腦小血管病的MRI表現(xiàn)課件

腦小血管病的MRI表現(xiàn)曹麗珍首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院腦小血管病的基本特點?

腦小血管的定義：<400μm的穿支動脈、小動脈、毛細血管以及小靜脈?

動脈粥樣硬化/非動脈硬化因素?

病理改變：淀粉樣物質(zhì)沉積、纖維素樣壞死、脂質(zhì)玻璃樣變等?

腦組織病變：小梗死、白質(zhì)病變、微出血灶等原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)動脈炎腦淀粉樣

變性病

可逆性后

部腦病綜

合征CADASIL腦小血

管病

……白塞氏病

Susac綜合

征系統(tǒng)性紅

斑狼瘡原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)動脈炎?

累及顱內(nèi)動脈?

病理：血管壁的炎癥、壞死?

排除繼發(fā)性、系統(tǒng)性血管炎?

最終診斷需要腦組織活檢確診MR/高分辨率VWI表現(xiàn)?

T2/FLAIR上多發(fā)點狀、線狀高信號，DWI可受限，斑點狀強化?

環(huán)形、光滑、長節(jié)段管壁強化Primary

arteritis

of

CNS

(PACNS)女,

20歲，右側(cè)肢體無力1個月78?MRIT1WI：腦葉血腫T2WI：腦葉血腫，白質(zhì)病變（血管源性血腫），多發(fā)微出血灶T1WI

C+：血腫通常不強化；淀粉樣瘤

，占位效應(yīng)輕，通常位于側(cè)腦室旁，呈放射狀強化，（ABRA）可見腦溝、裂強化SWI：多發(fā)低信號微出血灶

腦淀粉樣變性病

Cerebral

amyloid

angiopathy

(CAA)?

類型

CAA：

CAA-RI：血管周圍有炎性反應(yīng)

ABRA：β淀粉樣蛋白相關(guān)的血管炎，壞死性血管炎可逆性后部腦病綜合征Posterior

Reversible

Encephalopathy

Syndrome,

PRES?

臨床特征：

孕婦，伴急性系統(tǒng)性高血壓、頭痛和或癲癇

中老年，化療患者

兒童，腎病或腎移植術(shù)后?

影像特征：

頂枕葉皮層或皮層下T2WI/FLAIR高信號，可累及小腦、橋腦、基底節(jié)

出血：腦葉出血、微出血、腦凸面SAH

CADASIL

常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮層下梗死和白質(zhì)腦病?

中青年，無動脈硬化危險因素，有家族史?

先兆性偏頭痛，TIA,

腦卒中?

MR

表現(xiàn)部位：顳前極、外囊、中線旁額上葉皮層下腔隙性腦梗死（靠近白質(zhì)病變），基底節(jié)>額葉>頂葉>顳前極腦白質(zhì)病變血管周圍間隙擴大微出血灶?確診：

腦或皮膚活檢：小血管病變，特征性血管壁增厚，血管平滑肌中層細胞嗜鋨顆粒沉積

基因檢測：19號染色體NOTCH3基因突變白質(zhì)高信號累及外囊Susac綜合征????20-40歲，自限性病程（2-4年）臨床三聯(lián)征：視網(wǎng)膜病、腦病、耳聾影像特征：胼胝體T2WI高信號MR表現(xiàn)

T2WI/FLAIR，胼胝體多發(fā)類圓形高信號，也可位于腦干、丘腦、基底節(jié)、皮層下

白質(zhì)、半卵圓中心

DWI，可彌散受限

增強后，部分白質(zhì)內(nèi)病灶可有強化，部分病例出血柔腦膜強化FLAIRDWIT1WI

C+白塞氏腦病?

原發(fā)性的、慢性的、復(fù)發(fā)-緩解型系統(tǒng)性血管炎?

臨床特征：神經(jīng)功能損害（輕偏癱），復(fù)發(fā)性的口腔生殖器潰瘍，葡萄膜炎?

影像特征：腦干T2WI高信號?

MR表現(xiàn)

部位：中腦>

橋腦

>

基底節(jié)

>

丘腦

>

白質(zhì)

病灶：局灶性或多灶性，可伴受累結(jié)構(gòu)的腫脹

增強：輕度斑片狀強化2年后35歲，男抗磷脂抗體綜合征Antiphospholipid

Antibody

Syndrome,

APS?

臨床特征：多系統(tǒng)疾?。耗X卒中（血栓形成）、認知障礙、流產(chǎn)?

實驗室檢查：IgG/IgM的抗磷脂抗體、抗狼瘡抗凝因子、抗β2糖蛋白抗體增高?

MR影像特征

白質(zhì)高信號（與年齡不符）

地圖樣腦軟化灶（皮層或皮層下梗死）

特征性的頂葉腦萎縮（典型：大腦后回）

心臟瓣膜病變（1/3患者）系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病?

臨床特征：多系統(tǒng)自身免疫性疾病?

MR影像特征：

新發(fā)梗死（抗心磷脂抗體↑、狼瘡抗凝因子↑）

灰質(zhì)高信號

融合的、可逆的白質(zhì)病變（腦水腫）

多發(fā)白質(zhì)微梗死

腦萎縮

急性或亞急性期可強化血栓性微血管?。═MAs）?

阻塞性微血管?。?/p>

血小板凝集、重度血小板減少

血管閉塞

血管內(nèi)溶血，溶血性貧血?

見于以下疾病

血栓性血小板減少性紫癜（TTP）

溶血性尿毒綜合征（HUS）

惡性高血壓（mHTN）

彌散性血管內(nèi)凝血?。―IC）?

MR表現(xiàn)

FLAIR，位于皮層或皮層下的多發(fā)點狀、腦回樣高信號

GRE/SWI，位于皮層的出血信號

DWI，多發(fā)點狀彌散受限

部分病人可出血類似PRES的影像表現(xiàn)女，40歲，TTP患者T2*SWI女，66歲，mHTN患者FLAIR小結(jié)?

共性：腦小血管病的影像特征

白質(zhì)高信號

小梗死灶

微出血灶

或腦萎縮?

個性：臨床特征

CAA?

腦葉血腫?

癡呆

PRES?

頂枕葉?