腦室腫瘤診斷要點(diǎn)及鑒別診斷課件

腦室腫瘤診斷要點(diǎn)及鑒別診斷

佛山市第一人民醫(yī)院影像科

徐志鋒佛山市第一人民醫(yī)院(DIagnosisanddifferentialdiagnosisof

CerebralVentricleNeoplasms)佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤概論腦室腫瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤約10%腦室腫瘤根據(jù)起源部位分為：起源于腦室系統(tǒng)腫瘤起源于腦實(shí)質(zhì)病突入腦室系統(tǒng)的腫瘤佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤概論臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積多較大有一定的發(fā)病好發(fā)年齡和發(fā)病部位CT和MR影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，多無(wú)水腫效應(yīng)佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤概論腦室系統(tǒng)腫瘤種類及組織學(xué)起源腦膜瘤脈絡(luò)叢的間質(zhì)或脈絡(luò)膜組織

室管膜瘤

室管膜細(xì)胞或室管膜殘余組織脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（癌）脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

腦室旁殘余的胚胎基質(zhì)

室管膜下瘤室管膜下細(xì)胞室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤室管膜下星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤星形膠質(zhì)細(xì)胞佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

腦膜瘤占顱內(nèi)腫瘤15%～20%，腦室內(nèi)發(fā)病少，占顱內(nèi)腦膜瘤的0.5%～5%年齡：中老年人，40-70y；發(fā)病高峰年齡在45歲部位：側(cè)腦室三角區(qū)好發(fā)，左側(cè)多見內(nèi)皮型成纖維型砂粒型血管型混合型（移行型）惡性腦膜瘤腦膜肉瘤病理分型WHO分類：良性腦膜瘤（88-94%）間變性腦膜瘤（5-7%）惡性腦膜瘤（1-2%），常侵犯腦實(shí)質(zhì)佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

腦膜瘤病理表現(xiàn)與生物學(xué)行為特征蘑菇、分葉狀的腫瘤具有惡性傾向，復(fù)發(fā)率較高；腫瘤大小與復(fù)發(fā)性無(wú)關(guān)腫瘤內(nèi)存在壞死灶者惡性程度更高鈣化出現(xiàn)為腫瘤非侵襲性一個(gè)重要特征（本觀點(diǎn)有待考證）腦膜尾征是腫瘤沿硬腦膜浸潤(rùn)的標(biāo)志腫瘤周圍組織水腫效應(yīng)與復(fù)發(fā)率呈正相關(guān)佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

影像學(xué)特征CT呈較均勻性高信號(hào)，MR-T1WI等或稍低信號(hào)，MR-T2WI等或略高信號(hào)鈣化常見，囊變、壞死少見增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

右側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

左側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤（鈣化明顯）佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(Centralneurocytoma，CNC)是罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，發(fā)病率占全部腫瘤的0.25%—0.5%，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%發(fā)病年齡：好發(fā)于中青年發(fā)病部位：CNC位于側(cè)腦室透明隔或Monro孔，以一側(cè)腦室為主向雙側(cè)腦室生長(zhǎng)趨勢(shì)佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

目前學(xué)者較一致認(rèn)為CNC起源于腦室旁殘余的胚胎基質(zhì)；2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中屬于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)瘤（WHOII級(jí)）CNC病理表現(xiàn)與生物學(xué)行為特征肉眼：灰色或灰紅色、質(zhì)韌易碎，邊緣清楚，呈分葉狀，常有鈣化、囊變、壞死。光鏡：瘤細(xì)胞由圓形細(xì)胞構(gòu)成，排列成類似室管膜樣的血管周圍“菊形團(tuán)”和類似松果體瘤樣不規(guī)則“菊形團(tuán)”纖維區(qū)。免疫組織化學(xué)染色：NeuN及Syn一般呈陽(yáng)性表達(dá)；CK及EMA陰性則可排除癌變，GFAP及S-100陰性則可排除膠質(zhì)瘤。佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

CNC影像學(xué)特征常以寬基底與透明隔粘連，累及孟氏孔，引起梗阻性腦積水較大的腫瘤常侵犯?jìng)?cè)腦室頂壁、側(cè)壁腫瘤多呈囊實(shí)性；增強(qiáng)掃描后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化。腫瘤周邊或內(nèi)部可見流空血管影瘤周水腫罕見。MRS發(fā)現(xiàn)高甘氨酸伴高丙氨酸峰或者肌醇峰伴高丙氨酸峰對(duì)診斷有較高價(jià)值佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（冒泡征）佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

M,29歲，頭痛、嘔吐腫瘤邊緣見血管影佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

M,24歲，頭痛、嘔吐佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（centralneurocytoma）

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤顯示腫瘤血管和囊變佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）在2007年世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，室管膜瘤屬神經(jīng)上皮組織腫瘤中的第4類室管膜腫瘤，WHO分級(jí)Ⅱ級(jí)，約占顱內(nèi)腫瘤的2%～10%。發(fā)病部位：主要發(fā)生于腦室內(nèi)，以第四腦室最多見，側(cè)腦室次之，約占8%，三角區(qū)為其好發(fā)部位。發(fā)病年齡：兩個(gè)發(fā)病高峰期：10-15歲；40-50歲佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）CT平掃腫塊為混雜密度，以等/略高/略低密度為主；腫瘤鈣化、囊變及壞死多見；增強(qiáng)掃描實(shí)性部分及囊壁呈輕中度不均勻強(qiáng)化影像學(xué)特征：腫瘤T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，因腫瘤常有囊變、鈣化，少數(shù)可合并出血，使信號(hào)不均勻，囊變區(qū)T1WI呈低信號(hào)或高信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，鈣化灶在T1WI、T2WI上一般都呈低信號(hào)。瘤周水腫效應(yīng)輕佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）男性，3歲，頭痛、抽搐

T2WI

T1WI

T1WI-增強(qiáng)佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）室管膜下瘤是極為少見的良性腫瘤，WHOＩ級(jí)；在所有顱內(nèi)腫瘤中不超過(guò)1%。可以伴隨室管膜瘤一起發(fā)生，這是一種惡變的征像。好發(fā)年齡：40-60歲，晚期可出現(xiàn)梗阻性腦積水表現(xiàn)發(fā)病部位：好發(fā)于雙側(cè)側(cè)腦室前角和體部，孟氏孔區(qū)常見佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）病理表現(xiàn)與生物學(xué)行為特征室管膜下瘤起源于室管膜下細(xì)胞，包括室管膜下膠質(zhì)細(xì)胞、星形細(xì)胞以及室管膜細(xì)胞。病變?cè)酱螅接锌赡艹霈F(xiàn)囊變和鈣化。然而，鈣化不像其他腦室內(nèi)腫瘤那樣粗糙明顯，通常呈細(xì)微點(diǎn)狀鈣化。類圓形或分葉狀腫塊，界限清楚鏡下：細(xì)胞少，纖維組織豐富，血管少，血腦屏障完整。可見微小囊變、鈣化及出血灶。佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）影像學(xué)特征CT平掃腫瘤表現(xiàn)為等或低密度，在較大的病變內(nèi)可以看到囊變和鈣化，可出現(xiàn)梗阻性腦積水。增強(qiáng)掃描多為輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化。MR掃描：T2/Flair序列呈高信號(hào)，T1呈等信號(hào)，輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化四腦室的室管膜下瘤更容易出現(xiàn)鈣化，增強(qiáng)掃描多有強(qiáng)化。佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）男性，58y，右側(cè)腦室孟氏孔區(qū)占位佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）SEGA是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的良性腫瘤,屬于神經(jīng)上皮腫瘤中的星形細(xì)胞腫瘤,多伴發(fā)于結(jié)節(jié)性硬化;結(jié)節(jié)性硬化合并室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤者占6%~14%;臨床多可見結(jié)節(jié)性硬化三聯(lián)征“皮脂腺瘤、癲癇和智力低下”。好發(fā)年齡：兒童或青少年好發(fā)部位：好發(fā)于室間孔附近,側(cè)腦室體部和三角區(qū)相對(duì)少見。文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)節(jié)性硬化患者發(fā)生于孟氏孔附近的結(jié)節(jié),當(dāng)其直徑從5mm增長(zhǎng)到10mm或結(jié)節(jié)有明顯強(qiáng)化時(shí),就應(yīng)該被認(rèn)為是腫瘤而不是結(jié)節(jié)佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）病理表現(xiàn)與生物學(xué)行為特征SEGA為中樞神經(jīng)系統(tǒng)生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤；位于側(cè)腦室壁，腫瘤細(xì)胞較大，以多形性為主,有時(shí)呈簇狀排列；典型者為胞質(zhì)豐富的毛玻璃樣多角細(xì)胞或陷于纖維間質(zhì)中的小的長(zhǎng)梭形細(xì)胞，“節(jié)細(xì)胞樣巨錐細(xì)胞亦較常見，細(xì)胞核呈細(xì)顆粒狀，核仁明顯,核多形性,多核細(xì)胞常見"腫瘤細(xì)胞常圍繞血管呈假柵欄狀排列,偶見腫瘤細(xì)胞被膠質(zhì)纖維分隔排列成簇狀"佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）影像學(xué)特征T1WI上呈等或稍低信號(hào),T2WI上呈等或稍高信號(hào),信號(hào)不均勻,腫塊內(nèi)可見斑片狀囊變區(qū)；增強(qiáng)掃描較明顯不均性強(qiáng)化。腦室內(nèi)呈類圓形或分葉狀改變。CT表現(xiàn)為密度不均勻腫塊,其內(nèi)可見囊變區(qū),靠近室管膜側(cè)可見點(diǎn)狀高密度鈣化結(jié)節(jié),其他部位室管膜下可見散在的高密度鈣化。佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---室管膜巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

（choroidplexuspapillom）脈絡(luò)叢乳頭狀瘤屬良性腫瘤,起源于脈絡(luò)上皮細(xì)胞,是一種少見的腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的0.4%~0.7%,占膠質(zhì)瘤的2%。占兒童顱內(nèi)腫瘤的1.8%～3%約45%的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤患者在1歲內(nèi)發(fā)病74%在10歲以內(nèi)發(fā)病。好發(fā)年齡：兒童及青少年多發(fā)，男性居多好發(fā)部位：在兒童多見于側(cè)腦室而在成人多位于第四腦室，腫瘤在側(cè)腦室者多位于三角區(qū)，亦可發(fā)生在顳角額角和體部。佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院腦室腫瘤---脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

（choroidplexuspapillom）病理表現(xiàn)與生物學(xué)行為特征脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多沿腦室內(nèi)生長(zhǎng)，一般體積不大，形如菜花，結(jié)節(jié)樣生長(zhǎng)，暗紅色，表面呈不規(guī)則的乳頭樣突起，絨毛顆粒狀，質(zhì)軟或稍韌，與腫瘤周圍腦組織邊界清楚。腫瘤表面呈細(xì)小的乳突狀或顆粒脈絡(luò)叢乳頭狀瘤狀(桑椹狀)。切面粗糙且組織易于脫落，質(zhì)地較脆，很少發(fā)生囊變和出血壞死。亦可見到細(xì)小的鈣化顆粒光鏡下表現(xiàn)為單層或柱狀立方上皮細(xì)胞圍繞血管呈均一乳頭狀排列，無(wú)明顯核異形及核分裂相。佛山市第一人民醫(yī)院佛山市第一人民醫(yī)院