腦室擴大影像診斷

關于腦室擴大影像診斷第1頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六第2頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六解剖腦室包括側腦室、三腦室、四腦室。側腦室位于大腦半球內，前部以室間孔于三腦室相通三腦室是兩間腦間的窄裂，向后以中腦導水管于四腦室相通。四腦室是菱腦的中央管擴張成的菱形腔，位于橋腦延髓和小腦之間。第3頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六腦室中存在脈絡膜叢，呈花邊狀，內有小血管和毛細血管叢，并有大量結締組織和神經纖維。脈絡膜分泌腦脊液。腦脊液在腦室內的循環(huán)從頭側向尾側方向流動：側腦室 -（室間孔）-三腦室-（中腦導水管）-四腦室-（四腦室正中孔）-小腦延髓池-（外側孔）-橋池-蛛網膜下腔，然后從尾側向頭側流動。第4頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六CT和MR橫斷位像的線性測量標準：正常成年人稍長側腦室前角尖端最大平均距離為35mm，大于45mm為異常。雙側尾狀核內側緣之間平均距離為15mm，大于25mm為異常三腦室平均距離為4mm，大于6mm為異常四腦室平均寬度為11mm，大于20mm為異常。第5頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六腦室擴大的分類側腦室局部擴大一側側腦室擴大雙側側腦室擴大三腦室及側腦室同時擴大全部腦室擴大第6頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六側腦室局部擴大1）局限性腦萎縮：外傷后腦萎縮，感染后腦萎縮，腦梗死后腦萎縮CT可見擴大的腦室部分附近的腦實質呈片狀低密度灶MR：T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。同時腦溝及蛛網膜下腔增寬。第7頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六第8頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六2）側腦室神經上皮囊腫通常位于側腦室三角區(qū)，囊壁薄，通常顯示不清由于囊內含腦脊液，所以CT及MR都表現為腦脊液信號。3）解剖變異特點為附近腦實質內無病變存在，無腦溝及蛛網膜下腔擴大或腦結構異常第9頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六第10頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六4)孤立性側腦室顳(下)角是側腦顳角的腦脊液流動受阻所致.常因側腦室病變所致，包括室管膜內出血、腦膜瘤和脈絡膜從乳頭狀瘤等，也可為側腦室三角區(qū)周圍病變壓迫所致。第11頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六

一側腦室擴大

1）正常變異正常人中，有相當一部分雙側側腦室大小不一致.不對稱一側側腦室明顯大一于另一側。臨床上，智力及精神發(fā)育正常，無臨床意義。第12頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六2）一側大腦半球萎縮可由許多原因引起，如腦梗死、外傷、出血及感染等。最常見的原因是血管閉塞引起大面積腦。CT和MRI現為患側側腦室擴大、腦組織量減少，中線向患側移位，嚴重者腦溝和腦回消失不見。第13頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六第14頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六3）腦三叉神經血管瘤病又稱為腦顏面血管瘤綜合征，CT平掃以一側半球腦實質內腦回樣、軌道樣、弧帶狀或鋸齒狀鈣化為特征。由于受累側血供障礙，常引起腦實質萎縮.所以可以表現有患側側腦室擴大，顱腔變小，顱板增厚。腦內典型鈣化及臨床三叉伸經分布區(qū)有紫紅色血管痣。第15頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六4）一側室間孔阻塞腦脊液主要產生于腦室的脈絡膜叢。當一側室間孔阻塞時，同側側腦室脈絡膜叢產生的腦脊液不能進入三腦室，腦脊液在側腦室內聚積，CT和MR檢查表現為一側側腦室擴大，擴大明顯時可有中線結構向對側移位第16頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六

主要原因有室間孔附近的腫瘤、囊腫、囊蟲及炎性粘連。確定一側側腦室擴大為室間孔阻塞所致的要點包括:一側側腦室擴張明顯，有張力.透明隔向對側移位;擴一大的側腦室周圍沒有能夠導致該側側腦室擴大的其他可以解釋的原因。第17頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六5）腦室周圍白質軟化癥主要與缺血缺氧及感染有關.常見于早產兒.是造成早產兒腦癱的主要原因。由于腦室周圍白質的血供分別來自腦室區(qū)和遠腦室區(qū)的終動脈。未成熟兒終動脈深穿支的側支循環(huán)尚未建立，而胚胎晚期腦室周圍白質對缺血缺氧敏感。所以，腦室周圍自質軟化癥多見于早產兒。由于病灶常為雙側性，故雙側側腦室多同時擴大。腦白質內軟化灶在CT掃描時表現為白質內斑片狀低密度灶.MRT1加權圖呈低信號，T2加權圖呈高信號。第18頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六第19頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六雙側側腦室擴大

1）普遍性腦萎縮普遍性腦萎縮常同時累及灰質和白質.可表現有雙側側腦室擴大。而且是雙側側腦室輕度對稱性擴大最常見的原因。尤其是以腦白質萎縮為主的病人。普遍性腦萎縮引起的側腦室擴大通常比較對稱.中線無移位。其特點是同時有腦溝、腦裂增寬等腦皮質萎縮的表現.第20頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六第21頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六普遍性腦萎縮可見于正常老年人原因有：①與年齡有關的腦萎縮CT和MR檢查可見腦室、腦池輕度擴大.腦溝輕度增寬.常以額葉和鐮旁更明顯。第22頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六②阿爾茨海默病本病除具有普遍性腦萎縮的一般表現外.顳葉萎縮常很明顯且現較早，故側腦室擴大以顳角更明顯。阿爾茨海默病神經元喪失的嚴重程度從重到輕依次為海馬、顳葉后部、額葉和頂葉。③Huntington‘s病（舞蹈癥）是一種常染色體顯性遺傳的基底節(jié)和大腦皮層變性性疾病。第23頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六第24頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六

主要損害基底節(jié)和大腦皮層，尾狀核、殼核病變最明顯。小神經節(jié)細胞嚴重破壞，大細胞也減少、尼氏體消失、核固縮、出現類淀粉小體，還有脫髓鞘改變和膠質增生，基底節(jié)部受累常最明顯且發(fā)生最早。臨床主要根據3大特征：舞蹈樣動作、癡呆、家族史。第25頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六④帕金森病又稱震顫性，是一種常見的錐體外系疾病。臨床以震顫、肌強直和運動障礙特征。震顫喂首發(fā)癥狀，休息和安靜時明顯。CT除有萎縮外，有時可見基底節(jié)鈣化。MRT2WI上基底節(jié)區(qū)和腦白質內常有多發(fā)高信號斑點存在第26頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六⑤匹克?。≒ick’sdisease）又稱腦葉硬化癥女性多見，50歲為發(fā)病高峰，臨床以進行性癡呆為主要表現。CT和MR常以額葉和顳葉萎縮為主。另一特點，雙側萎縮常不一致，左側較明顯，顳上回的前半部萎縮，而后部常正常。第27頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六⑥Jakob-Creutzfeldt’s病一種以迅速進行性癡呆為特點的腦病CT和MR表現為側腦室對稱性擴大，腦溝腦裂增寬。短期復查可見萎縮程度明顯加重，晚期可出現腦白質彌漫性脫髓鞘改變。⑦其他原因如缺氧、中毒、物理損傷、營養(yǎng)不良等。第28頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六2）早產兒側腦室擴大在胚胎早期，側腦室相對很大，隨著發(fā)育的不斷成熟.側腦室逐漸變小.到胚胎36周時達正常大小，故早產兒常表現有雙側側腦室輕度對稱性擴大，龍其是30周前出生的早產兒?？梢酝瑫r合并有或不伴有早產兒顱內出血。第29頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六3）巨腦畸形巨腦畸形可同時表現有雙側側腦室對稱性擴大.通常呈輕度。這種巨腦畸形可以是許多疾病的伴發(fā)征象:如亞歷山大病、海綿狀變性、Soto's綜合征等。常見的情況是，許多大頭兒童臨床智力發(fā)育及體格發(fā)育正常，無顱壓增高表現.無神經系統(tǒng)體征及癥狀。第30頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六Soto's綜合征又稱腦性巨人癥，在新生兒期即表現有身體發(fā)一育顯著增快.并有大頭巨腦畸形、神精發(fā)一育遲緩、而容特別、前額突出、瞼裂向外下傾斜.眼距i過寬、下頜細而突出，生長激素及內分泌檢查正常，頭顱CT和MR檢查時主要表現為巨腦及側腦室擴大。診斷主要要結合上述臨床其他情況。第31頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六大腦先天發(fā)育異常許多種大腦發(fā)育異常均可同時表現又側腦室擴大，包括前腦無腦裂畸形、腦裂畸形、無腦回和巨腦回等。前腦無裂畸形:(holoprosencephaly)是指一系列位于中線程度不同的畸形，累及大腦、面部、腦于和小腦.前腦未能夠分開，呈不全性或完全性，端腦和間腦無法區(qū)分。根據腦及面部畸形程度將其分為無葉型、半葉型和單葉型。第32頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六無葉型前腦無裂畸形最嚴重.端腦半球間沒有裂隙，呈馬蹄形或新月形擴大的單腦室跨越中線，與背側囊交通。丘腦互相融合,面部畸形從兩眼距離過近到獨眼畸形.往往死于胎兒或新生兒期。第33頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六

半葉型前腦無裂畸形在前腦可見部分裂隙.形成不同發(fā)育程度的大腦縱裂及大腦鐮。兩側大腦半球在前部未完全分開，但枕葉和雙側側腦室體部分離，丘腦分開不完全。三腦室和海馬發(fā)育不全，胼胝體僅可見到壓部，而其他部分缺如.額葉和基底節(jié)前部分辨不清。臨床表現有兩眼距離過近.及唇裂、腭裂等面部畸形，側腦室呈單一性.且明顯擴大。單葉型前腦無裂畸形與正常發(fā)育腦僅有些很小的區(qū)別.如透明隔缺如或雙側額葉不完全分開。第34頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六

(2)腦裂畸形

胚胎期腦的發(fā)育經歷6個主要階段:①背側誘導階段;③腹側誘導階段;③神經增生階段;④神經元移行階段;⑤組織形成階段;⑥髓鞘形成階段。腦裂畸形發(fā)生在神經元移行階段。第35頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六第36頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六

腦裂畸形可累及一側或雙側大腦半球，腦裂畸形位于側面.常累及中央前、后回區(qū)偶爾位于大腦半球的其他部位。腦裂畸形的裂隙可以很窄，裂隙兩側灰質緊密相貼，稱閉合型。裂隙也可以很寬，中間為腦脊液，分離型。第37頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六分離型腦裂畸形需要與腦穿通畸形囊腫鑒別.腦裂畸形的裂隙兩旁一定為一灰質結構，而腦穿通畸形囊腫周圍無腦灰質包繞。裂隙兩旁是否為灰質結構是區(qū)別腦裂畸形與腦穿通畸形囊腫的可靠征象。裂隙兩側的灰質可不正常，可呈多小腦回樣。腦裂畸形也可合并腦灰質異位。第38頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六

分離型在CT很容易顯示.閉合型有時容易漏診.MRI對裂隙兩側的灰質結構容易辨認。腦裂畸形常合并透明隔缺如.側腦室擴大，腦裂畸形處腦室邊緣不規(guī)則.?？梢娭赶蛄严兜牧鸦蛉切雾掖嬖凇５?9頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六

臨床上腦裂畸形常表現有癲癇發(fā)作，其他神經系統(tǒng)癥狀可從很輕微到很嚴重.主要取決于腦裂畸形使腦組織缺損的嚴重程度。單側閉合型腦裂畸形癥狀通常較輕，雙側分離型腦裂畸形癥狀較明顯。第40頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六(3)無腦回和巨腦回無腦回和巨腦回是一組因神經元移行異常所致的腦回發(fā)育異常。巨腦回也稱平滑腦。巨腦回指有部分腦回存在，這些腦回異常增大增寬.腦溝變淺。巨腦回主要位于額、顳部。無腦回上要位于頂、枕部。第41頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六臨床上，無腦回和巨腦回畸形患兒均表現有小頭畸形和輕微的面部異常，完全無腦回畸形常在兩歲前死亡.不完全無腦回畸形存活常能長期。第42頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六第43頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六CT和MR均能夠很好顯示無腦回和巨腦回畸，表現為大腦半球表面幾乎呈光滑狀，僅可見少數寬闊、粗大、平坦的腦回，腦溝缺如.腦灰質增厚，腦白質變薄，灰白質分界面異常平滑，見不到白質向灰質內伸入的現象。常見透明中隔腔存在.側腦室擴大，蛛網膜下腔增寬。第44頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六雙側室間孔阻塞

與一側室間孔阻塞一樣，雙側室間孔阻塞后，可表現為雙側側腦室對稱性或不對稱性擴大，腦室擴大通常很顯著，腦室周圍多伴有間質性腦水腫，雙側室間孔阻塞的原因與一側室間孔相同?？赏瑫r伴有導水管狹窄。診斷要點：雙側側腦室擴大很顯著而三腦室大小正常。第45頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六腦室周圍白質軟化癥主要與缺血缺氧及感染有關。常見于早產兒。常見于早產兒的原因與胚胎期腦部損害發(fā)生的時間有關，胚胎早中期腦損害主要引發(fā)發(fā)育畸形，晚期主要引起腦血管改變。第46頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六由于腦室周圍白質的血供分別來自腦室區(qū)和遠腦室區(qū)的終動脈，未成熟兒終動脈深穿支的側支循環(huán)尚未建立，而胚胎晚期腦室周圍白質對缺血缺氧敏感。所以，腦室周圍白質軟化癥多見于早產兒。第47頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六由于側腦室周圍有軟化萎縮，故擴大的側腦室外緣常不規(guī)則，不光整，這種不規(guī)則、不光整是本病引起腦室擴大的特征，另外，本病均表現有腦白質量減少及腦白質內斑片狀軟化病灶，腦白質減少嚴重時表現為部分區(qū)域白質消失，腦皮層與腦室側緣接近甚至相連。CT表現為斑片狀低密度灶。MRT1WI上呈低信號，T2WI呈高信號。第48頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六視-隔發(fā)育不良是一種少見的先天發(fā)育畸形，主要包括：1.透明中隔缺如或發(fā)育不全，2.視神經、視交叉及漏斗部發(fā)育不良3.不同程度的下丘腦-垂體功能障礙。影像學表現可能很輕微，包括透明中隔缺如，視神經及視交叉變細，視神經管小，三腦室視隱窩擴大，雙側側腦室擴大，側腦室前角呈方形。多見于女性，可表現有尿崩癥，視力障礙及丘腦下功能障礙。第49頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六胼胝體發(fā)育不良

在腦發(fā)育腹側誘導晚期，新形成的端腦嘴側壁的背側部分增厚、內陷，向后沿尚未完全發(fā)育的大腦半球間裂延伸。兩個月后形成一個連合即胼胝體纖維的細胞框架，該細胞框架形成后胼胝體相應部分立即發(fā)育。膝部先發(fā)育。然后是體部、壓部.位于胼胝體膝部后下方的胼胝體嘴最后發(fā)育。如果胼胝體發(fā)育過程中出現有害因素，就有可能導致胼胝體發(fā)育不良.表現為完全缺如或部分缺失。常表現為膝部存在或膝部和體部存在。壓部和胼胝體嘴缺失。第50頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六胼胝體發(fā)育不良可見單獨發(fā)病，但更常見的是伴有中樞伸經系統(tǒng)的其他畸形，包括胼胝體周圍脂肪瘤、腦膨出、交通性腦積水Chaiarii畸形、Dandy-Walker囊腫、腦裂畸形等。臨床上可無癥狀或僅有輕度臨床癥狀，臨床檢查可見眼距過寬、大頭畸形、智力發(fā)育遲滯等。胼胝體缺失時，MR冠狀位上側腦室前角呈新月形表現，側腦室體部分離，呈垂直狀平行走行。第51頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六三腦室及側腦室同時擴大

中腦導水管是腦室系統(tǒng)最狹窄的通道，也是腦脊液循環(huán)受阻最常見的部位。導水管狹窄的病因比較復雜、主要包括:①先天發(fā)育性狹窄②導水管周圍膠樣變③導水管粘連等。第52頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六先天發(fā)育性狹窄可呈線樣狹窄、分叉樣狹窄或橫膈膜形成。導水管周圍膠樣變多為炎癥所致，主要見于宮內先天感染后，尤其是弓形體感染。第53頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六導水管粘連主要見一于顱內感染和出血后，可于胚胎期發(fā)生，也可見于出生后任何年齡。導水管粘連所致狹窄多位于導水管遠端。狹窄段長度通常為2一5mm，狹窄近端異水管可呈喇叭口樣擴張。第54頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六導水管狹窄時，三腦室擴大常很顯著，三腦室前部視隱窩和漏斗隱窩擴張或消失，三腦室后部松果體隱窩和松果體上隱窩明顯后突，向小腦上池疝入。嚴重者可壓迫小腦。第55頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六小腦扁桃體下移畸形又稱Chiari’s畸形，即小腦扁桃體下移到椎管內，延髓、四腦室延長并部分向下移位?？煞譃?型。各型均常有腦積水表現。三腦室及側腦室擴大。Ⅰ型：若僅有小腦扁桃體下移。扁桃體下緣低于枕大孔連線5mm以上，無腦干及四腦室改變者為Ⅰ型。Ⅱ型：除小腦扁桃體下移外，同時有四腦室部分或全部降入枕大孔以下者為Ⅱ型。Ⅲ型：全小腦及四腦疝入枕大孔以下者為Ⅲ型。第56頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六全部腦室擴大1.交通性腦積水2.正常壓力性腦積水3.四腦室出口阻塞4.Dandy-Walker’s綜合癥5.四腦室內囊腫6.孤立性第四腦室第57頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六交通性腦積水又稱腦室外梗阻性腦積水，是由四腦室出口以后腦脊液循環(huán)通路障礙所致的腦積水。常位于蛛網膜下腔，以基底池最常見。主要原因包括腦膜炎、蛛網膜下腔出血、腦膜轉移、外傷、靜脈竇血栓、顱腦手術后和腦脊液吸收功能障礙等。第58頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六臨床表現主要由顱壓增高所引起.可表現有頭痛、嘔吐、復視和視乳頭水腫等。交通性腦積水時.第四腦室擴大通常出現較晚，故早期時，可僅表現有側腦室和三腦室擴大。主要應與導水管狹窄之梗阻性腦積水區(qū)別。第59頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六MR矢狀位T1加權圖直接觀察導水管有無狹窄的最好方法。另外需要與普遍性腦萎縮區(qū)別，腦萎縮時溝腦裂增寬，而腦積水時腦溝變窄消失或正常。另外.三腦室擴大不明顯腦室擴大比較明顯。腦萎縮時三腦室擴大較明顯。到晚期，交通性腦積水出現整個腦室系統(tǒng)普遍擴大而腦溝正?；蜃冋А５?0頁，共67頁，2022年，5月20日，2點0分，星期六正常壓力性腦積水實際上是交通性腦積水的一種特殊類型.又稱隱匿性腦積.水、低位性腦積水或慢性交