兒童過敏性紫癜循證診治建議課件

兒童過敏性紫癜循證診治建議兒童過敏性紫癜循證診治建議1前言和流行病學(xué)病因臨床特征輔助檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療方法前言和流行病學(xué)病因臨床特征輔助檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療方法

前言

過敏性紫癜(Henoch—Schtinleinpurpura，HSP)是兒童期最常發(fā)生的血管炎，主要以小血管炎為病理改變的全身綜合征。臨床表現(xiàn)為非血小板減少性可觸性皮膚紫癜，伴或不伴腹痛、胃腸出血、關(guān)節(jié)痛、腎臟損害等癥狀。多數(shù)呈良性自限性過程，但也可出現(xiàn)嚴(yán)重的胃腸道、腎臟及其他器官損傷。前言過敏性紫癜(Hen

前言

發(fā)病機(jī)制仍不清楚，缺乏統(tǒng)一的治療方案以及規(guī)范的隨診。為了規(guī)范兒童HSP的臨床診治，2012年2月中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)免疫學(xué)組在湖南長(zhǎng)沙召開了兒童HSP診斷與治療專家座談會(huì)，決定按照循證方法學(xué)的原則制定本診治建議，2012年9月及10月分別在中華醫(yī)學(xué)會(huì)第十七次全國(guó)兒科學(xué)術(shù)大會(huì)及中華醫(yī)學(xué)會(huì)全國(guó)+JL免疫學(xué)術(shù)會(huì)議上對(duì)指南初稿進(jìn)行了討論。前言發(fā)病機(jī)制仍不清楚，缺流行病學(xué)特點(diǎn)

HSP可發(fā)生于所有年齡段兒童，最小病例報(bào)道為6個(gè)月患兒，但多見于2—6歲，75％患者小于8歲，90％患者小于10歲。秋冬季節(jié)發(fā)病多見。有報(bào)道男女發(fā)病率之比為1．2：1，黑人發(fā)病率較白人和亞洲人稍低。流行病學(xué)特點(diǎn)HSP可發(fā)生于所有年齡段兒童，最上呼吸道感染常常是HSP發(fā)生的觸發(fā)因素。最常見的感染以A組B溶血性鏈球菌；幽門螺旋菌(HP)、金黃色葡萄球菌、副流感、微小病毒B19、肺炎支原體。病因及發(fā)病機(jī)制未完全闡明。感染如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流腦疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗也可能誘發(fā)HSP，但尚需可靠研究證據(jù)論證。疫苗接種食物藥物因素遺傳因素如克拉霉素、頭孢呋辛、苯妥英鈉、卡馬西平、阿糖胞苷等的使用也可能觸發(fā)HSP發(fā)生。目前尚無明確證據(jù)證明食物過敏可導(dǎo)致HSP。存在遺傳好發(fā)傾向，不同種族人群的發(fā)病率也不同，白種人的發(fā)病率明顯高于黑種人。上呼吸道感染常常是HSP發(fā)生的觸發(fā)因素。最常見的感染以A組

發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制以IgA介導(dǎo)的體液免疫異常為主，IgA1沉積于小血管壁引起的自身炎癥反應(yīng)和組織損傷起重要作用。IgA1糖基化異常及IgA1分子清除障礙在紫癜的腎臟損害起著關(guān)鍵作用，大分子的IgA1一IgG循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于腎臟可能是導(dǎo)致HSPN的重要發(fā)病機(jī)制。T細(xì)胞功能改變、細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)的參與、凝血與纖溶機(jī)制紊亂、易感基因等因素也起著重要作用。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制以IgA介導(dǎo)的體液免疫異常為主，臨床癥狀皮疹關(guān)節(jié)癥狀胃腸道癥狀腎臟損害其它癥狀臨床癥狀皮疹關(guān)節(jié)癥狀胃腸道癥狀腎臟損害其它癥狀

臨床癥狀皮疹是常見癥狀及診斷的必需條件。表現(xiàn)類似蕁麻疹或紅色丘疹的皮疹，四肢或臀部對(duì)稱性分布，以伸側(cè)為主?？芍饾u擴(kuò)散至軀干及面部，也可見于陰囊、陰莖、龜頭、手掌及足底處?？尚纬砂捳睢乃兰皾?，也可出現(xiàn)針尖樣出血點(diǎn)。少于5％HSP患兒有皮膚壞死。皮疹一般在數(shù)周后消退，可遺留色素沉著，但是會(huì)逐漸消退。35％一70％年幼兒還可出現(xiàn)非凹陷性頭皮、面部、手背或足背水腫，急性發(fā)作期部分患兒尚有手臂、腓腸肌、足背、眼周、頭皮、會(huì)陰部等神經(jīng)血管性水腫和壓痛。臨床癥狀皮疹是常見癥狀及診斷的必需條件。表

臨床癥狀關(guān)節(jié)癥狀有30％一43％的患兒以關(guān)節(jié)痛或腹痛起病，可長(zhǎng)達(dá)14d無皮疹，極易誤診。關(guān)節(jié)受累發(fā)生率82％，以單個(gè)關(guān)節(jié)為主，主要累及雙下肢，尤其是踝關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)，但鮮有侵蝕性關(guān)節(jié)炎發(fā)生。臨床癥狀關(guān)節(jié)癥狀有30％一43％的患兒以關(guān)節(jié)痛或腹

臨床癥狀胃腸道癥狀胃腸道癥狀發(fā)生率50％～75％，包括輕度腹痛和(或)嘔吐，但有時(shí)為劇烈腹痛，偶爾有大量出血、腸梗阻及腸穿孔。腸套疊是少見但很嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率為1％～5％。與特發(fā)性腸套疊典型回結(jié)腸位置相比，HSP腸套疊70％病例是回腸套疊，30％是回結(jié)腸部。少見的有腸系膜血管炎、胰腺炎、膽囊炎、膽囊積水、蛋白丟失性腸病及腸壁下血腫至腸梗阻。臨床癥狀胃腸道癥狀胃腸道癥狀發(fā)生率50％～75％，

臨床癥狀腎臟損害臨床上腎臟受累發(fā)生率20％～60％。常見有鏡下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿也常見。高血壓可單發(fā)或合并腎臟病變，急性腎小球腎炎或腎病綜合征表現(xiàn)占HSP患兒6％一7％，嚴(yán)重的可出現(xiàn)急性腎衰竭。臨床癥狀腎臟損害臨床上腎臟受累發(fā)生率20％～60％。

臨床癥狀其他系統(tǒng)表現(xiàn)生殖系統(tǒng)受累以睪丸炎常見，男孩HSP發(fā)生率為27％。神經(jīng)系統(tǒng)受累占2％，常見頭痛，可出現(xiàn)抽搐、癱瘓、舞蹈癥、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、失語、失明、昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎、吉蘭一巴雷綜合征，也有顱內(nèi)占位、出血或血管炎報(bào)道，但較少見。少見肺部改變(<1％)，有肺出血、肺泡出血及間質(zhì)性肺炎的報(bào)道。也有肌肉內(nèi)出血、結(jié)膜下出血、反復(fù)鼻衄、腮腺炎和心肌炎。臨床癥狀其他系統(tǒng)表現(xiàn)生殖系統(tǒng)受累以睪丸炎常見，男孩HWBC正常/↑，中性粒細(xì)胞可↑。一般無貧血，胃腸道出血嚴(yán)重時(shí)可合并貧血。PLT計(jì)數(shù)正常/↑。血沉正常/↑，CRP↑。凝血功能正常，抗凝血酶原一Ⅲ↑/↓，部分纖維蛋白原含量、D一二聚體含量↑。輔助檢查外周血檢查可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，重癥可見肉眼血尿。鏡下血尿和蛋白尿?yàn)樽畛Ｒ姷哪I臟表現(xiàn)。尿常規(guī)血液生化檢查免疫學(xué)檢查血肌酐、尿素氮多數(shù)正常，極少數(shù)急性腎炎和急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)者可升高。ALT、AST、CK-MB少數(shù)可↑。血白蛋白在合并腎病或蛋白丟失性腸病時(shí)可↓。部分患兒血清IgA升高，類風(fēng)濕因子IgA和抗中性粒細(xì)胞抗體IgA可升高。

WBC正常/↑，中性粒細(xì)胞可↑。輔助檢查外周血檢查可有在早期診斷和鑒別診斷起重要作用。急性期病變腸壁水腫增厚，回聲均勻減低，腸腔向心性或偏心性狹窄，其黏膜層及漿膜層呈暈環(huán)狀低回聲表現(xiàn)。彩超在皮膚紫癜前可顯示受累腸管節(jié)段性擴(kuò)張、腸壁增厚、黏膜粗糙、腸腔狹窄、增厚腸壁血流豐富，也可腸系膜淋巴結(jié)大及腸間隙積液。排除腸套疊的檢查首先是腹部超聲。影像學(xué)檢查超聲檢查在診斷腸套疊、腸穿孔、腸梗阻時(shí)，CT表現(xiàn)更具特征性，尤其腸系膜血管炎的診斷中，可見明顯腸壁、血管壁水腫及增厚圈。注意對(duì)懷疑有腸套疊的HSP患者，行鋇劑或空氣灌腸對(duì)診斷和治療意義不大，而且有可能會(huì)加重炎癥，甚至導(dǎo)致腸穿孔。腹部X線及CT

消化道內(nèi)鏡嚴(yán)重腹痛或胃腸道大出血時(shí)可考慮內(nèi)鏡檢查。內(nèi)鏡下胃腸黏膜呈紫癜樣改變、糜爛和潰瘍。典型者為紫癜樣斑點(diǎn)、孤立性出血性紅斑、微隆起、病灶間可見相對(duì)正常黏膜。病變多呈節(jié)段性改變，主要累及胃、十二指腸、小腸和結(jié)腸，但往往以小腸為重，很少累及食管。侵犯部位以十二指腸黏膜改變最為突出，十二指腸降段不規(guī)則潰瘍可能也是HSP在胃腸道的典型表現(xiàn)。在早期診斷和鑒別診斷起重要作用。急性期病變腸壁水腫增厚，回聲

輔助檢查皮膚活檢對(duì)于臨床皮疹不典型或疑診患者可行皮膚活檢協(xié)助診斷。典型病理改變?yōu)榘准?xì)胞碎裂性血管炎，血管周圍有炎癥變化，中性粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)等情況。血管壁可有灶性壞死及血小板血栓形成，嚴(yán)重病例有壞死性小動(dòng)脈炎、出血及水腫，胃腸道及關(guān)節(jié)等有類似的病理改變。免疫熒光可見IgA、C3，、纖維蛋白、IgM沉積。輔助檢查皮膚活檢對(duì)于臨床皮疹不典型或疑診患者可診斷標(biāo)準(zhǔn)

可觸性皮疹(必要條件)伴如下任何一條：①?gòu)浡愿雇?；②任何部位活檢示IgA沉積；③關(guān)節(jié)炎／關(guān)節(jié)痛；④腎臟受損表現(xiàn)[血尿和(或)蛋白尿]。診斷標(biāo)準(zhǔn)可觸性皮疹(必要條件)伴如下任診斷標(biāo)準(zhǔn)2012年長(zhǎng)沙兒童過敏性紫癜診治專家座談會(huì)根據(jù)國(guó)內(nèi)情況建議：對(duì)于典型皮疹急性發(fā)作的患兒排除相關(guān)疾病可以臨床診斷，對(duì)于皮疹不典型或未見急性期發(fā)作性皮疹者，仍需嚴(yán)格按標(biāo)準(zhǔn)診斷，必要時(shí)行皮膚活檢。診斷標(biāo)準(zhǔn)2012年長(zhǎng)沙兒童過敏性紫癜診治專家座談會(huì)根據(jù)治療HSP具有自限性，單純皮疹通常不需要治療干預(yù)。治療目的：控制患兒急性癥狀和影響預(yù)后的因素，如急性關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎損害。治療HSP具有自限性，單純皮疹通常不需要治療干預(yù)。治療1．一般治療：目前尚無明確證據(jù)證明食物過敏是導(dǎo)致HSP的病因，故僅在胃腸道損害時(shí)需注意控制飲食，以免加重胃腸道癥狀。腹痛患兒若進(jìn)食可能會(huì)加劇癥狀，但是大部分輕癥患兒可以進(jìn)食少量少渣易消化食物，嚴(yán)重腹痛或嘔吐者需要營(yíng)養(yǎng)要素飲食或暫時(shí)禁食并胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持治療。治療1．一般治療：治療2．抗感染治療：急性期呼吸道及胃腸道等感染可適當(dāng)給予抗感染治療，注意急性期感染控制后抗感染治療對(duì)HSP的發(fā)生并無治療和預(yù)防作用。3．皮疹治療：皮疹很少需要治療，目前尚無證據(jù)證明糖皮質(zhì)激素治療對(duì)皮疹的消退及復(fù)發(fā)有效，但有報(bào)道糖皮質(zhì)激素用于皮膚皰疹和壞死性皮疹治療。治療2．抗感染治療：治療4．關(guān)節(jié)癥狀治療：關(guān)節(jié)痛患兒可使用非甾體類抗炎藥止痛治療。另外，口服潑尼松[1mg／(kg·d)，2周后減量]可降低HSP關(guān)節(jié)炎患兒關(guān)節(jié)疼痛程度及疼痛持續(xù)時(shí)間治療4．關(guān)節(jié)癥狀治療：治療5、胃腸道癥狀治療：糖皮質(zhì)激素可較快緩解胃腸道癥狀，縮短腹痛持續(xù)時(shí)間。也應(yīng)用于其他胃腸道癥狀，如低蛋白性水腫、胃腸蛋白丟失等。腹痛明顯伴出血嚴(yán)重時(shí)(如嘔血、黑便或血便)，需行內(nèi)鏡進(jìn)一步檢查。嚴(yán)重胃腸道血管炎，有應(yīng)用丙種球蛋白、甲潑尼龍靜滴及血漿置換或聯(lián)合治療有效的報(bào)道。持續(xù)性或慢性腹痛，也有報(bào)道應(yīng)用甲氨蝶呤和嗎替麥考酚酯取得了較好療效。治療5、胃腸道癥狀治療：治療6．紫癜性腎炎治療：紫癜性腎炎診療參照中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組制定的相應(yīng)診療指南。7．糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：適用于HSP胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫、腎損害較重及表現(xiàn)為其他器官的急性血管炎患兒。目前認(rèn)為激素對(duì)胃腸道及關(guān)節(jié)癥狀有效。早期應(yīng)用能有效緩解癥狀，提高24h內(nèi)的腹痛緩解率，可能減少腸套疊、腸出血的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。但早期應(yīng)用雖能改善腎臟癥狀，但不能阻止HSP腎病的發(fā)生，也不能預(yù)防HSP的復(fù)發(fā)。治療6．紫癜性腎炎治療：治療口服潑尼松：有腹痛癥狀者推薦，l一2mg／kg(最大劑量60mg)1～2周，后1—2周減量。靜脈使用糖皮質(zhì)激素：病情較重者推薦，如胃腸癥狀較重者不能口服患兒(持續(xù)腹痛、腸出血、腸系膜血管炎、胰腺炎等)、關(guān)節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫及其他器官的急性血管炎重者。

治療口服潑尼松：有腹痛癥狀者推薦，l一2mg／k治療短效：氫化可的松琥珀酸鈉5—10mg／(kg·次)，根據(jù)病情可間斷4—8h重復(fù)使用，中長(zhǎng)效：甲潑尼龍5～10mg／(kg·d)[急性器官血管炎病情嚴(yán)重者沖擊治療劑量可達(dá)15～30mg／(kg·d)，最大劑量小于1000mg／d，連用3d，必要時(shí)1～2周后重復(fù)沖擊3d]；地塞米松0．3mg／(kg·d)。嚴(yán)重癥狀控制后應(yīng)改口服糖皮質(zhì)激素，并逐漸減量，總療程2～4周，注意療程不宜過長(zhǎng)。治療短效：氫化可的松琥珀酸鈉5—10mg／(kg治療8．其他免疫抑制劑的應(yīng)用：糖皮質(zhì)激素治療不佳或依賴者加用或改用嗎替麥考酚酯后可改善胃腸道癥狀(包括腹痛和腸出血)、關(guān)節(jié)炎癥狀及皮疹反復(fù)發(fā)作。靜脈用甲潑尼龍和環(huán)磷酰胺沖擊治療HSP合并顱內(nèi)血管炎、顱內(nèi)出血及合并肺泡出血以及靜脈環(huán)孢霉素A有效治療HSP合并肺泡出血有效病例報(bào)道。近年嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、咪唑立賓、環(huán)孢霉素A、他克莫司等免疫抑制劑常用于嚴(yán)重HSPN患者的治療，但對(duì)腎臟以外癥狀治療需進(jìn)一步研究證實(shí)。有個(gè)案報(bào)道抗CD20單克隆抗體Rituximab治療嚴(yán)重慢性HSP可改善皮膚和腎臟癥狀，療效不確定。治療8．其他免疫抑制劑的應(yīng)用：治療9．靜脈用丙種球蛋白(IVIG)：IVIG能明顯改善HSP壞死性皮疹、嚴(yán)重胃腸道癥狀(包括腹痛、腸出血、腸梗阻)、腦血管炎(包括抽搐、顱內(nèi)出血)的癥狀。推薦劑量1g/(kg·d)，連用2d，或2g/(kg·d)用1d，或400mg／(kg·d)連用4d。但適應(yīng)證和劑量還不確定，注意有報(bào)道部分患兒使用IVIG后出現(xiàn)腎衰竭。故臨床不要盲目擴(kuò)大使用指征，僅在HSP嚴(yán)重癥狀常規(guī)糖皮質(zhì)激素?zé)o效時(shí)選用。治療9．靜脈用丙種球蛋白(IVIG)：治療10．血漿置換：用于治療急進(jìn)性紫癜性腎炎(病理提示新月體腎炎)，伴有嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)、肺腎綜合征或反復(fù)肺出血合并癥患者。單獨(dú)血漿置換可改善急進(jìn)性紫癜性腎炎預(yù)后。但對(duì)終末期腎衰竭治療療效仍有爭(zhēng)議。對(duì)于快速進(jìn)展或危及生命的HSP推薦使用血漿置換聯(lián)合免疫抑制劑治療。對(duì)于輕一中度過敏性紫癜及腎炎的一線治療方法仍為藥物治療為主。11．白細(xì)胞去除法：

對(duì)于糖皮質(zhì)激素及IVIG治療無效時(shí)使用，可改善皮疹及胃腸道癥狀，由于病例少，確切療效需進(jìn)一步證實(shí)。

治療10．血漿置換：臨床常用的治療評(píng)價(jià)

(1)抗過敏、抑酸治療：目前作用尚不明確。因HSP是一種自身免疫性小血管炎，從發(fā)生機(jī)制上抗過敏及抑酸治療并無理論基礎(chǔ)來支持。小樣本研究未證實(shí)抗過敏藥物賽庚啶有預(yù)防腎損害的作用。

(2)肝素、雙嘧達(dá)莫、阿司匹林治療：l項(xiàng)RCT研究證實(shí)肝素有預(yù)防腎損害的作用。確切療效還需更多的研究證實(shí)。而抗血小板藥物雙嘧達(dá)莫、阿司匹林對(duì)預(yù)防腎損害的作用，研究的證據(jù)水平不高。臨床常用的治療評(píng)價(jià)(1)抗過敏、抑酸治療：目前預(yù)防及預(yù)后十、預(yù)防積極控制口腔、耳鼻喉感染，以及進(jìn)行扁桃體及腺樣體切除術(shù)對(duì)皮疹反復(fù)復(fù)發(fā)及紫癜性腎炎的治療有效。十一、預(yù)后過敏性紫癜預(yù)后主要與消化道癥狀及腎炎有關(guān)，近期預(yù)后與消化道癥狀有關(guān)，遠(yuǎn)期預(yù)后與腎炎有關(guān)預(yù)防及預(yù)后十、預(yù)防

6個(gè)月后尿液檢查需繼續(xù)隨訪3—5年。仍異常者

尿液正常隨訪6月隨訪

HSP是自限性疾病，多數(shù)在8周內(nèi)可以痊愈，但是一年內(nèi)復(fù)發(fā)率大約有30％～40％。兒童HSP腎臟損害85％發(fā)生在病程4周內(nèi)，91％發(fā)生在病程6周內(nèi)，97％發(fā)生在6個(gè)月內(nèi)，隨訪半年后尿液檢查無異常者少見長(zhǎng)期腎損害發(fā)生。因此建議：6個(gè)月后尿液正常兒童過敏性紫癜循證診治建議兒童過敏性紫癜循證診治建議33前言和流行病學(xué)病因臨床特征輔助檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療方法前言和流行病學(xué)病因臨床特征輔助檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療方法

前言

過敏性紫癜(Henoch—Schtinleinpurpura，HSP)是兒童期最常發(fā)生的血管炎，主要以小血管炎為病理改變的全身綜合征。臨床表現(xiàn)為非血小板減少性可觸性皮膚紫癜，伴或不伴腹痛、胃腸出血、關(guān)節(jié)痛、腎臟損害等癥狀。多數(shù)呈良性自限性過程，但也可出現(xiàn)嚴(yán)重的胃腸道、腎臟及其他器官損傷。前言過敏性紫癜(Hen

前言

發(fā)病機(jī)制仍不清楚，缺乏統(tǒng)一的治療方案以及規(guī)范的隨診。為了規(guī)范兒童HSP的臨床診治，2012年2月中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)免疫學(xué)組在湖南長(zhǎng)沙召開了兒童HSP診斷與治療專家座談會(huì)，決定按照循證方法學(xué)的原則制定本診治建議，2012年9月及10月分別在中華醫(yī)學(xué)會(huì)第十七次全國(guó)兒科學(xué)術(shù)大會(huì)及中華醫(yī)學(xué)會(huì)全國(guó)+JL免疫學(xué)術(shù)會(huì)議上對(duì)指南初稿進(jìn)行了討論。前言發(fā)病機(jī)制仍不清楚，缺流行病學(xué)特點(diǎn)

HSP可發(fā)生于所有年齡段兒童，最小病例報(bào)道為6個(gè)月患兒，但多見于2—6歲，75％患者小于8歲，90％患者小于10歲。秋冬季節(jié)發(fā)病多見。有報(bào)道男女發(fā)病率之比為1．2：1，黑人發(fā)病率較白人和亞洲人稍低。流行病學(xué)特點(diǎn)HSP可發(fā)生于所有年齡段兒童，最上呼吸道感染常常是HSP發(fā)生的觸發(fā)因素。最常見的感染以A組B溶血性鏈球菌；幽門螺旋菌(HP)、金黃色葡萄球菌、副流感、微小病毒B19、肺炎支原體。病因及發(fā)病機(jī)制未完全闡明。感染如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流腦疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗也可能誘發(fā)HSP，但尚需可靠研究證據(jù)論證。疫苗接種食物藥物因素遺傳因素如克拉霉素、頭孢呋辛、苯妥英鈉、卡馬西平、阿糖胞苷等的使用也可能觸發(fā)HSP發(fā)生。目前尚無明確證據(jù)證明食物過敏可導(dǎo)致HSP。存在遺傳好發(fā)傾向，不同種族人群的發(fā)病率也不同，白種人的發(fā)病率明顯高于黑種人。上呼吸道感染常常是HSP發(fā)生的觸發(fā)因素。最常見的感染以A組

發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制以IgA介導(dǎo)的體液免疫異常為主，IgA1沉積于小血管壁引起的自身炎癥反應(yīng)和組織損傷起重要作用。IgA1糖基化異常及IgA1分子清除障礙在紫癜的腎臟損害起著關(guān)鍵作用，大分子的IgA1一IgG循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于腎臟可能是導(dǎo)致HSPN的重要發(fā)病機(jī)制。T細(xì)胞功能改變、細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)的參與、凝血與纖溶機(jī)制紊亂、易感基因等因素也起著重要作用。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制以IgA介導(dǎo)的體液免疫異常為主，臨床癥狀皮疹關(guān)節(jié)癥狀胃腸道癥狀腎臟損害其它癥狀臨床癥狀皮疹關(guān)節(jié)癥狀胃腸道癥狀腎臟損害其它癥狀

臨床癥狀皮疹是常見癥狀及診斷的必需條件。表現(xiàn)類似蕁麻疹或紅色丘疹的皮疹，四肢或臀部對(duì)稱性分布，以伸側(cè)為主。可逐漸擴(kuò)散至軀干及面部，也可見于陰囊、陰莖、龜頭、手掌及足底處。可形成皰疹、壞死及潰瘍，也可出現(xiàn)針尖樣出血點(diǎn)。少于5％HSP患兒有皮膚壞死。皮疹一般在數(shù)周后消退，可遺留色素沉著，但是會(huì)逐漸消退。35％一70％年幼兒還可出現(xiàn)非凹陷性頭皮、面部、手背或足背水腫，急性發(fā)作期部分患兒尚有手臂、腓腸肌、足背、眼周、頭皮、會(huì)陰部等神經(jīng)血管性水腫和壓痛。臨床癥狀皮疹是常見癥狀及診斷的必需條件。表

臨床癥狀關(guān)節(jié)癥狀有30％一43％的患兒以關(guān)節(jié)痛或腹痛起病，可長(zhǎng)達(dá)14d無皮疹，極易誤診。關(guān)節(jié)受累發(fā)生率82％，以單個(gè)關(guān)節(jié)為主，主要累及雙下肢，尤其是踝關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)，但鮮有侵蝕性關(guān)節(jié)炎發(fā)生。臨床癥狀關(guān)節(jié)癥狀有30％一43％的患兒以關(guān)節(jié)痛或腹

臨床癥狀胃腸道癥狀胃腸道癥狀發(fā)生率50％～75％，包括輕度腹痛和(或)嘔吐，但有時(shí)為劇烈腹痛，偶爾有大量出血、腸梗阻及腸穿孔。腸套疊是少見但很嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率為1％～5％。與特發(fā)性腸套疊典型回結(jié)腸位置相比，HSP腸套疊70％病例是回腸套疊，30％是回結(jié)腸部。少見的有腸系膜血管炎、胰腺炎、膽囊炎、膽囊積水、蛋白丟失性腸病及腸壁下血腫至腸梗阻。臨床癥狀胃腸道癥狀胃腸道癥狀發(fā)生率50％～75％，

臨床癥狀腎臟損害臨床上腎臟受累發(fā)生率20％～60％。常見有鏡下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿也常見。高血壓可單發(fā)或合并腎臟病變，急性腎小球腎炎或腎病綜合征表現(xiàn)占HSP患兒6％一7％，嚴(yán)重的可出現(xiàn)急性腎衰竭。臨床癥狀腎臟損害臨床上腎臟受累發(fā)生率20％～60％。

臨床癥狀其他系統(tǒng)表現(xiàn)生殖系統(tǒng)受累以睪丸炎常見，男孩HSP發(fā)生率為27％。神經(jīng)系統(tǒng)受累占2％，常見頭痛，可出現(xiàn)抽搐、癱瘓、舞蹈癥、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、失語、失明、昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎、吉蘭一巴雷綜合征，也有顱內(nèi)占位、出血或血管炎報(bào)道，但較少見。少見肺部改變(<1％)，有肺出血、肺泡出血及間質(zhì)性肺炎的報(bào)道。也有肌肉內(nèi)出血、結(jié)膜下出血、反復(fù)鼻衄、腮腺炎和心肌炎。臨床癥狀其他系統(tǒng)表現(xiàn)生殖系統(tǒng)受累以睪丸炎常見，男孩HWBC正常/↑，中性粒細(xì)胞可↑。一般無貧血，胃腸道出血嚴(yán)重時(shí)可合并貧血。PLT計(jì)數(shù)正常/↑。血沉正常/↑，CRP↑。凝血功能正常，抗凝血酶原一Ⅲ↑/↓，部分纖維蛋白原含量、D一二聚體含量↑。輔助檢查外周血檢查可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，重癥可見肉眼血尿。鏡下血尿和蛋白尿?yàn)樽畛Ｒ姷哪I臟表現(xiàn)。尿常規(guī)血液生化檢查免疫學(xué)檢查血肌酐、尿素氮多數(shù)正常，極少數(shù)急性腎炎和急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)者可升高。ALT、AST、CK-MB少數(shù)可↑。血白蛋白在合并腎病或蛋白丟失性腸病時(shí)可↓。部分患兒血清IgA升高，類風(fēng)濕因子IgA和抗中性粒細(xì)胞抗體IgA可升高。

WBC正常/↑，中性粒細(xì)胞可↑。輔助檢查外周血檢查可有在早期診斷和鑒別診斷起重要作用。急性期病變腸壁水腫增厚，回聲均勻減低，腸腔向心性或偏心性狹窄，其黏膜層及漿膜層呈暈環(huán)狀低回聲表現(xiàn)。彩超在皮膚紫癜前可顯示受累腸管節(jié)段性擴(kuò)張、腸壁增厚、黏膜粗糙、腸腔狹窄、增厚腸壁血流豐富，也可腸系膜淋巴結(jié)大及腸間隙積液。排除腸套疊的檢查首先是腹部超聲。影像學(xué)檢查超聲檢查在診斷腸套疊、腸穿孔、腸梗阻時(shí)，CT表現(xiàn)更具特征性，尤其腸系膜血管炎的診斷中，可見明顯腸壁、血管壁水腫及增厚圈。注意對(duì)懷疑有腸套疊的HSP患者，行鋇劑或空氣灌腸對(duì)診斷和治療意義不大，而且有可能會(huì)加重炎癥，甚至導(dǎo)致腸穿孔。腹部X線及CT

消化道內(nèi)鏡嚴(yán)重腹痛或胃腸道大出血時(shí)可考慮內(nèi)鏡檢查。內(nèi)鏡下胃腸黏膜呈紫癜樣改變、糜爛和潰瘍。典型者為紫癜樣斑點(diǎn)、孤立性出血性紅斑、微隆起、病灶間可見相對(duì)正常黏膜。病變多呈節(jié)段性改變，主要累及胃、十二指腸、小腸和結(jié)腸，但往往以小腸為重，很少累及食管。侵犯部位以十二指腸黏膜改變最為突出，十二指腸降段不規(guī)則潰瘍可能也是HSP在胃腸道的典型表現(xiàn)。在早期診斷和鑒別診斷起重要作用。急性期病變腸壁水腫增厚，回聲

輔助檢查皮膚活檢對(duì)于臨床皮疹不典型或疑診患者可行皮膚活檢協(xié)助診斷。典型病理改變?yōu)榘准?xì)胞碎裂性血管炎，血管周圍有炎癥變化，中性粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)等情況。血管壁可有灶性壞死及血小板血栓形成，嚴(yán)重病例有壞死性小動(dòng)脈炎、出血及水腫，胃腸道及關(guān)節(jié)等有類似的病理改變。免疫熒光可見IgA、C3，、纖維蛋白、IgM沉積。輔助檢查皮膚活檢對(duì)于臨床皮疹不典型或疑診患者可診斷標(biāo)準(zhǔn)

可觸性皮疹(必要條件)伴如下任何一條：①?gòu)浡愿雇矗虎谌魏尾课换顧z示IgA沉積；③關(guān)節(jié)炎／關(guān)節(jié)痛；④腎臟受損表現(xiàn)[血尿和(或)蛋白尿]。診斷標(biāo)準(zhǔn)可觸性皮疹(必要條件)伴如下任診斷標(biāo)準(zhǔn)2012年長(zhǎng)沙兒童過敏性紫癜診治專家座談會(huì)根據(jù)國(guó)內(nèi)情況建議：對(duì)于典型皮疹急性發(fā)作的患兒排除相關(guān)疾病可以臨床診斷，對(duì)于皮疹不典型或未見急性期發(fā)作性皮疹者，仍需嚴(yán)格按標(biāo)準(zhǔn)診斷，必要時(shí)行皮膚活檢。診斷標(biāo)準(zhǔn)2012年長(zhǎng)沙兒童過敏性紫癜診治專家座談會(huì)根據(jù)治療HSP具有自限性，單純皮疹通常不需要治療干預(yù)。治療目的：控制患兒急性癥狀和影響預(yù)后的因素，如急性關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎損害。治療HSP具有自限性，單純皮疹通常不需要治療干預(yù)。治療1．一般治療：目前尚無明確證據(jù)證明食物過敏是導(dǎo)致HSP的病因，故僅在胃腸道損害時(shí)需注意控制飲食，以免加重胃腸道癥狀。腹痛患兒若進(jìn)食可能會(huì)加劇癥狀，但是大部分輕癥患兒可以進(jìn)食少量少渣易消化食物，嚴(yán)重腹痛或嘔吐者需要營(yíng)養(yǎng)要素飲食或暫時(shí)禁食并胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持治療。治療1．一般治療：治療2．抗感染治療：急性期呼吸道及胃腸道等感染可適當(dāng)給予抗感染治療，注意急性期感染控制后抗感染治療對(duì)HSP的發(fā)生并無治療和預(yù)防作用。3．皮疹治療：皮疹很少需要治療，目前尚無證據(jù)證明糖皮質(zhì)激素治療對(duì)皮疹的消退及復(fù)發(fā)有效，但有報(bào)道糖皮質(zhì)激素用于皮膚皰疹和壞死性皮疹治療。治療2．抗感染治療：治療4．關(guān)節(jié)癥狀治療：關(guān)節(jié)痛患兒可使用非甾體類抗炎藥止痛治療。另外，口服潑尼松[1mg／(kg·d)，2周后減量]可降低HSP關(guān)節(jié)炎患兒關(guān)節(jié)疼痛程度及疼痛持續(xù)時(shí)間治療4．關(guān)節(jié)癥狀治療：治療5、胃腸道癥狀治療：糖皮質(zhì)激素可較快緩解胃腸道癥狀，縮短腹痛持續(xù)時(shí)間。也應(yīng)用于其他胃腸道癥狀，如低蛋白性水腫、胃腸蛋白丟失等。腹痛明顯伴出血嚴(yán)重時(shí)(如嘔血、黑便或血便)，需行內(nèi)鏡進(jìn)一步檢查。嚴(yán)重胃腸道血管炎，有應(yīng)用丙種球蛋白、甲潑尼龍靜滴及血漿置換或聯(lián)合治療有效的報(bào)道。持續(xù)性或慢性腹痛，也有報(bào)道應(yīng)用甲氨蝶呤和嗎替麥考酚酯取得了較好療效。治療5、胃腸道癥狀治療：治療6．紫癜性腎炎治療：紫癜性腎炎診療參照中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組制定的相應(yīng)診療指南。7．糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：適用于HSP胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫、腎損害較重及表現(xiàn)為其他器官的急性血管炎患兒。目前認(rèn)為激素對(duì)胃腸道及關(guān)節(jié)癥狀有效。早期應(yīng)用能有效緩解癥狀，提高24h內(nèi)的腹痛緩解率，可能減少腸套疊、腸出血的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。但早期應(yīng)用雖能改善腎臟癥狀，但不能阻止HSP腎病的發(fā)生，也不能預(yù)防HSP的復(fù)發(fā)。治療6．紫癜性腎炎治療：治療口服潑尼松：有腹痛癥狀者推薦，l一2mg／kg(最大劑量60mg)1～2周，后1—2周減量。靜脈使用糖皮質(zhì)激素：病情較重者推薦，如胃腸癥狀較重者不能口服患兒(持續(xù)腹痛、腸出血、腸系膜血管炎、胰腺炎等)、關(guān)節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫及其他器官的急性血管炎重者。

治療口服潑尼松：有腹痛癥狀者推薦，l一2mg／k治療短效：氫化可的松琥珀酸鈉5—10mg／(kg·次)，根據(jù)病情可間斷4—8h重復(fù)使用，中長(zhǎng)效：甲潑尼龍5～10mg／(kg·d)[急性器官血管炎病情嚴(yán)重者沖擊治療劑量可達(dá)15～30mg／(kg·d)，最大劑量小于1000mg／d，連用3d，必要時(shí)1～2周后重復(fù)沖擊3d]；地塞米松0．3mg／(kg·d)。嚴(yán)重癥狀控制后應(yīng)改口服糖皮質(zhì)激素，并逐漸減量，總療程2～4周，注意療程不宜過長(zhǎng)。治療短效：氫化可的松琥珀酸鈉5—10mg／(kg治療8．其他免疫抑制劑的應(yīng)用：糖皮質(zhì)激素治療不佳或依賴者加用或改用嗎替麥考酚酯后可改善胃腸道癥狀(包括腹痛和腸出血)、關(guān)節(jié)炎癥狀及皮疹反復(fù)發(fā)作。靜脈用甲潑尼龍和環(huán)磷酰胺沖擊治療HSP合并顱內(nèi)血管炎、顱內(nèi)出血及合并肺泡出血以及靜脈環(huán)孢霉素A有效治療HSP合并肺泡出血有效病例報(bào)道。近年嗎替麥考酚酯