視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的CT與MRI診斷 老駱駝?wù)n件

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的CT與MRI診斷醫(yī)學(xué)影像科李忠軍男，４Ｍ，復(fù)視，左眼白瞳１月單眼受侵犯的占2/3，雙眼受侵犯占1/3。極少數(shù)腫瘤可自行消退，眼球最終萎縮形成無(wú)功能的球形。腫瘤可局部復(fù)發(fā)，也可血行轉(zhuǎn)移，骨轉(zhuǎn)移最多見，其次是內(nèi)臟轉(zhuǎn)移。當(dāng)腫瘤侵犯脈絡(luò)膜可引起全身血行轉(zhuǎn)移，約40%患兒死于血行轉(zhuǎn)移，病變也可沿視神經(jīng)向顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，是患兒的主要死因。臨床表現(xiàn)早期無(wú)明顯癥狀，患兒較小，不能主訴，是主要原因。腫瘤增大到一定程度時(shí)，發(fā)現(xiàn)時(shí)，患兒多無(wú)視力，瞳也散大，稱為黑矇貓眼，臨床表現(xiàn)為白瞳癥。典型表現(xiàn)有白色瞳孔、斜視、視力下降或繼發(fā)青光眼等。增大的眼球可突到眼眶或眶外。分期及分型按腫瘤發(fā)展過程，常分為四期：①眼內(nèi)生長(zhǎng)期：②青光眼期；③眼外蔓延期；④轉(zhuǎn)移期。眼內(nèi)生長(zhǎng)期因腫瘤發(fā)生部位而異，假如腫瘤從前部開始，而且增長(zhǎng)緩慢，可要相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)期內(nèi)保留一定視力。反之，從眼后極部開始的腫瘤，往往早期引起視力減退而導(dǎo)致眼球偏斜，故對(duì)小兒眼球偏斜不忽視與輕視。如果視網(wǎng)膜完全脫離，或腫塊充滿眼球內(nèi)，可致視功能喪失。眼底檢查，可見視網(wǎng)膜上有圓形結(jié)節(jié)隆起，呈黃白色，境界清晰，腫塊上有新血管或出血。眼外蔓延期此期腫瘤可沿視神經(jīng)向球后發(fā)展。①腫瘤侵入視神經(jīng)多是直接蔓延的結(jié)果；②少數(shù)病例，腫瘤細(xì)胞經(jīng)秦氏血管環(huán)再經(jīng)神經(jīng)鞘，沿蛛網(wǎng)膜下腔及軟腦膜進(jìn)入球后視神經(jīng)，然后進(jìn)入顱腔，侵入腦組織；③經(jīng)過鞏膜導(dǎo)水管離開眼球，進(jìn)入眼眶，在球后及眶內(nèi)迅速增大，而引起眼球突出。亦可向前突破角膜鞏膜向外發(fā)展，成為一個(gè)很大的腫塊嵌頓于瞼裂中。腫瘤按Lindahl法分期：I期(眼內(nèi)期)，病變局限于眼球內(nèi)；II期(眼外期)，病變發(fā)展到眶內(nèi)；III期(眶外期)，病變侵犯眶外并有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。影像學(xué)表現(xiàn)B超檢查：可分為實(shí)質(zhì)性和囊性兩種圖形，前者可能為早期腫瘤，后者代表晚期腫瘤。熒光眼底血管造影：早期即動(dòng)脈期，腫瘤即顯熒光，靜脈期增強(qiáng)，且可滲入瘤組織內(nèi)，因熒光消退遲，在診斷上頗有價(jià)值。X線片：可見到鈣化點(diǎn)，或視神經(jīng)孔擴(kuò)大。CT檢查：（1）眼內(nèi)高密度腫，增強(qiáng)強(qiáng)化明顯。（2）腫塊內(nèi)鈣化斑，70%～95%病例可發(fā)生鈣化，鈣化斑塊大小不一，可單發(fā)或多發(fā)，鈣化可作為診斷依據(jù)。（3）視神經(jīng)增粗，視神經(jīng)孔擴(kuò)大，說明腫瘤向顱內(nèi)蔓延。MRI檢查：MRI敏感性強(qiáng)化，周圍侵犯較晚顯示，但不如CT易發(fā)現(xiàn)鈣化，發(fā)現(xiàn)鈣化可做出診斷。T1WI上病灶多表現(xiàn)為較正常玻璃體信號(hào)稍搞信號(hào)，出現(xiàn)壞死是，信號(hào)不均勻；T2WI顯示在高信號(hào)玻璃體后部出現(xiàn)低信號(hào)腫塊，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。男，2歲，發(fā)現(xiàn)右眼紅、伴“白瞳”一周女，2歲，發(fā)現(xiàn)白瞳2個(gè)月滲出性視網(wǎng)膜炎（Coat’s?。樵l(fā)性視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張癥，也稱大塊滲出性視網(wǎng)膜病變，原為是視網(wǎng)膜上毛細(xì)血管炎和毛細(xì)血管擴(kuò)強(qiáng)引起的脂肪蛋白滲出積聚導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離的病，單眼發(fā)病，4~8歲發(fā)病，眼球大小正常，極少鈣化，CT與MRI表現(xiàn)為視網(wǎng)膜積液，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化。脈絡(luò)膜骨瘤好發(fā)于20~30歲女性的良性腫瘤，是由于代謝遺傳、感染或外傷引起脈絡(luò)膜間質(zhì)組織或化生的色素上皮異位骨化。腫瘤位于視盤附近，可單眼或雙眼發(fā)病?？蔁o(wú)任何癥，或僅有輕微視力下降，視物變形或視野缺損。眼底瘤體多呈黃白色，橢圓形，輕度隆起，瘤體表現(xiàn)?？梢姴痪虼貭钌爻林?。CT發(fā)現(xiàn)與眼球壁的骨性密度相近的塊影，可呈新月形、雙凸透鏡形，境界清楚，玻璃體內(nèi)密度均勻，伴視網(wǎng)膜脫離時(shí)CT表現(xiàn)為略高密度的新月形影。脈絡(luò)膜骨瘤的CT表現(xiàn)具有一定的特征性易于診斷。MRI表現(xiàn)為低信號(hào)腫瘤，邊界不清晰，有時(shí)被視網(wǎng)膜脫出征像掩蓋。F29歲右眼視力下降半年早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變一般見于早產(chǎn)兒，有明確的高濃度吸氧病史。眼球內(nèi)寄生蟲?。和砥谝话銥楦呙芏扔埃贑T上很難與視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤鑒別。參考文獻(xiàn)潘恩源主編兒科影像診斷學(xué)鮮軍舫王振常羅德紅等主編頭頸部影像診斷必讀杜興偉，張偉國(guó)，王毅視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的CT診斷及鑒別診斷第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)2005年10月劉寧，梁波，韓萍視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的CT診斷價(jià)值臨床放射學(xué)雜志2005第24卷第3期任百超，白芝蘭，