骨嗜酸性肉芽腫

關(guān)于骨嗜酸性肉芽腫第1頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六病例患兒，男，4歲，左上胸壁紅腫五天入院。

體檢：無發(fā)熱，左胸鎖關(guān)節(jié)處紅腫、壓痛+，局部皮溫稍高，可及2.5cm×2.5cm腫塊，移動度差。

實驗室檢查：WBC9×109/L，RBC3.0×1012/L，血沉14mm/h。

第2頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第3頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第4頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第5頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第6頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第7頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六

組織細胞增生癥第8頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六組織細胞增生癥又稱朗格罕氏細胞增生或朗格罕氏細胞肉芽腫。本病是骨嗜酸性肉芽腫、黃脂瘤病和勒—薛病的總稱。三者臨床表現(xiàn)各有不同：骨嗜酸性肉芽腫為最輕型；黃脂瘤病為慢性播散型；勒—薛病為急性播散型，屬惡性。第9頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六

骨嗜酸性肉芽腫第10頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六病理本病的基本病理改變?yōu)榫W(wǎng)狀內(nèi)皮增生及嗜酸性白細胞浸潤。髓腔內(nèi)形成數(shù)毫米至數(shù)厘米大小的肉芽腫，壓迫和破壞骨質(zhì)，并可侵入軟組織。鏡下：1、早期：有大量嗜酸性細胞浸潤和密切排列的朗格罕細胞，并有出血壞死；2、晚期：組織細胞充脂而成泡沫細胞，伴有非特異性炎性細胞和日益增多的網(wǎng)狀纖維，病變最終可以骨化。第11頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第12頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六臨床表現(xiàn)好發(fā)于小兒及青少年，多數(shù)發(fā)病于20歲以前，高峰期在5~10歲（75%）。男性多于女性。好發(fā)部位：扁骨，尤其以顱骨及肋骨多見；其次發(fā)生于長骨，以股骨、肱骨、脛骨和尺骨多見；另外還多發(fā)于椎骨和下頜骨。病變多為單發(fā)（為多發(fā)者的2~3倍），但20%的單發(fā)可見演變成多發(fā)。患者一般無全身癥狀，可有局部疼痛，頭部可觸及軟組織腫塊?；灴捎邪准毎笆人嵝粤＜毎?，血沉加快。單發(fā)者預后較好，部分病例可以自行愈合。第13頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六X線表現(xiàn)一、扁骨易受累出現(xiàn)穿鑿樣或地圖樣（斑片狀）骨質(zhì)破壞。顱骨病變可不受顱縫限制，少數(shù)破壞區(qū)內(nèi)可見出現(xiàn)“紐扣狀”死骨(此征亦可見于顱骨結(jié)核、轉(zhuǎn)移瘤及放射性骨壞死)。扁骨的骨嗜酸性肉芽腫（如肩胛骨）修復期為廣泛硬化。第14頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第15頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第16頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第17頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第18頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第19頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第20頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第21頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第22頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第23頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第24頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第25頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六X線表現(xiàn)二、長骨病變多位于骨干或干骺端，不累及骨骺。表現(xiàn)為長圓形中心性溶骨性破壞，骨皮質(zhì)膨脹變薄或中段。病灶周圍硬化多較明顯，骨膜反應明顯，呈平行或蔥皮樣，隨病程延長愈加明顯、濃密。一般無軟組織腫塊。第26頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第27頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第28頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第29頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第30頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六X線表現(xiàn)三、椎體多為溶骨性破壞；椎體壓縮變薄，椎間隙可稍變窄，椎體壓縮后前后徑增大、致密，重者似硬幣樣改變。15歲以下的扁平椎，除非證實有其他原因，均應考慮為嗜酸性肉芽腫。第31頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第32頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第33頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六X線表現(xiàn)四、其他多數(shù)單發(fā)，且有自愈傾向，也可再出現(xiàn)新病灶。若單發(fā)病灶持續(xù)12月以上仍未出現(xiàn)新病灶，則不可能有新病灶出現(xiàn)。第34頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六

鑒別診斷第35頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六一、急性骨髓炎

臨床癥狀較骨嗜酸性肉芽腫重。

X線表現(xiàn)：骨破壞隨病程延長邊緣變清楚、硬化，破壞區(qū)內(nèi)無死骨形成。第36頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六二、尤文肉瘤10~15歲發(fā)病率最高，5歲以前極少發(fā)生。約3/4病例發(fā)生在長骨和骨盆主要癥狀：疼痛、局部腫脹，皮膚紅熱，可有低熱，白細胞增多病變持續(xù)進展，無修復趨勢病變范圍廣骨質(zhì)破壞：蟲蝕狀或篩孔狀骨質(zhì)破壞，邊緣模糊；大塊狀骨質(zhì)破壞少見；髓腔常擴大，但無明顯膨脹，有時可見骨包殼。骨膜增生：蔥皮狀骨膜反應，Codman三角，放射狀骨針幾乎所有病例可見軟組織腫塊第37頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六三、骨囊腫多發(fā)生于長骨的干骺端。呈邊緣光滑銳利、界限清楚的囊狀透亮區(qū)。邊緣有菲薄硬化，無骨膜反應。病灶大小多較骨嗜酸性肉芽腫大。常合并病理性骨折。第38頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第39頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第40頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第41頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六四、骨纖維異常增殖癥單骨或多骨病變多為單側(cè)性發(fā)病趨勢囊狀骨纖表現(xiàn)為圓形、橢圓形透亮區(qū)，邊緣明顯硬化，其內(nèi)有條索狀骨紋和斑點狀致密影或磨玻璃樣密度為其特征周圍無骨膜反應第42頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第43頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六第44頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期六五、脊柱結(jié)核椎體破壞變形椎間隙變窄椎旁膿腫形成脊柱后突或側(cè)彎畸形附件結(jié)核表現(xiàn)為附件的溶骨性破壞及膿腫形成瘺管形成，繼發(fā)感染出現(xiàn)增生硬化表現(xiàn)第45頁，共47頁，2022年，5月20日，16點36分，星期