規(guī)培-科室業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)學(xué)習(xí)匯報(bào)

IgG4-相關(guān)性疾—腹部臨沂市人民醫(yī)院：栗付免疫球蛋白按重鏈氨基酸的不同，可分為IgM、IgGIgA、IgD和IgE五IgG又分為IgG1～I(xiàn)gG4四個(gè)亞IgG4是最少見的一個(gè)亞型，其正常功能尚不清IgG4相關(guān)性疾?。↖gG4relateddisease,IgG4RD）一組新近認(rèn)識(shí)并于2010年宣布誕生的化疾病發(fā)病機(jī)制尚未明IgG4-主要特征中IgG4升高 臨床表現(xiàn)缺乏特征性，主要為局 和功激素治療效果良自身免疫性胰腺IgG4相關(guān)性疾病的胰腺1961年Sarles首臨床特好發(fā)中老年 檢查對檢查對局限 影像學(xué)作為重 或鑒 。確臨床特陽性率37-最重要IgG4,其 陽性率37-自身抗陽性率22-陽性率22-碳酸酐酶II抗體（ACAII）標(biāo) 韓國標(biāo)準(zhǔn)（2006年，Kim標(biāo)準(zhǔn)影像學(xué) 檢查+組織學(xué)+激素反標(biāo)準(zhǔn)（2006年，MayoClinic推出組織學(xué)+影像學(xué) 情況+激素反亞洲標(biāo)準(zhǔn)（2008年6月 +韓國標(biāo)2010年提出InternationalConsensusDiagnosticCriteriaforAutoimmune臨床表現(xiàn) 檢查+影像 prehensivediagnosticcriteriaforIgG4-relateddisease病理學(xué)作為確診依病理學(xué)表胰腺組織中大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤（分泌免疫組化：病灶內(nèi)大量IgG4+(>10胰腺和主胰管結(jié)構(gòu)改變：影像學(xué)表現(xiàn)及特典型：典型：雪花狀漸進(jìn)性強(qiáng)典型表現(xiàn)：臘腸征（sausage假包膜（capsule-likerim）(16-80%)黃膽道（主要膽總管）不規(guī)則狹窄或擴(kuò)張（68-90%黃少見表現(xiàn)：胰腺或胰周假性囊腫/鈣 影像學(xué)表現(xiàn)及特Case患者，男，38反復(fù)黃疸、腹：γ球蛋白正常范IgG4升Case Case患者，男，64發(fā)現(xiàn)黃疸伴進(jìn)行性加重一：IgG4升肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，膽總管管壁增厚伴強(qiáng)三月后復(fù)Case患者，男，42胰頭占位伴無痛性黃激素治療三Case患者，男，54中上腹脹痛不適2年：IgG4未 激素治療2周后復(fù)2月后復(fù)Case患者，男，63中上腹不適一年：IgG4正常范一年后復(fù)又一年后復(fù)Case6

小結(jié)AIP多見于中老AIP患者胰腺的影像學(xué)改變病理學(xué)改變：大量IgG4陽性的淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤及纖維新進(jìn) IgG4升高，AIP分為兩個(gè)亞1型AIP IgG4升高密切相關(guān)，亞洲人群多為這種類型，稱為（lymphoplasmacyticsclerosing2型稱為特發(fā)性導(dǎo)管中心性慢性胰腺炎（idiopathicduct-centricchronicpancreatitis，IDCP）新進(jìn)新進(jìn)CTandERCPfindsintype2IgG4相關(guān)性疾病的臨床特可全身多種組織 受 標(biāo)準(zhǔn)：納入了大量的胰腺外受累表現(xiàn)（可選膽道系統(tǒng)受腎臟及胰周血管受腎臟及腹膜后受腹膜后受腸系膜受鑒 ：胰頭膽總管及血管受累情AIP患者主胰管狹窄范圍多較胰頭癌更長遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張則不及胰頭癌患者明DWIADC值：AIP腫塊ADC值大多低于胰頭 激 性治影像學(xué)技