組員章盼盼講解課件

第九組組員：章盼盼、費(fèi)強(qiáng)、樊文杰、張凝、姜青華補(bǔ)體的臨床應(yīng)用第九組補(bǔ)體的臨床應(yīng)用1.補(bǔ)體是存在于正常人或動物血清中的一組球蛋白，具有酶活性。２.補(bǔ)體系統(tǒng)的組成（１）固有成分：存在于血漿及體液中（２）調(diào)節(jié)蛋白：存在于不同細(xì)胞膜表面（３）補(bǔ)體受體：存在于血漿中和細(xì)胞表面回顧1.補(bǔ)體是存在于正常人或動物血清中的一組球蛋白，具有酶活性。1、補(bǔ)體測定的應(yīng)用2、C3臨床應(yīng)用3、膜表面補(bǔ)體的臨床應(yīng)用目錄1、補(bǔ)體測定的應(yīng)用2、C3臨床應(yīng)用3、膜表面補(bǔ)體的臨床應(yīng)用目1.診斷病原體感染：如華氏反應(yīng)（已淘汰）診斷梅毒螺旋體感染。2.檢測補(bǔ)體的功能：如CH50和AH50試驗(yàn)。3.補(bǔ)體單個成分及其裂解產(chǎn)物的測定：如C1q、C3、CA、C3a和補(bǔ)體受體的測定等。補(bǔ)體測定的應(yīng)用1.診斷病原體感染：如華氏反應(yīng)（已淘汰）診斷梅毒螺旋體感染。

（1）免疫性疾?。ㄈ缱陨砻庖卟rC1、C2、C3、C4和HF等缺陷）（2）與補(bǔ)體有關(guān)的遺傳性疾病（如C3缺陷導(dǎo)致嚴(yán)重感染）（3）補(bǔ)體含量顯著降低的疾?。ㄏ脑龆嘁娪赟LE、自身免疫性溶血性貧血、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、移植排斥反應(yīng)）（4）高補(bǔ)體血癥：少見。主要見于感染恢復(fù)期和某些惡性腫瘤患者，常為C4、C2、C3和C9的升高。4.相關(guān)疾病時補(bǔ)體的檢測4.相關(guān)疾病時補(bǔ)體的檢測5.補(bǔ)體參與的試驗(yàn)6.流行病學(xué)調(diào)查：如補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)用于流行病學(xué)調(diào)查；CDCC用于人群HLA分布頻率的調(diào)查等。7.補(bǔ)體應(yīng)用于臨床治療后的檢測。5.補(bǔ)體參與的試驗(yàn)與SARS與病毒性心肌炎與肝病與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎與過敏性紫癜與重癥肌無力（MG）C3臨床應(yīng)用C3與SARS與病毒性心肌炎與肝病與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎與過敏性紫癜與1、與SARS感染SARS病毒后機(jī)體即出現(xiàn)免疫抑制現(xiàn)象，同時感染SARS病毒后可激活經(jīng)典途徑及旁路途徑，消耗補(bǔ)體，使血中補(bǔ)體C3水平降低。1、與SARS感染SARS病毒后機(jī)體即出現(xiàn)免疫抑制現(xiàn)2、與肝病由于感染，機(jī)體會產(chǎn)生抗原抗體復(fù)合物，激活補(bǔ)體系統(tǒng)，引發(fā)多種生物學(xué)效應(yīng)，導(dǎo)致補(bǔ)體的消耗，同時肝臟合成補(bǔ)體的功能下降不能及時合成，造成體內(nèi)的補(bǔ)體含量下降。聯(lián)合檢測乙型肝炎患者血清中的C3，Tf，a1-AT含量，對監(jiān)測患者肝臟損傷的程度和乙型肝炎的進(jìn)程有一定的參考意義。2、與肝病由于感染，機(jī)體會產(chǎn)生抗原抗體復(fù)合物，激3、與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎RA是一種以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鞯穆匀硇悦庖咝约膊?，補(bǔ)體在RA發(fā)病中具有重要作用。檢測血清中的總補(bǔ)體活性或單一補(bǔ)體成份含量的變化對于有關(guān)疾病的診斷和療效觀察都具有一定的臨床意義。3、與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎RA是一種以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鞯穆匀?、與過敏性紫癜

過敏性紫癜是一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。過敏性紫癜患者的共同特點(diǎn)有血清IgA產(chǎn)生過多，免疫復(fù)合物在各臟器小血管壁和腎小球系膜上沉積，激活補(bǔ)體。過敏性紫癜患者C3明顯增高。故檢測免疫球蛋白及C3對過敏性紫瘢的診斷、鑒別診斷、病情監(jiān)測及預(yù)后有非常重要的臨床意義。4、與過敏性紫癜

過敏性紫癜是一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性5、與重癥肌無力(MG)

MG是一種乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)，并有補(bǔ)體參與的主要累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。目前尚不能用一種致病因子解釋所有的患者，多種補(bǔ)體成分相互作用下和其他因素協(xié)同導(dǎo)致了的發(fā)病。5、與重癥肌無力(MG)

MG是一種乙酰膽堿受體抗體介膜表面補(bǔ)體的臨床應(yīng)用1、膜輔蛋白(MCP)

MCP是某些病毒如麻疹病毒(MV)受體復(fù)合物的一個重要組成部分,病毒感染細(xì)胞后會導(dǎo)致細(xì)胞表達(dá)的MCP量下降,對補(bǔ)體的敏感性升高，這或許是疫苗免疫后引發(fā)某些人自身免疫疾病的一個原因。膜表面補(bǔ)體的臨床應(yīng)用1、膜輔蛋白(MCP)2、CD59

在異種組織中表達(dá)人CD59可免除組織所受到的人補(bǔ)體系統(tǒng)攻擊造成的損傷。因此,用可表達(dá)人膜CD59的轉(zhuǎn)基因豬組織協(xié)同可溶性的CD59可以抑制異種器官移植的HAR。2、CD593、衰變加速因子(DAF)

在治療HIV感染時若用特異性抗DAF的單克隆抗體抑制體內(nèi)細(xì)胞表面的DAF,則可能減輕甚至抑制HIV的感染,這至少在理論上是可行的。因此,研究這些病毒表達(dá)分子及補(bǔ)體調(diào)節(jié)因子在病毒感染時的作用,可成為病毒防治中極為重要的理論依據(jù)。3、衰變加速因子(DAF)Thankyou!Thankyou!第九組組員：章盼盼、費(fèi)強(qiáng)、樊文杰、張凝、姜青華補(bǔ)體的臨床應(yīng)用第九組補(bǔ)體的臨床應(yīng)用1.補(bǔ)體是存在于正常人或動物血清中的一組球蛋白，具有酶活性。２.補(bǔ)體系統(tǒng)的組成（１）固有成分：存在于血漿及體液中（２）調(diào)節(jié)蛋白：存在于不同細(xì)胞膜表面（３）補(bǔ)體受體：存在于血漿中和細(xì)胞表面回顧1.補(bǔ)體是存在于正常人或動物血清中的一組球蛋白，具有酶活性。1、補(bǔ)體測定的應(yīng)用2、C3臨床應(yīng)用3、膜表面補(bǔ)體的臨床應(yīng)用目錄1、補(bǔ)體測定的應(yīng)用2、C3臨床應(yīng)用3、膜表面補(bǔ)體的臨床應(yīng)用目1.診斷病原體感染：如華氏反應(yīng)（已淘汰）診斷梅毒螺旋體感染。2.檢測補(bǔ)體的功能：如CH50和AH50試驗(yàn)。3.補(bǔ)體單個成分及其裂解產(chǎn)物的測定：如C1q、C3、CA、C3a和補(bǔ)體受體的測定等。補(bǔ)體測定的應(yīng)用1.診斷病原體感染：如華氏反應(yīng)（已淘汰）診斷梅毒螺旋體感染。

（1）免疫性疾?。ㄈ缱陨砻庖卟rC1、C2、C3、C4和HF等缺陷）（2）與補(bǔ)體有關(guān)的遺傳性疾病（如C3缺陷導(dǎo)致嚴(yán)重感染）（3）補(bǔ)體含量顯著降低的疾?。ㄏ脑龆嘁娪赟LE、自身免疫性溶血性貧血、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、移植排斥反應(yīng)）（4）高補(bǔ)體血癥：少見。主要見于感染恢復(fù)期和某些惡性腫瘤患者，常為C4、C2、C3和C9的升高。4.相關(guān)疾病時補(bǔ)體的檢測4.相關(guān)疾病時補(bǔ)體的檢測5.補(bǔ)體參與的試驗(yàn)6.流行病學(xué)調(diào)查：如補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)用于流行病學(xué)調(diào)查；CDCC用于人群HLA分布頻率的調(diào)查等。7.補(bǔ)體應(yīng)用于臨床治療后的檢測。5.補(bǔ)體參與的試驗(yàn)與SARS與病毒性心肌炎與肝病與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎與過敏性紫癜與重癥肌無力（MG）C3臨床應(yīng)用C3與SARS與病毒性心肌炎與肝病與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎與過敏性紫癜與1、與SARS感染SARS病毒后機(jī)體即出現(xiàn)免疫抑制現(xiàn)象，同時感染SARS病毒后可激活經(jīng)典途徑及旁路途徑，消耗補(bǔ)體，使血中補(bǔ)體C3水平降低。1、與SARS感染SARS病毒后機(jī)體即出現(xiàn)免疫抑制現(xiàn)2、與肝病由于感染，機(jī)體會產(chǎn)生抗原抗體復(fù)合物，激活補(bǔ)體系統(tǒng)，引發(fā)多種生物學(xué)效應(yīng)，導(dǎo)致補(bǔ)體的消耗，同時肝臟合成補(bǔ)體的功能下降不能及時合成，造成體內(nèi)的補(bǔ)體含量下降。聯(lián)合檢測乙型肝炎患者血清中的C3，Tf，a1-AT含量，對監(jiān)測患者肝臟損傷的程度和乙型肝炎的進(jìn)程有一定的參考意義。2、與肝病由于感染，機(jī)體會產(chǎn)生抗原抗體復(fù)合物，激3、與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎RA是一種以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鞯穆匀硇悦庖咝约膊?，補(bǔ)體在RA發(fā)病中具有重要作用。檢測血清中的總補(bǔ)體活性或單一補(bǔ)體成份含量的變化對于有關(guān)疾病的診斷和療效觀察都具有一定的臨床意義。3、與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎RA是一種以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鞯穆匀?、與過敏性紫癜

過敏性紫癜是一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。過敏性紫癜患者的共同特點(diǎn)有血清IgA產(chǎn)生過多，免疫復(fù)合物在各臟器小血管壁和腎小球系膜上沉積，激活補(bǔ)體。過敏性紫癜患者C3明顯增高。故檢測免疫球蛋白及C3對過敏性紫瘢的診斷、鑒別診斷、病情監(jiān)測及預(yù)后有非常重要的臨床意義。4、與過敏性紫癜

過敏性紫癜是一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性5、與重癥肌無力(MG)

MG是一種乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)，并有補(bǔ)體參與的主要累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。目前尚不能用一種致病因子解釋所有的患者，多種補(bǔ)體成分相互作用下和其他因素協(xié)同導(dǎo)致了的發(fā)病。5、與重癥肌無力(MG)

MG是一種乙酰膽堿受體抗體介膜表面補(bǔ)體的臨床應(yīng)用1、膜輔蛋白(MCP)

MCP是某些病毒如麻疹病毒(MV)受體復(fù)合物的一個重要組成部分,病毒感染細(xì)胞后會導(dǎo)致細(xì)胞表達(dá)的MCP量下降,對補(bǔ)體的敏感性升高，這或許是疫苗免疫后引發(fā)某些人自身免疫疾病的一個原因。膜表面補(bǔ)體的臨床應(yīng)用1、膜輔蛋白(MCP)2、CD59

在異種組織中表達(dá)人CD59可免除組織所受到的人補(bǔ)體系統(tǒng)攻擊造成的損傷。因此,用可表達(dá)人膜CD59的轉(zhuǎn)基因豬組織協(xié)同可溶性的CD59可以抑制異種器官移植的HAR