三尖瓣下移畸形

關(guān)于三尖瓣下移畸形第一頁，共十六頁，2022年，8月28日

三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一種較少見的先天性心臟病。其主要病理病變?yōu)椋?/p>

三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附著在瓣環(huán)上，而是螺旋形下移至右心室。同時，瓣膜及瓣下結(jié)構(gòu)的形態(tài)異常。大多數(shù)病例合并有ASD或PDA。一、概述第二頁，共十六頁，2022年，8月28日二、病理解剖

房化心室：

三尖瓣環(huán)與下移的瓣膜附著處之間的部分，心室壁薄內(nèi)膜平滑，心肌發(fā)育不全，缺乏心肌收縮能力。

功能心室：

位于下移的瓣膜附著處至肺動脈環(huán)，具有收縮功能。三尖畸形：

下移的瓣膜發(fā)育不全.缺如或增厚。前瓣增大呈帆狀，上有篩孔，部分附著在右室壁上.乳頭肌或腱索縮短或位置異常。大多數(shù)病例有不同程度三尖瓣關(guān)閉不全。第三頁，共十六頁，2022年，8月28日二-1Ebstein畸形示意圖第四頁，共十六頁，2022年，8月28日二-2根據(jù)三尖瓣和右心室的形態(tài)和活動度可分為四型：A級（輕型）：

三尖瓣活動良好,有輕小而能收縮的房化心室。第五頁，共十六頁，2022年，8月28日B級（中間型）：

有不能活動的巨大房化心室，但三尖瓣前瓣活動良好。第六頁，共十六頁，2022年，8月28日C級和D級（重型）：

巨大房化心室不能活動三尖瓣附著在心室壁上或不能活動導致重度關(guān)閉不全。第七頁，共十六頁，2022年，8月28日三、病理生理

主要是由于（1）右心室發(fā)育不全及功能障礙和（2）三尖瓣關(guān)閉不全而導致的（3）右心室容量負荷增加。從而阻礙了血流通過右室系統(tǒng)。

此外，當右房收縮時房化心室舒張及膨脹，減少了排血量。心室收縮時，房化心室形成壓力波，阻礙了舒張期的右心房充盈，結(jié)合右心室向前血流緩慢和產(chǎn)生右心衰竭。第八頁，共十六頁，2022年，8月28日四、臨床表現(xiàn)1.發(fā)育較差。2.多數(shù)有紫紺。3.心臟雜音不典型。4.心臟燒瓶樣增大。第九頁，共十六頁，2022年，8月28日五、預后1.約有20%—30%在胎內(nèi)死亡。2.在能出生的患兒中又有45%在出生3個月內(nèi)死亡。3.在生存的患者中的平均壽命為37歲。第十頁，共十六頁，2022年，8月28日六、治療（一）手術(shù)治療主要解決：1.房化心室。2.三尖瓣返流。3.其他合并癥：房間隔缺損預激綜合征等。（二）手術(shù)目的：

消除靜脈通過右心系統(tǒng)的障礙，使血液進入肺循環(huán)。第十一頁，共十六頁，2022年，8月28日六-1手術(shù)方法的選擇根據(jù)病變情況選擇手術(shù)方式，主要有兩類：輕型及中間型以成形為主重型以三尖瓣替換術(shù)為主第十二頁，共十六頁，2022年，8月28日成型術(shù)目前采用房化心室折疊術(shù)，包括：1.右心房部分切除術(shù)：平行房室間溝切口除部分心房壁。2.修補房間隔缺損或卵圓空未閉，>20mm者應補片。3.房化心室折疊術(shù)。4.后瓣成形術(shù)。5.D-evega三尖瓣成型術(shù)。第十三頁，共十六頁，2022年，8月28日三尖瓣替換術(shù)：1、生物瓣有老化問題。2、機械瓣其術(shù)后并發(fā)癥多，比二尖瓣替換術(shù)后高。第十四頁，共十六頁，2022年，8月28日

不管成型術(shù)或瓣膜替換術(shù)療效都還不十分滿意，主要是右房壓力仍偏高，靜脈血通過右心系統(tǒng)的障礙未能完成消除。所以，近年來為了減輕右心負荷，對重癥Ebstein畸形在上述手術(shù)完成后增加雙向腔—肺動脈連接術(shù)。腔靜