血管炎性周圍神經(jīng)病

關(guān)于血管炎性周圍神經(jīng)病第1頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六

血管炎是由于不同大小血管壁受炎癥浸潤和破壞，使受累組織繼發(fā)性缺血的一組疾病。神經(jīng)病學(xué)中血管炎性周圍神經(jīng)病比中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎更多見。血管炎性周圍神經(jīng)炎不能按受累血管大小分類。分類的困難。第2頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六血管炎性周圍神經(jīng)病的臨床分類

（Burns等2007）一、系統(tǒng)性血管炎性周圍神經(jīng)?。ㄒ唬┰l(fā)性系統(tǒng)性血管炎：結(jié)節(jié)性多動脈炎、Wegener肉芽腫、Churg-strauss綜合征、顯微多血管炎（microscopicpolyangiitis）（二）繼發(fā)性系統(tǒng)性血管炎：結(jié)締組織?。愶L(fēng)濕、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Sj?gren綜合征）、病毒感染（丙型肝炎伴發(fā)混合Ⅱ型冷球蛋白血癥、巨細(xì)胞病毒、HIV伴發(fā)血管炎）、肉樣瘤病、藥物、副癌性血管炎性、神經(jīng)病二、非系統(tǒng)性血管炎性周圍神經(jīng)病三、其它類神經(jīng)微血管炎（nervemicrovasculitis）糖尿病性腰骶神經(jīng)叢神經(jīng)?。ɑ蚍Q糖尿病性肌萎縮）。非糖尿病性腰骶神經(jīng)叢神經(jīng)病、免疫性臂叢神經(jīng)病、遺傳性臂叢神經(jīng)病。第3頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六血管炎性周圍神經(jīng)病的共同特點(diǎn)急性或亞急性起病單根和多根周圍神經(jīng)病多見。多發(fā)性神經(jīng)炎少見。單神經(jīng)損害以坐骨神經(jīng)的腓神經(jīng)或脛神經(jīng)損害多見。系統(tǒng)性血管炎可有關(guān)節(jié)、皮膚、肺、肝、腎等損害伴發(fā)，病情進(jìn)展快，大多預(yù)后不佳，有一定致死性。非系統(tǒng)性血管炎不累及多臟器。病情進(jìn)展慢，大多為非致死性。神經(jīng)病活檢十分重要，敏感性為60％。

Said等（2005）、Burns等（2007）提出周圍神經(jīng)和肌肉同時活檢。第4頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六周圍神經(jīng)病檢查系統(tǒng)性血管炎必須檢查血常規(guī)、腎功能、抗核抗體、類風(fēng)濕因子?？筍SA/SSB、肝功能、肝炎病毒抗體、HIV、P和C－ANCA等。非系統(tǒng)血管上述檢查幫助不大，僅血沉增高和C反應(yīng)蛋白增高。第5頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六ANCA綜合征及ANCA的陽性發(fā)現(xiàn)率（％）_______________________________________________

顯微多血管炎Churg-straussWegener肉芽腫綜合征_______________________________________________C-ANCA10-503-3575-90P-ANCA50-802-505-20_______________________________________________第6頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六ANCA綜合征的臨床特點(diǎn)Scott等（1994）報(bào)道除顳動脈炎外的系統(tǒng)性血管炎的發(fā)病率在英國為每年42例/百萬人。在所有血管炎患者中50%ANCA試驗(yàn)呈陽性。這些陽性反應(yīng)出現(xiàn)在顯微多血管炎、Churg-Strauss綜合征、Wengener肉芽腫三個病中。男性略多于女性。任何年齡均可累及，但中年的高加索人（Caucasians）多見。冬和春易發(fā)病。很多病人有非特殊性前驅(qū)癥狀發(fā)冷、低熱、消瘦、夜間盜汗等。然后出現(xiàn)多器官損害的特異表現(xiàn)（見下列各節(jié)內(nèi)容）。周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)偶爾也可合并受累。第7頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六ANCA綜合征的系統(tǒng)性損害的臨床表現(xiàn)______________________________________________________________

臟器損害顯微多血管炎Churg-strauss綜合Wegener肉芽腫______________________________________________________________

周圍神經(jīng)系60-70%65-80%40-50%

中樞神經(jīng)炎10-15%5-30%5-10%______________________________________________________________上呼吸道病050-60%95%肺部疾病、CT15-70%40-70%70-75%小結(jié)節(jié)和纖維條索腎小球腎炎75-90%10-40%70-80%胃腸道30%30-50%<5%關(guān)節(jié)、骨骼40-60%40-50%60-70%心臟損害10-25%10-40%10-25%皮膚50-65%50-55%40-50%其它發(fā)熱哮喘、發(fā)熱－血中嗜伊紅細(xì)胞增多癥______________________________________________________________第8頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六顯微多血管炎性神經(jīng)病

（Microscopicpolyangitisassociatedneuropathy)60歲，老年人。急性或亞急性起病。多根單神經(jīng)炎（以下肢坐骨神經(jīng)分支多見）病程3月－1年病程中出現(xiàn)多臟器損害ANCA綜合征腓神經(jīng)活檢：小血管的壞死性血管炎第9頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六Churg-strauss綜合征青壯年，女性。急性起病的單神經(jīng)炎（尺、腓總等）。伴發(fā)熱、哮喘、血中嗜伊紅細(xì)胞增多。伴發(fā)多臟器損害。ANCA綜合征。腓神經(jīng)活檢：壞死性血管炎、大量嗜伊紅細(xì)胞侵潤。第10頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六Wegener肉芽腫平均51.6歲（14－80歲）男：女為2：1亞急性起病鼻和鼻旁肉芽腫造成眼眶和眶內(nèi)損害鼻咽部后顱神經(jīng)呼吸道轉(zhuǎn)移到顱內(nèi)、腦膜、下腦干損害（罕見）顱底CT或MR、副鼻竇內(nèi)有肉芽腫/炎癥、顱底骨破壞多臟器損害、ANCA綜合征腓神經(jīng)活檢、小血管纖維素性壞死、炎性細(xì)胞浸潤第11頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六109例有神經(jīng)系損害的Wegener肉芽腫一覽表______________________________________________________________

病損部位病例數(shù)所占百分比（％）__________________________________________________________________________周圍神經(jīng)5348.6

多根單神經(jīng)病42

末端對稱性多發(fā)性神經(jīng)病6

不能分類的周圍神經(jīng)病5顱神經(jīng)病2119.2Ⅱ（10例）Ⅵ（8例）Ⅶ（8例）

Ⅴ（5例）ⅢⅣⅫⅧ（均為2例）

ⅨⅩ均為（1例）眼肌麻痹1614.6腦血管病1311.9癲癇109.2混雜表現(xiàn)（肌病、顳動脈、帶狀皰疹、3330Horner綜合征、視盤水腫、四肢癱、共濟(jì)失調(diào)、腦膜炎、植物神經(jīng)功能衰竭、每項(xiàng)平均3例）__________________________________________________________________________注：35例患者有上述1個以上的病損部位第12頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六

ANCA綜合征中疾病的病理診斷_______________________________________________顯微多血管炎Churg-straussWegener肉芽腫綜合征_______________________________________________200um以下血管中小血管的中小動脈壁纖維性的壞死性血管炎。壞死性血管炎。壞死。炎性細(xì)胞浸廣泛軸索變性。嗜伊紅細(xì)胞浸潤潤。偶見節(jié)段性脫髓鞘。（比結(jié)節(jié)性多動脈炎明顯）第13頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六Sj?grensyndrome本病可單獨(dú)存在。也可并類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮膚炎等組成重疊綜合征。本病合并周圍神發(fā)病率為67%-87%(Kenneth等2003，Grant等1997)平均年齡60歲（26-76），女：男為3：1慢性病程，起病到確診平均2.1年（2-5年）干燥綜合征伴發(fā)周圍神經(jīng)病時可無系統(tǒng)性損害。第14頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六54例Sj?grenSyndrome的周圍神經(jīng)損害

Grant等（1997）_______________________________________________________

神經(jīng)損害病例數(shù)干燥癥狀群_______________________________________________________感覺性多發(fā)性神經(jīng)病2120

神經(jīng)節(jié)神經(jīng)病1210感受運(yùn)動性99多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病66三叉神經(jīng)病43多根單神經(jīng)病33植物神經(jīng)病11多發(fā)性顱神經(jīng)病11第15頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六抗SSA/SSB抗體的意義張潔（2004）報(bào)告78例經(jīng)唇腺活檢病理確診的病例。SSA抗體陽性率60％SSB抗體陽性率76.9％下唇小唇腺活檢陽性率78％SSA/SSB抗體陰性者小唇腺活檢病理陽性8％

Cant等（1997）Sj?grenSyndrome伴周圍神經(jīng)病中50％沒有口、眼干躁。15％SSA/SSB陰性。第16頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六Sj?grenSyndrome國際診斷標(biāo)準(zhǔn)（2002）1、口腔癥狀：每日感到口干，持續(xù)3個月以上；和/或成人后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；和/或吞咽干性食物時需用水幫助。2、眼部癥狀：每日感到不能忍受的眼干，持續(xù)3個月以上；和/或感到反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感；和/或每日需用人工淚液3次或3次以上。3、眼部體征：SchirmerⅠ試驗(yàn)陽性（≤5mm/5min）；和/或角膜染色陽性（≥4vanBijsterveld記分法）。4、組織學(xué)檢查：小唇腺淋巴細(xì)胞灶≥1個。5、涎腺受損：涎流率陽性（≤1.5mL/15min）；腮腺造影陽性；涎腺同位素檢查陽性。6、自身抗體：抗SSA/SSB抗體陽性。

Sj?gren綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：按上述6條診斷條件，凡符合下列之一者即可診斷：①符合上述標(biāo)準(zhǔn)中4項(xiàng)或4項(xiàng)以上，但條目4和條目6至少有1項(xiàng)陽性；②標(biāo)準(zhǔn)中3、4、5、6的4項(xiàng)中任3項(xiàng)陽性。第17頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六類風(fēng)濕性血管炎性周圍神經(jīng)病類風(fēng)濕病人中5%-15%存在繼發(fā)性血管炎。其中存在周圍和中樞的損害。均為慢性發(fā)病。類風(fēng)濕的周圍神經(jīng)和系統(tǒng)性損害____________________________________________________________________

病損部位損害率（％）____________________________________________________________周圍神經(jīng)系統(tǒng)50%中樞神經(jīng)系統(tǒng)5-15%肺和CT小結(jié)節(jié)和浸潤5-30%腎炎10-25%胃腸道10-30%關(guān)節(jié)病90-100%心臟10-30%皮膚30-90%血清ESR↑、RF、陽性發(fā)熱消瘦第18頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六混合性冷球蛋白血癥慢性感染（丙型肝炎或其它型肝炎、寄生蟲等）自身免疫?。⊿LE、類風(fēng)濕、多發(fā)性肌炎等）血液病（骨髓瘤、淋巴系統(tǒng)瘤等）使血清中冷球蛋白升高造成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型的本癥和多臟器損害。Ⅱ型冷球蛋白血癥的單克隆和多克隆免疫球蛋白沉積造成小A、V、毛細(xì)血管的血管炎→多臟器損害丙型肝炎的Ⅱ型冷球蛋白血癥可造成周圍神經(jīng)病。其它非丙型的Ⅰ、Ⅲ型冷球蛋白血癥也造成周圍神經(jīng)病。本病無中樞神經(jīng)系損害。第19頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六冷球蛋白血癥的多臟器損害______________________________________________________

病程部位病損率（％）______________________________________________________

周圍神經(jīng)20-90%

肺0

關(guān)節(jié)0

皮膚60-100%(紫癜)

胃腸道<20%

腎病33-55%

關(guān)節(jié)20-90%

血清丙型肝炎陽性______________________________________________________第20頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六結(jié)節(jié)性多動脈炎尸體中有75％周圍神經(jīng)的滋養(yǎng)動脈受損，但臨床上僅35-67％出現(xiàn)周圍神經(jīng)病（Burns.2007）男：女為4：1。年齡廣泛，平均為45歲左右（嬰兒-老人）急性起病多見。多系統(tǒng)損害。單神經(jīng)?。锖碗枭窠?jīng)）和多發(fā)性神經(jīng)炎腓神經(jīng)活檢。小動脈壞死性血管炎。嗜伊紅細(xì)胞少量浸潤。管腔閉塞。P-ANCA±顯微多血管炎為小動脈、V、毛細(xì)血管壞死性血管炎P-ANCA陽性占80％。自然生存率僅13％。正確治療后5年生存率為90％。第21頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六結(jié)節(jié)性多動脈炎的臨床表現(xiàn)____________________________________________

臟器損害損害率（％）____________________________________________

周圍神經(jīng)系35-75%

中樞神經(jīng)系3-30%

上呼吸道肺、腎0

胃腸道15-55%

關(guān)節(jié)損害50-75%

心臟5-30%

皮膚25-60%

發(fā)熱____________________________________________第22頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六患者于2007年12月10日出現(xiàn)左小腿內(nèi)側(cè)一塊結(jié)節(jié)性紅斑，呈暗紅色，腫脹、熱、痛，疼痛較劇，當(dāng)時未予重視。12月25日出現(xiàn)紅斑增多融合，右小腿及兩大腿相繼出現(xiàn)上述結(jié)節(jié)性紅斑，而且伴有發(fā)熱，體溫在37.8℃左右?？诜に睾蠹t斑消退，體溫恢復(fù)正常。此后半年堅(jiān)持“強(qiáng)的松片15mg/日”口服治療，上述癥狀仍反復(fù)出現(xiàn)，20-30天出現(xiàn)1次。2008年6月開始出現(xiàn)雙下肢麻木，上樓梯感覺略顯乏力。遂于2008年7月24日收治。體格檢查

T36.6℃,P96次/分，BP128/68mmHg，R19次/分，滿月臉，面部皮膚潮紅，皮膚、粘膜無黃染，鞏膜無黃染。頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大。全身淺表淋巴結(jié)未觸及。兩肺呼吸音清，未聞及啰音。心率96次/分，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及。兩腎區(qū)無叩擊痛。雙下肢無浮腫。?？撇轶w：雙小腿淺表靜脈、左脛后靜脈曲張，雙下肢多處紅斑，約蠶豆大小，有壓痛，部分融合，部分表面皮膚色素沉著。脊柱無畸形和活動范圍受限。神經(jīng)系統(tǒng)：神志清，精神可，顱神經(jīng)（-）,四肢遠(yuǎn)端肌力4級，腱反射減退肌張力正常，四肢肌肉無壓痛和萎縮,病理征（-）。第23頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六第24頁，共30頁，2022年，5月20日，8點(diǎn)8分，星期六中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性血管炎廣泛損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦為主，可累及脊髓）小血管的炎性病變。定位彌漫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)占40%；局灶性病損占40%；多灶性病損為20%。臨床表現(xiàn)9個類型

1.顱內(nèi)出血：血腫2~5cm直徑，分布在額、頂、顳、枕。2.TIA或腦缺血梗死灶:

梗死灶逐漸發(fā)展于腫瘤樣表現(xiàn),MR、血管造影疑為腫瘤。腦脊液白細(xì)胞增多疑為“腦炎”逐漸發(fā)展，數(shù)月后認(rèn)知障礙。3.局灶腦瘤型:

偏癱等癥狀緩