增加

Venturi效應左室腔形狀、容量及乳頭肌、二尖瓣結構異常導致左室流出道梗阻可能機制：左室舒張功能障礙為為主，可能機制：

局部心肌排列紊亂及在舒縮過程中不同步性肌原纖維分子水平與鈣調節(jié)異常有關的心肌松弛減慢，電機械活動異常，心肌缺血及部分心肌纖維化肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉課件心肌缺血可能機制：

支配心肌纖維化區(qū)域的心肌壁內小冠狀動脈中層和內膜增厚，小動脈狹窄或閉塞；冠狀動脈毛細血管密度降低，冠狀動脈儲備功能受損，心內膜下心肌缺血的易感性升高；心肌肥厚區(qū)域的氧化和葡萄糖代謝能力受損；運動和心