兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床分析模板課件

兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床分析中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院xxx

1謝謝觀賞2019-6-13兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床分析中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院1謝謝觀賞20

兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma,簡稱NB）是來源于節(jié)后交感神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎性惡性腫瘤，絕大多數(shù)來源于腎上腺，占兒童腫瘤的第三位。2謝謝觀賞2019-6-132謝謝觀賞2019-6-13研究對象2000年1月至2009年10月患兒36例3謝謝觀賞2019-6-13研究對象3謝謝觀賞2019-6-13分期標(biāo)準(zhǔn)美國兒童腫瘤協(xié)作組分期系統(tǒng)(CCSG)如下Ⅰ期：腫瘤局限于原發(fā)器官Ⅱ期：腫瘤超出原發(fā)器官但未超過中線同側(cè)淋巴結(jié)可能受累Ⅲ期：腫瘤超過中線雙側(cè)淋巴結(jié)可能受累Ⅳ期：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移Ⅳs期：<1歲原發(fā)灶為ⅠⅡ期但有局限于肝皮膚骨髓的轉(zhuǎn)移灶4謝謝觀賞2019-6-13分期標(biāo)準(zhǔn)美國兒童腫瘤協(xié)作組分期系統(tǒng)(CCSG)如下4謝謝觀臨床資料采集影像學(xué)檢查包括B超、核磁共振、CT或PET-CT、骨掃描骨髓檢查、NSE、尿VMA部分行腫物穿刺或手術(shù)活檢做病理檢查分析神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒發(fā)病分布、臨床特征、誤診常見原因及治療后轉(zhuǎn)歸5謝謝觀賞2019-6-13臨床資料采集影像學(xué)檢查包括B超、核磁共振、CT或PET-CT治療:手術(shù)、放療、化療I期腫瘤完整切除，隨訪。II期或﹤1歲生物學(xué)因素良好的III、IV期:術(shù)后化療1~1.5年

CA方案：CTX150mg/m2/d,ivd，d1~7；ADM35mg/m2/d,ivd，d8每3周重復(fù)效果不佳者可用PVP方案：DDP60~90mg/m2/d,ivd，d1；VP16160mg/m2/d,ivd，d3

每3周重復(fù)，5療程≥1歲的III、IV期，﹤1歲生物學(xué)因素不良的III、IV期

A術(shù)前誘導(dǎo)化療

OPEC方案CTX1000mg/m2/d，d1；VCR1.5mg/m2,d1；DDP90mg/m2/d,d2;VP16160mg/m2/d,d4。每3周重復(fù)，5療程或PECA方案（適用于進(jìn)展性病例）：DDP90mg/m2/d，d1；VP16160mg/m2/d,d3；CTX150mg/m2/d,ivd/po，d7~13；ADM35mg/m2/d,d14。每3周重復(fù)，5療程

B術(shù)后鞏固化療II、III期術(shù)后化療1~1.5年，4期均應(yīng)在轉(zhuǎn)移灶控制、原發(fā)腫瘤切除后化療1.5年以上。一般情況下可予術(shù)后第8天~28天分次對瘤床部位放療，放療期間酌情用下方案：

CTX150mg/m2/d,ivd/po，D8~14；VP16150mg/m2/d，D15，16，17

此后若達(dá)CR,開始維持治療，方案為CA或PVP或CAV，術(shù)后第1個半年3方案交替，第2個半年每12周1療程，第3、4個半年每16周1療程。若仍未CR，按難治或復(fù)發(fā)方案化療。復(fù)發(fā)或難治的或一般情況差的化療方案

CT方案CTX70mg/kg/d，D1~2；拓?fù)涮婵?mg/m2/d，D1~3，4~6療程6謝謝觀賞2019-6-13治療:手術(shù)、放療、化療I期腫瘤完整切除，隨訪。6謝謝觀賞2結(jié)果發(fā)病年齡1月到10歲，平均3.6歲；男24例，女12例。Ⅰ期4例，Ⅱ期3例，Ⅲ期4例，Ⅳ期24例（67%），Ⅳs期1例。首診情況首診科室：小兒外科4例，腦外科4例，泌尿外科6例，風(fēng)濕科1例。外院初診為特發(fā)性血小板減少性紫癜/再生障礙性貧血1例，急性淋巴細(xì)胞白血病2例，腦膜炎1例，感染4例，結(jié)核1例。7謝謝觀賞2019-6-13結(jié)果發(fā)病年齡1月到10歲，平均3.6歲；男24例，女12例。結(jié)果腹部包塊8例，其中4例為Ⅰ期，2例Ⅲ期，2例Ⅳ期。均無骨髓浸潤。發(fā)熱伴肢體或關(guān)節(jié)痛5例，其中3例伴骨髓浸潤。面部：眼眶瘀斑4例，均伴骨髓受累,其中1例眶骨浸潤；眉腫物1例，1月后擴(kuò)散到骨、骨髓、肺；顳部腫物1例，顱骨浸潤；上瞼下垂1例，眼眶外上軟組織腫塊、眶上壁、骨髓浸潤；頭外傷后雙眼腫脹失明1例，顱底骨質(zhì)病變，眼眶等骨折，骨髓受累。發(fā)熱伴腹痛4例，其中Ⅱ期3例，Ⅲ期1例。雙下肢乏力或癱瘓3例，侵犯椎管和/或脊髓。均無骨髓浸潤。頸部腫塊2例：1例伴horner綜合征顱底、雙頸部左后縱膈脊柱巨大軟組織腫塊，骨髓浸潤。另1例開始未行腹部B超檢查懷疑感染及結(jié)核。關(guān)節(jié)腫痛發(fā)熱1例，全身骨浸潤，骨髓受累。貧血為主2例，骨髓均受累。發(fā)熱誤診腦膜炎1例：外院MR示局部腦膜炎，腦脊液壓力高，紅細(xì)胞增多，骨髓受累。雙下肢水腫1例。黃疸1例。8謝謝觀賞2019-6-13結(jié)果腹部包塊8例，其中4例為Ⅰ期，2例Ⅲ期，2例Ⅳ期。均無結(jié)果就診時骨髓浸潤者18例1例反復(fù)骨痛伴發(fā)熱1月余，貧血，在外院骨髓片報告大量破碎細(xì)胞及分類不明細(xì)胞，第二家醫(yī)院考慮轉(zhuǎn)移瘤與白血病鑒別，我院報告NB骨髓轉(zhuǎn)移57.5%，后結(jié)合腹部CT及NSE診斷為NB。2例外院診斷ALL。其中1例已予誘導(dǎo)化療，效果差，結(jié)合免疫分型結(jié)果可疑，NSE升高，MR示后縱隔至上腹部脊柱旁占位，肝多發(fā)轉(zhuǎn)移，左胸廓入口及胸骨旁胸壁內(nèi)軟組織影，右胸腔積液，骨髓NB細(xì)胞86.5%。誤診為感染者2例，1例MR腹部正常，T4～S1椎體異常信號，抗感染無效后轉(zhuǎn)我院，骨髓同頸淋巴結(jié)病理切片診斷NB,會診MRT4～S1及胸廓入口處轉(zhuǎn)移,C6～T1椎前可見腫塊；另1例見雙上縱膈淋巴結(jié)，懷疑感染及結(jié)核，后行腹部B超見中上腹腹膜后腫塊，在我院結(jié)合骨髓片確診。9謝謝觀賞2019-6-13結(jié)果就診時骨髓浸潤者18例1例反復(fù)骨痛伴發(fā)熱1月余，貧血，在治療轉(zhuǎn)歸17例放棄，其中16例為Ⅳ期，1例為Ⅲ期。1例Ⅳs期自愈。18例治療患兒中治愈病例5例：⑴3例為Ⅰ期，其中2例手術(shù)切除，1例家人拒絕手術(shù)，行化療后，手術(shù)探查少量黃色炎性滲出腹水，未見癌細(xì)胞。10謝謝觀賞2019-6-13治療轉(zhuǎn)歸17例放棄，其中16例為Ⅳ期，1例為Ⅲ期。1例Ⅳs期治療轉(zhuǎn)歸2例為Ⅳ期，其中1例骨髓、骨轉(zhuǎn)移，予2OPEC/2PECA化療，自服中藥，手術(shù)切除原發(fā)灶，半年后原發(fā)灶、BM復(fù)發(fā)，CTX+卡鉑，再次手術(shù)清掃，化療+放療，痊愈。另1例胰腺雙腎多囊腫，右腎腫塊，腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)腫大，右巨腎及腫瘤切除，術(shù)后CT示腹主動脈旁淋巴結(jié)明顯腫大，胰頭受侵，左腎較多囊腫，不排除腫瘤侵犯。經(jīng)OPEC化療后左腎區(qū)腫塊縮小，1月后增大，B超示左腎實性占位腎門淋巴結(jié)增大，予多個化療方案，腫塊反復(fù)增大，對化療敏感，加強(qiáng)化療后準(zhǔn)備自體干細(xì)胞移植，家人決定暫觀察，至今隨診7年未復(fù)發(fā)。11謝謝觀賞2019-6-13治療轉(zhuǎn)歸2例為Ⅳ期，其中1例骨髓、骨轉(zhuǎn)移，予2OPEC/2治療轉(zhuǎn)歸失訪1例，治療中放棄4例，治療中感染死亡1例，復(fù)發(fā)9例。復(fù)發(fā)后6例放棄治療，1例放療后失訪，1例感染死亡，1例Ⅳ期患兒手術(shù)后復(fù)發(fā)，維甲酸治療痊愈。此患兒1月發(fā)病，以雙下肢活動障礙就診，右肝浸潤，MR示右腎后方腰椎旁腫物，邊界不清，沿椎間孔入椎管內(nèi)致脊髓圓錐受壓侵犯肌肉。手術(shù)后MR見右腎門結(jié)節(jié)，NSE增高，予維甲酸1月后復(fù)查腫瘤侵犯椎板椎管內(nèi)，隨診自服維甲酸，現(xiàn)痊愈。12謝謝觀賞2019-6-13治療轉(zhuǎn)歸失訪1例，治療中放棄4例，治療中感染死亡1例，復(fù)發(fā)9討論：臨床表現(xiàn)與診斷局限性原發(fā)性腫瘤的手術(shù)切除能提供最好的治愈機(jī)會。36例患兒中仍以腹部包塊為首發(fā)表現(xiàn)者最多，發(fā)現(xiàn)較早，分期早，即使分期較差者亦無骨髓轉(zhuǎn)移。重視特征性的熊貓眼，面部腫物、上瞼下垂、頭外傷后雙眼腫脹失明者亦需及時做影像檢查或腫物活檢原發(fā)腦膜浸潤？KushnerBH,KramerK,ModakS,etalAfocallesioninthefalxcerebri:Harbingerofclassicstage4neuroblastomainaninfantcureddespiteresidualdiseaseafterminimaltherapy.PediatrBloodCancer.2009Dec15;53(7):1340-2.13謝謝觀賞2019-6-13討論：臨床表現(xiàn)與診斷局限性原發(fā)性腫瘤的手術(shù)切除能提供最好的治想到神經(jīng)母細(xì)胞瘤的可能性經(jīng)X線檢查、B超、NSE、尿VMA定性（必要時做定量）檢查以及骨髓穿刺檢查等，90％病例可以不經(jīng)組織切片而做出明確診斷。骨髓診斷NB的重要性本研究中就診時骨髓浸潤者比例高達(dá)50%，可能與診斷較遲、分期以Ⅳ期為主有關(guān)。各家醫(yī)院形態(tài)學(xué)診斷水平不一。誤診為ALL的2例患兒臨床表現(xiàn)似白血病，1例找不到原發(fā)灶，1例按ALL治療效果差，此時需做到：診斷有懷疑時做NSE及腹部影像學(xué)檢查，提高骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查的準(zhǔn)確性。骨髓浸潤與ALL鑒別時，從多個部位抽取骨髓檢查,轉(zhuǎn)移瘤細(xì)胞在骨髓中成團(tuán)聚集，呈典型菊花狀排列對本病的診斷具有價值。14謝謝觀賞2019-6-13想到神經(jīng)母細(xì)胞瘤的可能性經(jīng)X線檢查、B超、NSE、尿VMA討論：治療本文中患兒的治愈率愈率只有30%（5/17）來看，還需引進(jìn)MIBG放療、3F8免疫治療等治療手段。對頑固的NB,早期強(qiáng)化療與盡量完整的切除病灶及轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)，在有條件醫(yī)院行MIBG治療后早期移植有可能提高預(yù)后15謝謝觀賞2019-6-13討論：治療本文中患兒的治愈率愈率只有30%（5/17）來看討論：治療1例Ⅰ期患兒脊柱MR示C7-T3占位，予切除髓外硬膜外腫瘤后，肌力正常。半月后復(fù)查CT示復(fù)發(fā)。提示對特殊部位的1期NB考慮給予化療或結(jié)合放療，嚴(yán)密觀察臨床及生化指標(biāo)變化。1例1月大Ⅳ期患兒MR示右腎后方腰椎旁腫物沿椎間孔入椎管內(nèi)致脊髓圓錐受壓侵犯肌肉，術(shù)后MR僅右腎門結(jié)節(jié)，NSE增高，予維甲酸1月后復(fù)查腫瘤侵犯椎板椎管內(nèi)，家人悲觀，僅隨診口服維甲酸，患兒現(xiàn)痊愈。對小于1歲Ⅳ期患兒是否仍有腫瘤分化痊愈的可能，尚需進(jìn)一步研究。16謝謝觀賞2019-6-13討論：治療1例Ⅰ期患兒脊柱MR示C7-T3占位，予切除髓外硬結(jié)論大部分患兒臨床表現(xiàn)復(fù)雜，相關(guān)各科醫(yī)生需有排除神經(jīng)母細(xì)胞瘤的意識。提高骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查的準(zhǔn)確性，結(jié)合國情重視骨髓穿刺、腹部B超、NSE、VMA檢查的應(yīng)用可減少誤診率。神經(jīng)母細(xì)胞瘤部分Ⅰ期患兒治療效果不容樂觀，需個體化加強(qiáng)治療。目前聯(lián)合化療、手術(shù)、放療可延長患兒生命，但易復(fù)發(fā)，副作用大，需加入MIBG放療、3F8免疫治療等治療手段。17謝謝觀賞2019-6-13結(jié)論大部分患兒臨床表現(xiàn)復(fù)雜，相關(guān)各科醫(yī)生需有排除神經(jīng)母細(xì)胞瘤18謝謝觀賞2019-6-1318謝謝觀賞2019-6-13兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床分析中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院xxx

19謝謝觀賞2019-6-13兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床分析中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院1謝謝觀賞20

兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma,簡稱NB）是來源于節(jié)后交感神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎性惡性腫瘤，絕大多數(shù)來源于腎上腺，占兒童腫瘤的第三位。20謝謝觀賞2019-6-132謝謝觀賞2019-6-13研究對象2000年1月至2009年10月患兒36例21謝謝觀賞2019-6-13研究對象3謝謝觀賞2019-6-13分期標(biāo)準(zhǔn)美國兒童腫瘤協(xié)作組分期系統(tǒng)(CCSG)如下Ⅰ期：腫瘤局限于原發(fā)器官Ⅱ期：腫瘤超出原發(fā)器官但未超過中線同側(cè)淋巴結(jié)可能受累Ⅲ期：腫瘤超過中線雙側(cè)淋巴結(jié)可能受累Ⅳ期：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移Ⅳs期：<1歲原發(fā)灶為ⅠⅡ期但有局限于肝皮膚骨髓的轉(zhuǎn)移灶22謝謝觀賞2019-6-13分期標(biāo)準(zhǔn)美國兒童腫瘤協(xié)作組分期系統(tǒng)(CCSG)如下4謝謝觀臨床資料采集影像學(xué)檢查包括B超、核磁共振、CT或PET-CT、骨掃描骨髓檢查、NSE、尿VMA部分行腫物穿刺或手術(shù)活檢做病理檢查分析神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒發(fā)病分布、臨床特征、誤診常見原因及治療后轉(zhuǎn)歸23謝謝觀賞2019-6-13臨床資料采集影像學(xué)檢查包括B超、核磁共振、CT或PET-CT治療:手術(shù)、放療、化療I期腫瘤完整切除，隨訪。II期或﹤1歲生物學(xué)因素良好的III、IV期:術(shù)后化療1~1.5年

CA方案：CTX150mg/m2/d,ivd，d1~7；ADM35mg/m2/d,ivd，d8每3周重復(fù)效果不佳者可用PVP方案：DDP60~90mg/m2/d,ivd，d1；VP16160mg/m2/d,ivd，d3

每3周重復(fù)，5療程≥1歲的III、IV期，﹤1歲生物學(xué)因素不良的III、IV期

A術(shù)前誘導(dǎo)化療

OPEC方案CTX1000mg/m2/d，d1；VCR1.5mg/m2,d1；DDP90mg/m2/d,d2;VP16160mg/m2/d,d4。每3周重復(fù)，5療程或PECA方案（適用于進(jìn)展性病例）：DDP90mg/m2/d，d1；VP16160mg/m2/d,d3；CTX150mg/m2/d,ivd/po，d7~13；ADM35mg/m2/d,d14。每3周重復(fù)，5療程

B術(shù)后鞏固化療II、III期術(shù)后化療1~1.5年，4期均應(yīng)在轉(zhuǎn)移灶控制、原發(fā)腫瘤切除后化療1.5年以上。一般情況下可予術(shù)后第8天~28天分次對瘤床部位放療，放療期間酌情用下方案：

CTX150mg/m2/d,ivd/po，D8~14；VP16150mg/m2/d，D15，16，17

此后若達(dá)CR,開始維持治療，方案為CA或PVP或CAV，術(shù)后第1個半年3方案交替，第2個半年每12周1療程，第3、4個半年每16周1療程。若仍未CR，按難治或復(fù)發(fā)方案化療。復(fù)發(fā)或難治的或一般情況差的化療方案

CT方案CTX70mg/kg/d，D1~2；拓?fù)涮婵?mg/m2/d，D1~3，4~6療程24謝謝觀賞2019-6-13治療:手術(shù)、放療、化療I期腫瘤完整切除，隨訪。6謝謝觀賞2結(jié)果發(fā)病年齡1月到10歲，平均3.6歲；男24例，女12例。Ⅰ期4例，Ⅱ期3例，Ⅲ期4例，Ⅳ期24例（67%），Ⅳs期1例。首診情況首診科室：小兒外科4例，腦外科4例，泌尿外科6例，風(fēng)濕科1例。外院初診為特發(fā)性血小板減少性紫癜/再生障礙性貧血1例，急性淋巴細(xì)胞白血病2例，腦膜炎1例，感染4例，結(jié)核1例。25謝謝觀賞2019-6-13結(jié)果發(fā)病年齡1月到10歲，平均3.6歲；男24例，女12例。結(jié)果腹部包塊8例，其中4例為Ⅰ期，2例Ⅲ期，2例Ⅳ期。均無骨髓浸潤。發(fā)熱伴肢體或關(guān)節(jié)痛5例，其中3例伴骨髓浸潤。面部：眼眶瘀斑4例，均伴骨髓受累,其中1例眶骨浸潤；眉腫物1例，1月后擴(kuò)散到骨、骨髓、肺；顳部腫物1例，顱骨浸潤；上瞼下垂1例，眼眶外上軟組織腫塊、眶上壁、骨髓浸潤；頭外傷后雙眼腫脹失明1例，顱底骨質(zhì)病變，眼眶等骨折，骨髓受累。發(fā)熱伴腹痛4例，其中Ⅱ期3例，Ⅲ期1例。雙下肢乏力或癱瘓3例，侵犯椎管和/或脊髓。均無骨髓浸潤。頸部腫塊2例：1例伴horner綜合征顱底、雙頸部左后縱膈脊柱巨大軟組織腫塊，骨髓浸潤。另1例開始未行腹部B超檢查懷疑感染及結(jié)核。關(guān)節(jié)腫痛發(fā)熱1例，全身骨浸潤，骨髓受累。貧血為主2例，骨髓均受累。發(fā)熱誤診腦膜炎1例：外院MR示局部腦膜炎，腦脊液壓力高，紅細(xì)胞增多，骨髓受累。雙下肢水腫1例。黃疸1例。26謝謝觀賞2019-6-13結(jié)果腹部包塊8例，其中4例為Ⅰ期，2例Ⅲ期，2例Ⅳ期。均無結(jié)果就診時骨髓浸潤者18例1例反復(fù)骨痛伴發(fā)熱1月余，貧血，在外院骨髓片報告大量破碎細(xì)胞及分類不明細(xì)胞，第二家醫(yī)院考慮轉(zhuǎn)移瘤與白血病鑒別，我院報告NB骨髓轉(zhuǎn)移57.5%，后結(jié)合腹部CT及NSE診斷為NB。2例外院診斷ALL。其中1例已予誘導(dǎo)化療，效果差，結(jié)合免疫分型結(jié)果可疑，NSE升高，MR示后縱隔至上腹部脊柱旁占位，肝多發(fā)轉(zhuǎn)移，左胸廓入口及胸骨旁胸壁內(nèi)軟組織影，右胸腔積液，骨髓NB細(xì)胞86.5%。誤診為感染者2例，1例MR腹部正常，T4～S1椎體異常信號，抗感染無效后轉(zhuǎn)我院，骨髓同頸淋巴結(jié)病理切片診斷NB,會診MRT4～S1及胸廓入口處轉(zhuǎn)移,C6～T1椎前可見腫塊；另1例見雙上縱膈淋巴結(jié)，懷疑感染及結(jié)核，后行腹部B超見中上腹腹膜后腫塊，在我院結(jié)合骨髓片確診。27謝謝觀賞2019-6-13結(jié)果就診時骨髓浸潤者18例1例反復(fù)骨痛伴發(fā)熱1月余，貧血，在治療轉(zhuǎn)歸17例放棄，其中16例為Ⅳ期，1例為Ⅲ期。1例Ⅳs期自愈。18例治療患兒中治愈病例5例：⑴3例為Ⅰ期，其中2例手術(shù)切除，1例家人拒絕手術(shù)，行化療后，手術(shù)探查少量黃色炎性滲出腹水，未見癌細(xì)胞。28謝謝觀賞2019-6-13治療轉(zhuǎn)歸17例放棄，其中16例為Ⅳ期，1例為Ⅲ期。1例Ⅳs期治療轉(zhuǎn)歸2例為Ⅳ期，其中1例骨髓、骨轉(zhuǎn)移，予2OPEC/2PECA化療，自服中藥，手術(shù)切除原發(fā)灶，半年后原發(fā)灶、BM復(fù)發(fā)，CTX+卡鉑，再次手術(shù)清掃，化療+放療，痊愈。另1例胰腺雙腎多囊腫，右腎腫塊，腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)腫大，右巨腎及腫瘤切除，術(shù)后CT示腹主動脈旁淋巴結(jié)明顯腫大，胰頭受侵，左腎較多囊腫，不排除腫瘤侵犯。經(jīng)OPEC化療后左腎區(qū)腫塊縮小，1月后增大，B超示左腎實性占位腎門淋巴結(jié)增大，予多個化療方案，腫塊反復(fù)增大，對化療敏感，加強(qiáng)化療后準(zhǔn)備自體干細(xì)胞移植，家人決定暫觀察，至今隨診7年未復(fù)發(fā)。29謝謝觀賞2019-6-13治療轉(zhuǎn)歸2例為Ⅳ期，其中1例骨髓、骨轉(zhuǎn)移，予2OPEC/2治療轉(zhuǎn)歸失訪1例，治療中放棄4例，治療中感染死亡1例，復(fù)發(fā)9例。復(fù)發(fā)后6例放棄治療，1例放療后失訪，1例感染死亡，1例Ⅳ期患兒手術(shù)后復(fù)發(fā)，維甲酸治療痊愈。此患兒1月發(fā)病，以雙下肢活動障礙就診，右肝浸潤，MR示右腎后方腰椎旁腫物，邊界不清，沿椎間孔入椎管內(nèi)致脊髓圓錐受壓侵犯肌肉。手術(shù)后MR見右腎門結(jié)節(jié)，NSE增高，予維甲酸1月后復(fù)查腫瘤侵犯椎板椎管內(nèi)，隨診自服維甲酸，現(xiàn)痊愈。30謝謝觀賞2019-6-13治療轉(zhuǎn)歸失訪1例，治療中放棄4例，治療中感染死亡1例，復(fù)發(fā)9討論：臨床表現(xiàn)與診斷局限性原發(fā)性腫瘤的手術(shù)切除能提供最好的治愈機(jī)會。36例患兒中仍以腹部包塊為首發(fā)表現(xiàn)者最多，發(fā)現(xiàn)較早，分期早，即使分期較差者亦無骨髓轉(zhuǎn)移。重視特征性的熊貓眼，面部腫物、上瞼下垂、頭外傷后雙眼腫脹失明者亦需及時做影像檢查或腫物活檢原發(fā)腦膜浸潤？KushnerBH,KramerK,ModakS,etalAfocallesioninthefalxcerebri:Harbingerofclassicstage4neuroblastomainaninfantcureddespiteresidualdiseaseafterminimaltherapy.PediatrBloodCancer.2009Dec15;53(7):1340-2.31謝謝觀賞2019-6-13討論：臨床表現(xiàn)與診斷局限性原發(fā)性腫瘤的手術(shù)切除能提供最好的治想到神經(jīng)母細(xì)胞瘤的可能性經(jīng)X線檢查、B超、NSE、尿VMA定性（必要時做定量）檢查以及骨髓穿刺檢查等，90％病例可以不經(jīng)