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文檔簡(jiǎn)介

艾滋病相關(guān)腫瘤1-艾滋病相關(guān)腫瘤1-2-2-3-3-4-4-5-5-6-6-艾滋病人中較常見的腫瘤為KS和非何杰金氏淋巴瘤。在亞洲(泰國(guó))HIV感染者中,兩種腫瘤的發(fā)生率分別為2.3%和1.1%。據(jù)估計(jì),HIV感染者中KS發(fā)生率較一般人群高2萬(wàn)倍。7-艾滋病人中較常見的腫瘤為KS和非何杰金氏淋巴瘤。在亞洲(泰國(guó)卡波濟(jì)氏肉瘤(KS)約1/3AIDS患者于初診時(shí)已有KS。KS是多灶性的腫瘤,表現(xiàn)為皮膚多發(fā)的血管性結(jié)節(jié),少數(shù)可侵犯內(nèi)臟。初發(fā)于手、足、小腿(仍可先發(fā)于鼻尖、耳輪、乳頭、眼瞼、陰莖、腹壁等處),然后緩慢地向心性擴(kuò)展、波及軀干、頭面、頸、外生殖器等,數(shù)目可達(dá)百個(gè)以上。皮損為紅色或有紫色斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊,是彌漫性浸潤(rùn)或出血。直徑從高粱米至扁豆大小不等,散在或成簇。也有呈海綿狀隆起、質(zhì)地堅(jiān)實(shí)者,少數(shù)呈疣狀、乳頭狀瘤或菜花狀。主觀癥狀不顯,或局部發(fā)脹,伴疼痛、燒灼、發(fā)癢。8-卡波濟(jì)氏肉瘤(KS)約1/3AIDS患者于初診時(shí)已有KS10%病例有內(nèi)臟損害,累及淋巴結(jié)、消化道、肺、肝、心包、腎上腺、膀胱、甲狀腺、骨、腦、聲帶、扁桃體等。若僅有內(nèi)臟損害而無(wú)皮膚病變,則多表現(xiàn)為發(fā)熱、消瘦、淋巴結(jié)及肝脾腫大、貧血等。艾滋病病人一般不死于肺外KS,而多死于免疫抑制引起的感染性并發(fā)癥。因此在腫瘤分期中,除了腫瘤病變程度外,還應(yīng)重點(diǎn)注意病人全身癥狀及免疫狀態(tài)。在AIDS病人中,發(fā)生PCP者占50%~60%,有KS者26%,同時(shí)有KS與PCP者8%,其他感染者15%。9-10%病例有內(nèi)臟損害,累及淋巴結(jié)、消化道、肺、肝、心包、腎上2.非何杰金氏淋巴瘤NHL艾滋病的流行分布與非何杰金氏淋巴瘤的發(fā)生率之間呈平行相關(guān)關(guān)系。淋巴瘤95%發(fā)生于淋巴結(jié)外組織,可發(fā)生于身體任何部位,可以波及骨髓、肝脾、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、消化道等。臨床上艾滋病病人的淋巴瘤傾向于惡性程度高的組織學(xué)類型和侵襲性的臨床經(jīng)過。10-2.非何杰金氏淋巴瘤NHL艾滋病的流行分布與非何杰金氏淋巴瘤原發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤在組織學(xué)類型上常是原始免疫細(xì)胞,該類病人表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的單一腫塊,而全身淋巴瘤侵襲至中樞神經(jīng)系統(tǒng)的淋巴瘤常位于腦脊膜。非何杰金氏淋巴瘤原發(fā)于骨髓者,主要表現(xiàn)發(fā)熱、貧血、出血傾向、感染癥候群、血像及骨髓像異常。胃腸道淋巴瘤可發(fā)生于食道至肛門的任何部位,表現(xiàn)為腹脹痛、腹部腫塊、排便異常及消化道出血。11-原發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤在組織學(xué)類型上常是原始免疫細(xì)胞,該類淋巴瘤病人預(yù)后較差,多數(shù)在6個(gè)月內(nèi)死亡。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者的生存期更短,一般為2~4個(gè)月。12-淋巴瘤病人預(yù)后較差,多數(shù)在6個(gè)月內(nèi)死亡。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋3.其他惡性腫瘤與乳頭瘤有關(guān)的肛門癌和宮頸癌在HIV感染者中比較普遍。隨著婦女HIV感染率的增加,子宮頸癌的發(fā)生率也正在增加,因此,在HIV感染的婦女中,需要仔細(xì)進(jìn)行宮頸檢查,以便發(fā)現(xiàn)早期的惡性病變。

13-3.其他惡性腫瘤與乳頭瘤有關(guān)的肛門癌和宮頸癌在HIV感染者中淋巴瘤是一組起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤,可分為霍奇金?。ê?jiǎn)稱HD)和非霍奇金淋巴瘤(簡(jiǎn)稱NHL)兩大類,組織學(xué)可見淋巴細(xì)胞和(或)組織細(xì)胞的腫瘤性增生,臨床以無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大最為典型,肝脾常腫大,晚期有惡病質(zhì)、發(fā)熱及貧血。14-淋巴瘤是一組起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤,可分為霍奇淋巴瘤的細(xì)胞形態(tài)極其復(fù)雜,2008年WHO淋巴瘤新分類中,有80個(gè)亞型。由于病變部位和范圍不盡相同,臨床表現(xiàn)很不一致,原發(fā)部位可在淋巴結(jié),也可在結(jié)外的淋巴組織,例如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼或皮膚等。結(jié)淋巴組織原發(fā)多見于NHL。15-淋巴瘤的細(xì)胞形態(tài)極其復(fù)雜,2008年WHO淋巴瘤新分類中,有惡性淋巴瘤是淋巴結(jié)和結(jié)外部位淋巴組織的免疫細(xì)胞腫瘤,來源于淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞的惡變。在我國(guó)惡性淋巴瘤雖相對(duì)少見,但近年來新發(fā)病例逐年上升,每年至少超過25000例,而在歐洲、美洲和澳大利亞等西方國(guó)家的發(fā)病率可高達(dá)11/10萬(wàn)~18/10萬(wàn),略高于各類白血病的總和。在美國(guó)每年至少發(fā)現(xiàn)新病例3萬(wàn)以上。我國(guó)惡性淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬(wàn),占所有惡性腫瘤死亡位數(shù)的第11~13位,與白血病相仿。16-惡性淋巴瘤是淋巴結(jié)和結(jié)外部位淋巴組織的免疫細(xì)胞腫瘤,來源于淋惡性淋巴瘤在我國(guó)具有一些特點(diǎn):①發(fā)病和死亡率較高的中部沿海地區(qū);②發(fā)病年齡曲線高峰在40歲左右,沒有歐美國(guó)家的雙峰曲線,而與日本相似呈一單峰;③何杰金氏病所占的比例低于歐美國(guó)家,但有增高趨向;④在非何杰金淋巴瘤中濾泡型所占比例很低,彌漫型占絕大多數(shù);⑤近十年的資料表明我國(guó)的T細(xì)胞淋巴瘤占34%,與日本相近,遠(yuǎn)多于歐美國(guó)家。17-惡性淋巴瘤在我國(guó)具有一些特點(diǎn):①發(fā)病和死亡率較高的中部沿海地霍奇金病多見于青年,兒童少見,首見癥狀常是無(wú)痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大(占60%~80%),左多于右,其次為腋下淋巴結(jié)腫大,腫大的淋巴結(jié)可以活動(dòng),也可互相粘連,融合成塊,觸診有軟骨樣感覺,如果淋巴結(jié)壓迫神經(jīng),可引起疼痛,少數(shù)患者僅有深部而無(wú)淺表淋巴結(jié)腫大,深部淋巴結(jié)腫大可壓迫鄰近器官,表現(xiàn)的壓迫癥狀,例如縱隔淋巴結(jié)腫大可致咳嗽、胸悶、氣促、肺不張及上腔靜脈壓迫癥等;腹膜后淋巴結(jié)腫大可壓迫輸尿管,引起腎盂積水;硬膜外腫塊導(dǎo)致脊髓壓迫癥等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀。這類患者一般年齡稍大,男性較多,病變較為彌散,常已有腹膜后淋巴結(jié)累及。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。周期性發(fā)熱(Pel-Ebstein熱)約見于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢,多為年輕患者,特別是女性。全身瘙癢可為HD的唯一全身癥狀。18-霍奇金病多見于青年,兒童少見,18-脾腫大者并不常見,約10%左右,脾受累表明有血源播散。肝實(shí)質(zhì)受侵引起腫大和肝區(qū)壓痛,少數(shù)有黃疸。HD尚可侵犯各系統(tǒng)或器官:例如肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)、胸腔積液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破壞,以及脊髓壓迫癥等。帶狀皰疹好發(fā)于HD,約占5%~16%。19-脾腫大者并不常見,約10%左右,脾受累表明有血源播散。肝實(shí)質(zhì)非霍奇金淋巴瘤可見于各種年齡組,但隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多。男較女為多。大多也以無(wú)痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首見表現(xiàn),但較HD為少。分化不良性淋巴細(xì)胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結(jié)也可引起相應(yīng)壓迫癥狀。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見于24%患者。大多為晚期或病變較彌散者。全身瘙癢很少見。除淋巴細(xì)胞分化良好型外,NHL一般發(fā)展迅速,易發(fā)生遠(yuǎn)處擴(kuò)散。

20-非霍奇金淋巴瘤可見于各種年齡組,但隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多。男較咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%~15%,96%為彌漫性原淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞型淋巴瘤,發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體,其次為鼻腔及鼻竇,臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄及頜下淋巴結(jié)大。NHL較HD更有結(jié)外侵犯傾向,尤其是彌漫性組織細(xì)胞性淋巴瘤。結(jié)外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多。NHL累及腸胃道部位以小腸為多,其中半數(shù)以上為回腸,其次為胃,結(jié)腸很少受累。臨床表現(xiàn)有腹痛、腹瀉和腹塊,癥狀可類似消化性潰瘍、腸結(jié)核或脂肪瀉等。個(gè)別因腸梗阻或大量出血經(jīng)施行手術(shù)而確診。21-咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%~15%,96%為彌漫性肝經(jīng)活組織證實(shí)約1/4~1/2受累,脾腫大僅見于較后期病例。胸部以肺門及縱隔受累最多,半數(shù)有肺部浸潤(rùn)或(和)胸腔積液。尸解中近1/3可有心包及心臟受侵。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變多在疾病進(jìn)展期,約有10%,以累及腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1/3~2/3,與類型有關(guān),骨骼雖還以胸椎及腰椎最常見,股骨、肋骨、骨盆及頭顱骨次之。彌漫性大細(xì)胞或組織細(xì)胞型可原發(fā)于骨骼,患者年齡較輕,多在長(zhǎng)骨,主要是溶骨性。皮膚表現(xiàn)較HD為常見,多為特異性損害,如腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍等。腎臟損害尸解有33.5%,但臨床表現(xiàn)僅23%,主要為腎腫大、高血壓及尿素氮貯留。近年來淋巴瘤合并腎病綜合征已屢有報(bào)道,隨淋巴瘤緩解而好轉(zhuǎn)。22-肝經(jīng)活組織證實(shí)約1/4~1/2受累,脾腫大僅見于較后期病例病因1.EB病毒:又叫人類皰疹病毒,1964年Epein等首先從st非洲兒童Burkitt淋巴瘤組織傳代培養(yǎng)中分離得Epstein-Barr(EB)病毒后,這種DNA皰疹型可引起人類B淋巴細(xì)胞惡變而致Burkitt淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤有明顯地方性流行發(fā)病規(guī)律,這類病人80%以上的血清中EB病毒抗體滴定度明顯增高,而非Burkitt淋巴耬者滴定度增高者僅14%,滴定度高者日后發(fā)生Burkitt淋巴瘤的機(jī)會(huì)也明顯增多。反此都說明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因。用熒光免疫法部分HD病人血清也可以發(fā)現(xiàn)高價(jià)抗EB病毒抗體,HD患者淋巴結(jié)連續(xù)組織培養(yǎng),在電鏡下可見EB病毒顆粒,在20%HD的里-斯(R-S)細(xì)胞中也可找到EB病毒。23-病因1.EB病毒:又叫人類皰疹病毒,1964年Epein等2.逆轉(zhuǎn)錄病毒:70年代后期,美國(guó)Gallo和日本Yoshida發(fā)現(xiàn)逆錄病毒與淋巴瘤發(fā)病有密切關(guān)系。1976年日本發(fā)現(xiàn)成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病有明顯的家族集中趨勢(shì),且呈季節(jié)性和地區(qū)性流行。HTLVⅠ被證明是這類T細(xì)胞淋巴瘤的病因。另一逆轉(zhuǎn)錄病毒HTLVⅡ近來被認(rèn)為與T細(xì)胞皮膚淋巴瘤-蕈樣肉芽腫的發(fā)病有關(guān)。24-2.逆轉(zhuǎn)錄病毒:70年代后期,美國(guó)Gallo和日本Yoshi

3.免疫功能低下與免疫抑制劑的應(yīng)用:宿主的免疫功能決定對(duì)淋巴瘤得易感性,近年來發(fā)現(xiàn)遺傳性或獲得性免疫缺陷伴發(fā)淋巴瘤者較正常人為多;器官移植后長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑而發(fā)生惡性腫瘤者,其中1/3為淋巴瘤,干燥綜合癥中淋巴瘤發(fā)病數(shù)比一般人高,在免疫缺陷下,反復(fù)感染、異體器官移植以及淋巴細(xì)胞對(duì)宿主的抗原刺激等均可引起淋巴組織的增殖反應(yīng),由于T抑制細(xì)胞缺失或功能障礙,機(jī)體缺少自動(dòng)調(diào)節(jié)的反饋控制,淋巴組織無(wú)限增殖,終而導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生。25-3.免疫功能低下與免疫抑制劑的應(yīng)用:宿主的免疫功能決定對(duì)4.幽門螺桿菌:胃粘膜淋巴瘤是一種B細(xì)胞粘膜相關(guān)的淋巴樣組織淋巴瘤,幽門螺桿菌抗原的存在與其發(fā)病有密切關(guān)系,抗幽門螺桿菌治療可改善其病情,幽門螺桿菌可能是該類淋巴瘤的病因。26-4.幽門螺桿菌:26-淋巴瘤的典型淋巴結(jié)病理學(xué)特征有三:①正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞所破壞;②被膜周圍組織同樣有上述大量細(xì)胞浸潤(rùn);③被膜及被膜下竇也被破壞。27-淋巴瘤的典型淋巴結(jié)病理學(xué)特征有三:27-治療

1.何杰金氏病的治療原則

(1)ⅠA、ⅡA期:以放射治療為主,如有大的縱隔腫塊,應(yīng)采用化療與放療綜合;病理為淋巴細(xì)胞消減型,應(yīng)用全淋巴結(jié)放射。

(2)ⅡB期:一般采用全淋巴結(jié)放射,也可單用聯(lián)合化療。

(3)Ⅲ1A:?jiǎn)渭兎派渲委煛?/p>

(4)Ⅲ2A期:放射與化療綜合治療。

(5)ⅢB期:?jiǎn)斡没熁蚧熂臃暖煛?/p>

(6)Ⅳ期:?jiǎn)斡没?8-治療1.何杰金氏病的治療原則28-2.非何杰金氏淋巴瘤的治療原則

(1)低度惡性:①I、Ⅱ期:大多采用放療,放療后應(yīng)用化療不能解決數(shù)年后仍復(fù)發(fā)的問題。②Ⅲ、Ⅳ期:大多采用化療。

(2)中度惡性:I期病人可單用放療。Ⅱ期以上采用以阿霉素為主的化療方案。

(3)高度惡性:淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤,采用白血病樣治療方案。29-2.非何杰金氏淋巴瘤的治療原則29-3.手術(shù)作為治療手段的惡性淋巴瘤適應(yīng)癥很局限,而且治愈率也低,常需輔以放療或化療30-3.手術(shù)作為治療手段的惡性淋巴瘤適應(yīng)癥很局限,而且治愈率也低卡波西肉瘤(KS)又稱多發(fā)性出血性肉瘤,是一種少見的多中心性血管腫瘤。臨床上至少可分為四型,即經(jīng)典型或歐洲型、非洲型、艾滋病型和移植物有關(guān)的卡波西肉瘤。經(jīng)典型在我國(guó)新疆地區(qū)有報(bào)告,主要見于維吾爾族等少數(shù)民族。隨著器官移植的廣泛開展及免疫抑制劑的普遍應(yīng)用,與植移物有關(guān)的卡波西肉瘤的發(fā)病有所增加。特別是近年來艾滋病的傳播,艾滋病型卡波西肉瘤明顯增多,而且進(jìn)展快,治療困難,死亡率高。31-卡波西肉瘤(KS)又稱多發(fā)性出血性肉瘤,是一種少見的多中心性病因一種由8型皰疹病毒引起的多灶性血管腫瘤病因不明,一般認(rèn)為與下列因素有關(guān):

1.基因易感性。

2.地理環(huán)境因素如寒冷等外界環(huán)境影響。

3.內(nèi)分泌紊亂。

4.病毒感染可能與病毒感染有關(guān),近年在各型腫瘤內(nèi)均可查到巨細(xì)胞病毒。

5.細(xì)胞免疫缺陷艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破壞CD4細(xì)胞導(dǎo)致機(jī)體免疫缺陷所致。32-病因一種由8型皰疹病毒引起的多灶性血管腫瘤病因不明,一病理卡波西肉瘤皮損起源于真皮層中部并擴(kuò)展至表皮層。組織病理學(xué)顯示梭形細(xì)胞和血管結(jié)構(gòu)有不同程度的融合。用Ⅷ因子特殊染色,可見其細(xì)胞起源于內(nèi)皮細(xì)胞、腫瘤細(xì)胞與平滑肌細(xì)胞,纖維母細(xì)胞及肌原細(xì)胞很相像。無(wú)痛型卡波西肉瘤表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或斑塊樣皮損;淋巴結(jié)病型則是轉(zhuǎn)移和浸潤(rùn)性,可累及淋巴結(jié),內(nèi)臟,偶爾會(huì)侵犯胃腸道。艾滋病伴發(fā)的卡波西肉瘤,皮損較少或損害廣泛分布于皮膚、粘膜、淋巴結(jié)和內(nèi)臟。33-病理卡波西肉瘤皮損起源于真皮層中部并擴(kuò)展至表皮層。組織病理學(xué)臨床表現(xiàn)1.經(jīng)典型:主要見于男性,皮損初起為小丘疹,逐漸形成斑塊、結(jié)節(jié)或腫瘤,呈淡紅或紫紅色,好發(fā)于下肢(特別是足弓部)、手和前臂。也可形成潰瘍,結(jié)節(jié)常沿靜脈呈串珠狀分布,可累及內(nèi)臟器官;2.艾滋病型:皮損初起為紅色或紫紅色斑疹或丘疹,周圍有蒼白暈,以后增大為結(jié)節(jié)或斑塊。皮損常呈多發(fā)性,主要分布在軀干、頭面和上肢,口腔、胃腸道和眼結(jié)膜亦可受累,見于艾滋病患者或男性同性戀者;3.與移植有關(guān)的卡波西肉瘤:發(fā)生于器官移植后應(yīng)用免疫抑制劑(如環(huán)孢菌素),皮損初起為小片紅斑,急速擴(kuò)大,可遍布全身皮膚和粘膜。并可累及淋巴結(jié)和內(nèi)臟,停用免疫抑制劑,皮損可消退。34-臨床表現(xiàn)1.經(jīng)典型:主要見于男性,皮損初起為小丘疹,逐漸形治療原則1.放射治療或電子加速器治療;2.冷凍和鐳射治療;3.化學(xué)治療:(1)單一化療:長(zhǎng)春新堿、放線菌素D;(2)聯(lián)合化療:常用2~3種藥物聯(lián)合化療,長(zhǎng)春新堿,長(zhǎng)春堿、阿酶素、甲氮咪唑胺;35-治療原則1.放射治療或電子加速器治療;35-4.免疫治療:主要用于艾滋病型,常用干擾素和白介素Ⅱ;5.手術(shù)治療:主要用于單個(gè)損害。6.局部區(qū)域療法:例如向皮損部位注射長(zhǎng)春新堿,博萊霉素或干擾素;進(jìn)行局部放射療法和冷凍療法,但療效不一.36-4.免疫治療:主要用于艾滋病型,常用干擾素和白介素Ⅱ;36-7.全身療法:大劑量干擾素有效率為50%,但該療法受其毒副反應(yīng)以及患者免疫狀態(tài)(要求CD4細(xì)胞計(jì)數(shù)≥200/μl)的限制。不少化療藥物單獨(dú)或聯(lián)合使用有效率20%~80%,這些藥物包括紡錘體毒性藥物---長(zhǎng)春花堿和長(zhǎng)春新堿、鬼臼霉素、阿霉素、博萊霉素和紫杉酚.最近修改了阿霉素,博萊霉素和長(zhǎng)春花堿劑量,有效率顯著提高,但相關(guān)毒性也顯得嚴(yán)重(如脫發(fā),惡心,嘔吐,骨髓抑制,肺纖維化,心臟毒性),使用該方案無(wú)病生存期可延長(zhǎng),然而總生存期(特別在伴有臟器轉(zhuǎn)移的患者)僅有幾個(gè)月.37-7.全身療法:37-后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用38-后面內(nèi)容直接刪除就行38-主要經(jīng)營(yíng):網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等公司秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對(duì)待每一位客戶,做到讓客戶滿意!39-主要經(jīng)營(yíng):網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等39-致力于數(shù)據(jù)挖掘,合同簡(jiǎn)歷、論文寫作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類模板等方方面面,打造全網(wǎng)一站式需求40-致力于數(shù)據(jù)挖掘,合同簡(jiǎn)歷、論文寫作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書、策劃感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield41-感謝您的觀看和下載Theusercandemonstr艾滋病相關(guān)腫瘤42-艾滋病相關(guān)腫瘤1-43-2-44-3-45-4-46-5-47-6-艾滋病人中較常見的腫瘤為KS和非何杰金氏淋巴瘤。在亞洲(泰國(guó))HIV感染者中,兩種腫瘤的發(fā)生率分別為2.3%和1.1%。據(jù)估計(jì),HIV感染者中KS發(fā)生率較一般人群高2萬(wàn)倍。48-艾滋病人中較常見的腫瘤為KS和非何杰金氏淋巴瘤。在亞洲(泰國(guó)卡波濟(jì)氏肉瘤(KS)約1/3AIDS患者于初診時(shí)已有KS。KS是多灶性的腫瘤,表現(xiàn)為皮膚多發(fā)的血管性結(jié)節(jié),少數(shù)可侵犯內(nèi)臟。初發(fā)于手、足、小腿(仍可先發(fā)于鼻尖、耳輪、乳頭、眼瞼、陰莖、腹壁等處),然后緩慢地向心性擴(kuò)展、波及軀干、頭面、頸、外生殖器等,數(shù)目可達(dá)百個(gè)以上。皮損為紅色或有紫色斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊,是彌漫性浸潤(rùn)或出血。直徑從高粱米至扁豆大小不等,散在或成簇。也有呈海綿狀隆起、質(zhì)地堅(jiān)實(shí)者,少數(shù)呈疣狀、乳頭狀瘤或菜花狀。主觀癥狀不顯,或局部發(fā)脹,伴疼痛、燒灼、發(fā)癢。49-卡波濟(jì)氏肉瘤(KS)約1/3AIDS患者于初診時(shí)已有KS10%病例有內(nèi)臟損害,累及淋巴結(jié)、消化道、肺、肝、心包、腎上腺、膀胱、甲狀腺、骨、腦、聲帶、扁桃體等。若僅有內(nèi)臟損害而無(wú)皮膚病變,則多表現(xiàn)為發(fā)熱、消瘦、淋巴結(jié)及肝脾腫大、貧血等。艾滋病病人一般不死于肺外KS,而多死于免疫抑制引起的感染性并發(fā)癥。因此在腫瘤分期中,除了腫瘤病變程度外,還應(yīng)重點(diǎn)注意病人全身癥狀及免疫狀態(tài)。在AIDS病人中,發(fā)生PCP者占50%~60%,有KS者26%,同時(shí)有KS與PCP者8%,其他感染者15%。50-10%病例有內(nèi)臟損害,累及淋巴結(jié)、消化道、肺、肝、心包、腎上2.非何杰金氏淋巴瘤NHL艾滋病的流行分布與非何杰金氏淋巴瘤的發(fā)生率之間呈平行相關(guān)關(guān)系。淋巴瘤95%發(fā)生于淋巴結(jié)外組織,可發(fā)生于身體任何部位,可以波及骨髓、肝脾、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、消化道等。臨床上艾滋病病人的淋巴瘤傾向于惡性程度高的組織學(xué)類型和侵襲性的臨床經(jīng)過。51-2.非何杰金氏淋巴瘤NHL艾滋病的流行分布與非何杰金氏淋巴瘤原發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤在組織學(xué)類型上常是原始免疫細(xì)胞,該類病人表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的單一腫塊,而全身淋巴瘤侵襲至中樞神經(jīng)系統(tǒng)的淋巴瘤常位于腦脊膜。非何杰金氏淋巴瘤原發(fā)于骨髓者,主要表現(xiàn)發(fā)熱、貧血、出血傾向、感染癥候群、血像及骨髓像異常。胃腸道淋巴瘤可發(fā)生于食道至肛門的任何部位,表現(xiàn)為腹脹痛、腹部腫塊、排便異常及消化道出血。52-原發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤在組織學(xué)類型上常是原始免疫細(xì)胞,該類淋巴瘤病人預(yù)后較差,多數(shù)在6個(gè)月內(nèi)死亡。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者的生存期更短,一般為2~4個(gè)月。53-淋巴瘤病人預(yù)后較差,多數(shù)在6個(gè)月內(nèi)死亡。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋3.其他惡性腫瘤與乳頭瘤有關(guān)的肛門癌和宮頸癌在HIV感染者中比較普遍。隨著婦女HIV感染率的增加,子宮頸癌的發(fā)生率也正在增加,因此,在HIV感染的婦女中,需要仔細(xì)進(jìn)行宮頸檢查,以便發(fā)現(xiàn)早期的惡性病變。

54-3.其他惡性腫瘤與乳頭瘤有關(guān)的肛門癌和宮頸癌在HIV感染者中淋巴瘤是一組起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤,可分為霍奇金?。ê?jiǎn)稱HD)和非霍奇金淋巴瘤(簡(jiǎn)稱NHL)兩大類,組織學(xué)可見淋巴細(xì)胞和(或)組織細(xì)胞的腫瘤性增生,臨床以無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大最為典型,肝脾常腫大,晚期有惡病質(zhì)、發(fā)熱及貧血。55-淋巴瘤是一組起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤,可分為霍奇淋巴瘤的細(xì)胞形態(tài)極其復(fù)雜,2008年WHO淋巴瘤新分類中,有80個(gè)亞型。由于病變部位和范圍不盡相同,臨床表現(xiàn)很不一致,原發(fā)部位可在淋巴結(jié),也可在結(jié)外的淋巴組織,例如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼或皮膚等。結(jié)淋巴組織原發(fā)多見于NHL。56-淋巴瘤的細(xì)胞形態(tài)極其復(fù)雜,2008年WHO淋巴瘤新分類中,有惡性淋巴瘤是淋巴結(jié)和結(jié)外部位淋巴組織的免疫細(xì)胞腫瘤,來源于淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞的惡變。在我國(guó)惡性淋巴瘤雖相對(duì)少見,但近年來新發(fā)病例逐年上升,每年至少超過25000例,而在歐洲、美洲和澳大利亞等西方國(guó)家的發(fā)病率可高達(dá)11/10萬(wàn)~18/10萬(wàn),略高于各類白血病的總和。在美國(guó)每年至少發(fā)現(xiàn)新病例3萬(wàn)以上。我國(guó)惡性淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬(wàn),占所有惡性腫瘤死亡位數(shù)的第11~13位,與白血病相仿。57-惡性淋巴瘤是淋巴結(jié)和結(jié)外部位淋巴組織的免疫細(xì)胞腫瘤,來源于淋惡性淋巴瘤在我國(guó)具有一些特點(diǎn):①發(fā)病和死亡率較高的中部沿海地區(qū);②發(fā)病年齡曲線高峰在40歲左右,沒有歐美國(guó)家的雙峰曲線,而與日本相似呈一單峰;③何杰金氏病所占的比例低于歐美國(guó)家,但有增高趨向;④在非何杰金淋巴瘤中濾泡型所占比例很低,彌漫型占絕大多數(shù);⑤近十年的資料表明我國(guó)的T細(xì)胞淋巴瘤占34%,與日本相近,遠(yuǎn)多于歐美國(guó)家。58-惡性淋巴瘤在我國(guó)具有一些特點(diǎn):①發(fā)病和死亡率較高的中部沿海地霍奇金病多見于青年,兒童少見,首見癥狀常是無(wú)痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大(占60%~80%),左多于右,其次為腋下淋巴結(jié)腫大,腫大的淋巴結(jié)可以活動(dòng),也可互相粘連,融合成塊,觸診有軟骨樣感覺,如果淋巴結(jié)壓迫神經(jīng),可引起疼痛,少數(shù)患者僅有深部而無(wú)淺表淋巴結(jié)腫大,深部淋巴結(jié)腫大可壓迫鄰近器官,表現(xiàn)的壓迫癥狀,例如縱隔淋巴結(jié)腫大可致咳嗽、胸悶、氣促、肺不張及上腔靜脈壓迫癥等;腹膜后淋巴結(jié)腫大可壓迫輸尿管,引起腎盂積水;硬膜外腫塊導(dǎo)致脊髓壓迫癥等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀。這類患者一般年齡稍大,男性較多,病變較為彌散,常已有腹膜后淋巴結(jié)累及。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。周期性發(fā)熱(Pel-Ebstein熱)約見于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢,多為年輕患者,特別是女性。全身瘙癢可為HD的唯一全身癥狀。59-霍奇金病多見于青年,兒童少見,18-脾腫大者并不常見,約10%左右,脾受累表明有血源播散。肝實(shí)質(zhì)受侵引起腫大和肝區(qū)壓痛,少數(shù)有黃疸。HD尚可侵犯各系統(tǒng)或器官:例如肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)、胸腔積液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破壞,以及脊髓壓迫癥等。帶狀皰疹好發(fā)于HD,約占5%~16%。60-脾腫大者并不常見,約10%左右,脾受累表明有血源播散。肝實(shí)質(zhì)非霍奇金淋巴瘤可見于各種年齡組,但隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多。男較女為多。大多也以無(wú)痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首見表現(xiàn),但較HD為少。分化不良性淋巴細(xì)胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結(jié)也可引起相應(yīng)壓迫癥狀。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見于24%患者。大多為晚期或病變較彌散者。全身瘙癢很少見。除淋巴細(xì)胞分化良好型外,NHL一般發(fā)展迅速,易發(fā)生遠(yuǎn)處擴(kuò)散。

61-非霍奇金淋巴瘤可見于各種年齡組,但隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多。男較咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%~15%,96%為彌漫性原淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞型淋巴瘤,發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體,其次為鼻腔及鼻竇,臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄及頜下淋巴結(jié)大。NHL較HD更有結(jié)外侵犯傾向,尤其是彌漫性組織細(xì)胞性淋巴瘤。結(jié)外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多。NHL累及腸胃道部位以小腸為多,其中半數(shù)以上為回腸,其次為胃,結(jié)腸很少受累。臨床表現(xiàn)有腹痛、腹瀉和腹塊,癥狀可類似消化性潰瘍、腸結(jié)核或脂肪瀉等。個(gè)別因腸梗阻或大量出血經(jīng)施行手術(shù)而確診。62-咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%~15%,96%為彌漫性肝經(jīng)活組織證實(shí)約1/4~1/2受累,脾腫大僅見于較后期病例。胸部以肺門及縱隔受累最多,半數(shù)有肺部浸潤(rùn)或(和)胸腔積液。尸解中近1/3可有心包及心臟受侵。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變多在疾病進(jìn)展期,約有10%,以累及腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1/3~2/3,與類型有關(guān),骨骼雖還以胸椎及腰椎最常見,股骨、肋骨、骨盆及頭顱骨次之。彌漫性大細(xì)胞或組織細(xì)胞型可原發(fā)于骨骼,患者年齡較輕,多在長(zhǎng)骨,主要是溶骨性。皮膚表現(xiàn)較HD為常見,多為特異性損害,如腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍等。腎臟損害尸解有33.5%,但臨床表現(xiàn)僅23%,主要為腎腫大、高血壓及尿素氮貯留。近年來淋巴瘤合并腎病綜合征已屢有報(bào)道,隨淋巴瘤緩解而好轉(zhuǎn)。63-肝經(jīng)活組織證實(shí)約1/4~1/2受累,脾腫大僅見于較后期病例病因1.EB病毒:又叫人類皰疹病毒,1964年Epein等首先從st非洲兒童Burkitt淋巴瘤組織傳代培養(yǎng)中分離得Epstein-Barr(EB)病毒后,這種DNA皰疹型可引起人類B淋巴細(xì)胞惡變而致Burkitt淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤有明顯地方性流行發(fā)病規(guī)律,這類病人80%以上的血清中EB病毒抗體滴定度明顯增高,而非Burkitt淋巴耬者滴定度增高者僅14%,滴定度高者日后發(fā)生Burkitt淋巴瘤的機(jī)會(huì)也明顯增多。反此都說明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因。用熒光免疫法部分HD病人血清也可以發(fā)現(xiàn)高價(jià)抗EB病毒抗體,HD患者淋巴結(jié)連續(xù)組織培養(yǎng),在電鏡下可見EB病毒顆粒,在20%HD的里-斯(R-S)細(xì)胞中也可找到EB病毒。64-病因1.EB病毒:又叫人類皰疹病毒,1964年Epein等2.逆轉(zhuǎn)錄病毒:70年代后期,美國(guó)Gallo和日本Yoshida發(fā)現(xiàn)逆錄病毒與淋巴瘤發(fā)病有密切關(guān)系。1976年日本發(fā)現(xiàn)成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病有明顯的家族集中趨勢(shì),且呈季節(jié)性和地區(qū)性流行。HTLVⅠ被證明是這類T細(xì)胞淋巴瘤的病因。另一逆轉(zhuǎn)錄病毒HTLVⅡ近來被認(rèn)為與T細(xì)胞皮膚淋巴瘤-蕈樣肉芽腫的發(fā)病有關(guān)。65-2.逆轉(zhuǎn)錄病毒:70年代后期,美國(guó)Gallo和日本Yoshi

3.免疫功能低下與免疫抑制劑的應(yīng)用:宿主的免疫功能決定對(duì)淋巴瘤得易感性,近年來發(fā)現(xiàn)遺傳性或獲得性免疫缺陷伴發(fā)淋巴瘤者較正常人為多;器官移植后長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑而發(fā)生惡性腫瘤者,其中1/3為淋巴瘤,干燥綜合癥中淋巴瘤發(fā)病數(shù)比一般人高,在免疫缺陷下,反復(fù)感染、異體器官移植以及淋巴細(xì)胞對(duì)宿主的抗原刺激等均可引起淋巴組織的增殖反應(yīng),由于T抑制細(xì)胞缺失或功能障礙,機(jī)體缺少自動(dòng)調(diào)節(jié)的反饋控制,淋巴組織無(wú)限增殖,終而導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生。66-3.免疫功能低下與免疫抑制劑的應(yīng)用:宿主的免疫功能決定對(duì)4.幽門螺桿菌:胃粘膜淋巴瘤是一種B細(xì)胞粘膜相關(guān)的淋巴樣組織淋巴瘤,幽門螺桿菌抗原的存在與其發(fā)病有密切關(guān)系,抗幽門螺桿菌治療可改善其病情,幽門螺桿菌可能是該類淋巴瘤的病因。67-4.幽門螺桿菌:26-淋巴瘤的典型淋巴結(jié)病理學(xué)特征有三:①正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞所破壞;②被膜周圍組織同樣有上述大量細(xì)胞浸潤(rùn);③被膜及被膜下竇也被破壞。68-淋巴瘤的典型淋巴結(jié)病理學(xué)特征有三:27-治療

1.何杰金氏病的治療原則

(1)ⅠA、ⅡA期:以放射治療為主,如有大的縱隔腫塊,應(yīng)采用化療與放療綜合;病理為淋巴細(xì)胞消減型,應(yīng)用全淋巴結(jié)放射。

(2)ⅡB期:一般采用全淋巴結(jié)放射,也可單用聯(lián)合化療。

(3)Ⅲ1A:?jiǎn)渭兎派渲委煛?/p>

(4)Ⅲ2A期:放射與化療綜合治療。

(5)ⅢB期:?jiǎn)斡没熁蚧熂臃暖煛?/p>

(6)Ⅳ期:?jiǎn)斡没?9-治療1.何杰金氏病的治療原則28-2.非何杰金氏淋巴瘤的治療原則

(1)低度惡性:①I、Ⅱ期:大多采用放療,放療后應(yīng)用化療不能解決數(shù)年后仍復(fù)發(fā)的問題。②Ⅲ、Ⅳ期:大多采用化療。

(2)中度惡性:I期病人可單用放療。Ⅱ期以上采用以阿霉素為主的化療方案。

(3)高度惡性:淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤,采用白血病樣治療方案。70-2.非何杰金氏淋巴瘤的治療原則29-3.手術(shù)作為治療手段的惡性淋巴瘤適應(yīng)癥很局限,而且治愈率也低,常需輔以放療或化療71-3.手術(shù)作為治療手段的惡性淋巴瘤適應(yīng)癥很局限,而且治愈率也低卡波西肉瘤(KS)又稱多發(fā)性出血性肉瘤,是一種少見的多中心性血管腫瘤。臨床上至少可分為四型,即經(jīng)典型或歐洲型、非洲型、艾滋病型和移植物有關(guān)的卡波西肉瘤。經(jīng)典型在我國(guó)新疆地區(qū)有報(bào)告,主要見于維吾爾族等少數(shù)民族。隨著器官移植的廣泛開展及免疫抑制劑的普遍應(yīng)用,與植移物有關(guān)的卡波西肉瘤的發(fā)病有所增加。特別是近年來艾滋病的傳播,艾滋病型卡波西肉瘤明顯增多,而且進(jìn)展快,治療困難,死亡率高。72-卡波西肉瘤(KS)又稱多發(fā)性出血性肉瘤,是一種少見的多中心性病因一種由8型皰疹病毒引起的多灶性血管腫瘤病因不明,一般認(rèn)為與下列因素有關(guān):

1.基因易感性。

2.地理環(huán)境因素如寒冷等外界環(huán)境影響。

3.內(nèi)分泌紊亂。

4.病毒感染可能與病毒感染有關(guān),近年在各型腫瘤內(nèi)均可查到巨細(xì)胞病毒。

5.細(xì)胞免疫缺陷艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破壞CD4細(xì)胞導(dǎo)致機(jī)體免疫缺陷所致。73-病因一種由8型皰疹病毒引起的多灶性血管腫瘤病因不明,一病理卡波西肉瘤皮損起源于真皮層中部并擴(kuò)展至表皮層。組織病理學(xué)顯示梭形細(xì)胞和血管結(jié)構(gòu)有不同程度的融合。用Ⅷ因子特殊染色,可見其細(xì)胞起源于內(nèi)皮細(xì)胞、腫瘤細(xì)胞與平滑肌

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