胃腸間質瘤影像學特點

胃腸間質瘤(GIST)2009-01-01楊梅(yángméi)第一頁，共四十六頁。編輯課件流行病學(liúxínɡbìnɡxué)特點胃腸道間質瘤（gastrointestinalstromaltumor，GIST）是一種少見的源于胃腸道間質細胞的腫瘤，發(fā)病率約2/10萬，主要發(fā)病人群在40～70歲，中位年齡58歲，男性稍多于女性。本病臨床表現及影像(yǐnɡxiànɡ)學所見缺乏特異性，確診需要靠病理組織學及免疫組化檢測。第二頁，共四十六頁。編輯課件組織學特點(tèdiǎn)theGISTcellsarecloselyrelatedtotheinterstitialcellsofCajal(ICC)組織學上可表現為梭形細胞型、上皮細胞型，或兩者的混合型。分子(fēnzǐ)學上絕大多數該腫瘤表現為c-kit基因的變異及少部分（約5%）患者PDGFRA基因的變異免疫組化絕大多數可檢測到CD117抗體陽性，表明組織或細胞表達c-kit原癌基因蛋白，即屬賴氨酸激酶家族的c-kit原癌基因發(fā)生功能獲得性突變導致。有第三頁，共四十六頁。編輯課件50-year-oldwomanwithsmall-bowelgastrointestinalstromaltumor(GIST).PhotomicrographofhistopathologicslideshowstypicalGISTcomposedoffasciclesofnondescriptspindlecells.AppearanceonHandEstainissimilartothatofsmoothmuscletumor.第四頁，共四十六頁。編輯課件免疫組化檢查(jiǎnchá)ThetumourscanbepositiveforKIT(95%),CD34(60–70%),ACAT2(smoothmuscleactin;30–40%),S100(5%),DES(desmin;1–2%),andkeratin(1-2%).KITisthemostspecificandsensitivemarker.。另外，CD34（+），S-100（-），GFAP（-）有助于協(xié)助鑒別(jiànbié)診斷，S-100（-）可除外神經源性腫瘤，GFAP（-）可除外膠質瘤。第五頁，共四十六頁。編輯課件第六頁，共四十六頁。編輯課件臨床(línchuánɡ)特點最常見的間質性腫瘤，僅占胃腸道腫瘤的1-3%。好發(fā)于胃（60-70%）、小腸（1/3）、結腸/直腸（5%）、食管（2%）。還有發(fā)生于網膜、腸系膜及后腹膜。大多數間質瘤（約60-70%）為良性，且多發(fā)生于胃部。這些病灶多偶然發(fā)現，均可以手術切除。14％的在眼底及賁門，75％在胃體，11％的胃竇。目前趨向認為小腸間質瘤有潛在惡性傾向，推測其惡性程度的主要(zhǔyào)指標是腫瘤的大小及細胞核分裂相數目（每50HPF下的數目）第七頁，共四十六頁。編輯課件Fletcher等［2］認為：腫瘤直徑＜2cm和細胞核分裂相數目＜5/50HPF為極低度惡性；直徑2～5cm和＜5/50HPF為低度惡性；直徑5～10cm和＜5/50HPF或直徑＜5cm和6～10/50HPF為中度(zhōnɡdù)惡性；直徑＞5cm和＞5/50HPF或直徑＞10cm和＞10/50HPF為高度惡性，但也有直徑小的腫瘤發(fā)生轉移的報道。第八頁，共四十六頁。編輯課件。Chiappa等［3］報道胃腸間質瘤術后復發(fā)(fùfā)或轉移的時間是4～36個月。個別報道時間長達十幾年。第九頁，共四十六頁。編輯課件臨床(línchuánɡ)癥狀臨床癥狀主要取決于腫瘤的位置及大小，且無特異性的表現，僅表現為飽脹感、消化不良、腹痛及可觸及(chùjí)包塊等癥狀，偶爾癥狀由腫瘤內出血引起。腫瘤出血是由于潰瘍所致。第十頁，共四十六頁。編輯課件腫瘤常表現為起源于粘膜下向腔外生長的特性，很少引起腸梗阻。十二指腸的間質瘤引起梗阻性黃疸(huángdǎn)時易與胰腺癌相混淆。腫瘤位于Vater壺腹部。第十一頁，共四十六頁。編輯課件鋇餐(bèicān)檢查表現(biǎoxiàn)為粘膜下邊緣清晰的充盈缺損。（Forty-two-year-oldfemalewithGISTatthegastroesophagealjunction.）第十二頁，共四十六頁。編輯課件CT影像學征象(zhēngxiàng)邊界清晰不均質的腫塊(zhǒnɡkuài)邊緣強化明顯，厚度不均，中心密度減低。原因是由于出血、壞死、囊變。第十三頁，共四十六頁。編輯課件Seventy-year-oldmalewithGISTofthestomachwithlivermetastases.Alargeintraluminalmassisseeninthestomach,withheterogenouslivermetastases.第十四頁，共四十六頁。編輯課件很多腫瘤發(fā)現時已經體積很大，約5-30cm，增強CT表現為不均質強化、腔外生長的腫塊(Fig.2)。較小的原發(fā)于胃的間質瘤表現為明顯的強化(Fig.3)，在小腸的原發(fā)間質瘤很少有此征象。小腸的間質瘤發(fā)現時已經很大且傾向于惡性，絕大多數病灶(bìngzào)發(fā)生于十二指腸。有的較大的腫瘤平掃時可發(fā)現出血第十五頁，共四十六頁。編輯課件Fig.2.—48-year-oldwomanwithsmall-bowelgastrointestinalstromaltumor.Axialcontrast-enhancedCTscanofpelvisshowsexophyticheterogeneouslyenhancingmass(arrow).第十六頁，共四十六頁。編輯課件Fig.3.—30-year-oldmanwithgastricgastrointestinalstromaltumor.AxialcontrastenhancedCTscanofupperabdomenshowsintensehomogenousenhancementoftumorarisingfromgastricwall(arrow).第十七頁，共四十六頁。編輯課件偶爾也會在CT上發(fā)現腔內的腫瘤(Fig.4).。口服造影劑時可發(fā)現粘膜下潰瘍(Fig.5)。還有部分腔外的間質瘤被誤診為胰腺的腫瘤或假性囊腫(Fig.6)。腫瘤與腸管壁常僅通過一個很薄的蒂相連，要認真(rènzhēn)辨認腫瘤的起源。如果存在腸系膜轉移，轉移灶為邊界清晰、邊緣光滑，無牽拉改變(Fig.7)。第十八頁，共四十六頁。編輯課件Fig.4.—69-year-oldwomanwithgastricgastrointestinalstromaltumor.Axialcontrast-enhancedCTscanofupperabdomenshowslargeintraluminalcomponentoftumor(arrow).第十九頁，共四十六頁。編輯課件Fifty-six-year-oldmalewithGISTofgastricfundus.PostcontrastCTshowshomogenousintraluminalGISTalongthelessercurve,extendingintothegastrohepaticligament.第二十頁，共四十六頁。編輯課件Fig.5.—Gastricgastrointestinalstromaltumor(GIST).

A,Axialcontrast-enhancedCTscanofupperabdomenof69-year-oldwomanshowslargeintraluminalcomponentoftumorwithpocketofgas(arrow).第二十一頁，共四十六頁。編輯課件B,In63-year-oldwomanwithgastricGIST,axialcontrast-enhancedCTscanofupperabdomenshowslargeheterogeneouslyenhancingtumorinstomachandulcerfilledwithoralcontrastagent(arrow).第二十二頁，共四十六頁。編輯課件Fig.6.—30-year-oldmanwithgastricgastrointestinalstromaltumor.第二十三頁，共四十六頁。編輯課件B).Thistumorwasoriginallymistakenforinfectedpancreaticpseudocyst.第二十四頁，共四十六頁。編輯課件[fig.7]76-year-oldmanwithsmall-bowelgastrointestinalstromaltumor.

Axialcontrast-enhancedCTscanofpelvisshowssmoothmesentericmetastasis(arrowheads)atpresentation.

第二十五頁，共四十六頁。編輯課件和小腸的淋巴結相同，胃腸間質瘤可以(kěyǐ)是小腸管腔瘤樣擴張。(Fig.8).原因：腫瘤迅速生長。腫瘤破壞肌間神經叢。原發(fā)腫瘤沒有鈣化，但是，在特殊化療后的轉移灶內偶爾會出現鈣化。第二十六頁，共四十六頁。編輯課件Fig.8.—45-year-oldmanwithsmall-bowelgastrointestinalstromaltumor.

AandB,Axialcontrast-enhancedCTscansofmidabdomenshowlargemass(arrow)arisingfromsmallbowel,causinganeurysmaldilatationofbowel.Proximal(arrowheads)anddistalsegmentsofsmallbowelwereofnormalcaliber.第二十七頁，共四十六頁。編輯課件第二十八頁，共四十六頁。編輯課件腫瘤如果與管腔交通，使腫瘤空洞化及竇道(dòudào)形成。Seventy-seven-year-oldmalewithGISToftheileum.PostcontrastCTshowsalargeintra-abdominalmasswithcentralcavitation.第二十九頁，共四十六頁。編輯課件腫瘤長大過程中，邊緣光滑，僅推擠并不侵犯周圍組織及血管。這一點(yīdiǎn)可以與類癌及腺癌鑒別Fifty-six-year-oldmalewithGISToftheileum.(a)PostcontrastCTshows12cm,partiallynecroticprimarytumourarisingfromthesmallbowel.第三十頁，共四十六頁。編輯課件直腸結腸的間質瘤表現為邊界(biānjiè)清晰的壁結節(jié)，向管腔內侵犯。Seventy-seven-year-oldmalewithrectalGIST.PostcontrastCTshowstheheterogeneouslyenhancingmasswithintraluminalextension(arrow).第三十一頁，共四十六頁。編輯課件胃腸間質瘤的轉移(zhuǎnyí)途徑淋巴道轉移：到目前為止還沒有文獻有報道。腺癌和淋巴瘤主要為淋巴道轉移。如果發(fā)現(fāxiàn)有淋巴結轉移就應該考慮其他診斷。第三十二頁，共四十六頁。編輯課件腸系膜轉移(zhuǎnyí)腸系膜轉移通常見于腫瘤的復發(fā)，與術后腹膜種植相關。也可與較大的小腸的間質瘤同時發(fā)現，胃的間質瘤較少見。絕大多數腸系膜的病灶為中心低密度。因為(yīnwèi)病灶通常較小且遠離原發(fā)病灶而漏診。(Fig.10).較大的病灶圍繞腸系膜血管生長，但不引起遠端機靜脈栓塞。(Fig.11).第三十三頁，共四十六頁。編輯課件Fig.10.—76-year-oldmanwithsmall-bowelgastrointestinalstromaltumor.Axialcontrast-enhancedCTscanofmidabdomenshowsroundednodule(arrowhead)inmesenteryinkeepingwithmetastases.Metastasisisfarfromsiteofresectedtumor(arrow).第三十四頁，共四十六頁。編輯課件Fifty-six-year-oldmalewithGISToftheileum.(a)PostcontrastCT

shows12cm,partiallynecroticprimarytumourarisingfromthesmallbowel.(b)Threeyearslaterpostresectionoftheprimarytumour,peritonealdepositsarepresentintherightlowerquadrant(arrow).第三十五頁，共四十六頁。編輯課件Fig.11.—75-year-oldwomanwithsmall-bowelgastrointestinalstromaltumor.Axialcontrast-enhancedCTscanofmidabdomenshowslargemesentericmass(arrow)growingaroundmesentericvessels(arrowheads).Thereisnothrombosisofmesentericvessels.第三十六頁，共四十六頁。編輯課件網膜(wǎngmó)轉移網膜轉移較腸系膜轉移更少見。病灶通常直徑小于2cm，均勻強化。因為網膜是蠕動的，因此在下一次檢查時可能不在同一個位置。腹水非常少見，多見于分子靶向治療之后，由于(yóuyú)藥物納稅潴留副作用造成的。第三十七頁，共四十六頁。編輯課件Fig.12.—76-year-oldmanwithsmall-bowelgastrointestinalstromaltumor.Axialcontrast-enhancedCTscan第三十八頁，共四十六頁。編輯課件axialT2-weightedfat-suppressedfastspin-echoMRI(B)ofpelvisshowomentalcaking(arrows).第三十九頁，共四十六頁。編輯課件肝轉移(zhuǎnyí)較小的肝轉移瘤在治療前表現(biǎoxiàn)為富血供。增強CT上于門脈期表現為均勻明顯強化；在肝靜脈期完全排空(Fig.13)。但是，在增強圖像上并不是所有的轉移瘤同等程度強化，有的高密度，有的低密度，因為不是同一代的轉移瘤(Fig.14)。第四十頁，共四十六頁。編輯課件Fig.13.—78-year-oldwomanwithsmall-bowelgastrointestinalstromaltumor.

A,Axialbreath-hold3Dfat-suppressedgradient-echoMRIofliverwithgadoliniumshowsbrighthomogenousenhancementofmetastasis(arrow)inlatearterialphase.Smallerhypovascularmetastasesarealsoevident(arrowheads).

第四十一頁，共四十六頁。編輯課件B,Invenousphase,MRIoflargemetastasisshowscompletewashoutofcontrastmaterial(arrow).Smallerhypovascularmetastasesarealsoevident(arrowheads).第四十二頁，共四十六頁。編輯課件Fig.14.—50-year-oldwomanwithgastricgastrointestinalstromaltumor.Axialcontrast-enhancedCTscanofliverrevealshypovascula