小兒下丘腦-垂體疾病的護理

小兒下丘腦-垂體疾病的護理一、生長激素缺乏癥生長激素缺乏癥(growthhormonedeficiency，GHD)又稱垂體性(Pitu-itarydwarfism)。垂體前葉分泌生長激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素和促性腺激素維持人體正常內(nèi)分泌功能。如因垂體前葉分泌的生長激素不足，則導致生長激素缺乏癥。其主要臨床病因：(HGH)的基本功能是促使人體各種組織細胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系統(tǒng)器官生長發(fā)育。骨骼的增長即導致個體長高。HGH由垂體前葉的生長素細胞分泌和儲存，它的釋放受下丘腦分泌的兩種神經(jīng)激素，即生長激素釋放激素和生長激素釋放抑制激素進行原發(fā)性占極大多數(shù)。(l)遺傳因素(人生長激素基因缺陷)的占5％左右，多有家族史。(2)特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙(下丘腦、垂體無明顯病灶，但分泌功能不足)是生長激素缺乏的主要原因。(3)少數(shù)因垂體發(fā)育異常所致(垂體不發(fā)育或發(fā)育異常)。起生長遲緩。激消除后，這種功能障礙即可恢復。臨床表現(xiàn)：患兒出生時身高和體重都正常，多數(shù)在1歲以后逐漸出現(xiàn)生長遲緩,-2SD)，但身體各部比例仍與其實際年齡相符，智能發(fā)育正常?；純阂阅?年以上，出牙及囟門閉合明顯延遲，手足較小，發(fā)音高尖。男孩陰莖較小，多有青春發(fā)育期延遲。原發(fā)性同時有促甲狀腺激素缺乏或促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏者，可分別出現(xiàn)甲狀腺功能低下或低血糖發(fā)作表現(xiàn)。繼發(fā)性者可開始于任何年齡，因顱內(nèi)腫瘤引起者，可有顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn)，但常出現(xiàn)于生長延遲之后。臨床上凡身高位于同齡兒第三百分位數(shù)以下，身體比例正常，無其他異常體征，智力正常小兒，應鑒別是垂體性生長發(fā)育延遲、體質(zhì)性青春期延遲或?qū)m內(nèi)生長遲緩，可作生長激素分泌功能試驗。生長激素分泌功能的生理性試驗(運動試驗、睡眠試驗)用作對可疑患兒的篩查，生長激素分泌功能的藥物刺激試驗(胰島素、精氨酸、可樂定、左旋多巴)有兩項不正常者可確診。經(jīng)臨床和內(nèi)分泌檢查診斷為生長激素缺乏癥之后，宜作頭顱側(cè)位攝片，檢查有無蝶鞍鈣化或其他異常，或選作CT掃描、MRI位查，這對診斷繼發(fā)性者有幫助。治療原則：用人生長激素替代療法，治療時年齡越小，效果越好，治療應持續(xù)至骨髓愈合為止。因各種原因不能應用替代療法時，可選用促合成代謝激素。伴其他垂體激素缺乏者，作相應治療。常見護理診斷：1、成長發(fā)展改變(alteredgrowthanddevelopment)：與生長激素缺乏有關(guān)。2、自我形象紊亂：與生長發(fā)育遲緩有關(guān)。護理措施：均有效，應掌握藥物的用量。若使用促合成代謝激素時。必須嚴密隨訪骨齡發(fā)育情況，以防最終身高過矮。密切觀察病情，有無甲狀腺功能減低及低血糖表現(xiàn)，有無顱內(nèi)高壓癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)及時報告，給予相應處理。達自己的感情和對自己的看法。鼓勵患兒多與他人和社會進行交往，以幫助其適應日常生活、社會活動和人際交往，促使患兒能正確對待自己的形象改變。二、尿崩癥尿崩癥(diabetesinsipidus，DI)是小兒常見的內(nèi)分泌疾病。尿崩癥可分為垂體性和腎性兩大類，前者由于垂體分泌抗利尿激素(ADH)不足引起，后者由于ADH的效應器――腎小管上皮細胞的缺陷，對ADH缺乏效應而引起，為性聯(lián)隱性遺傳病。本節(jié)主要討論垂體性尿崩癥，其臨床表現(xiàn)以多尿、多飲、尿液相對密度低為特征。病因：ADH由下丘腦視上核及腦室旁核細胞所分泌，儲存于垂體后葉，在需要時直接釋放入血流。ADH它的抗利尿作用是通過遠端腎小管對水的通透性的調(diào)節(jié)來實現(xiàn)的，它分泌增加時遠端腎小管對水和尿素的回收增加，尿液濃縮，一尿量減少。X性聯(lián)遺傳。任何侵犯下丘炎)等引起。臨床表現(xiàn)：本病可發(fā)生于任何年齡，起病常突然，每因患兒多飲引起家長注意，嚴重病例每日飲水量可達300～400ml／kg。多尿，尿量與飲水量相稱，夜間排尿常在3～4次以上，遺尿可為首發(fā)癥狀。由于煩渴、多飲、多尿，影響到日常活動和睡眠，日久可致患兒營養(yǎng)不衰和生長發(fā)育障礙。若限制患兒飲水量，或渴覺中樞同時受損；不產(chǎn)生渴覺者，造成腦細胞脫水，出現(xiàn)煩躁、發(fā)熱、體重下降，嚴重者發(fā)生驚厥或昏迷。對有典型的多飲、多尿癥狀的小兒，多次查晨尿相對密度(尿比重)低(尿相對密度不超過1．005，滲透壓<200mmom/L)，血糖正常者，要考慮本病。但應與腎性尿崩癥及精神性多飲相鑒別，可進一步作禁水試驗和加壓素試驗。為排除顱內(nèi)腫瘤引起的尿崩癥，可作頭顱X線平片、CT或MRI檢查。治療原則：對原發(fā)性尿崩癥，應長期給予垂體加壓素制劑以替代ADH。的功能。繼發(fā)性尿崩癥以治療原發(fā)病為主，如切除顱內(nèi)腫瘤等。常見護理診斷：l．排尿異常，多尿與抗利尿激素缺乏有關(guān)。2．有體液不足的危險(riskforfluidvolumedeficit)與多尿、供水不足有關(guān)。護理措施：休息，給予營養(yǎng)豐富的低鹽飲食。飯前少飲水，代以有營養(yǎng)的湯或飲2～31次。注意安全，患兒常因多尿而軟弱無力，須防止跌傷。保持床單清潔干燥，預防尿頻引起的皮膚糜爛。密切觀察病情防止高滲脫水，準確記錄出入水量；監(jiān)測口渴有無加重；神志是否清醒；每日測體重，借以發(fā)現(xiàn)有無體液丟失過多；如患兒出現(xiàn)意識障礙等高滲脫水表現(xiàn)時，遵醫(yī)囑給予胃腸外補液或抗利尿激素。如發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)顱內(nèi)高壓癥狀，應及時報告并予以相應護理。明本病需長期終身用垂體抗利尿激素替代治療。使病人掌握所用藥物的名稱、劑量、用法、副作用、藥物過量或不足的癥狀。定期復查，在醫(yī)生指導下用藥。指導患兒隨身攜帶疾病診斷卡和現(xiàn)用治療藥物。尿崩癥常用藥物有鞣酸加壓素注射劑，注射前將藥物稍加溫并搖勻(其有效成份在棕色沉淀物中)，用lml注射部位直深并每次更換注射部位，使其容易吸收，防止局部硬結(jié)形0.1