《川崎病冠狀動脈病變的臨床處理建議(2020年修訂版)》要點(diǎn)

病病CAL進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)分級（表 2）?！洞ㄆ椴」跔顒用}病變的臨床處理建議（2020年修訂版）》要點(diǎn)川崎病冠狀動脈病變（ CAL川崎病冠狀動脈病變（ CAL）已成為發(fā)達(dá)國家及我國許多地區(qū)兒童時(shí)期較常見的獲得性心血管疾病之一。《川崎病冠狀動脈病變的臨床處理建議（2020年修訂版期較常見的獲得性心血管疾病之一?！洞ㄆ椴」跔顒用}病變的臨床處理建議（2020年修訂版）》總結(jié)了近年來國內(nèi)外進(jìn)展，旨在更好地指導(dǎo)臨床實(shí)踐，提高我國川崎病冠狀動脈病變的臨床診治水平，改善患兒預(yù)后。關(guān)于川崎病CAL的風(fēng)險(xiǎn)分級和藥物治療，該建議主要涉及以下內(nèi)容。川崎病CAL的風(fēng)險(xiǎn)分級根據(jù)冠狀動脈解剖形態(tài)的異常情況，結(jié)合是否存在心肌缺血，對川崎川崎病CAL的風(fēng)險(xiǎn)分級根據(jù)冠狀動脈解剖形態(tài)的異常情況，結(jié)合是否存在心肌缺血，對川崎川崎病CAL的藥物治療川崎病CAL的藥物治療川崎病CAL藥物治療的目的是預(yù)防和抑制血栓形成， 增加冠狀動脈流，預(yù)防或解除冠狀動脈痙攣，降低心臟工作負(fù)擔(dān)，保護(hù)心肌，防止血管壁重塑。具體治療方案需根據(jù) CAL臨床風(fēng)險(xiǎn)分級，見表 4。（一）預(yù)防和治療血栓形成1.抗血小板治療1.抗血小板治療：應(yīng)用抗血小板藥物是川崎病患兒的基礎(chǔ)性治療，最常用的藥物為阿司匹林，其他藥物包括雙嘧達(dá)莫和氯吡格雷。具體藥物的使用方法和注意事項(xiàng)見表5。氯吡格雷為成人常用藥，但我國尚無兒童用藥說明，本建議根據(jù)日本及美國川崎病診療指南、美國兒童及新生兒藥物手冊以及我國 5年臨床應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)制定此推薦劑量，供臨床參考?？鼓委烲抗凝治療（表5）。最常用的是小劑量阿司匹林加華法林，維持國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR1.5~2.5（LMWH）。LMWH起效快速，而且具有抗炎作用，因此在急性期優(yōu)先選用。如果動脈瘤停止擴(kuò)張，患兒病情穩(wěn)定，可以考慮從LMWH過渡到華法林長期口服。華法林的起效時(shí)間為3~7d，因此二者需交疊應(yīng)用3~7d。小板和抗凝3（即阿司匹林、氯吡格雷和LMWH由于這種療法出血的風(fēng)險(xiǎn)更大，故必須根據(jù)個(gè)體情況充分考慮風(fēng)險(xiǎn)與效益比?？鼓幬飫┝啃鑵⒖际欠裼谐鲅獌A向進(jìn)行調(diào)整。 兒童的個(gè)體差異很大如果華法林劑量調(diào)整難以達(dá)到要求的 INR，可參考華法林基因檢測結(jié)果，并注意觀察是否存在相關(guān)食物、藥物（尤其是中藥）的影響。用藥期間注意觀察有無出血，避免碰撞性運(yùn)動、外傷等。溶栓治療川崎病患兒發(fā)生急性冠狀動脈阻塞可行溶栓治療， 建在急性心肌梗死發(fā)生的 12h內(nèi)盡早用藥，超過 12h溶栓意義不大。兒科最常用的溶栓藥物是纖溶酶原激活因子 （tPA共6h。溶栓的同時(shí)需應(yīng)用阿司匹林和低劑量肝素［ 10U/（kg·h）］，監(jiān)測凝血參數(shù)和出血，保持纖維蛋白原 >1000g/L，血小板>50×109/L。tPA結(jié)束后肝素加大至適合于年齡的劑量，并重復(fù)超聲心動圖評估血栓情況，也可選用尿激酶（4400U/kg，10min）或尿激酶（1000~4000U/kg，30min），效果不及t-PA患兒發(fā)生急性心肌梗死超過 12h者建議使用雙抗血小板和抗凝 3藥物（如阿司匹林、氯吡格雷和 LMWH）治療。川崎病急性和亞急性期，如果血栓為急性形成但無栓塞者，建議給予治療量LMWH聯(lián)合2種抗血小板藥物治療，至血栓溶解或明顯減小并穩(wěn)定，過渡至華法林口服聯(lián)合 1種抗血小板藥物治療；如果血栓陳舊性僅在常規(guī)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，建議繼續(xù)華法林聯(lián)合阿司匹林治療，控制INR達(dá)到目標(biāo)值。胃黏膜保護(hù)措施：長期使用阿司匹林，并有下列高危因素之一者應(yīng)給予有效的胃黏膜保護(hù)劑，即有消化道潰瘍或消化道出血病史；合并幽門螺桿菌（Hp）感染；聯(lián)合其他抗血小板藥物或抗凝藥物。服藥12個(gè)月內(nèi)為消化道損傷的多發(fā)階段， 3個(gè)月時(shí)達(dá)高峰。常用胃黏膜保護(hù)藥物為奧美拉唑、西咪替丁、硫糖鋁、麥滋林等。此外，對于長期服用小劑量阿司匹林的患兒，Hp感染是消化道出血的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，建議服藥前進(jìn)行Hp篩查。不同劑型阿司匹林發(fā)生消化道損傷的風(fēng)險(xiǎn)相似。尚無證據(jù)顯示其他抗血小板藥物能夠安全、有效替代阿司匹林。奧美拉唑與氯吡格雷共同作用于CYP2C19，故不建議二者同時(shí)服用。（二）心肌保護(hù)治療冠狀動脈狹窄伴心肌缺血的患兒應(yīng)考慮應(yīng)用心肌保護(hù)藥，可以選用以冠狀動脈狹窄伴心肌缺血的患兒應(yīng)考慮應(yīng)用心肌保護(hù)藥，可以選用以下幾類藥物：常用藥物為美托洛爾、卡維地洛、比索洛爾等。（2）血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，